Paul-Henri Consigny
H é patom é galie
L ’h é patom é galie observ é e au retour d’un pays tropical peut s’int é grer dans le cadre d’une maladie infectieuse aigu ë f é brile, mais peut ê tre de d é couverte for-tuite chez un patient asymptomatique.
Elle se d é fi nit par une hauteur h é patique sup é rieure à 11 cm sur la ligne m é dio-claviculaire. Un d é bord h é patique peut ê tre observ é en cas de ptose h é patique.
D é marche diagnostique. Tr è s souvent, le contexte clinique permet de donner une premi è re orientation é tiologique :
■ contexte f é brile, aigu ou subaigu, é ventuellement é vocateur d’une é tiologie particuli è re ;
■ contexte de chronicit é , avec h é patom é galie isol é e ou associ é e à d’autres é l é ments cliniques d’orientation (hypertension portale, spl é nom é galie … ).
Les examens biologiques de d é brouillage comprennent syst é matiquement : NFS, VS (ou CRP), transaminases, phosphatases alcalines, gamma-GT, et, en cas de fi è vre, frottis sanguin – goutte é paisse et h é mocultures.
L ’ é chographie est souvent n é cessaire pour pr é ciser les caract é ristiques de l’h é -patom é galie (homog è ne, h é t é rog è ne, l é sion lacunaire … ).
D ’autres examens peuvent ê tre demand é s en fonction du contexte clinique (examen parasitologique des selles et des urines, s é rologies … ).
H é patom é galies f é briles aigu ë s ou subaigu ë s
Elles sont dans la grande majorit é des cas d’origine infectieuse. Les é tiologies sont indiqu é es dans le tableau 7.9 .
H é patom é galies chroniques
Dans ce cadre, les é tiologies infectieuses sont moins nettement pr é dominantes, et le contexte f é brile est en g é n é ral absent, sauf complication surajout é e. Le tableau 7.10 r é capitule ces diff é rentes é tiologies.
Spl é nom é galie
La spl é nom é galie est une anomalie clinique fr é quemment observ é e au retour d’un pays tropical : elle s’int è gre le plus souvent dans le cadre d’une maladie infectieuse aigu ë f é brile, tout particuli è rement le paludisme, mais peut ê tre une d é couverte fortuite chez un patient paucisymptomatique.
Elle se d é fi nit par la perception de la rate sous le rebord costal gauche (en ins-piration uniquement en cas de spl é nom é galie mod é r é e) : la taille normale de la rate est au maximum de 12 cm.
Parmi les diagnostics diff é rentiels, on retrouve les kystes r é naux, les tumeurs de l’angle colique gauche, les kystes de la t ê te du pancr é as.
Tableau 7.9
É tiologies : diagnostic positif
H é patom é galie
Cytolyse et cholestase variables
H é patites bact é riennes (fi è vre Q, brucellose, borr é liose r é currente [b.r.], rickettsioses, bartonelloses, syphilis) : s é rologie, h é mocultures sur milieux sp é ciaux, frottis sanguin (b.r.) Autres « h é patites virales » (EBV, CMV … ) : s é rologies
Paludisme : frottis sanguin – goutte é paisse Tuberculose h é patospl é nique ou diss é min é e : IDR, radio de thorax, recherche de BK dans les sites accessibles en cas d’atteinte diss é min é e, biopsie h é patique
Trypanosomose africaine (en phase lymphatico-sanguine) ou am é ricaine : frottis sanguin – goutte é paisse, ponction ganglionnaire, s é rologie
Mycoses profondes diss é min é es : histoplasmose am é ricaine (H. capsulatum) ou africaine (H. duboisii) , blastomycoses, coccidio ï domycoses : diagnostic mycologique ou s é rologique
H é mopathies malignes Pancytop é nie
Leishmaniose visc é rale : s é rologie, leuco-concentration, my é logramme, ponction ganglionnaire
Syndrome d’activation macrophagique, primitif ou plus souvent secondaire : (hypertriglyc é rid é mie), my é logramme, biopsie m é dullaire
Hyper é osinophilie opisthorchiose, clonorchiose : s é rologie
H é mogramme normal ou subnormal
H é patocarcinome M é tastases h é patiques
Les complications possibles des spl é nom é galies sont la rupture spl é nique (qui peut s’observer en situation aigu ë comme chronique), et l’hyperspl é nisme, qui est bien s û r l’apanage des spl é nom é galies chroniques.
D é marche diagnostique. Le plus souvent, le contexte clinique permet de don-ner une premi è re orientation é tiologique :
■ contexte f é brile, aigu ou subaigu, é ventuellement é vocateur d’une é tiologie particuli è re ;
■ contexte de chronicit é , le plus souvent apyr é tique ou peu f é brile, associ é é ventuellement à d’autres é l é ments cliniques d’orientation (hypertension por-tale, h é patom é galie, polyad é nopathies … ).
