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Texte intégral

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Dépôt Institutionnel de l’Université libre de Bruxelles / Université libre de Bruxelles Institutional Repository

Thèse de doctorat/ PhD Thesis Citation APA:

Borenstein, S. (s.d.). Contribution à l'étude de la physiopathologie et du diagnostic électrophysiologique des maladies neuro-musculaires (Unpublished doctoral dissertation). Université libre de Bruxelles, Faculté de Médecine – Médecine, Bruxelles.

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UNIVERSITE LIBRE DE BRUXELLES

UNITE DE RECHERCHE SUR LE CERVEAU (PROF. J.E. DESMEDT)

CONTRIBUTION A L’ETUDE DE LA

PHYSIOPATHOLOGIE ET DU DIAGNOSTIC

ELECTROPHYSIOLOGIQUE DES MALADIES

NEURO - MUSCULAIRES.

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UNIVERSITE LIBRE DE BRUXELLES

UNITE DE RECHERCHE SUR LE CERVEAU (PROF. J.E. DESMEDT)

71

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CONTRIBUTION A L’ETUDE DE LA

PHYSIOPATHOLOGIE ET DU DIAGNOSTIC

ELECTROPHYSIOLOGIQUE DES MALADIES

NEURO - MUSCULAIRES.

SAMUEL BORENSTEIN

(5)
(6)

En 1963 le Professeur Jean-Edouard DESMEDT m'accueillait dans son laboratoire. Grâce à lui je pus m'initier aux techniques d'explorations électrophysiologiques du système nerveux périphérique.D'emblée il me fit partager son intérêt pour la recherche dans le domaine des maladies neuro-musculaires.Dans un premier temps j'assistai en spectateur enthousiaste aux examens électriques qu'il pratiquait chez les malades et je fus frappé par la rigueur avec laquelle il menait ses expériences.Quand je pus réaliser moi-même les investigations électriques il ne cessa de me prodiguer ses conseils éclairés et me fournit tous les moyens maté­ riels indispensables.Son dynamisme stimulant et l'exemple de sa puissance de travail ont entretenu ma propre motivation pour la recherche.Celle-ci ne prend un sens que si l'on peut donner libre cours à ses propres idées et que rien ne s'oppose à leur réalisation.C'est pourquoi je suis particulièrement reconnaissant au Professeur DESMEDT de m'avoir accordé cette condition essentielle sans laquelle je n'aurais pu entreprendre le présent travail.

Mon intérêt pour la physiologie avait été éveillé lors de mes études de médecine par le Professeur Pierre RYLANT dont j'appréciais énormément les cours.

La personnalité captivante du Professeur Frédéric BREMER exerça ensuite sur moi une fascination telle qu'elle suscita ma vocation pour la physiopathologie ner­ veuse.

Je dois ma formation en neurologie clinique au Professeur Lucien FRANKEN avec qui j'ai travaillé pendant quatre ans à l'hôpital Saint-Pierre et au Professeur Christian COERS.Ils m'ont appris,chacun à sa manière originale,!'art subtil de l'examen neurologique,fait de précision,de finesse et de nuance.Je leur en suis profondément reconnaissant.

Dans mon travail quotidien au laboratoire j'ai été secondé par une infirmière dont les qualités humaines et professionnelles exemplaires méritent les plus grands éloges.C'est avec une réelle émotion que j'adresse mes plus vifs remercie­ ments à Madame GabrielleSTAGE qui par son intelligence,son efficacité,son sens psychologique et sa gentillesse a été d'une aide inestimable non seulement pour moi-même mais aussi pour les malades dont nous nous sommes occupés.

Je remercie beaucoup Madame Madeleine LEMAIRE qui a tapé la plus grande partie du texte,ainsi que Madame Christiane DOCQUIRE.

Mes remerciements s'adressent également à Madame Rosa VANDERSCHUEREN et Monsieur Robert KATS pour le dévouement constant et la gentillesse qu'ils ont toujours manifestés dans les tâches techniques nombreuses et diverses qu'ils ont réalisées et pour le soin qu'ils y ont mis.

(7)
(8)

I,

TABLE DES MATIERES

CHAPITRE I : INTRODUCTION GENERALE 1

CHAPITRE II : MATERIEL ET METHODES 10

CHAPITRE III : ANALYSE DU POTENTIEL D'UNITE MOTRICE (P.U.M.) PAR

L'ELECTROMYOGRAPHIE (EMG) COHERENTE. 20

3.1. Introduction. Les signes EMG de la réinnervation 20

3.2. Le potentiel d'unité motrice normal 26

3.3. Les potentiels d'unités motrices de réinnervation après lésion traumatique des nerfs périphériques. Phénomènes de fluctuation

de latence et de blocage de leurs composantes. 29 3.4. Analyse des potentiels d'unités motrices dans les lésions trauma­

tiques partielles des nerfs périphériques. Mise en évidence des

composantes tardives des PUM. 39

3.5. Analyse par l'EMG cohérente des potentiels de fibrillation spontanée dans les lésions traumatiques des nerfs périphériques. 42 3.6. Mise en évidence par l'EMG cohérente de signes électriques de la

réinnervation collatérale dans les amyotrophies spinales progressives

de type Kugelberg-Welander 44

3.7. Discussion ^2

CHAPITRE IV ; ANALYSE DES POTENTIELS MUSCULAIRES DANS LES MYOPATHIES 62

4.1. L'EMG cohérente dans la myopathie de Duchenne. 62 4.2. Les potentiels de fibrillation spontanée dans la maladie de

Duchenne et les fibrillations résultant de la myotomie extra­

jonctionnelle expérimentale chez le singe 74

4.2.1. Maladie de Duchenne 74

4.2.2. Myotoirrie expérimentale chez le singe 76 Caractéristiques des potentiels de fibrillation. 78 4.3. L'EMG cohérente dans la myopathie facio-scapulo-humérale. 79 4.4. Discussion

(9)

II.

CHAPITRE V : APPLICATIONS DE L'ELECTROMYOGRAPHIE COHERENTE A DIVERSES

MALADIES NEUROMUSCULAIRES. 99

5.1. Sclérose latérale amyotrophique 99

5.2. Polymyosites 191

5.3. Myotonie 193

5.4. Myasthénie 19^

5.5. Syndrome de Lambert-Eaton 198

5.6. Aspects EMG "pseudo-myopathiques" dans les atrophies neurogènes H9

5.7. Discussion H9

CHAPITRE VI : ANALYSE DE LA TOPOGRAPHIE ET DE L'EVOLUTION DES PARESIES

MYASTHENIQUES PAR LA STIMULO-DETECTION. 123

6.1. Introduction 123

6.2. Sujet normal 128

6.2.1. Etude topographique de la réponse à un choc unique 128

a) sujet adulte normal 129

b) nouveau-né normal 191

6.2.2. Les réponses électriques du muscle à la stimulation

répétitive du nerf moteur 193

6.3. Patients adultes myasthéniques 194

6.3.1. Le bloc neuromusculaire au repos. Muscles proximaux et

distaux et leur réponse à un choc unique. 194 6.3.2. Le décrément myasthénique et sa variabilité en fonction

de la topographie musculaire. 199

6.4. Myasthénie néo-natale 182

(10)

III.

CHAPITRE VII : MODIFICATIONS DE LA TRANSMISSION NEUROMUSCULAIRE EN FONCTION DE LA TEMPERATURE LOCALE. COROLLAIRE EN CE QUI CONCERNE LA

MYASTHENIE 184

7.1. Introduction 184

7.2. Stimulo-détection dans la myasthénie 186

7.3. Effet du refroidissement local sur le phénomène de "jitter"

neuromusculaire dans la myasthénie. 195

7.4. Effets cliniques de la température et du climat sur le malade

myasthénique. 199

7.5. Les effets du refroidissement musculaire local dans le syndrome

de Lambert-Eaton. 203

7.6. Discussion. 205

CHAPITRE VIII : ETUDE DES EFFETS DE L’EXERCICE ISCHEMIQUE DANS LES

AFFECTIONS NEUROMUSCULAIRES. 216

8.1. Le bloc neuromusculaire ischémique chez l'homme adulte normal 218

8.2. Patients myasthéniques 224

8.3. La notion de myasthénie occulte

Utilité du test en deux étapes pour le diagnostic 229 8.4. Le test en deux étapes dans le syndrôme de Lambert-Eaton 241 8.5. Le test en deux étapes dans les amyotrophies spinales 244 8.6. Le test en deux étapes dans la myotonie 254 8.7. Le test en deux étapes dans les dystrophies musculaires 261

8.8. Discussion 263

CHAPITRE IX : CONCLUSIONS GENERALES 277

(11)

1.

