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LES POTENTIELS DE FIBRILLATION SPONTANEE DANS LA

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A - Normals : 177 motor units 50

4.2. LES POTENTIELS DE FIBRILLATION SPONTANEE DANS LA

MALADIE DE DUCHENNE ET LES FIBRILLATIONS RESULTANT DE LA MYOTOMIE EXTRA-JONCTIONNELLE EXPERIMENTALE CHEZ LE SINGE.

1. Maladie de Duchenne.

Nous avons pu observer dans les muscles des patients décrits précédemment (cf tableau 4.1.1.) ainsi que dans d'autres cas de maladie de Duchenne la présence fréquente de fibrillations spontanées en tout point comparables à celles que l'on rencontre habituellement dans les processus de dénervation. Ce fait, déjà

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signalé incidemment par BUCHTHAL et R0SENFALCK(1966) et BUCHTHAL (1968) est cependant peu connu dans les atteintes myopathiques. Il est possible qu'une confusion avec les potentiels d'unités motrices brefs ait donné lieu à une

sous-estimation de ce phénomène. Nous avons constaté qu'une recherche systématique des fibrillations électriques dans la maladie de Duchenne ne laissait aucun

doute sur la réalité de leur présence. Elles surviennent spontanément dans le muscle au repos avec un rythme de répétition lent qui n'est pas affecté par

l'activité volontaire du sujet. Cette activité spontanée est cependant variable

selon les zones musculaires explorées et l'on doit reconnaître qu'elle est loin d'être aussi abondante que dans les dénervations aiguës (par exemple post-trauma­ tiques ). Comme nous avions noté une ressemblance entre les potentiels de

fibrillation et l'aspect des composantes tardives des potentiels d'unités motrices nous avons entrepris une étude spécifique des fibrillations chez 4 enfants

atteints de la maladie de Duchenne dont le cas n°7 du tableau 4.1.1. Les trois

autres myopathes sont âgés de 6, 8 et 15 ans. Ce sont également des cas typiques ayant une histoire clinique caractéristique, une enzymologie sérique élevée et des tracés EMG montrant des signes myopathiques importants.

Dans le cas n°7 du tableau 4.1.1.nous avons exploré les grands palmaires. Chez les autres myopathes les fibrillations ont été recueillies dans les deltoïdes

bilatéralement. Ceux-ci étaient très atteints chez l'enfant de 15 ans et celui de 8 ans et étaient modérément entrepris chez l'enfant de 6 ans. Comme pour les 8 cas décrits dans le chapitre précédent tous ces muscles présentaient

des PUM comprenant des éléments tardifs plus ou moins nombreux en fonction du degré d'entreprise myopathique. Un nombre total de 240 potentiels de fibrillation a ainsi pu être recueilli dans ces muscles. Leur forme était de type simple, triphasique (74 %) ou biphasique (26 %). La durée moyenne était de 3,4 - 1 msec sans différence significative selon les sujets. Le voltage moyen était de

124 - 90 pV . Notons que dans les 6 deltoïdes explorés on enregistrait également des rafales dites "pseudo-myotoniques" qui se distinguaient très nettement

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fréquence et le son de moteur caractéristique qu'elles engendraient au haut- parleur. Une confusion entre ces deux types d'activité ne pouvait donc se faire. Les fibrillations étaient abondantes par endroits, absentes à d'autres dans le même muscle.

2. Myotomie expérimentale chez le singe .

Nous avons insisté dans la première partie de ce chapitre sur la présence fréquente dans la maladie de Duchenne d'une activité spontanée de fibrillation

dont l'importance avait été sous-estimée jusqu'à présent (DESMEDT et BORENSTEIN, 1975; 1976 et 1977). Sur la base de ce que l'on sait sur les lésions histologiques des fibres musculaires dans cette maladie, nous pensons pouvoir attribuer les

fibrillations à la nécrose segmentaire qui isole des fragments de fibres de la plaque motrice (cf discussion, plus loin). On n'avait jamais démontré cependant que des portions de fibres musculaires privées de leur plaque motrice autrement que par la dénervation pouvaient avoir une activité spontanée autonome. Pour vérifier cette hypothèse nous avons eu l'idée de pratiquer des sections

contrôles de fibres musculaires chez le singe sans toucher à l'innervation motrice

(DESMEDT et BORENSTEIN, 1975). Dans ce but, nous avons choisi un muscle à fibres parallèles dont on pouvait aisément repérer par électrodiagnostic de stimulation

au contact direct du muscle exposé la limite précise de la zone d'innervation

terminale correspondant au point moteur (BUCHTHAL, GULD et ROSENFALCK, 1955). Le biceps brachial du singe convenait parfaitement pour ce travail et nous avons effectué à l'aide de fins ciseaux à iridectomie de petites sections de faisceaux musculaires 10 cm à 15 cm en dessous de la zone d'innervation la plus distale

