Contribution à l'étude clinique du pemphigus des premières voies respiratoires et digestives · BabordNum

FACULTÉ

DE

MÉDECINE

ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

ANNÉE 1901-1902 H° 62

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE CLINIQUE

DU PEMPHIGUS

DES

Premières Voies respiratoires et digestives

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN MÉDECINE

présentée et soutenue publiquement le B1 Janvier 1902

PAR

François

^-

Marie MONFORT

Né à Durtol (Puy-de-Dôme), le 9 Avril 1877

Élève du Service de Santé de la Marine

Examinateurs de laThèse :

MM. ARNOZAN professeur.... Président FERRÉ _professeur

MONGOUR agrégé

1 | Jwes.

CABANNES agrégé )

Le Candidat répondra ^aux questions qui lui seront faites sur les diverses parties de l'Enseignement médical.

BORDEAUX

IMPRIMERIE DU MIDI — PAUL CASSIGNOL

91 — RUE PORTE-DIJKAUX — 91 1902

Faculté de Médecine etjje Pharmacie de Bordeaux

M. DE NABIAS, doyen — M. PITRES,

doyen honoraire.

PROFESSEURS

MM. M1GÉ \

DUPUY V Professeurs honoraires.

MOUSSOUS

\

MM.

PICOT.

/m , 1 rlUUl.

ul1111(^110 interne ^ PJ'PRES DEMONS.

LANELONGUE.

VERGELY.

ARNOZAN.

MASSE.

LEFOUR.

Clinique externe Pathologie et théra¬

peutique

générales.

Thérapeutique

Médecine opératoire^. Clinique d'accouche¬

ments

Anatomie pathologi¬

que

COYNE.

Anatomie CANN1EU

Anatomie générale et

histologie V1AULT.

Physiologie ^...

JOLYET.

Hygiène

LAYET.

Médecine légale MORACHE.

AGRÉ&ÉS EU

kkotion demédecine (Patholog

MM. SABRAZÈS. |

LE DANTEC.

HOBBS.

Physiquemédicale..^.

Chimie

Histoire naturelle ^...

Pharmacie

Matièremédicale....

Médecine expérimen¬

tale

Clinique ophtalmolo¬

gique

Clinique desmaladies chirurgicales des en¬

fants

Clinique gynécologique Cliniquemédicale des

maladies desenfants Chimiebiologique.. .

Physiquepharmaceu¬

tique

EXERCICE :

ie interne etMédecine MM. MONGOUR.

CABAN NES.

MM.

BERGONIÉ.

BLAREZ.

GU1LLAUD.

FIGUIER.

de NABIAS FEIRÉ.

BADAL.

PIECHAUD.

BOURSIER.

A. MOUSSOUS DEN1GÈS.

SIGALAS.

légale.)

section dechihukoie et accouchements 'MM

Pathologie externe-;

YÏLLAR.

CHAVANNAZ.

BRAQUEHAYE BÉGOUIN.

Accouchements.^\MM. FIEUX..

ANDERODIAS.

Anatomie,

sectiondes sciencesanatomiqdes et hhysioi.oc 1ques

JMM.

GENTES. | Physiologie MM. PACHON

CAYALIÉ. I Histoire naturelle

BElLLlv

section dessciencesphysiques Chimie MM. BENECH. I Pharmacie...

CRURS COUI'l.li 11 S'I^TA 1 R Clinique desmaladiescutanées et

syphilitiques

Clinique desmaladies des

voies urinaires

Maladies du larynx,des

oreilles

et

du

nez...

Maladies mentales Pathologie interne Pathologie externe Accouchements Physiologie Embryologie

Ophtalmologie

*

Hydrologie etMinéralogie Pathologieexotique

Le Secrétaire dela Faculté:

M. DUPOUY.

BOS :

MM. DUBREU1LH.

POUSSON.

MOURE.

REGIS.

RONDOT.

DENUCc/.

FIETJX..

PACHON.

PRINCETEAU

LAGRANGE.

CARLES.