CHAPITRE I

INTRODUCTION GENERALE

Le travail que nous présentons est le fruit d'un ensemble d'études poursuivies pendant plus de 10 ans dans le laboratoire de recherche du Professeur J.E.DESMEDT. Au cours de cette période nous avons accumulé de nombreuses données expérimentales

dans le domaine de 1'électromyographie (EMG) et de la stimulo-détection. Nous les avons rassemblées dans cet ouvrage où la somme des résultats s'articule en six chapitres à la fois autonomes et interdépendants. Pour mener à bien notre tâche qui fut longue et difficile nous avons eu le privilège et l'avantage de partir d'une base solide échafaudée par le Professeur J.E.DESMEDT dont les travaux fai­ saient déjà autorité au moment où nous commencions nos recherches. Celles-ci ont

été effectuées sous son égide , dans le cadre d'une collaboration étroite et permanente comme en témoignent nos diverses publications.

Notre entreprise répondait à une double nécessité. D'une part, 1'électro­

myographie de détection conventionnelle nous paraissait insuffisante pour résoudre certains problèmes spécifiques et l'on devait revoir les critères classiques des

atteintes neurogènes et myopathiques.D'autre part, la méthode de stimulo-détection mise au point par DESMEDT (1958) offrait la possibilité de nouveaux développements et de multiples applications dans la physiopathologie des troubles neuromusculaires.

Une de nos préoccupations majeures a été de mener nos travaux dans ces deux branches de la neurophysiologie clinique en vue d'améliorer les moyens de diagnostic électri­ que. Il était donc impérieux que les résultats des investigations fussent inter­ prétés en fonction des données précises du contexte neurologique. Ces deux aspects n'ont jamais été dissociés dans notre esprit.

(12)

2.

L'élément fondamental du système moteur périphérique tant sur le plan anatomique que physiologique est l'unité motrice telle qu'elle a été définie par SHERRINGTON (1925). C'est grâce à l'introduction par ADRIAN et BRONK, en 1929, de l'aiguille électrode concentrique comprenant un fil interne isolé de la paroi, que les premières études sur le potentiel d'unité motrice (PUM) ont pu être réalisées. Ce n'est que plus de dix ans plus tard que des travaux commencent à

définir les altérations électriques de l'unité motrice en pathologie neuro-musculaire,

permettant ainsi la distinction entre les atteintes dites neurogènes et celles dites myogènes (BUCHTHAL et CLEMMESEN, 1941; WEDDELL,FEINSTEIN et PATTLE,1943, 1944;

KUGELBERG, 1949). Les études ultérieures apportèrent encore des progrès importants (BUCHTHAL et PINELLI, 1953; BUCHTHAL,ROSENFALCK et ERMINIO , 1960; ISCH, 1963; HAUSMANOVA-PETRUSEWICZ,EMERYK,WASOWICZ et KOPEC, 1967; DESMEDT et EMERYK, 1968). Les bases morphologiques et physiologiques de l'unité motrice ont été remises en question lors du congrès mondial d'électromyographie de Bruxelles en 1971 (cf les

3 volumes édités à cette occasion par le Prof. DESMEDT). L'analyse détaillée des potentiels d'unités motrices (PUM) est d'une importance primordiale dans l'inter­ prétation des tracés EMG. Classiquement l'examinateur se contente d'observer ces

potentiels sur l'écran de l'oscilloscope, le balayage du spot étant libre. Dans ces conditions, il est difficile de noter les caractéristiques précises de

morphologie et de durée des PUM car ceux-ci se présentent de façon aléatoire. On procède habituellement à l'enregistrement sur papier photosensible ou sur film des

images oscilloscopiques. On mesure ensuite leur durée et leur amplitude à l'aide d'un agrandisseur et l'on estime leur forme qui peut être simple ou plus ou moins complexe (polyphasie, présence de pointes brèves au sein du potentiel,etc...). Les PUM sont enregistrés de façon tout aussi aléatoire et il est nécessaire de comparer de nombreux échantillons du même PUM pour repérer les déflexions souvent minimes qui correspondent à son début et à sa terminaison afin d'évaluer sa

durée totale . On doit en effet tenir compte de ces accidents légers de la ligne iso­ électrique qui précèdent ou terminent le potentiel pour obtenir une estimation

(13)

3.

, 1963; HAUSMANOVA et al.,1967; DESMEDT et al., 1968). Classiquement on admet les critères suivants : la durée moyenne des RDM est réduite dans les atrophies myogènes et accrue dans les atteintes neurogènes chroniques Nous avons dû reconnaître que le repérage des composantes lentes initiales et terminales des potentiels était souvent malaisé par cette technique car elles se perdent facilement dans les irrégularités du tracé de fond. Pour tenter de pallier cet inconvénient des méthodes d'analyse automatique des unités motrices ont été

mises au point (FITCH et WILLISON, 1965; HAUSMANOVA et al., 1968; ROSE et WILLISON, 1967). Il est cependant possible d'accroître notablement la finesse et la précision

de l'EMG grâce à un système comprenant le déclenchement du balayage du spot de l'oscilloscope cathodique par le PUM et l'utilisation d'une ligne de retard. Cette méthode permet de synchroniser les balayages avec les PUM activés volontairement par le patient (STALBERG, 1966; NISSEN-PETERSEN, GULD et BUCHTHAL,1969;CZEKAJEWSKI, EKSTEDT et STALBERG, 1969). Les potentiels apparaissent ainsi sur l'écran de façon

fixe en se superposant l'un à l'autre et on peut en faire directement l'analyse détaillée de visu sans devoir passer par l'enregistrement. On peut observer

aisément le contour du PUM et cette technique nous a permis de révéler l'existence

de composantes désynchronisées par rapport à la partie principale initiale du potentiel, ce qui est particulièrement difficile, voire impossible, par la méthode d'EMG habituelle. Ces composantes,souvent tardives et de bas voltage, se perdent dans le tracé de fond si on ne superpose pas les PUM dont elles font partie : nous

avons pu montrer en effet que ces éléments tardifs étaient liés temporellement à

l'unité motrice. Nous avons noté l'incidence particulièrement fréquente de ces potentiels tardifs, en général de courte durée, dans les muscles de patients atteints de lésions neurogènes comme les amyotrophies spinales progressives ou les lésions traumatiques des nerfs périphériques (BORENSTEIN et DESMEDT, 1973). Nous les avons observées par ailleurs dans certaines myopathies comme la maladie de Duchenne (DESMEDT et BORENSTEIN, 1973, 1976). Le but du présent travail est de montrer l'intérêt de l'identification de ces potentiels appartenant à l'unité motrice et de discuter leur signification sur le plan physiopathologique. Nous

(14)

électro-4.

myographique des signes électriques des processus de réinnervation et nous

tenterons de démontrer la validité de ce point de vue. Dans cette perspective, il était nécessaire de refaire une analyse des PUM chez l'homme normal à différents âges. Comme le suggérait récemment encore BUCHTHAL (1977) il serait imprudent d'utiliser comme référence les tables de durées des PUM de BUCHTHAL car ces estima­ tions dépendent de nombreux facteurs tels que la surface de la pointe de l'aiguille

concentrique, la bande de fréquence utilisée, l'impédance d'entrée, le bruit de fond de l'amplificateur et l'amplification utilisée pour l'enregistrement (BUCHTHAL,

GULD et ROSENFALCK, 1954a). Cet auteur recommande à juste titre que chaque

laboratoire devrait établir ses propres chiffres pour au moins un muscle à un âge donné afin de les comparer aux tables de Buchthal. Pour partir d'une base sûre

nous avons dans un premier temps réalisé ce travail ( chapitre 3.2) en utilisant la méthode de déclenchement du balayage par le PUM et la ligne de retard. Comme le système permet une définition parfaite des caractéristiques de forme, de durée et de voltage des PUM nous avons appelé ce type d'enregistrement " 1'électromyographie cohérente" ( DESMEDT et BORENSTEIN, 1977). Nous avons pu analyser en détail grâce à r EMG cohérente les aspects électriques des remaniements que subissent les unités

motrices dans les lésions neurogènes ( chapitre III) et myopathiques ( chapitre IV). Certains de ces aspects n'avaient pas été suspectés antérieurement et ils nous ont

amené à remettre en question les critères classiques des anomalies "neurogènes" et " myopathiques" de 1' EMG. Dans le chapitre V nous démontrerons la non-spécificité

de ces critères en appliquant l'EMG cohérente à diverses maladies neuromusculaires. L'aspect dynamique de la transformation du PUM au cours du temps sera mis en

évidence ainsi que son intérêt pour le diagnostic différentiel. Nous tâcherons de résoudre par ailleurs le problème équivoque soulevé par la description de tracés

" myopathiques" dans les atteintes neurogènes. Nous avons appliqué à 1' EMG par aiguille concentrique conventionnelle les données recueillies en EMG unitaire

(15)

5.

d'étudier dans leurs aspects globaux le détail des altérations pathologiques des PUM.

