Des circonstances et des personnes

O volume da FP é significativamente menor no sexo feminino no grupo controle com valor de (p=0,004), no grupo caso com (p=0,002) e considerando a amostra no geral (p=0,0001). O volume EFP e VT também foram menores no grupo das mulheres para todas as variáveis (Tab. 10).

Tabela 10 - Média e desvio padrão do volume da FP, volume EFP e VT em relação ao sexo.

Região Sexo N Média (cm³) Desvio padrão Teste Levene Significância (p) CONTROLE FP M 43 191,11 20,00 0,450 0,004* F 53 179,43 18,56 EFP M 43 1.381,98 149,44 0,557 0,000* F 53 1.228,03 124,94 VT M 43 1.553,10 161,67 0,696 0,000* F 53 1.407,48 137,48 CASO FP M 14 179,58 23,72 0,615 0,002* F 16 153,00 18,16 EFP M 14 1.381,45 196,27 0,040 0,000* F 16 1.162,74 85,03 VT M 14 1.559,45 212,95 0,031 0,000* F 16 1.315,74 87,20 GERAL FP M 57 188,28 21,35 0,834 0,000* F 69 173,30 21,51 EFP M 57 1.366,76 160,51 0,150 0,000* F 69 1.212,89 119,59 VT M 57 1.554,66 173,60 0,244 0,000* F 69 1.386,19 132,85

Fonte: Elaborado pela autora, 2018.

Legenda: FP= fossa posterior; EFP= extra fossa posterior; VT= volume total; HB= hiperbraquicefalia; BC= braquicefalia; MC= mesocefalia; DC= dolicocefalia. Teste t Student *p<0,005.

5 DISCUSSÃO

As alterações da FP na IB estão consolidadas na literatura médica, sobretudo em estudos de caso (VET, 1939; BARROS et al., 1968; SILVA et al., 1994). Ainda são poucos os estudos experimentais com foco na redução do volume da FP na IB, e ainda faltam explicações de como ocorre este processo em relação ao tipo de IB. A sua classificação pode ser do tipo A e B, esta última é marcada pela redução da FP, sendo a que mais se associa à malformação de Chiari (GOEL, 2009). O presente estudo por meio da RM, avaliou o volume da FP na IB do tipo B em uma amostra do Nordeste.

No Nordeste, são relatados casos de IB e a sua associação com a braquicefalia, fenótipo comum nessa população (CANELAS et al., 1952; BARROS et al., 1968; VIDAL et al., 2013; CARVALHO NETO; BERTHOLDO, 2017; NASCIMENTO et al., 2018). Um estudo de caso na Holanda também relatou a presença da braquicefalia na IB (VET, 1939). Já se postulou que a braquicefalia poderia ser herança dos holandeses, atualmente se acredita na hipótese dos ancestrais pré-históricos ameríndios (VIDAL et al., 2013). O perfil do nosso estudo é prevalente para braquicefália e hiperbraquicefalia, que no geral, foi composta por 64,1% e apenas levando em consideração o grupo caso 76,6%. Com o advento dos estudos radiográficos, foi visto que na braquicefalia, as crianças apresentavam achatamento da parte escamosa do occipital e uma FP rasa (KAPLAN et al., 1991). Supõe-se que, este fenótipo de cabeça somado a uma condição que afeta a FP pode trazer uma redução ainda mais importante dessa região.

Assim como o nosso estudo, em outras populações, a exemplo da indiana, o volume da FP foi interessante para atender características específicas da população e auxiliar nas patologias da junção crânio-cervical (KANODIA et al., 2012). As malformações da junção crânio-cervical são comuns no Nordeste (BARROS et al., 1968; SILVA, 1994; CARVALHO NETO; BERTHOLDO, 2017). Medidas clássicas lineares e angulares da FP auxiliam o diagnóstico, e são internacionalmente utilizadas, contudo, talvez não sejam representativas para a nossa população (CARVALHO NETO; BERTHOLDO, 2017; FRADE et al., 2017). Em uma amostra de indivíduos saudáveis do Nordeste, utilizando as medidas clássicas, houve uma tendência a platibasia, IB e estreitamento da transição crânio-cervical (FRADE et al., 2017). O que reforça a importância de ter parâmetros próprios da FP para nossa população.

As malformações da junção crânio-cervical podem ser apresentadas de forma única ou associada (BARROS et al., 1968; SILVA, 2003; PEARCE, 2007). Um estudo anterior com a

mesma população que a nossa, teve 260 casos de IB e/ou malformação de Chiari, sendo destes 81,9% com malformação de Chiari e IB associados, e 11,1% com IB pura (SILVA et al., 1994). A platibasia esteve associada a IB em 80% dos casos da nossa amostra. Quando a platibasia está presente na malformação de Chiari provoca uma maior compressão do conteúdo da FP, consequência de um clivo mais horizontal (KARAGÖZ et al., 2002). Além da horizontalização do clivo, este pode ainda estar hipoplásico, com o aumento do ângulo basal para 142,6º, então a FP pode diminuir em até 3,23% na malformação de Chiari I com platibasia (FERNANDES et al., 2016).

