Fig.3.6.3. A-C ; Potentiels d'unités motrices enregistrés dans le biceps brachial d'une patiente de 31 ans atteinte de la maladie de KUGELBERG-WELANDER.
Déclenchement du balayage de l'oscilloscope par les PUM et superpo sition de ceux-ci afin de mettre en évidence les composantes tardives. Les deux dernières composantes tardives en C présentent un jitter appa rent. Calibrage horizontal en msec.Calibrage vertical: 1 mV.
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successifs ont été photographiés sur film de 35 mm. La composante n“l apparaît à la même place sur tous les tracés tandis que les composantes n°2 et n°3 ont une position variable et disparaissent indépendamment par intermittence. La figure 3.6.3 montre le même type de PUM comportant des éléments tardifs avec ou sans jitter et blocage, enregistrés dans le biceps brachial d'une patiente de 31 ans présentant également la maladie de Kugelberg-Welander. Une soeur de la patiente est aussi atteinte et deux frères sont morts en bas âge d'un syndrome identique à évolution plus rapide évoquant la maladie de Werdnig- Hoffmann. Chez la patiente, l'évolution a été lente et progressive depuis
l'enfance : difficultés de la marche et parésie proximale des membres inférieurs avec amyotrophie puis entreprise plus tardive des membres supérieurs (depuis quelques années elle ne peut plus relever les bras). A l'examen, on observait une amyotrophie diffuse extrême touchant l'ensemble de la musculature des membres supérieurs et inférieurs mais prédominant cependant au niveau des racines
(deltoïde, biceps, triceps, quadriceps). Une parésie très marquée affectait surtout les muscles proximaux (impossibilité de se tenir debout, de relever les bras). Tous les réflexes tendineux étaient abolis.
L'EMG montrait dans le deltoïde et le biceps des tracés de type simple cons titués de PUM de très grand voltage dépassant parfois 10 mV et se répétant à fréquence élevée. Certains potentiels présentaient un aspect très polyphasique et de nombreuses composantes tardives pouvaient être mises en évidence. La durée totale de ces PUM était en général considérablement augmentée surtout si l'on tenait compte des éléments tardifs.
Par ai Heurs,des composantes désynchronisées du PUM se situent fréquemment dans les limites de durée de celui-ci. Dans la figure 3.6.1 on voit en effet que des pointes bien individualisées surchargent la phase terminale du PUM
auquel elles sont associées. A part ce crochetage la configuration du PUM serait normale. Les potentiels surajoutés de la phase terminale lui confèrent au contrai re un aspect nettement polyphasique. La parenté entre les éléments précoces (dans les limites de durée du PUM) et les éléments tardifs (au delà des limites de durée du PUM) est évidente. Une dénomination commune pourrait leur être
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conférée : composantes associées du PUM ("linked potentiel s")(DESMEDT et BORENSTEIN, 1977). La physiopathologie de ces composantes surajoutées au PUM doit être la même et nous pensons qu'il s'agit de signes électriques de la
réinnervation collatérale (cf discussion, chapitre 3.7).
Caractéristiques des composantes tardives dans les amyotrophies spinales progressives .
Nous avons observé les faits que nous venons de décrire dans tous les cas d'amyotrophies spinales de type Kugelberg-Welander. Une étude plus détaillée a été effectuée chez 9 patients comprenant les 3 cas pré-ci tés.L'âge des 6 autres malades était de 7 à 29 ans et le diagnostic clinique et électromyographique était établi avec certitude.Tous les patients présentaient une atrophie et une parésie
très importantes des muscles proximaux des membres supérieurs et inférieurs
( force de 2 à 3 selon l'échelle du M.R.C.).Nous avons surtout exploré les muscles les plus atteints des membres supérieurs (deltoïdes et biceps). Sur le plan de l'EMG classique ces muscles montraient des signes évidents et indubitables d'une atteinte neurogène chronique grave. Les tracés étaient le plus souvent de type simple, parfois de type intermédiaire pauvre. Les PUM étaient souvent de haut voltage et leur fréquence de répétition était élevée (supérieure à 20/sec) . Les fibrillations spontanées étaient assez rares et des fasciculations étaient enre gistrées chez certains patients. Un fait constant était la présence dans tous les muscles de rafales complexes. Ces rafales, surtout observées à l'insertion de l'aiguille consistaient en la répétition à fréquence élevée d'un élément polyphasi- que de longue durée (parfois 30 à 50 msec) composé de pointes rigoureusement stables
en amplitude et dans leur succession. La fin de ces décharges répétitives présentait un caractère abrupt (cessation brusque). Nous attendions l'arrêt de celles-ci pour effectuer l'analyse des PUM par la technique d'EMG cohérente. Comme les muscles atteints de lésion neurogène chronique grave comportent peu d'unités motrices et que le territoire de celles-ci ainsi que la diffusion de leur activité électrique sont plus étendus, nous avons exploré des zones
muscu-A
B
Fig.3.6.4 Voltage et latence de 392 composantes tardives de 82 potentiels d'unités motrices enregistrés dans 7 deltoïdes et 7 biceps brachiaux de 9 patients atteints de la maladie de KUGELBERG~WELANDER.