La deuxième partie de notre travail concerne les développements que nous avons apportés aux techniques de stimulo-détection et à ses applications pratiques. Pour la neurophysiologie clinique, la jonction neuromusculaire constitue une

synapse privilégiée, aisément accessible aux techniques d'exploration fonctionnelle. Ainsi, JOLLY (1895), en appliquant un courant électrique faradisant au niveau

du point moteur d'un muscle myasthénique constata pour la première fois que la contraction s'affaiblissait ce qui traduisait une fatigue dont la nature

périphérique lui apparut clairement. Cette réaction de fatigue induite par la stimulation électrique a été le point de départ d'une hypothèse de travail

fructueuse et de l'élaboration de techniques de plus en plus raffinées de stimulo- détection. La méthode classique utilisée à l'heure actuelle consiste à stimuler un nerf moteur et à enregistrer l'activité électrique globale des muscles innervés

par ce nerf ( HARVEY et MASLAND, 1941; RADERMECKER, 1954; JOHNS, GROB et HARVEY, 1956; DESMEDT, 1957, 1958, 1962; LAMBERT, 1960; LAMBERT, ROOKE, EATON et HODGSON,

1961; DESMEDT et BORENSTEIN, 1970). La stimulation répétitive à des cadences

bien définies permet d'observer dans la myasthénie des phénomènes caractéristiques qui traduisent un blocage neuromusculaire : décrément des réponses électriques musculaires successives, incrément secondaire, phénomènes de potentiation et d'épuisement de post-activation, etc... ( DESMEDT, 1957a; 1961 a,b; 1962a; 1966;

1973a, b). Cette méthode permet ainsi d'objectiver par des moyens électrophysiolo- -giques les déficiences de la transmission synaptique neuromusculaire, d'en

(16)

6.

des cas dont l'histoire clinique et l'examen neurologique suggèrent le diagnostic de façon évidente et indubitable ( par exemple un ptosis et une diplopie fluctuant au cours du temps avec fatigabilité de la mastication et de la déglutition ainsi qu'une parésie proximale des membres) il existe des malades dont la symptomatologie est moins caractéristique, déroutant ainsi le clinicien. L'éventualité d'une myasthénie n'étant pas évoquée celui-ci peut mettre en route des moyens d'exploration divers comme par exemple une artériographie carotidienne ou vertébrale qui auraient été inutiles si l'on avait pu identifier de façon certaine au départ une tnyasthénie.

Le problème qui se pose également est de savoir s'il s'agit d'une

myasthénie ou d'une autre affection neuro-musculaire périphérique, d'une psychasthénie voire d'un simple état de fatigue dont les causes peuvent être multiples ( BORENSTEIN, 1973, 1977). Dans tous les cas une objectivation électro-physiologique correcte doit être faite par la stimulo-détection, non

seulement afin d'établir le diagnostic avec certitude mais aussi pour évaluer le degré de l'atteinte myasthénique.

Ces épreuves neuro-musculaires ont généralement été pratiquées dans les

petits muscles de la main innervés par le nerf cubital. Or, la myasthénie est une affection diffuse pouvant toucher toute la musculature striée, certains muscles ou groupes musculaires pouvant être entrepris de façon prédominante.

Ainsi, chez un même patient des signes de myasthénie peuvent être présents dans un muscle et absents dans un autre.

Déjà en 1952, Botelho, Deaterly et Comroe avaient signalé que la stimulation du nerf facial et l'enregistrement des réponses de l'orbiculaire oculaire pouvaient montrer des phénomènes de bloc neuro-musculaire important chez des patients myasthéniques ne présentant que peu ou pas d'anomalies dans les petits muscles de la main. Ce problème a été également envisagé par Desmedt et Monaco (1960). Plus récemment nous avons mis en évidence l'atteinte

généralement beaucoup plus marquée des muscles proximaux : quadriceps aux membres

(17)

7.

L'examen électrique devra donc porter sur les muscles qui sont le plus souvent atteints cliniquement, ce qui nécessite une mise au point technique particulière pour la stimulation de certains nerfs et la dérivation des muscles correspondants, surtout à la racine des membres ( chapitre VI).

Dans le présent travail nous discuterons de l'utilisation de ces méthodes dans un grand nombre de muscles différents et nous attirerons également l'attention sur l'importance de divers paramètres susceptibles d'influencer les résultats.

Parmi ces facteurs nous montrerons que la température intra-musculaire joue un rôle particulièrement important dans les phénomènes de blocage neuro-musculaire, et en particulier dans la myasthénie ( BORENSTEIN et DESMEDT, 1974, 1975). Tandis que

des études sur les effets de la température sur la transmission neuro-musculaire avaient été réalisées chez l'animal ( HOLMES, JENDEN et TAYLOR. 1951; STOVNER,

1957; LI, 1958; CANNARD et ZAIMIS, 1959; THIES, 1965; HOFMAN, PARSONS et FEIGEN, 1966; HARRIS et LEACH, 1968; HUBBARD, LLINAS et LAMBERT, 1969; HUBBARD, JONES et LANDAU, 1971), certaines constatations nous ont incité S effectuer des recherches qui n'avaient pas encore été entreprises dans les troubles neuromusculaires chez l'homme. Etant donné l'importance du sujet sur les plans physiopathologique,

diagnostique et clinique nous lui avons consacré un chapitre entier (chapitre VII). D'autre part, même lorsque les épreuves de stimulo-détection sont appliquées

dans les meilleures conditions méthodologiques â des muscles bien choisis on peut obtenir des résultats négatifs bien que ces muscles puissent montrer ultérieurement

une atteinte myasthénique classique. Ces constatations suggèrent que l'atteinte myasthénique pourrait être cliniquement latente à certaines phases de son

(18)

8.

Dans le présent travail nous discuterons d'un ensemble de résultats se rapportant à l'action de l'ischémie sur la transmission neuro-musculaire dans la myasthénie ( chapitre VIII). De plus, des études systématiques chez le sujet normal ont

permis d'établir la validité des tests sensibilisés, tout en apportant des données intéressantes sur la marge de sécurité neuro-musculaire. D'une part,la stimulation prolongée sous ischémie peut faire apparaître chez le sujet normal un bloc

neuromusculaire avec décrément progressif des réponses successives. D'autre part,

la stimulation répétitive sous ischémie limitée dans les conditions qui ne font pas apparaître de bloc chez le sujet normal induit un bloc chez le myasthénique

( BORENSTEIN et DESMEDT, 1966).

Outre l'intérêt physiopathologique de ces résultats en ce qui concerne les mécanismes de la transmission neuromusculaire chez le sujet normal et le malade myasthénique, il a été possible de mettre au point un double test permettant d'identifier l'atteinte myasthénique occulte ( DESMEDT et BORENSTEIN, 1971, 1976; BORENSTEIN et DESMEDT, 1973).

L'utilisation de ce test chez plusieurs patients où les explorations

habituelles avaient donné des résultats négatifs nous a permis de poser le

diagnostic de myasthénie.

Afin d'établir la validité et la spécificité du test en deux étapes nous

l'avons appliqué dans divers troubles neuromusculaires : syndrome de Lambert- Eaton, amyotrophies spinales, myotonie, myopathies. Nous avons ainsi observé des

réactions différentes selon les conditions pathologiques et nous montrerons l'intérêt de ces résultats. Nous tenterons en particulier d'élucider le problème des phénomènes neuromusculaires de la myotonie dont l'interprétation dans la littérature nous a toujours paru équivoque. D'une façon générale nous nous sommes attaché dans notre travail à l'analyse des effets à long terme de la

stimulation répétitive à basse fréquence. Nous démontrerons que l'approche globale par la stimulo-détection classique n'est en rien détrônée par les techniques

d'EMG unitaire élaborées par EKSTEDT et STALBERG ( EKSTEDT, 1964; STALBERG,

(19)

9.

(20)

10.