Há muitos anos, os estudos sobre a redução da FP têm como foco principal a malformação de Chiari (BADIE et al., 1995; TRIGYLIDAS et al., 2008; KHALSA et al. 2017). No entanto, a IB também pode estar presente e comprometer ainda mais a FP (SILVA et al., 1994; NISHIKAWA et al., 1997; FERNANDES et al., 2016). A sua presença é mais incidente quando ocorre a herniação tonsilar (JOAQUIM et al., 2014). Neste estudo, estiveram presentes 18 casos (60%) com malformação de Chiari associadas a IB. Os pacientes que tem redução da FP nesta condição podem desenvolver sintomas mais cedo e responderem melhor a cirurgias de descompressão (BADIE et al., 1995). Após a descompressão o ganho de volume na FP pode ser de 10,8 ml no pós-operatório, especialmente na cisterna magna, com melhorias na dor de cabeça de pacientes com malformação de Chiari do tipo I (KHALSA et al., 2017). Para esta condição, alguns fatores podem interferir no valor do volume da FP a idade, raça, sexo e medidas intracranianas (ROLLER et al., 2015).

Em relação ao sexo, os volumes da FP, EFP e VT foram menores nas mulheres, assim como na comparação dos grupos (caso e controle). Este resultado já era esperado, visto que o crânio nas mulheres tende a ser menor e menos robusto do que homens (WILLIAMS, et al., 1995). Na população indiana, um estudo com RM foi visto que o volume da FP é menor nas mulheres (CHADA et al., 2015). Outro estudo com 235 tomografias computadorizadas avaliou a diferença do volume da FP em crianças e adolescentes de 0 a 16 anos, para quase todas as faixas etárias o volume da FP foi menor em meninas (COLL, et al., 2016).

Para obter o volume da FP em 3D foi necessário realizar a marcação da área em todos os slices da RM por meio de um software, o processo foi lento, mas permitiu uma maior confiabilidade dos resultados. Estudos similares, que utilizam programas de imagem, afirmam que apenas as medidas lineares da FP são rápidas, mas não conseguem a representação confiável do volume (AYLWARD; REISS, 1991; ROLLER et al., 2015). Várias são as formas de obter o volume da FP e já vem sendo utilizadas na malformação de Chiari. São

eles, através de software, obtendo o volume da FP em 3D na RM (FERNANDES et al., 2016). Utilizando a tomografia computadorizada (KANODIA et al., 2012). Medidas lineares e fórmula matemática (SGOUROS et al., 2006; FURTADO, et al., 2009; KANODIA et al., 2012). E até mesmo pelo princípio de Cavalieri (MILHORAT, et al., 1999; TUBBS et al., 2004).

No presente estudo, a média do volume da FP no grupo caso foi de (165,40 cm³), sendo significativamente menor comparado ao controle (184,66cm³), a perda do conteúdo da FP foi aproximadamente 13,7 ml na IB do tipo B. A compreensão da perda do volume da FP na IB em relação ao VT, somente foi alcançada mensurando o volume EFP. Até o momento, não temos conhecimento de outros trabalhos que fizeram igual relação do volume da FP e EFP na IB do tipo B. Não houve perda significativa do volume EFP e VT entre os grupos. Isto sugere que o fenótipo da cabeça é compensatório em suas proporções, ou seja, uma cabeça hiperbraquicefálica com baixa altura e pequeno diâmetro ântero-posterior compensa na sua largura. A perda do volume da FP não é acompanhada pela EFP. A preocupação dos estudos é com o volume da FP, mas não estabelecem relação de perda com o VT. Um estudo com RM sobre volume da FP na malformação de Chiari realizou também o volume da região EFP, na qual denominou de volume supra-tentorial, mas não fez relação entre eles (BADIE et al., 1995).

Em relação a FP e o fenótipo da cabeça, também não foram encontrados estudos que apontem esta relação na IB. Os hiperbraquicefálicos e mesocefálicos apresentaram perda significativa de volume da FP na IB. Todavia, em uma relação proporcional da FP com o VT a maior perda foi de hiperbraquicefálicos, seguido do braquicefálico e a menor perda ao mesocefálico. Um estudo verificou que quanto maior o IC maior é a chance de diagnósticar IB (NASCIMENTO et al., 2018). No nosso estudo é possível sugerir que quanto maior o IC maior seja a perda do volume da FP. Além disto, crânios braquicefálicos possui o ângulo basiesfenoidal mais aberto (SIMIONATO NETTO et al., 2014).

A curva ROC já serviu de apoio, em alguns estudos, para o diagnóstico da IB. No nosso caso, ela indicou que o volume da FP foi capaz de diagnosticar a IB do tipo B. Os valores da FP menores que 166,8 cm³ (fossa pequena) apresentaram 80,2% de especificidade para identificar a IB. Em outra situação, que utilizou a curva ROC, o IC maior que 86 (hiperbraquicefálico) apresentou 80,4% de especificidade para a IB, seus resultados mostraram uma forte associação entre a hiperbraquicefalia e a IB do tipo B (NASCIMENTO

et al., 2018). Através dela também já foi possível diagnosticar a IB por meio da altura do clivo, considerando a distância do básio a linha da Chamberlain (XU; GONG, 2016).

