SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

Comme dans les amyotrophies spinales progressives de type Kugelberg-Welander

nous avons constaté la présence d'éléments tardifs désynchronisés suivant le PUM à

plus ou moins long intervalle et prolongeant de ce fait sa durée totale. Nous avons surtout enregistré ces composantes tardives dans les muscles proximaux des membres. Dans les muscles distaux à différents stades de l'atteinte neurogène ces composantes sont très rares, voire absentes. Dans la S.L.A., les composantes tardives présentent les mêmes caractéristiques que celles décrites dans la maladie de Kugelberg-Welander mais elles sont nettement moins nombreuses (généralement une ou deux par PUM).

Dans la figure 5.1.1. sont illustrés quelques aspects de PUM enregistrés

habituellement dans la S.L.A. au niveau de muscles proximaux. Il s'agit d'un patient âgé de 51 ans dont la description clinique détaillée sera faite dans le chapitre 8.5.

Fig.5.1.1 EMG cohérente dans la sclérose latérale ainyotrophique. Patient de 51 ans(cas n°4 du chapitre 8.5).

A-B-C ; PüM enregistré dans le biceps brachial .Les corposantes tardives sont indiquées par des flèches.

D ; PUM enregistré dans le deltoïde.

L'activité répétitive des PUM est représentée dans chaque colonne. Calibration d'anplitude; 2 mV.

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100.

. Les PUM ont été recueillis dans le biceps brachial (A, B et C) et dans le deltoïde (D). Ce dernier était le siège d'une atrophie importante tandis que

l'amyotrophie du biceps était modérée. La force du deltoïde était très réduite (cote 3) Les tracés EMG conventionnels étaient de type simple ou intermédiaire pauvre et

comprenaient des PUM souvent polyphasiques , de voltage élevé (5 à 6 mV) et de durée augmentée. Des fibrillations spontanées étaient observées par places ainsi que des fasciculations. En A, on peut voir 2 composantes tardives (indiquées par des flèches)

dont la première, de faible voltage, subit de nombreux blocages. La deuxième composante présente un jitter manifeste ainsi que des blocages moins fréquents. Les blocages des deux composantes sont indépendants et l'on peut noter quatre possibilités : la

présence de l'une ou l'autre composante comme sur les premières traces; la coexistence

des 2 composantes comme sur la dernière trace ou l'absence simultanée de celles-ci (avant-dernière trace). En B, un PUM polyphasique de durée anormalement longue et de voltage élevé (cf la calibration de 2 mV) est suivi d'un élément tardif bien visible qui présente un blocage à deux reprises. L'activité répétitive volontaire

montre un décrément très net de voltage de la composante principale initiale de ce PUM de la 2ème à la 5ème trace tandis qu'une telle réaction n'affecte en rien la composante tardive qui reste bien stable et de voltage fixe. En C, un PUM présente

une composante principale initiale dont le voltage, supérieur à la normale, subit de continuelles fluctuations au cours de l'activité répétitive. La forme de cette

composante initiale est bien synchronisée mais il existe à sa suite un élément tardif de forme constante et de longue durée (8 msec) qui pourrait être la traduction

électrique d'une sub-unité néo-formée. La durée totale du PUM est très longue (21 msec) En D, un PUM très polyphasique subit des fluctuations très importantes de forme

de voltage et de durée. Ces phénomènes affectent aussi bien la composante principale initiale que les nombreuses composantes désynchronisées qui la suivent. On notera les blocages fréquents de ces dernières dont certaines sont aisément discernables dans le potentiel polyphasique. Un fait intéressant est le blocage de tous les éléments désynchronisés à la Sème trace, le PUM ayant retrouvé temporairement un

101.