CHAPITRE II

MATERIEL ET METHODES

Electromyographie cohérente . La dérivation des potentiels d'unités motrices (P.U.M.) a été effectuée à l'aide d'aiguilles électrodes concentriques DISA 13 K 0511. Après amplification par des amplificateurs différentiels TEKTRONIX

2 A 61 ou 3 A 9 , les PUM sont observés sur un oscilloscope TEKTRONIX 565 à 2 canaux dont ils déclenchent le balayage. Le niveau de déclenchement interne est

réglé manuellement. L'aiguille concentrique insérée dans le muscle est placée de telle manière que le potentiel débute par une montée rapide ce qui permet

une bonne stabilisation du niveau de déclenchement pour les balayages successifs. Une ligne de retard de modèle 11 - T3A7 Ad Yu Electronic Labs Inc. avec un délai

de 3 msec a été utilisée lors de nos premiers travaux (Borenstein et Desmedt,1973) puis nous avons employé la ligne de retard MEDELEC SD6 de 5 msec. Ces dispositifs ont été connectés à la sortie du premier canal et fournissaient le signal d'entrée

au deuxième canal de l'oscilloscope 565. Le PUM apparait ainsi simultanément sur les 2 balayages (Fig. 2.1.). Le dispositif à ligne de retard ne provoque pas

de distorsion sensible du signal électrique introduit, que ce soit une onde rectangulaire ou un PUM (Fig. 2.1.). Ce dernier point est très important. Les

PUM ont été soit superposés et photographiés avec un appareil POLAROID soit reproduits sur un oscilloscope connecté en parallèle ("slave") avec le 565 et photographiés à l'aide d'une caméra GRASS de type C4. Dans ce cas, nous utilisons un film de 35 mm se déplaçant perpendiculairement au balayage de l'oscilloscope à la vitesse de 2,5 ou 5 cm/sec. Par cette dernière méthode les potentiels se présentent en colonnes constituées par la succession des balayages transverses. L'intervalle entre ces balayages dépend de la fréquence de décharge de l'unité motrice (balayages plus rapprochés quand la fréquence augmente). Dans la plupart des cas les enregistrements ont été effectués en outre sur bande magnétique ce

6n

(21)

déclenche-A

Ligne de retard

msec

Fig.2.1.Electratyographie cohérente.Enregistrement simultané sans ligne de retard (tracé supérieur) et avec ligne de retard (tracé inférieur) d'une onde rec­

(22)

11.

ment et la ligne de retard. Sur le plan pratique on choisit un niveau de déclenchement sur la phase montante du PUM et la ligne de retard restitue la partie du PUM qui précède ce niveau ainsi qu'une portion de la ligne iso­ électrique avant la déflection initiale du potentiel. Celui-ci est donc rendu fixe dans sa totalité sur l'écran oscilloscopique au cours de son activité répétitive, ce qui permet une analyse précise de ses caractéristiques. Le procédé est similaire à celui qui a été décrit par NISSEN-PETERSEN, GULD et BUCHTHAL (1969) ainsi que par CZEKAJEWSKI.EKSTEDT et STALBER6 (1969).

Les explorations EMG ont été pratiquées dans de nombreux muscles des membres supérieurs et inférieurs ainsi que dans les muscles faciaux selon lescas. La

force des contractions volontaires demandées aux patients ou aux sujets était contrôlée par ceux-ci de telle manière qu'une seule unité motrice soit activée à la fois. L'aiguille concentrique était maintenue en place dans des positions

optimales soit manuellement soit par une fixation à l'aide de sparadrap ou de scotch-tape. La calibration des tracés obtenus a été effectuée à l'aide d'une horloge à cristal donnant des intervalles d'une milliseconde ou d'un dixième de milliseconde. La calibration de voltage a été réalisée à l'aide d'un calibra- teur Bioelectric Instruments Inc.

Afin d'améliorer la qualité des tracés photographiés en balayage transverse sur film 35 mm, nous avons eu recours à un amplificateur de luminosité (amplifi­

cateur Z). Ce procédé permet d'obtenir une épaisseur de trait uniforme du début

à la fin du PUM, la faiblesse de luminosité des phases rapides étant ainsi compensée par un ajustement adéquat. L'impédance d'entrée des amplificateurs 3 A 9 a été réglée à 10 MD. . La bande passante utilisée a été de 10 Hz à 10 kHz.

Stimulo-détection.

De nombreux nerfs moteurs ont été stimulés en nous inspirant des méthodes classiques de stimulo-détection (MODES, LARRABEE et GERMAN, 1948; DESMEDT, 1958; 1961; LAMBERT,1960; DESMEDT et BORENSTEIN, 1970).

- Lieu de la stimulation :

(23)

12.

le nerf musculo-cutané au creux axillaire, les fibres nerveuses motrices innervant le deltoïde au niveau du plexus brachial au-dessus de la clavicule, le nerf crural au pli inguinal, le nerf tibial postérieur derrière la malléole interne, le nerf facial en avant du tragus.

- Electrodes de stimulation :

Nous avons utilisé dans tous les cas comme cathode de fines aiguilles en acier inoxydable insérées au voisinage immédiat du tronc nerveux. Pour stimuler

le nerf crural ou le musculo-cutané ces aiguilles doivent être plus longues

(5 à 6 cm) car ces nerfs sont situés en profondeur sous un pannicule adipeux souvent épais. L'anode est constituée d'une aiguille placée proximalement par rapport à la cathode à 1 cm de celle-ci. Pour les nerfs proximaux et le nerf

facial nous utilisons souvent comme anode une plaque d'acier collée à la peau de la nuque ou de la région lombaire à l'aide de sparadrap.

La stimulation par aiguilles est meilleure que la stimulation par électrodes cutanées fréquemment utilisée : l'excitation des troncs nerveux est plus focalisée, plus stable dans le temps si on désire effectuer des programmes de longue durée

comme c'est le cas pour nous, le risque de déplacement des électrodes étant

minimisé (la stimulation doit rester supra-liminaire). De plus, la résistance de la peau étant exclue on évite ainsi des variations locales de l'efficacité du

courant stimulant qui est par ailleurs plus faible que pour les stimulations

percutanées,ce qui est moins désagréable pour le patient qui peut ainsi subir l'examen dans de bonnes conditions de relâchement musculaire. Si les aiguilles sont bien placées , la stimulation est totalement indolore et très bien supportée. Un intérêt supplémentaire de l'utilisation des aiguilles est la réduction notable de l'artéfact de stimulation qui peut interférer avec les enregistrements de l'activité électrique des muscles.

- Mode de stimulation :

Les troncs nerveux sont excités par des chocs électriques rectangulaires

(24)

impul-13.

sions électriques soient nettement supra-maximales c. à d. que leur intensité dépasse de 50 % le courant juste suffisant pour exciter toutes les fibres

nerveuses motrices innervant les muscles étudiés. Tout au long de l'examen nous vérifions si la stimulation reste bien supramaximale.

La fréquence de stimulation est généralement de 3 par seconde mais des fréquences plus basses ou plus élevées ont parfois été utilisées.

- Dérivation :

Les électrodes de dérivation sont de courtes aiguilles insérées sous la peau. L'électrode active est placée au niveau du point moteur des muscles testés,

au-dessus de l'aponévrose musculaire. L'électrode de référence est placée au niveau du tendon ou plus distalement.

Dans ces conditions on enregistre l'électromyogramme global, toutes les

fibres musculaires étant activées par la stimulation supra-maximale du nerf moteur.

L'électrode active étant située au point moteur, le potentiel global a une forme simple biphasique débutant par une phase négative (déflexion vers le haut) et présentant une amplitude maximale. L'utilisation d'aiguilles au lieu de

cupules permet une stabilité meilleure des conditions d'enregistrement : on

évite notamment des modifications des enregistrements qui peuvent se produire en raison de fluctuations de la résistance cutanée ou de mouvements de l'élec­ trode active par rapport au point moteur. Une plaque de métal servant de terre

est collée à la peau entre les électrodes de stimulation et celles de dérivation.

- Enregistrement ;

L'électromyogramme global qui représente la sommation recueillie en surface des potentiels d'action de l'ensemble des fibres musculaires qui constituent un muscle est observé sur des oscilloscopes Tektronix 565 après amplification par des amplificateurs différentiels 2 A 61 ou 3 A 9.

Les enregistrements sont effectués par photographie sur film de 35 mm à

l'aide d'une caméra Grass C-4, le film se déroulant à des vitesses choisies devant 4 écrans oscilloscopiques dans une enceinte fermée. Les oscilloscopes servant

(25)

14,

continue des potentiels. Le déplacement du film s'effectue dans le sens du balayage des spots, perpendiculairement aux déflexions verticales de ceux-ci. On peut ainsi photographier de longs programmes de stimulation sur 4 dérivations différentes en ajustant les vitesses de balayage des spots de telle manière que chaque potentiel puisse ensuite être analysé en détail et mesuré à l'aide d'un agrandisseur. Un tel système permet l'enregistrement simultané de l'électrogramme

global de plusieurs muscles :

- stimulation du nerf cubital au coude et dérivation de l'adducteur du pouce,

de l'abducteur du 5è doigt, du 1er interosseux dorsal et du cubital antérieur. - stimulation du nerf crural et dérivation des 3 chefs superficiels du quadri-

ceps (vaste interne,vaste externe et droit antérieur).