LE DANTEC.

LEMAIRE.

Linsle-' Pardélibération du 5 août1879, la Faculté aarrêté que les opinions émises<

Thèsesqui lui sont présentées doivent être

considérées

comme propres a

leurs auteurs

qu'elle n'entend leurdonnerniapprobation ni

improbation.

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A MONSIEUR LE DOCTEUR BOURRU

DIRECTEUR DU SERVICE DE SANTÉ DE LA MARINE

DIRECTEUR DE L'ÉCOLE PRINCIPALE DU SERVICE LE SANTÉ DE I,A MARINE OFFICIER DE LA LÉGION D*HONNEUE

OFFICIER DE i/INSTRUCTION PUBLIQUE

A mon Président de Thèse

MONSIEUR LE DOCTEUR ARNOZAN

PROFESSEUR DE THÉRAPEUTIQUE A UA FACULTÉ DE MÉDECINE

DE BORDEAUX

MÉDECIN DES HOPITAUX OFFICIER DE L'INSTRUCTION _PUBLIQUE

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AYANT-PROPOS

Dans le courant du mois de novembre, notre attention était attirée à la Clinique

laryngologique

sur une malade qui présentait au voile du palais une éruption de pemphigus aigu. M. le Prof. Moure nous fit remarquer la rareté de cette lésion qui n'a pas encore été décriteen France et nous pro¬

posa d'en faire l'objet de ce travail.

Quelques

jours après nous avions l'occasion de voir à la

Clinique ophtalmologique

de M. le Prof. Badal unmalade, pré- demment atteint d'une éruption de pemphigus

généralisé,

qui présentait des lésions _graves des conjonctives et une

éruption s'étendant au voile du palais, à

Tépiglotte

et à l'en¬

trée du

larynx.

La ressemblance deces lésions avec cesérup¬

tions localisées auxmuqueuses que l'on a décrites sous les noms de pemphigus isolé ou de pemphigus cicatriciel des muqueuses, nous donna aussitôt l'idée d'en faire l'étudeà la suite de celle du pemphigus aigu.

Il estbien agréable _pour nous d'avoir l'occasion de remer¬

cier ici tous nosprofesseurs Me la Marine, des

Hôpitaux

et de la Faculté qui ont fait notre éducation médicale. Leur vie, toute de travail et

d'abnégation,

restera _{pour nous un} exemple.

M. le Prof. Moure nous reçut dans son Service avec une

grande

bienveillance,

et pendant quelques mois nous avons pu apprécier le zèle constant du médecin _{pour ses} malades etdu maître pour ses élèves. Ses encouragements et _ses conseils nous ont été d'un grand secours pour la ré-

- 10 ^-

daction de ce travail. Nous lui en témoignons toute notre gratitude.

Merci à nos camarades, le docteur Vaillant, médecin de l'armée coloniale, et Fistié, élève du Service de santé de la Marine, pour la gracieuseté aveclaquelle ils ontmis à notre disposition leur connaissance de la langue allemande.

C'est sous la direction de M. le Prof. Arnozan que nous avons eu le plaisir de commencer nos études à Bordeaux, et

nous avons gardé des utiles causeries decemaître lemeilleur souvenir. Il nous fait aujourd'hui le grand honneur d'accep¬

ter la présidencede notre thèse. Qu'il nous permette de lui

offrir ici l'hommage respectueux de notre reconnaissance.

INTRODUCTION.

_DIVISION

Le mot pemphigus vient de

l'expression

_{grecque qui} signifie bulle ousoulèvement

épidermique

d'un volumeassez

considérable.

Aucun terme n'a peut être prêté dans le

langage

médical à des

interprétations

plus diverses.

Hippocrate

et les premiers auteurs comprennent sous ce titre tout à la fois les éruptions vésieuleuses et

huileuses,

notamment

l'herpes

labialis.

Sauvages {Nosologie méthodique,

Paris, 1762)estle premier auteur qui semble en faire une affection distincte.