5.2. POLYMYOSITES .

Nous avons décrit et illustré il y a quelques années (DESMEDT et BORENSTEIN 1974; BORENSTEIN et DESMEDT, 1975) le cas d'une femme de 67 ans chez qui nous avions pratiqué un EMG à un an d'intervalle. Cette patiente avait présenté une éruption cutanée érythémato-squameuse disséminée entreprenant le tronc, les membres et la face. Un oedème du cou et des membres supérieurs s'était manifesté ainsi qu'une faiblesse

très marquée des muscles proximaux accompagnée de myalgies. Une dysphagie importante

avait nécessité le placement d'une sonde gastrique et il existait en outre une para­ lysie du voile du palais ainsi qu'une raucité de la voix. L'EMG du biceps brachial et du deltoïde montrait des fibrillations spontanées abondantes. Les PUM étaient

anormalement brefs et souvent polyphasiques. La contraction volontaire maximale

montrait des tracés rapidement interférentiels et de bas voltage, de type "myopathique". Le voltage du potentiel d'action global du biceps lors de la stimulation supra-maximale du nerf musculo-cutané était considérablement réduit (3 mV). L'enzymologie sérique montrait une élévation pathologique du taux de C.P.K. à 439 U.I. (les valeurs

normales sont inférieures à 50 U.I.) et des transaminases SGOT (198 U.I., la

normale étant inférieure à 20 U.I.). Il s'agissait donc d'une dermatomyosite aiguë . Un traitement à la prednisone (60 mg/jour) pendant 5 mois avait amélioré de façon

spectaculaire l'état clinique et le taux des enzymes sériques était revenu à des

valeurs normales. Un an après l'épisode aigii, nous notions la présence dans les biceps et les deltoïdes de PUM comportant un ou plusieurs éléments tardifs. Ceux-ci ne montraient ni jitter, ni blocage et leur latence atteignait parfois 30 msec.

La composante principale initiale de ces PUM était soit de forme normale, soit poly- phasique ou de durée brève. Il ne subsistait plus d'activité spontanée de fibrillation dans ces muscles.

Nous avons eu l'occasion d'explorer deux autres cas de polymyosite mais dont l'évolution était chronique avec aggravation progressive depuis un an à un an et demi chez des patientes âgées de 27 et 66 ans. L'atteinte proximale des membres était

importante avec amyotrophie et parésie. it de plus une dysphagie. Les

102.

deltoïdes montrait une désynchronisation extrême des PUM (polyphasie importante) avec des phénomènes de jitter et de blocage des composantes intrinsèques, souvent

très marqués. La durée des PUM était souvent anormalement allongée (20 à 25 msec) du fait des composantes les plus tardives du complexe désynchronisé. De nombreux PUM présentaient en outre 1 à 4 composantes plus tardives nettement séparées du complexe principal initial. Certaines d'entre-elles montraient un jitter et des

blocages. La contraction volontaire donnait lieu à un recrutement anormalement rapide

des PUM avec des tracés d'interférence de bas voltage. Nous n'avons pas observé de composantes tardives dans le quadriceps (droit antérieur et vaste interne) de la

patiente de 66 ans où les PUM étaient anormalement brefs et polyphasiques avec un

aspect "myopathique" de 1'interférence. Il n'y avait pas d'activité spontanée dans ce muscle tandis que des fibrillations abondantes étaient enregistrées dans les

deltoïdes. Il est à noter que l'évolutivité progressive de l'amyotrophie et de la

parésie chez cette patiente intéressait surtout les membres supérieurs tandis que

ces symptômes cliniques étaient stabilisés dans le quadriceps dont la force ne dépassait pas la cote 3. Le taux de CPK à 480 U.I. et la L.D.H. à 620 U.I. ainsi

qu'une V.S. à 80 mm confirmaient le caractère évolutif de la maladie. Une biopsie

du vaste interne pratiquée par le Prof. COERS montrait une très importante atrophie

avec remplacement des fibres musculaires par du tissu fibro-adipeux sans signes

inflammatoires ni de signes histologiques de réinnervation collatérale (rapport

d'innervation terminale de 1, 09). Des aspects inflammatoires et de réinnervation

collatérale eussent peut-être été mis en évidence si la biopsie avait été pratiquée dans les deltoïdes.

La présence de composantes tardives des PUM dans la polymyosite nous parait être en rapport avec les remaniements de l'unité motrice lors de l'évolutivité de l'affection et n'est donc pas le fait des stades aigus ou d'atrophie constituée , sans récupération. Ces composantes se situent soit à la terminaison de la compo­

sante principale initiale du PUM, allongeant ainsi sa durée, soit de façon nettement

103.

