Étude 3 Le syndrome d’Ehlers-Danlos de type hypermobile : impact du port d’orthèses somesthésiques sur le contrôle postural (Étude pilote)

Cette étude a fait l’objet d’une publication sous la référence suivante (voir Annexe 1) :

Dupuy, E. G., Leconte, P., Vlamynck, E., Sultan, A., Chesneau, C., Denise, P., ... & Decker, L. M. (2017). Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: Impact of Somatosensory Orthoses on Postural Control (A Pilot Study). Frontiers in human neuroscience, 11, 283.

II.2.1.1. Introduction

Les patients atteints du SEDh présentent d’importantes limitations fonctionnelles, parfois très invalidantes, altérant de façon importante leur qualité de vie. Ces limitations fonctionnelles, telles que les chutes ou les maladresses, envahissent progressivement les activités quotidiennes de ces patients. En réaction, ceux-ci réduisent considérablement leurs activités ce qui, à moyen terme, conduit à leur déconditionnement physique, voire à une véritable kinésiophobie (i.e. peur panique à l’idée de se mouvoir ; Rombaut, Malfait, De Wandele, Mahieu, et al. 2012). Point d’ancrage de la

motricité, le contrôle postural constitue un marqueur du fonctionnement du système sensorimoteur. Quelques études se sont intéressées au contrôle postural des patients SEDh et ont notamment montré que ce syndrome se traduisait par des troubles de l’équilibre postural (Rigoldi

et al. 2013 ; Galli et al. 2011 ; Rombaut, Malfait, DeWandele, et al. 2011). Parallèlement, les tests

perceptifs révèlent que ces patients présentent des troubles de la proprioception articulaire, impactant le sens du mouvement et de la position (i.e. tests de repositionnement après positionnement actif ou passif de l’épaule et du genou, test de pointage de cibles en aveugle ;

Clayton, Cressman, et Henriques 2013 ; Clayton, Jones, et Henriques 2015 ; Rombaut et al. 2010a).

Ainsi, au regard de la nature des manifestations fonctionnelles (i.e. chutes, heurts d’objets, maladresses) du SEDh, il est probable que le déficit proprioceptif, et plus globalement, somesthésique, constitue le principal facteur à l’origine d’une perturbation importante du fonctionnement sensorimoteur de ces patients.

Les informations somesthésiques provenant des muscles, de la peau et des articulations jouent un rôle clé dans la perception, la posture, l’équilibre et le mouvement. Selon les modèles proposés à l’heure actuelle, l’équilibre et le mouvement sont tous deux basés sur l’intégration hétéromodalitaire d’informations sensorielles provenant de trois systèmes : visuel, vestibulaire et somesthésique. Ces informations sont partiellement redondantes et, malgré leur grande spécificité, certaines d’entre elles peuvent être utilisées de manière équivalente (Lacour et al., 1997 ; Massion,

1992). Leur intégration par le SNC contribue de façon déterminante au développement de modèles internes fortement impliqués dans le contrôle de l’équilibre et du mouvement (Mergner et

Rosemeier 1998 ; Massion 1994 ; Gurfinkel et al. 1981). Au sein des processus sensorimoteurs, le

concept de modèles internes fait référence aux processus neuronaux responsables de la synthèse des informations provenant des différentes modalités sensorielles, ainsi que de la combinaison des informations efférentes et afférentes afin de résoudre les ambiguïtés dans la perception des informations sensorielles (Merfeld, Zupan, et Peterka 1999). L’intégration sensorielle est un mécanisme flexible (Peterka, 2002). En effet, le SNC module continuellement le poids attribué à chaque modalité sensorielle pour fournir une représentation interne dynamique, à même de permettre au système moteur de toujours générer une réponse musculaire appropriée pour maintenir et adapter l’équilibre statique et dynamique à un environnement en constante évolution

(Logan, Kiemel, et Jeka 2014 ; Peterka et Loughlin 2003 ; Zupan, Merfeld, et Darlot 2002 ; van der

Kooij et al. 2001). Au cœur de ces processus, le système somesthésique fournit des informations

spécifiques sur la position des différentes parties du corps les unes par rapport aux autres. De plus, il permet la caractérisation et la localisation du toucher et de la douleur (Dijkerman et de Haan 2007). Ainsi, le système somesthésique constitue le principal contributeur à la cartographie sensorimotrice de l’espace corporel au sein des modèles internes, un processus nommé « schéma corporel » (de Vignemont 2010).

De précédentes études ont démontré que les patients SEDh présentent des troubles du schéma corporel, contribuant, pour partie, à l’émergence des troubles de la posture et de l’équilibre. Ces troubles se manifestent à la fois dans des tâches de maintien de l’équilibre statique (i.e. debout) et dynamique (i.e. locomotion ; Rigoldi et al. 2013 ; Galli et al. 2011 ; Rombaut, Malfait, De

Wandele, et al. 2011). Par ailleurs, un lien étroit entre les déficits somesthésiques et les troubles de

l’équilibre a déjà été mis en évidence, en particulier dans la maladie de Parkinson (Vaugoyeau,

Hakam, et Azulay 2011 ; Jacobs et Horak 2006). Comme observé chez les personnes âgées, les

patients SEDh compensent leur déficit sensoriel par une confiance excessive accordée aux informations visuelles (Azulay et al. 2002 ; Isableu et al. 1997 ; Lord et Webster 1990). Ces observations laissent présumer qu’un déficit d’intégration des afférences somesthésiques pourrait être la principale source de troubles posturaux chez les patients SEDh ; ce déficit serait alors compensé par une utilisation accrue des informations visuelles.