Gilibert,

_{de Lyon,} nousdonne une étude complète de cette maladie dans sa

Monographie

du

Pemphigus

ou Traitéde la maladie vésiculaire. 1813.

Les _auteurs cependant sont loin de s'entendre _{encore sur} l'extension à donner au termepemphigus. Tandis_que la plu¬

partdécrivent avec Gilibert une forme

aiguë

et une forme

chronique,

_{Willian, après lui Bateman son} élève et, à une

époque beaucoup

plus rapprochée de nous,Hébrarejettent la forme aiguë et ne décrivent sous ce titre qu'une affection

chronique.

D'une manière générale, on désigneaujourd'hui _par lemot

pemphigus ^une affection à marche aiguë ou

chronique,

caractérisée _par des bulles de dimensions

variables,

surve¬

nant spontanémentsur la surface cutanée et sur certaines muqueuses et contenant soit de la sérosité

simple,

soit un

mélangede sérosité et desang.

— 12 -

Ivaposi estle premier auteur qui

emploie le

terme

de

pem¬

phigus des muqueuses; mais cette

localisation de l'éruption

huileuse avait de tout temps

attiré

l'attention.

Gilibert en fut tellement frappé

qu'il

en

fit

un

de

ses

quatre

grandssymptômes

caractéristiques de l'affection.

Pour

lui,

ce signe est constant quoiqu'il puisse se présenter

à des

degrés variables, depuis la simple

inflammation catarrhale

jusqu'à

l'éruption

huileuse, en tout

semblable à l'éruption

cutanée. «Il faut remarquer, nousdit-il,que les

observations

où il n'en est pas fait mention sont

précisément les plus

courtes et les plus dénuées de détails

descriptifs.

»

Alibert et Rayer mentionnent le

pemphigusdes

muqueuses et admettent un pemphigus

intestinal.

D'après Hillairet et Gaucher

(Traité des maladies de la

Peau, 1885), le pemphigus

dans

sa

forme aiguë et dans

sa forme chronique peut se montrer sur

les

muqueuses en même temps que sur la peau. On l'a

observé, disent-ils,

sur les muqueuses de la bouche, de la langue,

du voile du palais

et du pharynx, surla

conjonctive,

sur

la muqueusedu vagin

et sur celle de l'urètre

(Vidal

et

Colson).

La lésion des muqueuses accompagnant

le pemphigus

cutané est donc un fait banal. La plupart des auteurs nous la montrent comme débutant enmême temps que

l'éruption

cutanéeou suivant celle-ci de très près. Mais il est des cas où l'éruption huileuse paraît sur les muqueuses avant de se montrer sur le revêtementcutané; il en est même,

etKaposi,

Hébra ont attiré sur eux notre attention, où l'éruption

parait

sous une formeaiguë surles membranesmuqueuses ou

bien

y reste localisée des mois et

des années

sans que

la

peau

pré¬

sente la moindre atteinte.

C'est à l'étudedeces cas où

l'éruption

cutanéenevient pas

en aide au clinicien que nous nous sommes borné.

Toutes les membranes muqueuses,

celles

de la

bouche, du

nez, du larynx et du pharynx, celle des organes

génito-

urinaires, la conjonctive, peuvent être atteintes. Le

revête¬

ment pulmonaireet le revêtement

intestinal

ne

seraient

pas

toujours indemnes. Nous avons eu plus spécialement en vue l'étude des lésions apparentessur les premières voies respi¬

ratoires et digestives.

Dans un premier

chapitre,

nous exposerons nos idées sur lepemphigus aigu des muqueuses, sa

symptomatologie,

son

diagnostic,

^son pronostic etson traitement.

Dans un deuxième chapitre, nousdirons ce qu'on entend parpemphigus chronique des _muqueuses, nous en ferons la

description,

montrerons sa marche et son pronostic, et en discuteronsle diagnostic. Nous indiquerons très brièvement quel est l'état de nos connaissances sur

l'étiologie,

la patho¬

génie et le traitement de cette affection encore mal connue.