La plupart de ces composantes tardives isolées présentent les mêmes caractéristiques que les potentiels spontanés de fibrillation que nous avons analysés par l'EMG

cohérente chez les deux dernières patientes. Chez celle de 27 ans, nous avons enregistré 31 potentiels de fibrillation dans le vaste interne tandis que nous en

avons enregistré 96 dans le deltoïde de la patiente de 66 ans. Sur le total de 127 fibrillations 76 % étaient triphasiques et 24 % biphasiques . Leur durée moyenne

était de 3,2 msec - 0,9 (de 1,6 à 5,8 msec) et leur voltage moyen de 136 pV - 74 (de 25 à 520 pV) . Ces caractéristiques sont comparables à celles des fibrillations

recueillies dans la maladie ;le Duchenne lésions neurogènes (cf chapitres III et IV. ).

5.3.MYOTONIE.

L'EMG cohérente nous a permis de déceler des phénomènes myotoniques typiques lors

de l'activation volontaire des unités motrices. Dans la figure 5.3.1 on peut voir de A à C l'activité répétitive volontaire du même PUM recueilli dans le deltoïde

d'un patient de 28 ans atteint de la forme récessive de la myotonie congénitale (la description clinique complète en est faite dans le chapitre 8.6). On peut constater

une décroissance très lente et progressive du voltage de ce potentiel avec conserva­

tion de sa configuration générale. Le même phénomène de décrément progressif, d'installation plus rapide, mais atteignant son niveau le plus bas après une quinzai­

ne de répétitions s'observe en D pour un PUM enregistré dans le même muscle. Nous assistons dans ce cas-ci non seulement à une baisse de voltage mais aussi à une

réduction marquée de la durée du PUM qui n'est plus que de l'ordre de 3 msec pour les derniers potentiels de la colonne. Sans l'analyse du PUM par cette méthode , le caractère progressif de la réduction de voltage aurait échappé à l'examinateur et un tel potentiel aurait été pris soit pour un PUM bref "myopathique" soit pour une activité de fibrillation. On voit donc que des décréments myotoniques typiques peuvent être enregistrés aisément par 1 'EMG de détection tout comme ceux déclenchés par la stimulation électrique répétitive du nerf moteur (cf chapitre 8.6). Nous

avons observé ces phénomènes avec la même intensité dans d'autres muscles comme le

l'abduc-Fig. 5.3.1 FÎC œhérente dans un cas de ityotonie congénitale chez un patient de 28 ans.

A-B-C : Activité volontaire continue répétitive d*un itâtie PUM enregistré dans le deltoïde .Un certain ncnibre de potentiels n'ont pas été représentés entre B et C (cf la ligne pointillée verticale) .On notera le décrément len­ tement progressif du voltage de A à C.Les flèches indiquent le sens de l'ac­ tivité r^îétitive .La fréquence de pulsation du PUM peut être déterminée en se référant à la calibration verticale de 1 seconde.

Calibration d'airplitude : 100 pV.

D : Décrément progressif de voltage et de durée d'un autre PUM recueilli dans le mène muscle .Calibration d'airplitude : 500 pV.

1

s

e

c

o

n

d

e

Myotonie

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msec

104.

teur du 5ë doigt.

5.4. MYASTHÉNIE.

Nous avons analysé les PUM par l'EMG cohérente chez une dizaine de malades myasthéniques atteints à des degrés divers. Nous avons pu observer des anomalies extrêmement marquées dans les muscles les plus parétiques sur le plan clinique. Les deux cas que nous illustrerons sont typiques à ce titre. Dans le premier cas,

il s'agit d'un patient de 30 ans dont la maladie évoluait depuis un an avec entre­ prise oculaire et faciale importantes (ophtalmoplégie quasi totale, ptosis palpébral

léger, parésie marquée des muscles faciaux avec signe de 1'orbiculaire; impossibilité de siffler, découvrement partiel des dents, faciès myasthénique). Au niveau des

membres supérieurs on notait une parésie très importante des deltoïdes avec impossi­ bilité de maintenir les bras étendus. Le réflexe bicipital disparaissait quand on le prenait plusieurs fois de suite à brefs intervalles. Les quadriceps étaient

également parétiques. La stimulation répétitive à 3/sec des axones du plexus brachial

innervant le deltoïde (cf chapitre VI) provoquait un décrément considérable des réponses électriques globales successives de ce muscle recueillies en surface. Il

s'agissait donc d'une myasthénie grave généralisée et ce patient fut thymectomisé.