- stimulation du nerf médian et dérivation du court abducteur du pouce et du grand palmaire.

Par ailleurs, d'autres muscles ont été dérivés isolément :

- biceps brachial (nerf musculo-cutané) - deltoïde (plexus brachial)

- abducteur du gros orteil (nerf tibial postérieur)

- orbiculaire oculaire (nerf facial)

Divers modes d'enregistrement sont présentés dans la figure 2.2, Nous avons

généralement eu recours au système illustré en D avec balayage horizontal rapide dans le sens du déroulement du film,

- Causes d'erreur :

Afin que la méthode de stimulo-détection donne des résultats qui soient correctement interprétés, les conditions techniques doivent être reproduites chaque fois de façon parfaite. Il convient donc d'éliminer avec soin tout facteur d'erreur en prenant certaines précautions. Nous avons déjà insisté sur le place­ ment correct des électrodes de stimulation : la figure 2,3. en montre l'importance.

De A à F on peut voir les réponses électriques successives du muscle biceps brachial à la stimulation répétitive à 3/sec du nerf musculo-cutané au niveau du creux axillaire chez 3 patients myasthéniques. De D à F la stimulation

(26)

E

Figure 2.2 - Méthodes diverses d'enregistrement de l'électromyogramme global lors de la stimulation répétitive du nerf moteur à 3/sec. A et B : muscle deltoïde chez un patient présentant une myasthénie généralisée importante. C-E : réponses électriques et mécaniques de l'adducteur du pouce chez un autre patient myasthénique.

A : les réponses électriques successives ont été enregistrées à grande vitesse de balayage du spot et superposées ( calibrage horizontal : 5 msec; calibrage vertical : 5 mV); le décrément myasthénique est bien visible mais on ne peut par cette méthode identifier le rang des réponses pour les séries prolongées au-delà de 5 chocs.

B : les mêmes réponses peuvent être photographiées avec un balayage lent ( calibration horizontale de 0,5 sec) qui permet aussi d'observer les

modifications d'amplitude des potentiels successifs; cette méthode ne permet cependant pas d'analyser leur forme, leur durée et leur latence.

C-E : les réponses électriques et mécaniques sont photographiées de façon continue sur un film de 35 mm avec une caméra Grass C-4; en C l'enregistrement est effectué sans balayage horizontal du spot, en D avec balayage horizontal rapide dans le sens de déroulement du film, et en E avec un balayage

(27)

Figure 2.3 - Exemples d'enregistrements de faux et de vrais décréments dans le biceps brachial de 3 patients myasthéniques dont le nerf musculo-cutané a été stimulé à 3/sec au creux axillaire. En A et C la cathode stimulante n'était pas insérée correctement près du nerf et elle a été déplacée par la contraction des muscles voisins.

(28)

15.

de la 1ère à la 5è réponse, caractéristique de la myasthénie (en E et F successivement avant et après injection intra-musculaire de Prostigmine). En A et C l'aiguille de stimulation (cathode) n'ayant pas été correctement insérée près du nerf, a été déplacée par la contraction d'autres muscles activés par la diffusion du courant.

On constate que l'amplitude des réponses électriques du biceps subit des modifications anarchiques, une réponse de grande amplitude pouvant par exemple suivre ou précéder une réponse de bas voltage comme en C. Bien que n'ayant pas l'aspect typique d'un décrément réel ces faux décréments peuvent parfois induire

en erreur. Comme on le voit en B, l'aiguille ayant été réinsérée de façon adéquate, le nerf est stimulé plus sélectivement par des chocs supra-maximaux et les réponses électriques qui présentent un faux décrément en A montrent en fait peu de modifications. Ces variations des réponses dues à une technique défectueuse se rencontrent surtout lors de l'étude de nerfs innervant les muscles proximaux, moins accessibles à la stimulation.

On doit veiller aussi au maintien de chaque muscle dans la même position au cours des contractions successives. Pour le membre supérieur nous fixons la main en supination grâce au dispositif de contention décrit par DESMEDT (1958b)

(table myographique de Brown-Schuster, support en plexiglass, lanières en

caoutchouc), le coude étant appuyé en légère flexion, le patient étant conforta­ blement installé dans un fauteuil ou sur un lit. Pour les explorations du

membre inférieur le patient est en décubitus dorsal les jambes étendues. Le relâchement musculaire doit être complet pendant les stimulations.

Enfin, un facteur important dont il convient de tenir compte est la tempéra­ ture (BUCHTHAL, PINELLI et R0SENFALCK,1954; DESMEDT, 1956; 1958b). Un abaisse­ ment de celle-ci peut modifier dans une large mesure les conditions de stimulation et de dérivation (DESMEDT, 1958). Les muscles et les nerfs testés chez un même sujet ou chez des sujets différents doivent avoir une température qui se situe entre 35° et 37°C. Or il existe des variations marquées d'un sujet à l'autre, la température pouvant s'abaisser jusqu'au dessous de 30°C dans les muscles de

(29)

16.

intra-musculaire ou cutanée est soigneusement mesurée avec une aiguille à thermistor (Yellow Springs Instruments,Inc.) et les muscles sont chauffés de façon intermittente à l'aide d'une lampe à infra-rouges, la température cutanée étant maintenue entre 34° et 35° C. Par ailleurs, la température ambiante de la pièce où se déroulent les examens se situe entre 26° et 29°C.

Nous démontrerons plus loin l'influence particulière que peut avoir la température sur le bloc neuro-musculaire myasthénique.

- Enregistrement de l'activité mécanique du muscle :

Dans un certain nombre d'expériences nous avons enregistré chez le sujet

normal et chez le myasthénique le myogramme isométrique de l'adducteur du pouce à l'aide d'un myographe (cf DESMEDT,1958b). Le mécanogramme est ainsi enregistré en même temps que 1'electromyogramme ( cf Fig. 2.2.).

Dans le cadre du présent travail nous avons surtout considéré les modifications du myogramme d'excitation dans le chapitre traitant des effets de la température sur le bloc neuro-musculaire (Chap. 7).

-Exercice :

Une contraction maximale bien soutenue pendant 20 à 30 secondes peut consti­ tuer un exercice satisfaisant pour mettre en évidence un épuisement dans un

muscle myasthénique. L'efficacité de cet exercice dépend de la collaboration

du sujet et de la réalisation correcte et sélective de la contraction du muscle testé. Pour ces raisons, un tel exercice qui ne peut s'effectuer chaque fois dans

les mêmes conditions ne peut être standardisé. La faradisation des troncs nerveux moteurs pendant une dizaine de secondes est également un bon exercice mais elle

(30)

Ischémie : 17.

Celle-ci est réalisée à l'aide d'une manchette de tensiomètre appliquée au niveau du tiers supérieur du bras et gonflée à une pression dépassant largement la tension artérielle maxima du sujet (25 à 27 cm de mercure).

Dans ces conditions, il est possible d'étudier l'effet du garrot ischémique sur les muscles innervés par le nerf cubital (adducteur du pouce , abducteur du 5è doigt, 1er interosseux dorsal, cubital antérieur) et le nerf médian (court abducteur du pouce et grand palmaire).

La position du garrot artériel ne gène pas les électrodes d'excitation insérées

près de ces nerfs au coude. L'ischémie provoquant un léger abaissement de la tempé­ rature intra-musculaire (PENNES, 1948), nous chauffons systématiquement l'avant-

bras et la main avec la lampe à infra-rouges.

La durée optimale du garrot ischémiant a été déterminée avec précision. Elle a été généralement de 5 à 7 minutes mais des durées supérieures ont également été utilisées chez des sujets normaux volontaires (15 à 20 minutes).

Pendant la période ischémique et après celle-ci, nous avons vérifié soigneu­ sement si l'intensité de la stimulation était toujours largement supra-maximale afin d'éviter des erreurs dues à d'éventuelles modifications du seuil d'excitabilité du nerf (BOURGUIGNON et LAUGIER,1923; KUGELBERG,1944,FULLERTON,1963).

- Force

Chez la plupart des sujets volontaires, la force maximale de serrage de la

main a été mesurée avec un dynamomètre BETTENDORF. La force est lue sur une échelle graduée en kilos.

Modification locale de la température intra-musculaire.