A ihistogramme des voltages en microvolts
B :histogramme des latences par rapport au début des PUM (en msec). L'étoile en A indique les composantes dont le voltage dépasse 3.000 jiV. Nombre de composantes en ordonnée.
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lai res nettement écartées les unes des autres pour ne pas enregistrer chaque fois le même PUM (par exemple les portions antérieure, moyenne et postérieure du deltoïde).
Nous avons enregistré chez les 9 patients 82 potentiels d'unités motrices en orientant l'aiguille EMG pour dériver les composantes tardives de façon
optimale. Les PUM ont été recueillis dans les muscles suivants : - 7 deltoïdes (43 PUM)
- 7 biceps brachiaux (39 PUM)
Les voltages et les latences de 392 composantes tardives des 82 PUM sont représen tés en histogrammes dans la figure 3.6.4 (A et B). Nous avons considéré unique ment les composantes tardives situées au-delâ des limites normales de durée des PUM (14 msec). On voit dans l'histogramme A que les voltages sont très variables, la majorité des composantes tardives étant inférieures à 1 mV : moyenne de 0,87 mV - 1. Certaines composantes atteignent 2 â 3 mV (6,4 %) ou dépassent même ces valeurs (4,6 %, colonne indiquée par une étoile). Une amplitude maximale de 6,6 mV a été observée pour 2 composantes.
Comme on peut le constater dans 1'histogramme B il n'existe pas de latence préférentielle et la majorité des composantes tardives était située entre 14 et 50 msec après le début du potentiel principal initial.
La latence moyenne (au-delà de 14 msec) était de 29,1 msec - 11,6. Certaines composantes présentaient une latence supérieure à 50 msec (4,5 %), atteignant jusque 73 msec. La mise en évidence de ces composantes de très longue latence nécessite un balayage plus lent de l'oscilloscope (moins de 5 msec par division). La forme des composantes tardives, quand celles-ci peuvent être bien individualisées comme dans la figure 3.6.2 (B et C), est généralement triphasique corrane les
potentiels de fibre musculaire. Les composantes tardives apparaissent souvent en chaîne constituant une sorte de chapelet de pointes qui suit le PUM. Sur les 82 PUM enregistrés, le nombre moyen de composantes tardives par PUM était élevé : 5,1 - 4,1. Nous n'avons pas tenu compte pour l'établissement de cette moyenne des composantes associées au PUM survenant en-deçà de 14 msec. Le chiffre moyen de
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l'incidence des composantes associées eut été alors nettement plus élevé . Certains PUM présentaient jusque 18 éléments tardifs. Seuls 6 PUM n'en présen taient pas (7,3 %). Nous pouvons donc affirmer que les composantes tardives associées en grand nombre aux potentiels d'unités motrices sont un fait
extrêmement caractéristique des amyotrophies spinales progressives. Ces signes électrophysiologiques que nous attribuons à la réinnervation collatérale peuvent être mis en évidence très rapidement lors d'un examen EMG et constituent selon nous un élément de diagnostic particulièrement utile. La durée de 98 composantes tardives bien individualisées était de 2,6 msec - 0.9.