Empiriquement, les vêtements compressifs (VC) ont été testés chez les patients SEDh dans le cadre de la pratique clinique, et ont montré des effets bénéfiques sur les douleurs, la fatigue et la mobilité. De manière spéculative, les VC permettraient, par un phénomène mécanique, d’améliorer la coaptation des articulations, et d’accroitre la pression du tissu conjonctif périphérique sous-

cutané vers une valeur plus physiologique. Ce faisant, ils amélioreraient la qualité du retour somesthésique, et donc augmenteraient sa contribution au contrôle postural. De façon comparable, en augmentant les retours transmis par les afférences cutanées plantaires, les semelles proprioceptives (SP) modifient le tonus des chaînes musculaires et corrigent la posture. Par conséquent, malgré le peu de littérature existante sur la question, les orthèses somesthésiques (i.e. VC et SP) offriraient de nouvelles perspectives thérapeutiques pour le SEDh. À l’appui de cette hypothèse, de précédentes études ont montré que les VC induisent une amélioration de la proprioception du genou et que les SP diminuent la demande attentionnelle relative à la locomotion

(Ghai, Driller, et Masters 2016 ; Clark et al. 2014). Par ailleurs, ces deux orthèses n’ont montré

aucun impact chez les jeunes adultes (Dankerl et al. 2016), et les VC semblent induire une dégradation de la stabilité posturale chez les sujets âgés (Hijmans et al. 2009). Au regard de ces observations contradictoires, la question qui se pose est de savoir si les orthèses somesthésiques ont un effet bénéfique sur les mécanismes impliqués dans le contrôle postural chez des patients dont le système somesthésique est altéré. En effet, il paraît plausible de supposer que, bien que le port des VC n’ait probablement pas d’impact direct sur le fonctionnement des propriocepteurs articulaires endommagés par l’hypermobilité, la diminution de l’amplitude du mouvement articulaire relative puisse stabiliser, voire améliorer, les signaux transmis par ces récepteurs. Ce phénomène se traduirait, par conséquent, par une diminution du bruit associé à leur fonctionnement (Rombaut et al. 2010a ; Fatoye et al. 2008). Conjointement, l’application d’une

pression externe (compression) sur le tissu conjonctif sous-cutané permettrait une meilleure transmission des informations somesthésiques issues des mécanorécepteurs tactiles (Barrack,

Skinner, et Buckley 1989). Ainsi, le déficit proprioceptif associé au SEDh pourrait être partiellement

réduit par le port des VC. De même, la stimulation des afférences cutanées plantaires induite par les SP pourrait améliorer les retours somesthésiques pour le contrôle postural.

Le but de la présente étude était d’évaluer : i) l’impact du déficit somesthésique associé au SEDh sur le contrôle postural, et ii) les effets des orthèses somesthésiques (i.e. VC et SP) celui-ci. Nous avons émis les hypothèses suivantes : i) le déficit somesthésique altérerait la stabilité posturale et augmenterait le recours aux informations visuelles pour le contrôle postural, et ii) l’amélioration des retours somesthésiques (i.e. disponibilité des afférences cutanées tactiles et proprioceptives) induit par le port des orthèses, augmenterait la quantité d’informations sensorielles fiables disponibles pour le contrôle postural, ce qui diminuerait l’utilisation de la modalité visuelle.

II.2.1.2. Matériel et méthodes

II.2.1.2.1. Population

Les participants, patients SEDh et sujets contrôles, ayant consenti à prendre part à cette étude étaient les mêmes que lors de l’étude 1. De la même façon, tous les participants ont été traités dans le strict respect de la déclaration d’'Helsinki. Chacun d’entre eux a été invité à prendre connaissance de la notice d’information et du formulaire de consentement libre et éclairé une semaine avant la visite d’inclusion, puis à les dater et à les signer en présence du médecin investigateur le jour de l’inclusion. Le protocole a été approuvé par le comité d'éthique de la recherche locale de l'Université de Caen Normandie

II.2.1.2.2. Matériel

Orthèses somesthésiques. Les VC et les SP utilisés dans cette étude ont été réalisés sur mesure par des praticiens orthésistes/orthoprothésistes (Novatex Medical, Escaudain, France), pour correspondre aux besoins de chaque patiente. Le VC comprenait un pantalon, une veste et des mitaines, l’ensemble couvrant l’intégralité du corps des participants (i.e. le tronc, les membres supérieurs et inférieurs ; Figure 25).

Contrôle postural. Les oscillations posturales ont été enregistrées à l’aide d’une plateforme de force motorisée (SYNAPSYS, Marseille, France). Trois jauges de contrainte intégrées à la plateforme de force ont permis de recueillir la composante verticale de la force de réaction au sol. Les données ont été échantillonnées à 100 Hz et transformées par un logiciel d’analyse de stabilité automatisé par ordinateur (logiciel Synapsys) afin d’obtenir les coordonnées x-y du centre de pression (CdP).