Le refroidissement musculaire local a été réalisé de plusieurs façons. Un sac en matière plastique rempli de cubes de glace a été appliqué à la peau sus-jacente aux muscles orbiculaires oculaires, deltoïde, extenseur commun des doigts ou

abducteur du 5è doigt. Des tubes à essai remplis de glace pilée ont été

(31)

18.

Pour les études comprenant un enregistrement du mécanogramme de l'adducteur du pouce nous avons recours au dispositif suivant : l'avant-bras et la main ainsi que le matériel de fixation (table myographique de BROWN-SCHUSTER) et les électrodes ont été immergés dans un bac en perspex rempli de paraffine liquide dont la température était de 4°C à 10°C. La paraffine étant un corps électrique­ ment neutre (non conducteur), la stimulation et les enregistrements ont pu se faire dans de bonnes conditions d'isolement c.à d. sans distorsions. Cette technique permet notamment d'éviter des interférences mécaniques que produirait

sur le myogramme isométrique l'application locale d'un sac de glace.

Le réchauffement musculaire était habituellement produit par une lampe à

infra-rouges maintenue près des muscles à tester. Si le membre était placé dans un bac en perspex , de la paraffine liquide de 37® à 40°C y était versée. La vidange du bac se pratique aisément par deux orifices situés dans le fond de celui-ci.

Sevrage médicamenteux :

Chez les patients myasthéniques traîtés aux anticholinestérases, nous avons fait supprimer la médication le plus longtemps possible avant les tests afin de ne pas influencer ceux-ci, tout en évitant de faire courir un risque au patient.

Le Mytelase ayant une action plus prolongée (cf SCHWAB et al.,1955; OSSERMAN,

1958) le traîtement par cette drogue a été interrompu depuis au moins 24 heures. La prise de Prostigmine ou de Mestinon a été arrêtée depuis au moins 18 heures

dans la plupart des cas et seulement 2 à 4 heures dans les cas les plus graves. Aucune drogue sédative n'a été administrée lors des examens électriques.

- Sujets normaux .

En dehors d'un grand nombre de sujets dont divers muscles ont été explorés lors d'examens de routine nous en avons exploré 19 en détail par l'EMG cohérente. Une analyse systématique a été effectuée chez 7 enfants de 7 à 13 ans et chez 12 adultes de 23 à 81 ans. Les tests de stimulo-détection ont été appliqués chez

(32)

19.

- Expérimentation animale .

Six singes adultes babouins et macaques ont subi des myotomies du biceps brachial et une section partielle du nerf musculo-cutané contralatéral.

- Malades .

L'EMG cohérente a été effectuée chez plus de 150 patients atteints de

lésions traumatiques des nerfs périphériques et des racines (une quinzaine de cas sont illustrés dans ce travail). Nous avons exploré par cette méthode de nombreux patients présentant des affections neuro-musculaires diverses et nous avons

choisi pour cette étude 9 cas de maladie de Kugelberg-Welander, 11 garçons atteints de maladie de Duchenne, 8 cas de myopathie facio-scapulo-humérale (maladie de Landouzy-Dejerine), une dizaine de cas de sclérose latérale amyotrophique, une

dermatomyosite et deux polymyosites, 2 cas de myotonie congénitale , 10 cas de myasthénie et un cas de syndrome de Lambert-Eaton.

Les études de stimulo-détection ont été réalisées chez 64 malades myasthéni-ques (dont deux nouveau-nés). Pour 30 de ces malades nous avons testé 279 muscles. Nous avons appliqué par ailleurs la stimulo-détection à de nombreux muscles dans

6 cas de S.L.A., 5 cas de maladie de Kugelberg-Welander, 5 cas de dystrophie

musculaire, 2 cas de myotonie^K^et un cas de syndrome de Lambert-Eaton. congénitale

Les détails complets concernant les sujets normaux, les malades, les muscles

(33)

20.

CHAPITRE III

ANALYSE DU POTENTIEL D'UNITE MOTRICE PAR L*ELECTROMYOGRAPHIE COHERENTE.

3.1 Introduction. Le potentiel d'unité motrice (PUM) est l'élément fondamental

de 1'électromyographie de détection. Il résulte de la sommation des potentiels d'action des fibres musculaires innervées par le même motoneurone. Quand celui-ci est activé, un potentiel d'action parcourt l'axone et envahit toutes ses

ramifications terminales, activant ainsi de façon quasi synchrone les fibres musculaires de l'unité motrice. Cette synchronisation des activités musculaires élémentaires en un temps très court confère au P.U.M. sa configuration simple, bi- ou triphasique, ainsi que sa durée brève. Le voltage du P.U.M. normal dépend de la position de la pointe de l'aiguille par rapport à la source de courant que

constituent les potentiels d'action des fibres musculaires qui composent l'unité. Le voltage dépend aussi de la densité des fibres musculaires au sein de l'unité motrice. Des expériences effectuées chez le rat, ont montré que ces fibres

musculaires ne sont pas groupées en sub-unités comme on le pensait antérieurement ( WOHLFART, 1949; BUCHTHAL et PINELLI, 1952), mais qu'elles sont au contraire

dispersées parmi les fibres appartenant à d'autres unités motrices ( KUGELBERG et EDSTROM, 1968; KUGELBERG, EDSTROM et ABBRUZZEZE, 1970; BRANDSTATER et LAMBERT, 1973).

Pour une position donnée de l'aiguille EMG celle-ci n'enregistre que l'activité d'une partie des fibres musculaires qui composent l'unité motrice.

(34)

Zl.

SACCO et al., 1962). Ces paramètres varient en effet d'un muscle à l'autre ( les durées par exemple sont beaucoup plus brèves pour les muscles faciaux) et selon l'âge du sujet. En ce qui concerne la forme des P.U.M. on peut observer dans les conditions normales des aspects polyphasiques pour un nombre très réduit de potentiels, avec une prédominance pour certains muscles comme le trapèze et le quadriceps ( cf ISCH, 1963). Cette polyphasie est d'ailleurs peu importante et la durée de ces potentiels se situe dans les limites de la normale. La forme et

l'amplitude des P.U.M. dépend de la dispersion temporelle des activités musculaires élémentaires qui est due à la répartition spatiale des plaques motrices { BUCHTHAL

et coll.,1955) ( l'arrivée du potentiel d'action au niveau de l'extrémité des ramifications nerveuses terminales de l'axone n'est donc pas absolument synchrone).

Cette dispersion temporelle entre les potentiels élémentaires qui composent l'unité motrice peut être de 5 à 7 msec ( BUCHTHAL et al., 1957b). On doit tenir

compte également des délais d'arrivée différents au niveau de la pointe de l'aiguille concentrique du potentiel d'action de chaque fibre musculaire. Les distances plus ou moins longues entre les plaques motrices ( où naissent les potentiels d'action) et l'électrode impliquent en effet des différences de conductions musculaires.

Les signes électromyographiques de la réinnervation.

Il convient de distinguer deux processus de réinnervation dans les atteintes

neurogènes : la réinnervation proprement dite et la réinnervation collatérale. 1° La réinnervation proprement dite se produit à partir de l'axone lésé dont le bout distal a subi une dégénérescence Wallérienne. La partie proximale restée intacte va repousser lentement à raison de 1 à 2 mm par jour, et arrivée au contact du tissu musculaire va donner des ramifications terminales qui vont former de nouvelles plaques motrices au niveau d'un certain nombre de fibres musculaires, reconstituant ainsi progressivement une unité motrice. Ce mode de réinnervation

donne lieu à des signes EMG caractéristiques : ce sont les " potentiels polyphasiques naissants de réinnervation" ( WEDDELL et coll., 1943-1944; MARINACCI, 1955; ISCH,

(35)

22.

Ces potentiels sont constitués d'un grand nombre de pointes de faible voltage. Au fur et à mesure que la réinnervation progresse ces pointes ont tendance à mieux se synchroniser ce qui réduit progressivement l'aspect polyphasique des potentiels. BUCHTHAL (1953b) décrit également des unités motrices polyphasiques " à pointes brèves".

2° La réinnervation collatérale. Celle-ci se réalise par un bourgeonnement

des terminaisons axonales saines qui reprennent en charge les fibres musculaires dénervées appartenant aux unités motrices voisines. Cette régénérescence collatérale a été bien étudiée sur le plan histologique par WEISS et EDDS (1945), VAN HARREVELD

( 1945, 1947), EDDS (1953), W0HLFART( 1955, 1957 et 1958), COERS (1955) et plus récemment par KUGELBERG et al. (1970) ainsi que par COERS et al. (1973). Cette

collatéralisation permet l'adoption d'un grand nombre de fibres musculaires dénervées ce qui accroît la population de fibres de l'unité motrice. De plus, la densité de fibres au sein de l'unité motrice est fortement accrue ce qui constitue lors de

l'activation de celle-ci des générateurs électriques plus puissants qui influencent la pointe de l'aiguille EMG.