Diverses variantes des types d'enregistrements que nous avons réalisés dans la myasthénie sont illustrées dans les figures 5.4.1 , 5.4.2 et 5.4.3. Les PUM ont été

recueillis dans le deltoïde.

Dans la figure 5.4.1 on voit l'activité répétitive à 3 reprises (A,B et C) du

même potentiel d'unité motrice après une pause d'une dizaine de secondes. La succession réelle des activités de l'unité motrice est chaque fois représentée, les intervalles entre les traces correspondant à la fréquence de décharge du

motoneurone (cf la calibration verticale de 0,25 sec). Tandis que le PUM présente un voltage normal lors de la 1ère impulsion, on observe un déclin rapide et marqué de celui-ci jusqu'à la 4ème ou 5ème impulsion. Ce phénomène que nous avons souvent constaté dans les formes graves de la myasthénie est similaire au décrément déclenché par la stimulation électrique répétitive du nerf moteur et relève du même mécanisme

Fig. 5.4.1 EM3 cxDhérente dans la niyasthénie.Patient de 30 ans présentant la forme généralisée de la maladie.

A-B-C : Activité répétitive d'un m&ne PUM entrecoupée d'une pause d'une dizaine de secondes.La fréquence de pulsation correspond à la calibration verticale qui indique la vitesse de déroulement du film( 0,25 seconde).

Les flèches indiquent le sens de la succession des potentiels.Ceux-ci présentent un décrément iirportant de voltage et de durée,d'installation rapide.

Calibration d'aiiplitude : 0,5 raV. Calibration de temps en msec.

0

.2

5

s

e

c

.

A-A—A..A—A_JC^k_A..A. A-A A A A A. AA AAAAAAAAAAAAAAAA/

msec

105.

de bloc neuro-musculaire. On notera que la chute de voltage s'accompagne également d'une réduction très nette de la durée du PUM qui présente dès lors un aspect

"myopathique" . Souvent nous avons constaté qu'un PUM de forme normale au départ se transformait très rapidement en un potentiel très désynchronisé^polyphasique, de faible voltage . Sur le plan acoustique le phénomène du décrément est très caractéristique. Le 1er potentiel donne lieu à un son sourd de tonalité normale suivi immédiatement par des sons brefs à caractère aigli et de moindre volume ("TOC-tic-tic-tic-tic.... ).

Un diagnostic EMG de myasthénie pourrait être rapidement établi en associant ainsi l'analyse des PUM par l'EMG cohérente à ce signal acoustique.

Dans la figure 5.4.2 un autre aspect caractéristique de l'activité volontaire

d'un même PUM est démontré : c'est la fluctuation extrême de la configuration du

PUM au cours de son activité répétitive physiologique (celle-ci est continue de A à B). On peut observer une variabilité remarquable dans la synchronisation et la désynchronisation (d'où polyphasie) des activités intrinsèques du PUM, ce qui fait

varier également le voltage et la durée de celui-ci. Dans un tel exemple, il est

difficile de retrouver deux fois Te même aspect du PUM, les blocages neuro-musculaires

(ainsi que le jitter) s'effectuant de manière individuelle et autonome pour chaque

jonction synaptique au sein de l'unité motrice. Sur l'écran de l'oscilloscope on assiste ainsi à une trémulation continue irrégulière du PUM dont les éléments

constitutifs sont désorganisés dans le temps ce qui entraîne une instabilité incessan­

te d'un potentiel à l'autre. On notera comme pour la figure précédente l'absence de composantes tardives. Nous n'en avons ,en effet, pas observé dans les muscles myasthéniques. Des éléments désynchronisés tardifs compris dans les limites de durées normales du PUM peuvent cependant se manifester comme c'est le cas dans la figure 5.4.3. En A, l'activité répétitive d'un PUM recueilli dans le deltoïde du même patient est superposée en images successives photographiées sur film Polaroid , avec la base de temps lente usuelle. Le PUM est constitué visiblement de 2 éléments

Fig. 5.4.2 EMG cohérente dans la n^asthénie.M&ne patient que pour la figure précédente.

A-B : Activité répétitive volontaire continue d'un irâne PUM montrant une fluctuation irrportante de sa forme.

La fréquence de pulsation correspond à la calibration verticale de 0,25 seconde.