Jitter et blocage des composantes tardives . A part les variations de latence et les blocages de composantes tardives individuelles déjà illustrées (Fig. 3.6.2) nous avons pu observer des raccourcissements progressifs de latence de 1 à 5 msec pour des fréquences de pulsation élevées des unités motrices. Il s'agit dans ce cas d'un déplacement (shift) plutôt que d'un jitter neuro-musculaire. Ce phéno mène, attribuable en partie à l'augmentation de la vitesse de conduction muscu
laire du potentiel d'action de la fibre (STALBERG, communication personnelle) peut se surajouter au jitter vrai. Il est donc souvent malaisé d'estimer la contribution de l'un ou l'autre mécanisme surtout pour les composantes les plus tardives . Il est à noter que notre méthode, utilisant une aiguille EMG conven tionnelle pour définir l'aspect global du PUM, ne permet qu'une estimation appro ximative d'un jitter très apparent. En effet, le balayage relativement lent de l'oscilloscope n'est pas compatible avec une mesure précise de ce phénomène comme c'est le cas avec la technique de dérivation de fibres musculaires isolées qu'utilisent STALBERG et EKSTEDT. Par contre, ces auteurs ne peuvent avoir aucune idée de l'aspect global du PUM dont ils n'enregistrent que l'activité de quelques fibres musculaires.
Un phénomène intéressant que nous avons observé dans 17% des PUM présentant des éléments tardifs,est le bloc simultané de 2 ou de plus de 2 composantes. Ce type de bloc a été également constaté par STALBERG et THIELE (1972) en EMG
A B
ffffiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiimiiiimi
Fig.3.6.5. Potentiels d'unités motrices enregistrés dans le deltoïde de 2 patients atteints de lésion neurogëne.Les potentiels déclenchent le balayage de l'oscilloscope. Utilisation de la ligne de retard.Photographie avec un appareil Polaroid en déplaçant verticalement le spot pour séparer les images successives du potentiel.
A : PUM d'un patient ayant subi une élongation du plexus brachial un an auparavant.
B : PUM recueilli chez une patiente de 31 ans atteinte d'amyotrophie spinale progressive. En A et B : blocage simultané de 3 composantes des PUM.
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unitaire. Nous avons pu le mettre en évidence tant dans les atteintes trauma tiques des nerfs périphériques que dans les amyotrophies spinales.
Dans la figure 3.6.5 sont illustrés deux PUM recueillis l'un (A) dans le deltoïde d'un patient ayant subi un an auparavant une élongation du plexus brachial , l'autre (B) dans le deltoïde de la patiente de 31 ans présentant
l
la maladie de Kugelberg-Welander. On peut constater en A que dans la succession du même PUM , trois composantes associées l'une précoce (1) et les autres tardives
(2 et 3) cessent d'apparaître simultanément sur plusieurs tracés. Elles présen tent en outre, ensemble, un jitter par rapport à la composante principale initiale du PUM. Pendant que ces phénomènes se produisent deux composantes tardives de plus faible voltage précédant la composante n°2 restent rigoureusement à la même place et ne montrent aucun blocage. En B, trois composantes associées au PUM, dont deux tardives (n°2 et 3) montrent des blocages simultanés fréquents. Nous avons pu observer dans les amyotrophies spinales des blocages simultanés de 7 à 11 composantes tardives,éventuellement accompagnées du blocage d'éléments plus précoces situés dans la phase terminale du PUM. Ces blocages groupés
spectaculaires seront interprétés dans la discussion (chap.3.7). Caractéristiques des PUM présentant des composantes tardives.
Sur les 76 PUM ayant des éléments tardifs le voltage moyen de la composante principale initiale était de 3,3 mV - 1,9 et la durée moyenne de 13,8 msec - 1,8.
53.
3.7. DISCUSSION
L'application à la pathologie du nerf périphérique de la technique de super position des potentiels d'unités motrices déclenchant le balayage de l'oscillos cope et l'utilisation de la ligne de retard nous a permis de révéler l'existence d'anomalies qui n'avaient pas été détectées par les méthodes d'électromyographie usuelles (BORENSTEIN et DESMEDT, 1973; 1975; DESMEDT et BORENSTEIN, 1977). Nous avons observé ces anomalies, qui consistent surtout en composantes tardives désynchronisées, dans des conditions où les processus histologiques de réinnerva tion collatérale ont été bien décrits, c'est à dire dans les dénervations trauma tiques partielles des nerfs périphériques (WEISS et EDDS, 1945; VAN HARREVELD, 1952; EDDS, 1953; COËRS, 1955; WOHLFART, 1958; KUGELBERG et al. 1970) et dans les
amyotrophies spinales progressives de type Kugelberg-Welander (GROSS, 1966; PEARCE et HARRIMAN, 1966; HAUSMANOVA et al. 1968; COËRS et al. 1973).