Ces modifications dans l'architecture fonctionnelle de l'unité motrice

influencent considérablement la configuration des potentiels que l'on enregistre au cours de la contraction volontaire par la méthode habituelle de détection. Dans les

muscles ayant été le siège de réinnervation collatérale depuis plusieurs mois les P.U.M. présentent une durée nettement augmentée par rapport aux valeurs normales

pour le muscle étudié et pour l'âge du patient ( BUCHTHAL et ROSENFALCK, 1955; BUCHTHAL, 1957). L'augmentation de durée des P.U.M. dans l'atrophie neurogène

partielle chronique ( DESMEDT, 1967) évolue de pair avec l'importance des phénomènes de réinnervation collatérale qui augmentent tout à la fois le nombre de fibres

(36)

23.

ou moins optimalement par rapport aux générateurs de l'unité motrice. Un autre facteur est également la durée d'évolution de l'atrophie neurogène partielle. Dans certains cas on peut ainsi enregistrer des unités motrices " géantes" dont le voltage peut dépasser 10 à 15 mV alors que le voltage maximum des P.U.M. dans le muscle normal reste en-dessous de 2 à 3 mV pour les mêmes conditions d'enregistrement.

Quand le processus de réinnervation progresse l'activité spontanée de fibrillation qui est la manifestation électrique des fibres musculaires dénervées décroît en intensité.

Le premier type de réinnervation se produit surtout dans les lésions traumatiques des nerfs périphériques et des racines tandis que la régénérescence collatérale est surtout très active dans les lésions chroniques progressives touchant le motoneurone de la corne antérieure de la moëlle ( sclérose latérale amyotrophique,

amyotrophies spinales progressives, syringomyélie, etc...) ou dans les polyneuropa- -thies dégénératives à évolution lente comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth. Les deux modes de réinnervation peuvent cependant s'effectuer dans les atteintes neurogènes périphériques partielles laissant intacts un certain nombre d'axones moteurs. L'électromyographie de détection classique apporte des informations utiles

dans les atrophies neurogènes importantes, ainsi qu'on l'a vu plus haut. Si un grand

nombre d'axones moteurs du muscle considéré sont lésés, on constatera la présence de fibrillations spontanées abondantes ainsi que des potentiels positifs lents de dénervation ( JASPER et BALLEM, 1949; BUCHTHAL, 1957; DESMEDT et al., 1968).

D'autre part si la dénervation partielle est ancienne l'importance de la réinnerva - -tion collatérale va entraîner des augmentations très significatives du voltage et de la

durée des P.U.M. en même temps que les fibrillations spontanées diminuent ou

disparaissent. Le problème du diagnostic EMG est cependant beaucoup plus difficile dans les cas où un petit nombre d'axones moteurs seulement a été lésé. En effet, il pourra être difficile de mettre en évidence des potentiels de fibrillation

(37)

24.

L'examen EMG peut ainsi rester ambigu, précisément dans des cas oû les lésions sont peu importantes, récentes ou controversées. Ce sont ces difficultés qui nous ont incité à mettre au point une méthode plus sensible pour l'objectivation des phénomènes de réinnervation collatérale, même à des stades précoces. Il était logique d'orienter les recherches dans cette direction puisque l'on sait que le bourgeonnement collatéral et la réinnervation de fibres musculaires récemment dénervées peuvent s'effectuer dès les premières semaines après une lésion nerveuse partielle ( EDDS, 1953; WOHLFART, 1955, 1958).

La méthode préconisée comporte l'utilisation d'une aiguille concentrique

conventionnelle et vise à identifier des composantes de petit voltage qui suivent, parfois avec des latences de plusieurs dizaines de msec le potentiel principal de l'unité motrice ( BORENSTEIN et DESMEDT, 1973; DESMEDT et BORENSTEIN, 1973, 1974; BORENSTEIN et DESMEDT, 1975). Dans ce but on fait en sorte que le balayage

transversal de l'oscilloscope cathodique soit déclenché de façon sélective par le P.U.M. étudié. Le P.U.M. survenant à des intervalles irréguliers apparaîtra de ce

fait avec une relation temporelle fixe par rapport au début du balayage. Si le système de déclenchement est adéquat les P.U.M. successifs se superposeront

parfaitement pour les composantes principales. Il sera dès lors possible d'identi- -fier la survenue de potentiels tardifs qui présentent une relation temporelle cohérente

avec le P.U.M. principal et qui doivent par conséquent être considérés comme

reflétant l'activité d'une ou de plusieurs fibres musculaires innervées par le même axone moteur et appartenant à la même unité motrice.

(38)

25.

négligeable (cf Fig. 2.1)le P.U.M. étudié avec ses composantes initiales. D'autre part la méthode exige un déclenchement sélectif du balayage et une parfaite

superposition des composantes principales du P.U.M. étudié. L'ajustement du circuit de déclenchement en fonction de la configuration du P.U.M. est assez délicat et il peut difficilement se faire de manière satisfaisante au moment de l'examen du malade. C'est pour cette raison que nous enregistrons le tracé EMG sur bande magnétique

pour le lire ultérieurement à loisir et procéder aux ajustements nécessaires du circuit de déclenchement.

Les potentiels tardifs peuvent se présenter d'emblée lors de l'observation des P.U.M. sur l'écran de l'oscilloscope. Dans la plupart des cas cependant, il est nécessaire pour les mettre en évidence de manipuler délicatement l'aiguille

concentrique afin de placer la pointe de celle-ci dans une position optimale de dérivation : L'aiguille doit être poussée légèrement en profondeur ou au contraire

retirée; on doit lui imprimer parfois une rotation lente pour modifier la présenta- -tion du biseau par rapport aux fibres musculaires. Un P.U.M. peut paraître normal à

première vue mais l'orientation différente de l'aiguille concentrique révélera l'existence de composantes tardives éventuelles. Quand celles-ci sont présentes

il est nécessaire de garder l'aiguille en bonne position car on risque de les perdre rapidement lors d'un déplacement minime dans le sens perpendiculaire à l'axe des

fibres musculaires.

La figure 3.1.1. montre un potentiel d'unité motrice enregistré dans le

muscle deltoïde d'un patient ayant subi un an auparavant une élongation grave du plexus brachial. Le potentiel qui déclenche le balayage de l'oscilloscope a été photographié en images successives sur un film de 35 mm. On peut constater qu'en modifiant la position de l'aiguille EMG tout en conservant le même potentiel on n'observe pas de composantes tardives par rapport à la composante principale

(39)

V

V

V

V

JUUÜÜLJÜLUUJUULmJu

msec

Fig.3. 1.1 -Potentiel d'unité motrice enregistré dans le deltoïde 1 an après élongation acciden­ telle du plexus brachial.Le PUM déclenche le ba­ layage de l'oscilloscope.Utilisation de la ligne de retard.Photographie des balayages successifs sur film de 35 mm(4 échantillons du PUM sont chaque fois présentés).A-E:enregistrement du mê­ me PUM en modifiant légèrement la position de

(40)

26.

Grâce à cette technique qui permet l'immobilisation de la composante principale du P.U.M. sur l'écran de l'oscilloscope nous avons pu analyser en détail différents phénomènes qui n'auraient pas pu être observés par la méthode habituelle du balayage libre du spot. Nous nous proposons d'exposer dans ce chapitre les résultats obtenus dans les lésions traumatiques des nerfs périphériques et les amyotrophies spinales progressives de type KUGELBERG - WELANDER. Dans ces lésions où les processus de réinnervation sont particulièrement actifs nous pensons avoir mis en évidence des signes électrophysiologiques nouveaux de leurs manifestations. La réinnervation

supposant une dénervation préalable il est logique de considérer également dans ce chapitre certains aspects de l'activité de fibrillation spontanée. L'activité électrique des fibres musculaires réinnervées ne peut en effet s'interpréter qu'en

les comparant à celle des fibres dénervées.