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CHAPITRE PREMIER

Pemphigus aigu des

muqueuses.

Tous les auteurs qui ont bien étudié le pemphigus aigu

nousparlent de sa localisation aux muqueuses.

Grilibert,

^nous Pavons dit, _y insiste

longuement,

il en fait

un des symptômes

caractéristiques

de l'affection et pense que l'inflammation vésiculaire des muqueuses n'est_{pas rare}

au cours de la maladie. Il cite même, paragraphe 18, une

observation empruntée à Dickson, où la lésion _muqueuse précédant

l'éruption

cutanée est bien nette. Cette observa¬

tion est _en tout semblable à celle que rapporte le docteur Mesnard dans la Gazette

hebdomadaire

des Sciences médi¬

cales de

Bordeaux,

du 15 juillet 1891. La malade de Dickson, âgée de vingt-trois ans, présente pendant trois jours des phénomènes angineux légèrement fébriles. Une bulle volu¬

mineuse,

à contenu

séreux,

est constatée le quatrième jour

sur la muqueuse

linguale,

et une seconde bulle, de dimen¬

sions

moindres,

sur la face interne _{de la} joue gauche. Le

cinquième jour se montre sur le corps une éruption de _pem¬

phigus _{qui évolue} normalement et se termine en trois semaines après deux ou trois poussées de bulles.

Devergie

nous dit, sans plus insister, _que le pemphigus aigu se propageaux muqueuses.

Saintorens

{Dupemphigus aigu,

Paris

1867)

est d'avis _que les lésions _{muqueuses se}

développent

^en même

temps

que

l'affection cutanée et suiventla même

évolution,

bien _quese terminant toujours avant elle. Il en est ainsi, en effet, dans

- 16 —

ses deux premières

observations, et c'est

sur

elles seules

qu'il a dû

établir

son

opinion.

Dans l'étude très soignée que

Nodet (de Lyon) fit,

en

1880,

du

pemphigus aigu, il mentionne cinq fois

sur

sept observa¬

tions bien suivies des éruptions

huileuses, de nature séreuse

ou hémorragique, survenues sur

les diverses

muqueuses

de

la bouche ou des organes

génitaux

externes

du premier

au septième

jour de la maladie.

Pialoux

{Du pemphigus aigu. Thèse de Bordeaux 1882)

effleure à peine

la question. Il

nous

dit seulement

que

les

conjonctives et les muqueuses

des

organes

génito-urinaires

sont quelquefois

atteintes. L'auteur rapporte cependant,

d'après

Spillmann,

une

observation dans laquelle, huit jours

après le

début d'un pemphigus aigu de la

peau,

fut nettement

constatée la présence

de bulles

sur

la face dorsale de la lan¬

gue, le frein,

la voûte et le voile du palais, et jusque

sur

la

muqueuse

nasale.

L'observation de Dickson,

rapportée

^par

Gilibert,

est

donc

la seule où l'éruption de la muqueuse a été

signalée avant

celle de la _peau,et

nulle part

nous

n'avons trouvé mention¬

nées ces éruptions

huileuses aiguës et spontanées de la

cavité buccale qu'il est juste

de désigner

sous

le

nom

de

pemphigus aigu.

Avec M. le DrMoure, qui a une ou

deux fois

par an

l'occa¬

sion de les observerdans sa clientèle, nous pensons cepen¬

dant que ces cas existent.

Symptomatologie.

— Le

pemphigus aigu des

^muqueuses a le plus souventun

début très brusque. Le malade

se

plaint

d'avoir ressenti tout à coup

à

la gorge une vive douleur

qu'il

compare d'ordinaire

à

une

brûlure

:

cette douleur

étant sur¬

tout marquée dans les mouvements

de déglutition de la

salive.