Spl é nom é galies f é briles aigu ë s ou subaigu ë s
Elles sont dans la grande majorit é des cas d’origine infectieuse. La cause la plus fr é quemment retrouv é e reste le paludisme.
Les examens de d é brouillage comprennent syst é matiquement : NFS, VS (ou CRP), transaminases, phosphatases alcalines, frottis sanguin – goutte é paisse et h é mocultures.
D’autres examens peuvent ê tre demand é s en fonction du contexte clinique (s é rologie, é chographie … ). Le tableau 7.11 r é capitule é tiologies et moyens de diagnostic.
É tiologies : diagnostic positif
H é patom é galie homog è ne
H é patite virale chronique ou cirrhose post-h é patitique : s é rologie B, C, delta ; PCR virales
Fibrose h é patique d’origine parasitaire :
- bilharziose, principalement à S. mansoni , japonicum ou mekongi : hyper é osinophilie inconstante, recherche d ’ œufs dans les selles, biopsie rectale, h é patique, s é rologie
- distomatoses h é patobiliaires (par cirrhose d’origine biliaire) : hyper é osinophilie inconstante, recherche d ’ œufs dans les selles, s é rologie Bilharziose à S. haematobium : recherche d ’ œufs dans les urines, biopsie rectale, s é rologie
Cirrhose, h é patopathie chronique é thylique ou d’autre origine St é atose (alcoolique, de la malnutrition prot é ino-calorique … ), maladies de surcharge, amylose, h é mochromatose, thrombose portale, syndrome de Budd-Chiari …
Maladies syst é miques (sarco ï dose … ) Insuffi sance cardiaque droite H é patom é galie avec
image lacunaire
Hydatidose : aspect à l’imagerie, hyper é osinophilie inconstante, s é rologie Maladie h é patique polykystique : aspect à l’imagerie
Tableau 7.11
Endocardite infectieuse
H é mocultures É chographie cardiaque Abc è s spl é nique à pyog è ne
Frottis sanguin Fi è vre Q
S é rologie Coxiella burneti H é mocultures sur milieux sp é ciaux
Rickettsioses
S é rologies rickettsioses H é mocultures sur milieux sp é ciaux
Culture de biopsies cutan é es Bartonellose
S é rologie bartonelloses H é mocultures sur milieux sp é ciaux
Leptospirose S é rologie leptospirose
Brucellose H é mocultures Recherche de BK dans les sites accessibles en cas d’atteinte diss é min é e (PVE), le plus souvent chez des enfants
Frottis sanguin – goutte é paisse S é rologie P. falciparum (en cas de PVE)
Leishmaniose visc é rale (Kala-Azar)
NFS : cytop é nies S é rologie leishmaniose Leuco-concentration (sang) My é logramme
Ponction ganglionnaire Bilharziose en phase d’invasion
NFS : hyper é osinophilie S é rologie bilharziose
(Suite)
Tableau 7.11 (Suite) Trypanosomose africaine (en
phase lymphatico-sanguine)
Dosage des Ig : hyper-IgM Frottis sanguin (cellules de Mott, trypanosomes)
Ponction ganglionnaire S é rologie trypanosomose africaine
Bab é siose Frottis sanguin
Toxoplasmose NFS : syndrome
mononucl é osique S é rologie toxoplasmose Toxocarose ( larva migrans
visc é rale)
NFS : hyper é osinophilie S é rologie toxocarose
Spl é nom é galies virales Mononucl é ose infectieuse NFS : syndrome mononucl é osique MNI-test
S é rologie EBV (IgM anti-VCA)
Infections à CMV NFS : syndrome
mononucl é osique S é rologie CMV
Rub é ole NFS : syndrome
mononucl é osique S é rologie rub é ole H é patites virales Transaminases : tr è s é lev é es
NFS : syndrome mononucl é osique S é rologie HAV, HBV, HEV Infections à VIH NFS : syndrome
mononucl é osique S é rologie VIH ARN VIH
Spl é nom é galies fongiques (le plus souvent dans le cadre d’atteintes diss é min é es)
Histoplasmose am é ricaine (H. capsulatum) , rarement africaine (H. duboisii)
Diagnostic mycologique ou s é rologique
Blastomycoses Coccidio ï domycose m é dullaire, voire biopsie ganglionnaire …
(Suite)
Spl é nom é galies chroniques
Dans ce cadre, les é tiologies infectieuses sont moins nettement pr é dominantes et ne s’accompagnent en g é n é ral pas de fi è vre, ce qui n’est pas toujours le cas pour d’autres é tiologies, en particulier certaines h é mopathies ou maladies syst é miques.