As medidas lineares já foram utilizadas para auxiliar no diagnóstico de IB por meio da altura da FP (KLAUS, 1957). O termo “fossa rasa” já foi utilizado para caracterizar a FP na IB (SILVA, 2003). Justificado pela possível diminuição da altura da FP nesta condição. Diferente do que traz a literatura, a altura da FP não teve diferença significativa entre os grupos. Outros parâmetros também foram investigados como: largura e comprimento total da FP que permaneceram sem alteração significativa na IB. O clivo apresenta um ponto protuberante localizado a ¾ do dorso da sela, denominamos de comprimento relativo da FP. Neste estudo, a redução do volume da FP na IB ocorreu significativamente no sentido ântero- posterior, observada pela medida do comprimento relativo. Sugerimos assim, o conceito de “fossa estreita”. Por meio de medidas lineares foi visto que na braquicefalia e no Chiari I o tentório cerebelar pode vir a ser íngrime (BEEZ et al., 2017; NISHIKAWA et al., 1997; KARAGÖZ et al., 2002). Com uma fossa posterior estreita (BEEZ et al., 2017).

No grupo com IB do tipo B, foi possível verificar variados graus de alterações anatômicas da FP. Em corte sagital, uma acentuada concavidade na região do basisfenoide e basioccipital, que determina a elevação da base, em consequência o forame magno se encontra oblíquo com sua abertura direcionada ântero-inferior, esta inclinação diminui a sua passagem. O atlas, acompanha a obliquidade do forame magno e côndilos occipitais e consequentemente colabora com o estreitamento da passagem ocupada pelo sistema nervoso, já que há uma associação do arco anterior do atlas com o dente do áxis. A porção inferior da parte escamosa do occipital, em alguns casos, estava acentuadamente encurvada. Em corte coronal, a parte petrosa do temporal acompanhou a elevação da base.

As alterações ósseas e o comprometimento do sistema nervoso na IB são limitados à região da cabeça e do pescoço, mas as consequências não se limitam apenas a estas regiões. Em casos de IB isolada, o quadro clínico dominante é a síndrome piramidal associados à perturbação da sensação profunda (BARROS et al., 1968). O pescoço, em casos mais severos, apresenta-se curto e com movimentos limitados, sensação dolorosa e tontura (VET, 1939; GOEL, 2009). Ainda que, nosso estudo não tenha feito relações com a região cervical e queixas dos seus participantes, em alguns casos foi percebido uma diminuição importante do pescoço, característico da condição. Na invaginação do tipo B o encurtamento do pescoço tende a ser mais acentuado, esta característica leva à restrição do movimento de flexão e a exacerbada capacidade do movimento de extensão da região (GOEL, 2018).

Os sinais e sintomas do comprometimento da junção crânio-cervical em geral surgem tardiamente e progridem de forma lenta, e se relacionam com as estruturas importantes da FP: tronco encefálico, nervos cranianos inferiores e vasos. E algumas consequências são: apneia, disfagia, nistagmo, ataxia, anormalidades sensoriais, vertigem, síncope, paresia, fraqueza, disfunção motora, entre outras (SOMKER et al., 2008). Os indivíduos da nossa amostra apresentaram alguns dos sinais e sintomas supracitados. A redução da FP afeta a qualidade de vida dos acometidos e entender o comportamento da diminuição da FP na IB do tipo B pode vir a trazer melhorias no quadro clínico e intervenções cirúrgicas futuras nesta população.

Este estudo tem duas limitações, a primeira, se refere aos exames de RM que são de campo baixo e foram obtidos de uma máquina Simens Magneton 0,35 tesla, apenas esta máquina estava disponível para pesquisa na região. Para a correção foi ajustado o tempo de realização dos exames para 7 minutos e 52 segundos, e sendo assim, a relação sinal-ruído foi satisfatória e pôde ser comparada a RM de 1,5 T. A segunda limitação, foi em relação a pequena amostra de dolicocefálicos que impossibilitou a inclusão deste fenótipo nas relações estatísticas. Esta questão não pôde ser minimizada devido à forte casuística de braquicefálicos na nossa população.

6 CONCLUSÃO

Apesar da diminuição da FP ser amplamente discutida em casos de IB e Malformação de Chiari. O comportamento da redução do volume da FP especificamente na IB do tipo B ainda não foi descrito. Este estudo quantificou e reconstruiu o volume da FP em 3D de RMs de indivíduos acometidos por IB do tipo B e fez relações com o fenótipo braquicefálico prevalente no Nordeste do Brasil. Os parâmetros da FP permitem concluir que o volume da FP é menor em indivíduos acometidos por IB, embora permaneça inalterado o VT, considerando o fenótipo hiperbraquicefálico a perda volumétrica da FP foi elevada (17,3 ml). Este estudo mostra que a redução do volume da FP na IB do tipo B ocorre no sentido ântero- posterior e os mais afetados foram os indivíduos hiperbraquicefálicos fenótipo comum no Nordeste.

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