Calibration d'amplitude ; 0,5 mV. Calibration de temps en msec.

0

.2

106.

du complexe est normale (11 msec). Le détail de l'activité fluctuante du PUM peut être analysé aisément en séparant les traces successives lors de la

photographie sur film de 35 mm (B-C) avec une base de temps plus rapide. La 1ère composante du PUM subit des variations très importantes de voltage et des désynchro­ nisations dues au blocage et au jitter de ses éléments intrinsèques qui doivent correspondre selon nous aux potentiels d'action de 5 à 10 fibres musculaires tout au plus. La 2ème composante du PUM est constituée par la synchronisation ou la désynchronisation de 2 éléments présentant les phénomènes de jitter et de blocage.

Les 2 éléments et donc la totalité de la 2ème composante du PUM ont bloqué à l'avant

dernière trace de la 1ère colonne ce qui abrège notablement la durée totale du PUM. On peut constater en C, à la 4ème et à la dernière traces que la 1ère composante du PUM devenue quasi imperceptible peut cependant encore déclencher le balayage

de l'oscilloscope, ce qui fait apparaître la 2ème composante à sa place réelle. En

EMG conventionnelle avec balayage libre,seule la 2ème composante aurait été visible ce qui eut fait conclure à tort à l'existence de PUM "myopathiques" du fait de sa durée brève et de son voltage faible.

La ligne isoélectrique entre les deux composantes de ce PUM traduit la perte par bloc neuro-musculaire permanent de composantes intermédiaires de l'unité motrice

entraînant un défaut de structuration normale du potentiel global. La courbe

d'enveloppe habituelle du PUM normal ne peut ainsi se réaliser car le nombre total de fibres musculaires contribuant à sa formation est insuffisant. La répartition

spatiale des fibres musculaires fonctionnelles restantes, disséminées dans le territoire de l'unité motrice, rend compte de l'aspect désynchronisé , déstructuré du PUM. La dispersion des plaques motrices correspondant à ces fibres doit également jouer un rôle déterminant.

En D et E, on voit l'aspect le plus simple qu'entraîne la réduction numérique des composantes de l'unité motrice. Le PUM n'est plus constitué ici que par l'activité d'une seule fibre musculaire encore fonctionnelle, toutes les autres ayant leurs jonctions synaptiques bloquées en permanence. En D, le balayage lent habituel

(5msec/div.)montre, lors de la superposition de l'activité répétitive sur film

Fig.5.4,3 EMG cohérente dans la myasthénie.Même patient que pour les fig.5.4.1 et 5.4.2.

A-B-C: Activité répétitive d'un PUM recueilli dans le deltoïde.Superposition des PUM successifs en A(photographie en Polaroid,base de temps en msec).

En B et C les PUM successifs sont photographiés sur film de 35 mm et l’on note une fluctuation importante de la forme et de l'amplitude de ses deux composantes, séparées par une ligne isoélectrique,La base de temps en msec est plus rapide qu'en A.Cal ibration verticale: 200 fjV. Commenta ires dans le texte.

D-E: Un autre PUM enregistré par les deux méthodes(superposition en 0 et traces successives sur film de 35 mm en E) est particulièrement bref(aspect "myopathique") et ses caractéristiques de forme,de voltage et de durée restent constantes.Un tel PUM correspond au potentiel d'action d'une seule fibre musculaire fonctionnelle. Calibration de temps en msec. Cal ibration verticale : 200 |jV.

D

A__

msec

ILJLJL^LJLJL.ILJLJ^JLJkm0LJLJLJLJLJ^

1 200 mV

107.

potentiel de fibrillation avec lequel il pourrait être confondu en EMG traditionnelle. Il va de soi que nous nous sommes assurés que son activité répétitive était bien volontaire et non spontanée. En E, les images successives du PUM sur film de 35 mm montrent la constance de la forme de l'amplitude et de la durée. De tels PUM très fins d'aspect "myopathique" ne sont pas rares dans un muscle proximal comme le deltoïde et le quadriceps chez un malade myasthénique. Ils peuvent aussi être enregistrés dans les muscles faciaux mais l'on doit tenir compte de la présence

physiologique d'un certain nombre de PUM de brève durée dans ces derniers muscles

(ISCH,1963). Dans la myasthénie, le bloc neuro-musculaire qu'ils manifestent

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