Cet accident est survenu sans aucun symptôme

prodro-

mique :le malade n'a constatéaucun

trouble

de l'état

géné¬

ral, il n'a pas

ressenti

au

préalable

de

sécheresse anormale

w0mmwmsm

delà gorge. G'estle matin au réveil cju'il s'est _aperçu de ^son mal, ou bien il prenait tranquillement son repas, et, sans

qu'il aitconstaté que les aliments fussent trop chauds ou

qu'il se fût ^{fait en} _mangeantun traumatisme

quelconque,

la douleur s'est déclarée subitement.

Ace moment, le patient s'est quelquefois regardé ^la gorge dansune glace et il a pu constater lui-même la présence d'une ou plusieurs bulles sur la muqueuse. Parfois le début du mal aura été annoncé par la sensation de rupture d'un corps

étranger

dans la cavité buccale, et le malade aura rendu à ce moment une certaine quantité de liquide clair,

ou un caillot accompagné de sang en plus ou moins grande abondance. Dans ce cas, on ne pourra constater _que les restes de la bulle se traduisant _{par une} plaque

d'aspect

spécial.

Les lésionsse présenteront donc sous deux aspects diffé¬

rents, bulles ou

plaques,

suivant que l'on sera appelé à prati¬

quer l'examen de la muqueuse, avant ou après la rupture de la bulle.

Un des caractères les plus nets de la bulle de pemphigus

est deseprésenter à l'état isolé. Parfois deux bulles très voisines ontpu se réunir _pour n'en former qu'une seule, et alors celle-ci _montre nettement par ses contours qu'elle résulte de la fusion de deux autres, mais jamais les bulles

ne confluent _pour former desgroupes, comme dans

l'herpès

par exemple.

La bulle présente une forme nettement arrondie ou ova-

laire; les dimensions varient du volume d'unelentilleà celui d'une forteamande, et même plus, une seule bulle pouvant quelquefois couvrir une grande partie du voile du palais. Le liquide _{qu'elle contient} est tendu et soulève la muqueuse en une saillie

hémisphérique

régulièrequi sedétache nettement

surelle etprésente dans son ensemble

l'aspect

d'une phlyc- tène debrûlureau deuxième degré. La _muqueuse voisine,

saine audébut, présente bientôt une aréole rouge, conges- tive, plus ou moins

étendue,

^mais toujours souple et peu infiltrée.

Monf.

4

— 18 ^-

D'aspect le

plus souvent translucide, la bulle est quelque¬

fois recouverte d'un léger enduit

blanchâtre. Si

on

la crève,

elle laisse sourdre un liquide

clair et limpide

comme

de

l'eau, qui

n'est autre chose

que

du sérum sanguin trans-

sudé des vaisseaux: c'est la

forme séreuse.

Telle a été la marche et l'aspect

initial des accidents dans

les deux premiers casque nous

rapportons.

Observation I

(Inédite).

(Due à l'obligeance de M.

le Prof. Moure.)

M. X..., soixante ans environ, me

consultait il

ya

quelques années

pour une

sensation de brûlure qu'il éprouvait à la gorge depuis déjà

deux ou troisjours.

Il

me

dit qu'en

se

regardant dans

une

glace il avait

constatésur levoile du palais,un peu

au-dessus de la luette,

une

saillie

bulleuseressemblant à ^une brûlure. La muqueuseétait

soulevée

par un liquide séreux,

translucide, qui rapidement s'écoula au dehors sous

l'influence desefforts de la mastication, laissant après

lui

une

surface

ridée, semblable à celle qui

succède à

une

phlyctène

en

voie de dessic¬

cation.

Lorsque

j'examine le malade, je constate simplement

une

rougeur

très localisée aupoint oû a

siégé la bulle

en

question. Cette rougeur est

très vive et se détache nettement sur le reste de la muqueuse

palatine

qni a son aspect

rosé ordinaire. Je prescris

un

gargarisme à base

cocaïnée et toutrentrepeu à peu

dans l'ordre,

au

point

que

huit jours

aprèsil était à

peine possible de voir le siège qu'avait occupé l'éruption

bulleuse.