En procédant à une étude systématique des PUM chez le sujet normal à différents âges (7 à 81 ans) nous avons constaté la présence rare d'un élément tardif isolé
faisant suite â la composante principale initiale (cf Fig. 3.2.1 -F) . Leur incidence moyenne est apparemment de 2,9 % pour le deltoïde et de 4% pour le biceps brachial chez le sujet normal. Nous n'avons pas observé de composantes tardives dans les muscles distaux comme l'abducteur du 5è doigt. Nous avons noté que leur présence dans les muscles proximaux comme le deltoïde et le biceps était beaucoup plus rare encore chez l'enfant. Les composantes tardives enre gistrées chez le sujet normal présentent des caractéristiques de forme, durée et voltage comparables aux potentiels de fibrillation spontanée recueillis selon la même méthode d'EMG cohérente dans les processus de dénervation (cf nos chiffres dans les sections 3.2 et 3.5). Il nous paraît donc logique de les attribuer à l'activité d'une fibre musculaire dont le potentiel d'action surviendrait plus tard que celui des autres fibres musculaires de l'unité motrice. Ce retard pour rait être dû â l'éloignement de la plaque motrice de cette fibre par rapport aux plaques motrices des autres fibres.
Par ailleurs , notre analyse détaillée d'un grand nombre de PUM par l'EMG cohérente , particulièrement dans le deltoïde a bien mis en évidence une augmen
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tation significative de leur durée en fonction de l'âge (Fig. 3.2.4) ce qui est en accord avec les données de SACCO et al.(1960). Le voltage des PUM augmente également mais avec des variations individuelles importantes. La patiente la plus âgée (81 ans) présente un voltage moyen qui se rapproche des valeurs obtenues chez les sujets adultes les plus jeunes. ADAMS et DE REUCK
(1973) ont montré que le nombre de fibres musculaires d'un muscle donné augmentait progressivement avec l'âge depuis la naissance jusqu'à 45 ans (l'accroissement était de 100% dans le biceps brachial). Après 50 ans par contre, le nombre de fibres musculaires décroissait jusqu'à 66% de la valeur maximale à la 8è décennie. Ces auteurs ont donc apporté une preuve histologique indirecte de la formation de nouvelles fibres musculaires après la naissance jusqu'à 45 ans puis d'une raréfaction chez les sujets plus âgés. Celle-ci pourrait résulter de la dégéné rescence de fibres musculaires individuelles et aussi de motoneurones de la corne antérieure de la moëlle (ADAMS,DENNY-BROWN et PEARS0N,1962; MORRISON, COBB et BAUER, 1959). Il existe des différences considérables du nombre total de
fibres musculaires d'un individu à l'autre (ADAMS et DE REUCK, 1973). Ce dernier fait rendrait compte des différences de voltage des PUM que nous avons constatées chez nos sujets,tandis que le voltage plus faible de la patiente de 81 ans coïn ciderait avec la réduction importante du nombre des fibres musculaires décrite chez les sujets les plus âgés. L'augmentation progressive de la durée des PUM avec l'âge s'expliquerait en partie par l'accroissement du nombre de fibres, ce qui entraînerait un élargissement du territoire de l'unité motrice et une plus grande densité de fibres au sein de ce territoire. Il est possible, mais ceci ne semble pas avoir été montré jusqu'à présent, que la dispersion des plaques motrices au niveau de la bande d'innervation terminale s'étende avec l'âge, ce qui contribuerait aussi à la désynchronisation légère responsable de l'augmentation de durée des PUM. Enfin, on doit tenir compte d'un autre phénomène qui expli querait â la fois l'augmentation de durée et l'existence de composantes tardives. LASCELLES et THOMAS (1966) ont montré qu'il existait chez l'homme normal au-delà de 65 ans une irrégularité importante de la distance internodale au niveau des
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axones du nerf sural, indiquant des processus de démyélinisation segmentaire et de remyélinisation ainsi que de régénérescence après dégénérescence complète des fibres nerveuses. Ceci est en accord avec les observations de VIZOSO (1950). La nature exacte des phénomènes dégénératifs survenant au niveau des fibres nerveuses périphériques n'est pas bien connue mais pourrait être attribuée à des troubles vasculaires ou à l'effet cumulatif de traumatismes mineurs répétés au cours de l'existence (LASCELLES et THOMAS, 1966). Il est donc possible que les composantes tardives chez l'adulte normal et le sujet âgé correspondent â l'activité de fibres musculaires réinnervées.
