SYNDROME DE LAMBERT-EATON

Nous décrirons en détail dans le chapitre 8.4. le cas d'un patient de 54 ans atteint de ce syndrome associé chez lui à un cancer bronchique à petites cellules

objectivé par biopsie. Nos constatations sur le plan de l'EMG cohérente étaient

identiques dans tous les muscles explorés : 1er interosseux dorsal, extenseurs communs des doigts, deltoïdes, biceps brachiaux et jambiers antérieurs. Nous illustrons dans la figure 5.5.1 quelques aspects de PUM enregistrés dans le 1er interosseux légèrement parétique lors de la contraction maximale contre résistance. De A à B est représentée la succession de l'activité répétitive du même PUM. Celui-ci est de faible voltage et de durée anormalement courte au début de l'activité

volontaire et l'on observe un blocage à quatre reprises d'une petite composante initiale (celle-ci n'est visible que sur la 3ème et la 6ème traces). On peut noter

Fig.5.5.1 EMG cohérente dans le syndrome de LAMBERT-EATON.Enregistrement dans le 1er interosseux dorsal d'un patient de 54 ans présentant un cancer bronchique à petites cellules.

A-B:activité répétitive ininterrompue d'un même PUM montrant un incrément de vol­ tage considérable,caractéristique du syndrome.Calibration verticale: 200 pV. C : autre PUM présentant des fluctuations importantes de forme,de voltage et de

durée.La composante indiquée par un point montre les phénomènes de jitter et de blocages.Calibration verticale: 100 pV.

D : un troisième PUM,d'aspect polyphasique montre également une variabilité mar­ quée de ses caractéristiques au cours de l'activité répétitive volontaire. Calibration verticale: 100 pV.

La vitesse de déroulement du film est indiquée verticalement(1 seconde). Calibration de temps en msec.

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un incrément considérable du voltage de ce PUM qui se stabilise à la fin de chaque colonne (A et B). Nous n'avons rencontré des incréments aussi marqués dans aucune autre condition pathologique . Cette potentiation d'amplitude s'accompagne d'une augmentation de la durée du PUM qui atteint des valeurs normales. Les incré­ ments ne sont pas toujours progressifs et l'on observe souvent comme c'est le cas pour ce PUM une fluctuation très importante de l'amplitude. On peut constater égale­ ment une variabilité très grande de la forme du PUM comme pour celui qui est illus­

tré en C. Ce phénomène est dû au bloc neuro-musculaire des composantes du PUM. Nous avons indiqué par un point l'une de ces composantes dont on remarquera les

fluctuations de latence (jitter) et les blocages fréquents. Nous pensons avoir montré pour la première fois ces phénomènes dans le syndrôme de Lambert-Eaton. Ils sont

comparables à ceux que l'on observe dans la myasthénie et ne permettraient pas

d'établir un diagnostic différentiel s'il s'agissait d'un PUM recueilli dans un muscle proximal comme le deltoïde ou le biceps. Cependant, l'enregistrement d'un tel PUM

dans un muscle de la main peu affaibli nous paraît tout à fait improbable dans la myasthénie. Un autre PUM dont l'activité répétitive volontaire est représentée en D montre également une fluctuation importante de forme due aux phénomènes de jitter et de blocage de composantes intrinsèques. La durée est souvent raccourcie à une

valeur de 4,5 ou 5 msec ce qui donne à ce PUM un aspect "myopathique". Tant dans les muscles distaux que proximaux nous avons enregistré des potentiels aussi fins

que les potentiels de fibrillation et une confusion pourrait être faite avec ceux-ci , si l'on n'y prenait garde. Par ailleurs,le recrutement des PUM fins est souvent aussi rapide que dans les myopathies. L'aspect "myopathique" du tracé pourrait donc suggérer à tort un diagnostic de dystrophie musculaire. Nous avons noté l'incidence relativement élevée de PUM polyphasiques dans le deltoïde, avec jitter et blocages importants des composantes intrinsèques. Nous n'avons pas observé de composantes tardives associées aux PUM. Nous insistons sur le fait que les

anomalies pré-citées sont surtout objectivées après une période de repos et que l'exercice musculaire au contraire les estompe. De plus, un abaissement de la tempé­

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réchauffer le muscle à examiner.

5.6. ASPECTS EMG "PSEUDO-MYOPATHIQUES" DANS LES ATROPHIES NEUROGENES .

Depuis longtemps, les critères adoptés en électromyographie pour définir une atteinte myopathique ont été la réduction de durée et de voltage des potentiels

d'unités motrices (KUGELBERG, 1947, 1949; BUCHTHAL, 1957; BUCHTHAL et ROSENFALCK, 1963) ainsi que leur recrutement anormalement rapide donnant lieu à un tracé interférentiel

de bas voltage. Des aspects de PUM rencontrés dans les myopathies et répondant aux critères de réduction de durée et d'amplitude ont été décrits par certains auteurs dans des muscles de patients atteints d'amyotrophie spinale progressive (HUMPHREY et SHY, 1962; AMICK,SMITH et JOHNSTON, 1966; HAUSMANOVA-PETRUSEWICZ, EMERYK, WASOWICZ

et KOPEC, 1968; GATH et al., 1969; MASTAGLIA et WALTON, 1971). Dans les mêmes muscles étaient enregistrés d'autres PUM dont l'augmentation de durée et de voltage indiquait une lésion neurogène chronique. Il est évident que de tels tracés comprenant à la fois des PUM dits "myopathiques" et des PUM dits "neuropathiques" sont susceptibles de

créer une confusion très grande sur le plan du diagnostic, non seulement dans les

amyotrophies spinales mais aussi dans d'autres maladies neuro-musculaires. Des criti­ ques ont été émises sur la valeur diagnostique de l'EMG et sur les contradictions

qui pouvaient surgir entre les données électriques et celles de la biopsie musculaire (BLACK,BHATT, DE JESUS, SCHOTLAND et ROWLAND, 1974; ENGEL, 1975). Il s'agit là d'un

sujet de controverse très important qui est susceptible de jeter un discrédit sur l'EMG et nous pensons qu'il conviendrait de l'envisager d'une façon plus générale

dans la discussion globale du chapitre. Nous désirons au préalable montrer l'intérêt de l'analyse précise des PUM par l'EMG cohérente dans des atteintes manifestement neurogènes où les aspects myopathiques ne sont qu'apparents. A notre avis, les potentiels "myopathiques" observés par les auteurs pré-cités dans les amyotrophies spinales sont en fait des composantes tardives des PUM survenant après un long temps de latence (DESMEDT et BORENSTEIN, 1977). Dans la figure 5.6.1 nous montrons un tel type d'enregistrement effectué dans le biceps brachial d'un patient de 57 ans atteint