J'aieu l'occasion derevoirce malade un an après cet accident, car

je

l'avais prié de venir me

revoir s'il présentait de nouvelles lésions de ce

genre. Lorsqu'il se présente à mon examen,

je constate

sur

le voile du

palais une bulle

parfaitement

nette,

d'aspect grisâtre, avant environ

2 centimètres delong ^sur 1 centimètre de

large. Des lésions analogues

sont disséminées sur le reste du voile du palais, qui présente

deux

ou

trois bulles plus petites que la

première. Je les

perce

à l'aide d'une

— 19 —

pointe de bistouri : il s'écoule un liquide limpide commede l'eau,etla bulle s'affaisse immédiatement.

Après m'êtreassuré auprès du malade qu'on ne pouvait nullement

attribuer cette lésion àune brûlure antérieure, je prescris letraitement ordinaire : gargarisme, borax, bromureet cocaïne. Comme la première fois, toutrentre dans l'ordre en l'espace de quelques jours.

Je n'ai plus eul'occasion de revoir depuis ce malade qui neprésentait

à ce moment, ni lors de la première éruption,aucune sorte de lésionsur la peau. Son étatgénéral était excellent.

Deux foisil s'était agi incontestablementde pemphigus.

Observation II

(Inédite).

(Recueillie à la consultation de M. le Prof. Moure.)

Auguste F..., vingt-quatre ans, exerçantla profession de cultivateur,

se présenteàla consultation le 29 mars 1900. Le malade seplaint d'une difficulté_pour avaler ^survenue brusquement depuis la veille. Ila ^une sensation de brûlure assez vive,surtout marquée dans la déglutition des liquides.

Al'examen de la cavité buccale,on constatesur la partie antérieure de la luette, à son point de jonction avecle voile dupalais, une bulle

de la dimension d'une noisette remplie d'un liquideun peu louche. La muqueuse voisineestcongestionnée, elle forme autour de la bulle ^une aréole érythémateuse s'étendant à quelques millimètres dans tousles

sens. La luette _{n'est pas}oedémateuse. Rien au larynx.

La bulle ^a quelquefois une coloration noirâtre,et _rompue, elle laisse écouler un mélange de sérosité et de sang : c'est la forme

hémorragique.

Observation III

(Inédite).

(Due àl'obligeance de M. le Prof. Moure.)

Sœur X..., âgée d'une trentaine d'années, vient me consulterpour

une sensation de brûlure _{à la gorge} qu'elle éprouve depuis la veille. Ce symptôme _{est apparu au} moment où la malade déjeunait ^d'une soupe

- 20 -

qui ne lui parutpas trop chaude. La douleur persistant depuis vingt- quatre heures, elle vient^memontrer sa gorge.

A l'examen,je constateen avant et au-dessus de la luetteune vaste bullenoirâtre,qui mesure environ 3 centimètres delong sur 1 cent. 1/2

de large. Elle présente unesurface lisse et fait saillie au-dessus de la

muqueuse. A côté se trouvent deux autres bulles de dimensions bien

moindres. La muqueuse environnante est absolument saine ; pas la

moindretuméfaction. La luette n'est _pas oedémateuse. 11 semblequ'ilse soit fait sous la _{muqueuse une} hémorragie quia soulevé l'épiderme

pourlui donner cet aspect bulleuxtout à

fait spécial.

La malade neprésente sur aucune autre partie du corps de lésions analogues. Elle n'a aucun phénomène réactionnel général.

Considérantqu'il s'agit d'une forme de pemphigus hémorragique,

je

prescris un simple gargarisme

émollient (borate de soude

et bromure

de

potassium),

et prie la

malade de revenir

^me

voir le lendemain.

Lorsqueje revoisla malade vingt-quatre après,

les bulles

sont com¬

plètement affaissées. Ilnereste

plus qu'une teinte ardoisée

au

niveau

du point primitivementatteint. La malade me dit

avoir

craché

la veille

au soir un peu de sangnoirâtre.

Elle continue sontraitement, et quatre ou cinqjours après il n'existe plus commetrace de la

lésion dont elle vient d'être atteinte qu'une

sur¬

face un peu rougeâtre,qui va peu à peu en

diminuant

pour

finir

par disparaître.