Les examens de d é brouillage comprennent le plus souvent : NFS, VS, transami-nases, phosphatases alcalines, gamma GT et é chographie h é patospl é nique, et bien souvent examen parasitologique des selles et des urines et s é rologie palustre.
D’autres examens peuvent ê tre demand é s en fonction du contexte clinique (s é rologie, my é logramme, é lectrophor è se de l’h é moglobine … ).
Le tableau 7.12 r é capitule ces diff é rentes é tiologies.
Ad é nopathies
D é marche diagnostique : dans un premier temps, un examen clinique soigneux d é termine le caract è re unique ou multiple de l’ad é nopathie. Il note les caract é -ristiques s é miologiques des ad é nopathies (infl ammatoires, douloureuses en cas d’infection à pyog è ne, dures en cas de m é tastase), leur topographie, ainsi que l’aspect des territoires de drainage (plaie, lymphangite, l é sion d’inoculation), la pr é sence d’autres signes cliniques (fi è vre, spl é nom é galie, h é patom é galie), parti-culi è rement en cas de polyad é nopathies.
Ad é nopathie isol é e
Dans cette situation, un foyer infectieux locor é gional dans le territoire de drainage de l’ad é nopathie doit ê tre recherch é en priorit é , de m ê me qu’une l é sion cutan é e d’ino-culation, particuli è rement dans un contexte f é brile. En dehors de ce contexte d’infec-tion bact é rienne locor é gionale, ou d’une anamn è se d’inoculad’infec-tion (plante, animal … ), il est le plus souvent n é cessaire de pratiquer des explorations compl é mentaires (bio-logie, IDR, s é rologie), voire une ponction ou une biopsie ganglionnaire.
Les é tiologies à é voquer devant une ad é nopathie isol é e sont r é capitul é es dans le tableau 7.13 .
Polyad é nopathies
Dans ce contexte, un bilan biologique de d é brouillage, comportant en particu-lier une NFS et une VS (ou CRP) est indispensable pour avancer sur le plan diagnostique. La polyad é nopathie est en effet alors le plus souvent le t é moin d’une infection ou d’une maladie syst é mique.
En l’absence d’information obtenue à l’aide de ces examens biologiques de base, il est le plus souvent n é cessaire de passer à l ’ é tape suivante de la ponction ou de la biopsie ganglionnaire.
Tableau 7.11 (Suite)
É tiologie Diagnostic positif
Syndrome d’activation macrophagique (primitif ou plus souvent secondaire)
NFS : pancytop é nie Biologie : hypertriglyc é rid é mie My é logramme, voire biopsie m é dullaire
Maladies syst é miques
Tableau 7.12
Cirrhose post-h é patite virale chronique
S é rologies virales B, C, delta PCR virales (ARN VHC, ADN VHB)
Fibrose h é patique d’origine parasitaire
– Bilharziose (principalement à S. mansoni et S. japonicum ou mekongi )
– Distomatose h é patobiliaire (par cirrhose d’origine biliaire)
NFS : hyper é osinophilie inconstante
Recherche d ’ œufs dans les selles
Biopsie rectale
Biopsie h é patique (mise en é vidence de granulomes bilharziens)
Recherche d ’ œufs dans les selles (Clonorchis, Opistorchis) S é rologie distomatose Cirrhose é thylique (ou d’autre
origine)
Syndrome de Budd-Chiari Thrombose portale
Spl é nom é galie d’origine h é matologique
H é mopathie maligne – Syndrome lymphoprolif é ratif
chronique
– Syndrome my é loprolif é ratif chronique
– Leuc é mie aigu ë lymphoblastique ou my é loblastique
– Lymphome (hodgkinien ou non)
NFS : anomalies quantitatives ou qualitatives
My é logramme, biopsie m é dullaire, voire biopsies ganglionnaires
H é molyse chronique – Anomalie constitutionnelle du
globule rouge, responsable d’h é molyse chronique • H é moglobinopathie Dosages enzymatiques … Test de Coombs …
Tableau 7.12 (Suite) S é rologie hydatidose S é rologie palustre (titres tr è s é lev é s)
Causes rares de spl é nom é galie
Maladie syst é mique (sarco ï dose, polyarthrite rhumato ï de, maladie p é riodique, lupus … )
Maladie de surcharge Amylose, h é mochromatose Porphyrie
Tumeur spl é nique …
(1) La spl é nom é galie palustre hyperr é active constitue la grande majorit é des cas de « spl é nom é galie tropicale idiopathique » , et se caract é rise par : une spl é nom é galie volumineuse, une augmentation polyclonale des immunoglobulines, particuli è rement les IgM, et la r é ponse lente à un traitement antipaludique. Cette entit é s’apparente au paludisme visc é ral é volutif.