Dans les différentes lésions neurogènes dont il a été question jusqu'ici les composantes tardives étaient souvent nombreuses pour un PUM donné et leur incidence était élevée. La nature de ces potentiels tardifs anormaux ainsi que les phénomènes qu'ils présentent (variabilité de latence et blocages) posent divers problèmes physiopathologiques. Ces composantes associées au PUM ne peuvent être attribuées à un réflexe spinal puisqu'elles n'ont pas de latence préférentielle. Elles ne résultent pas non plus d'une répétition de la composante principale initiale du PUM ou d'un de ses éléments constitutifs. En effet, on peut faire varier indépendamment la forme et l'amplitude des composantes tardives indivi duelles et de la composante principale initiale par simple déplacement ou rota tion de l'aiguille concentrique. Il ne peut s'agir non plus d'une activité
spontanée de décharge comme des rafales ou des fasciculations.Notre interprétation repose sur les arguments que nous allons développer.
Dans la section 3.3. nous avons montré qu'aux stades initiaux de la réinner vation après dénervation complète , on observait des aspects simples de potentiels d'unités motrices constitués d'éléments bien distincts en nombre réduit. Chaque composante correspond à l'activité d'une fibre musculaire nouvellement innervée et l'immaturité fonctionnelle au niveau des synapses néo-formées se traduit par les phénomènes de jitter et de blocage. On peut donc enregistrer avec une aiguille EMG conventionnelle l'activité individuelle, désynchronisée d'un petit nombre de fibres musculaires, et même parfois d'une seule fibre (cf Fig. 3.3.2- A). Le
56.
phénomène du tout ou rien qui se manifeste lors des fluctuations de latence et des blocages confirme qu'il s'agit bien de potentiels d'action de fibres isolées. De plus, la similitude de forme, de durée et de voltage des composantes des PUM de réinnervation avec les potentiels de fibrillation spontanée renforce
encore cette notion. L'augmentation du nombre de fibres musculaires réinnervées et la désynchronisation due aux différences de maturation des ramifications termi nales de l'axone en régénérescence (la vitesse de conduction nerveuse est
d'autant plus lente que la ramification est fine) sont responsables de l'extrême polyphasie et de l'accroissement de durée des PUM (cf Fig. 3.3.5). La survenue plus tardive de certaines composantes (Fig. 3.3.6 - A et B) s'explique ainsi aisément. De plus, l'existence de groupements isolés de potentiels tardifs
(Fig. 3.3.5) suggère que certains embranchements de l'axone en régénérescence prennent naissance assez haut dans le nerf et créent ainsi une "sub-unité" du PUM principal initial.
Des éléments tardifs associés aux PUM, en tous points comparables à ceux que nous avons décrits dans les processus de réinnervation proprement dite , sont également observés dans les atteintes traumatiques partielles où la réinnervation se réalise principalement à partir des axones restés intacts. Cette analogie permet de concevoir les composantes tardives comme une traduction électrique de la réinnervation collatérale et nous pouvons étendre cette interprétation aux amyotrophies spinales progressives. La durée moyenne des potentiels tardifs
individualisables dans la maladie de Kugelberg-Welander (2,6 msec - 0.9) se
situe dans les limites des valeurs que nous avons établies pour les potentiels de fibrillation spontanée dus à la dénervation (Chap. 3.5). Il est à noter que ces valeurs que nous avons obtenues par l'EMG cohérente (3,4 msec i 1,3) sont nettement supérieures à celles habituellement admises de 0, 5 à 2 msec (WEDDELL et al.,1944; JASPER et BALLEM, 1949). Nous confirmons ainsi les mesures faites par
BUCHTHAL et ROSENFALCK (1966). Ces auteurs ayant tenu compte comme nous du début précis de la déflexion initiale de la ligne de base jusqu'au retour à la ligne isoélectrique trouvent des valeurs de 1 à 5 msec. Les sous-estimations
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des anciens auteurs étaient sans doute dues à des mesures faites avec des
balayages trop lents des oscilloscopes et au bruit de fond excessif des tracés qui pouvaient masquer le début et la fin du potentiel. En ce qui concerne l'ampli tude des composantes tardives un commentaire s'impose. Nous avons constaté que dans les cas précoces de réinnervation post-traumatique le voltage des éléments
tardifs présentant un jitter important et des blocages se situait dans les