(cf Fig. 4.2.1). Nous nous trouvions donc dans un territoire purement muscu­ laire et nous ne lésions aucune fibre nerveuse motrice par ce procédé. Une

vérification électrique montrait en outre que des courants liminaires de 0,1 msec de durée et de 1 mA d'intensité qui provoquaient une contraction musculaire brève lors de la stimulation directe du muscle exposé au point moteur étaient inefficaces lors des stimulations distales, là où nous pratiquions les sections

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(seuil d'excitabilité plus élevé des fibres musculaires par rapport aux fibres nerveuses motrices terminales superficielles innervant les fibres musculaires aux plaques motrices). Nous avons pris soin de ne pas léser la vascularisation du muscle. Nous avons réalisé de telles sections chez 6 singes adultes babouins et macaques. Une biopsie musculaire effectuée 1 à 2 mois après les investigations électrophysiologiques montrait sur les coupes longitudinales (5- 10 p) lors de la coloration pour la cholinestérase par la méthode à 1'acétylthtocholine, la présence de plaques motrices nombreuses dans la zone antérieurement identifiée comme étant le point moteur. Il n'y avait par ailleurs aucune accumulation focale de cholinestérase dans la partie distale de la biopsie où avaient été

pratiquées les myotomies. Celles-ci n'avaient donc pas affecté l'innervation intramusculaire. Des colorations par le trichrome de Masson effectuées également par Mme Jacqueline Flament-Durand montraient des segments isolés de fibres musculaires normales dans la région des myotomies. Ces segments de fibres avaient reconstitué leur membrane dans la partie lésée où on pouvait observer une prolifération de myoblastes et la formation de myotubes. Des noyaux

vésiculaires typiques contenaient un nucléole très apparent.

Chaque animal a subi en outre au niveau de l'autre membre une section partielle

du nerf musculo-cutané au creux axillaire après ouverture de la peau. Une lésion neurogène partielle aiguë était ainsi créée à titre de comparaison chez le

même animal. Les animaux furent testés de façon répétée à la suite de l'inter­ vention après sédation par injection intra-musculaire d'un tranquillisant

(SERNYLAN ou THALAMONAL). Une exploration EMG classique par aiguille concentrique insérée au travers de la peau fut effectuée comme pour un EMG chez l'homme.

Aucune activité spontanée ne fut observée les 5 premiers jours dans la zone des myotomies. Passé ce délai des fibrillations abondantes furent enregis­ trées dans les zones distales par rapport au niveau des myotomies tandis

Fig. 4.2.1. Enregistrement EMG par aiguille concentrique de l'activité spontanée du biceps brachial d'un singe babouin,

10 jours après myotomies multi-focales effectuées distalement par rapport à la zone d'innervation terminale ( EP zone ). Dérivation au point moteur( 1ère colonne ) et distalement par rapport aux myotomies( 2ëme colonne ).a: enregistrement par aiguilles sous-cutanées bipolaires ne pénétrant pas dans le muscle.b: aiguille EMG insérée dans le muscle.Calibration de voltage: 50 uV pour tous les tracés.Calibration de temps en msec. On n'observe des fibrillations que dans la partie du muscle

située distalement par rapport aux myotomies.Dans la partie inférieure de la 1ère colonne on voit deux potentiels d'unités motrices activés par l'étirement léger du muscle.Celui qui est indiqué par un point débute par une phase de négativité ce qui suggère sa dérivation focale au point moteur(zone des plaques motrices).

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Comme on peut le voir en "a" les fibrillations pouvaient être enregistrées également

au dessus de l'aponévrose du muscle par des aiguilles d'acier sous-cutanées ne pénétrant pas dans le muscle. Elles n'étaient donc pas dues à la présence de l'aiguille EMG dans le muscle. Certains muscles n'ont été explorés qu'après un délai de 10 jours afin de nous assurer que des insertions répétées de l'aiguille EMG ne puissent occasionner des lésions musculaires. L'examen répété précoce

chez 2 singes montra une précession de 2 jours de l'apparition des fibrillations spontanées du côté où furent pratiquées les myotomies par rapport au côté

partiellement dénervé.

Caractéristiques des potentiels de fibrillation .

- 192 potentiels ont été enregistrés chez 3 singes dans le biceps ayant subi

des myotomies

- 109 potentiels ont été enregistrés chez 2 de ces singes dans les biceps partiellement dénervés par section du nerf musculo-cutané.

Forme : Tant du côté des myotomies que du côté des neurectomies la configuration des potentiels spontanés était celle des fibrillations de dénervation communé­ ment observées chez l'homme : 77 % des potentiels étaient triphasiques et 23 %

biphasiques, la phase initiale étant de polarité positive (cf Fig. 4.2.1, 2è colonne).

Durée : la durée moyenne totale des fibrillations était identique du côté

myotomisé et du côté neurectomisé : 3,1 msec - 1.0.

Amplitude : le voltage moyen était de 136 - 76 pV du côté des myotomies et de 112 - 53 pV du côté partiellement dénervé (P < 0.01).

Nous pouvons donc conclure que la section expérimentale des fibres musculaires chez le primate donne lieu à brève échéance à une activité spontanée de

fibrillation dans les segments isolés de leur innervation motrice. Cette activité est semblable aux fibrillations consécutives à la dénervation.

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