Tableau 7.13
Diagnostic é tiologique d’une ad é nopathie localis é e Cause É tiologie : diagnostic positif
Bact é rienne Ad é nite à pyog è ne
Ad é nopathie satellite d’une infection locor é gionale : - cervicale : angine, abc è s dentaire
- inguinale : maladie sexuellement transmissible (syphilis primaire, chancre mou, lymphogranulomatose v é n é rienne, donovanose, herp è s) : examen direct de la l é sion g é nitale, s é rologies
- plaie chronique, é rysip è le sur territoire de drainage Maladies d’inoculation :
- bartonellose (maladie des griffes du chat) : s é rologie
- pasteurellose (morsure, griffure animale, piq û re v é g é tale) : culture de pus, h é moculture - tular é mie (manipulation de li è vre) : s é rologie
- sodoku, haverhilliose (morsure de rat)
- rouget du porc (contexte professionnel : boucher … )
- charbon (manipulation de peaux, laines, os contamin é s) : h é moculture, pr é l è vement de l é sion cutan é e
Rickettsiose (ad é nopathie drainant l’escarre d’inoculation) : s é rologie Peste bubonique (1) : h é moculture, ponction ganglionnaire
Tuberculose (1) : IDR, recherche d’ad é nopathies profondes, ponction ou biopsie ganglionnaire
Mycobact é rioses atypiques (1) (chez l’enfant) : ponction ganglionnaire Fongique Histoplasmose africaine (H. duboisii) (1) : ponction ganglionnaire Non infectieuse M é tastase ganglionnaire, h é mopathie maligne (lymphome) (1) (1) Ponction ou biopsie ganglionnaire le plus souvent n é cessaire.
Les é tiologies à é voquer devant des polyad é nopathies sont r é capitul é es dans le tableau 7.14 .
Tableau 7.14
Diagnostic é tiologique de polyad é nopathies R é sultat de la NFS É tiologie : diagnostic positif Syndrome
mononucl é osique
Viral : VIH, CMV, EBV, h é patites virales, rub é ole, parvovirus B19, varicelle, poxviroses (monkeypox) : s é rologies
Parasitaire : toxoplasmose : s é rologie
Hyper é osinophilie Filariose lymphatique : microfi lar é mie nocturne, s é rologie Syndrome d’hypersensibilit é m é dicamenteuse
Pancytop é nie Leishmaniose visc é rale (1) : s é rologie, leuco-concentration, ponction m é dullaire, ganglionnaire
Hyperleucocytose, avec monocytose
Trypanosomose africaine (THA) et am é ricaine (1) :
frottis – goutte é paisse, s é rologie, ponction ganglionnaire, dosage des IgM totales (THA)
Anomalie qualitative ou quantitative des leucocytes
Leuc é mie aigu ë ou chronique (1)
NFS irr é guli è rement informative
Bact é ries : brucellose, syphilis secondaire : s é rologie
Tuberculose, mycobact é rioses atypiques : IDR, recherche d’ad é nopathies profondes (imagerie thoracique, abdominale), recherche de BK sur les sites accessibles
Mycoses profondes diss é min é es (1) (histoplasmose, blastomycoses, coccidio ï domycose) : ponction ganglionnaire
Maladie de Whipple (1) : s é rologie, biopsie ganglionnaire (culture, PCR) Lymphomes (1) (Hodgkin, non hodgkinien)
Connectivites (lupus, sarco ï dose, polyarthrite rhumato ï de … ), maladie de Still, syndrome de Kawasaki
Maladie de Castelman (1)
Maladie de Kikuchi (1) (ad é nopathies cervicales ⫹ ⫹ ) (1) Ponction ou biopsie ganglionnaire le plus souvent n é cessaire.
Pour en savoir plus
Bordessoule D, Conduite à tenir face à une spl é nom é galie. Rev Prat 1998; 48: 1575 –80 . Bour é e P, Spl é nom é galie tropicale. Presse Med 2004 ; 33: 569– 70.
Guerci AP, Ad é nopathie superfi cielle – orientation diagnostique Rev Prat 1997 ; 47; 211 –14 . Pillegrand B, Sautereau D. H é patom é galie – Orientation diagnostique. Rev Prat 1993; 43:
2021– 24 .
Puente S, Subirats M, Benito A, Rubio JM, Gonzalez-Lahoz JM, Hyperreactive malarial splenomegaly in Europeans: report of fi ve cases. J Travel Med 2001 ; 8: 322– 24 .