3.2 LE POTENTIEL D'UNITE MOTRICE NORMAL.

La méthode d' EMG cohérente telle que nous l'avons décrite permet une analyse détaillée du P.U.M. dont l'activité répétitive se superpose avec une grande précision

et une parfaite stabilité sur l'écran de l'oscilloscope cathodique. Quand un niveau fixe de déclenchement est obtenu sur la phase de descente ou de montée d'un P.U.M. on peut orienter la pointe de l'aiguille EMG de manière à observer différents

aspects de la configuration de ce P.U.M. Le point de départ de la phase initiale ( positivité) et la terminaison de la composante terminale peuvent être déterminés

avec plus d'exactitude que dans 1' EMG traditionnelle en balayage libre. Une bonne horizontalité de la ligne isoélectrique est nécessaire pour délimiter avec certitude la fin précise de la phase terminale du P.U.M. Notre étude chez le sujet normal était motivée surtout par la constatation dans diverses conditions pathologiques d'éléments désynchronisés suivant le P.U.M. à plus ou moins long intervalle. Il était donc indispensable d'avoir une base de référence normale permettant une meilleure approche de 1'interprétation des P.U.M. en pathologie. Nous avions noté que chez certains sujets normaux on pouvait observer parfois un élément tardif

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Fig.3.2.1 - Potentiels d'unités motrices enregistrés dans le deltoïde d'un homme normal de 58 ans par la méthode d'EMG cohérente.

Une quinzaine d'images successives de chaque PUM sont photographiées sur film Polaroid.Les PUM déclenchent le balayage de l'oscilloscope à un niveau fixe et une ligne de retard restitue la partie des PUM qui précède ce niveau.Les flèches indiquent le début et la terminaison précise des PUM.

D-E : les points indiquent la présence d'un autre PUM sans liaison temporelle avec le PUM étudié.

F : PUM présentant un élément tardif(étoile).

(42)

...

(43)

27.

signalé incidemment par BUCHTHAL et ROSENFALCK (1973) qui estimaient que 3% des P.U.M. pouvaient être suivis d'une pointe tardive. Ces auteurs n'ont cependant pas fourni de détail à propos de cette remarque insérée dans un autre contexte.Nous avons étudié les paramètres des P.U.M. chez 7 enfants de 7 à 13 ans, chez 4 adultes de 23 à 56 ans et chez 8 sujets âgés de 70 à 81 ans. Nous nous sommes intéressé particulièrement au deltoïde qui est un muscle habituellement exploré quand on

suspecte une atteinte myopathique ou une amyotrophie spinale progressive.

Le P.U.M. chez l'enfant.

Six P.U.M. photographiés par la méthode de superposition sur film Polaroid

sont présentés à titre d'exemple dans la figure 4.1.4 en A. Ils ont été recueillis dans le deltoïde d'un enfant normal de 12 ans. Notre étude de 177 P.U.M. dans les

deltoïdes de 7 enfants normaux a montré que leur durée moyenne était de 10.2 msec + 1.9 et leur voltage de 244 pV + 128. L'incidence de potentiels polyphasiques était de 5,6%. Un seul P.U.M. sur 177 (0.6%) présentait un élément tardif de

170 pV à 25 msec du début du P.U.M.

Nous avons enregistré par ailleurs 96 P.U.M. dans le grand palmaire. Leur durée moyenne était de 9.1 msec + 1.6 et leur voltage moyen de 226 pV + 104. L'incidence des potentiels polyphasiques était de 7,3%. Aucun P.U.M. ne présentait

d'élément tardif dans ce muscle tout comme 31 P.U.M. recueillis dans l'abducteur

du 5e doigt. Dans ce dernier muscle la durée moyenne était de 10,3 +1,6 msec.

Le P.U.M. chez 1'adulte.

Nous avons enregistré et analysé par la méthode d' EMG cohérente 382 P.U.M. dans les deltoïdes de 12 sujets adultes normaux. Dans la figure 3.2.1. sont

illustrés 6 P.U.M. recueillis chez un homme de 58 ans. On voit que la forme peut être soit triphasique (A) soit quadriphasique (B à E) si l'on tient compte du décours de la phase terminale. Le début et la fin du P.U.M. peuvent être repérés aisément ( flèches). En D et E on peut noter l'apparition irrégulière, aléatoire, d'un 2e P.U.M. plus petit dont l'absence de liaison temporelle au P.U.M. étudié est évidente ( points). Par contre, il existe en F un élément isolé associé au P.U.M.

(44)

Fig.3.2.2 - Douze potentiels d'unités motrices enregistrés dans le deltoïde d'un homme normal de 76 ans selon la méthode d'EMG cohérente

(déclenchement du balayage de l'oscilloscope par le PUM et utilisation d'une ligne de retard).Une dizaine à une quinzaine d'échantillons suc­ cessifs du PUM sont photographiés en superposition sur film Polaroid. Les limites précises des PUM sont indiquées par les flèches.

(45)

0 10 20

I—'----1---'---- 1

msec

\*t^ààé*àÉ

**M)*é*Mi

(46)

Tableau 3.2.3

sujet sexe âge durée en msec voltage en jaV nbre PUM nbre C.T. % C.T. % Pol. Dev. M 23 11.4 + 1.8 224 + 92 18 0 0 5.6 Kir. M 43 11.4 + 1.7 262 + 112 31 2 6.5 3.2 Deg. M 56 12.5 + 1.4 341 + 126 25 1 4.0 0 Den. M 58 11.9 + 1.7 435 + 144 31 3 9.7 3.2 Sad. M 70 12.4 + 2.0 530 + 253 43 2 4.7 2.3 Del. M 70 12.8 + 2.2 435 + 230 32 2 6.3 0 Dut. M 70 12.4 + 1.6 497 + 157 29 0 0 3.5 Hof. M 71 12.7 + 2.0 381 + 206 38 0 0 10.5 Sam. M 74 12.4 + 1.6 535 + 211 23 0 0 4.4 Mer. M 74 12.7 + 2.0 752 + 379 22 1 4.6 4.6 Bor. M 76 13.6 + 2.5 369 + 133 56 0 0 16.0 Dup. F 81 12.5 + 2.0 286 + 143 34 0 0 5.6 TOTAL 382 11 2.9 5.8

Tableau 3.2.3 - Résultats individuels de l'analyse par l'EMG cohérente de 382 potentiels d'imités motrices enregistrés dans les deltoïdes de 4 sujets adultes normaiox de 23 à 58 ans et de 8 sujets âgés de 70 à 81 ans. - nbre PUM : nonbre de PUM recueillis chez chaque sujet.

- nbre C.T.: notibre total de ocnposantes tardives observées.

- % C.T. ; pourcentage de corposantes tardives par rapport au notibre total de PUM recueillis.

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28.

du P.U.M. ( indiquée par une étoile) présente une ressemblance avec les potentiels de fibre musculaire.

Dans la figure 3.2.2. sont illustrés une douzaine de P.U.M. enregistrés dans le deltoïde d'un sujet normal de 76 ans et photographiés selon la même méthode de superposition de 10 à 15 images successives du potentiel. Les repères indiquent la durée totale de chaque P.U.M.

Nous avons rassemblé les résultats obtenus chez les 12 sujets dans le tableau 3.2.3 et les figures 3.2.4 et 3.2.5. Dans le tableau figurent les valeurs moyennes

individuelles de durée et de voltage des P.U.M. étudiés ainsi que le nombre de composantes tardives observé ( C.T.) et l'incidence de potentiels polyphasiques. Les durées des P.U.M. augmentent progressivement avec l'âge ( fig. 3.2.4) la valeur

moyenne pour 277 potentiels de sujets âgés ( 70 à 81 ans) étant de 12,8 msec + 2.1. Les voltages des P.U.M. ont également une tendance à augmenter avec l'âge (fig.3.2.5) mais il existe de nettes variations individuelles. L'incidence des composantes

tardives est très variable d'un sujet à l'autre. La moitié des sujets n'en présentent

pas tandis que dans l'autre moitié on observe un seul élément tardif isolé dans 4 à 9.7% des P.U.M. L'incidence des composantes tardives sur les 382 P.U.M. est de 2,9%. La polyphasie varie selon les sujets de 0 à 16% ( 5,8% pour l'ensemble des

P.U.M.) Il n'y a pas de relation entre la polyphasie et la présence de composantes tardives.

Dans le biceps brachial de 4 sujets nous avons enregistré 101 P.U.M.. Chez

2 sujets de 56 et 58 ans la durée moyenne des P.U.M. était de 10.9 msec + 1.8 et 11.2 msec + 1.3 tandis que leur voltage était de 323 pV + 71 et 388 pV + 165. Aucun des 46 P.U.M. ne présentait d'élément tardif. Chez 2 sujets plus âgés ( 74 et 8l ans) la durée moyenne était de 11.7 msec + 1.6 et 12 msec + 1.9, le voltage moyen de 964 pV + 589 et 320 pV + 134. L'incidence d'un élément tardif était de 8.7% et 6.3%. Elle est de 4% pour l'ensemble des 101 P.U.M.

Figure

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