Obsbrva.tion IV (Inédite).

(Une à l'obligeance de M. le Dr Briudel).

Un soldat, se plaignant de douleur à la gorge, se présente à

M. le

DrBrindel, alors médecin auxiliaire aux chasseurs alpins. C'était à une étape, aprèsune marcheassez

pénible.

Le malade dit avoir perçutout à coup dans la gorge la sensation

de

corpsétranger, s'accompagnant de phénomènes

douloureux

à

la déglu¬

tition. Cet accidentétait survenu brusquement : il n'avait pas été

pré¬

cédé de sécheresse de la gorge, aucune sensation anormale ne

l'avait

annoncé.

A l'examende la cavité buccaleon constate, à l'union du voile etde

la voûte palatine, unetuméfaction allongée d'avanten arrièreet mesu¬

rant 2 à3 centimètres delongsur 1 centimètre de large environ. Cette tumeur, de couleur noirâtre, soulevait régulièrement la muqueuse et présentait assez bien dans son ensemble l'aspect d'une sangsue gorgée

de sang. La muqueuse voisine était saine. Sur la luette, fortement tuméfiée, on constate une tumeur de mêmeaspect, mais de dimensions moindres,qui pend surlabase de la langue. Pas de phénomènes géné¬

raux.

Une légère incision est faite à la surface des tumeurs à l'aide d'un bistouri, et il s'en écoule unliquide brunâtre, mélange de sérosité et de sang. Les tumeurs s'affaissent, ne laissant à leur place qu'une mince pelliculede coloration brunâtre, reste de la membrane enveloppant la

tumeur. Le malade se dit fortement soulagé, bien que la douleur à la déglutition aitenpartie persisté.

On prescrit des gargarismes ^émollients et trois jours après tout est rentré dansl'ordre, la muqueuses'étantréparéesans cicatrice.

Le nombre des bulles est

quelconque,

mais d'ordinaire

assezlimité. Rarement uniques, elles sont le plus souvent

au nombre de trois ou quatre, mais quelquefois aussi dissé¬

minées sur toute la muqueusebuccale et sur les muqueuses voisines.

Leursiège est non moins variable. On peut les rencontrer sur la muqueuse desjoues et des lèvres, sur la muqueuse

linguale,

quelquefoissur la paroi postérieure du

pharynx

ou sur la muqueuse nasale, rarement sur les amygdales; par¬

fois même à l'état isolé on les a trouvées sur

l'épiglotte

et les cartilages aryténoïdes, ainsi qu'on le foit dans l'observation suivante.

Observation Y

(Wagnier)

(Compte rendu de la Société belge d'olologie et de larvngologie, lîevve de

lûryngologie, 15 juillet1892.) Femphigus aigu bénin du larynx.

Le 27 mai 1891, le nommé Charles D..., âgé de soixante-trois _ans,

journalier,

entrait àl'hôpital de la Charité, àLille, dans le service du

— 22 —

professeur Lemoine, pour un mal degorge qui avait débuté deux jours auparavant. Il racontait avoir éprouvé d'abord de la gène à avaler;

peu après, il avait eu unfrisson assezintense et de lafièvre. La douleur de gorge, qui ne se manifestait quedans les mouvementsde déglutition, futbientôtpermanente,en même temps que la voix devenait rauqueet larespiration difficile. On constata unefièvre modérée, ^un état général

peu déprimé.

Larégion latérale gauche du cou était un peu douloureuse, surtout

vers l'angle de la mâchoire dece côté. Les piliers du voile du palais

étaientassez rouges, ceuxdu côté gauche un peu tuméfiés; on n'aperçut

sur l'isthme ni enduit ni membrane; il n'existaitnon plus aucun engor¬

gement ganglionnaire.

Lessymptômes restèrent les mêmes pendant trois jours, ^au bout des¬

quels,malgréla chute de la fièvre, la gêne à la déglutition et àla respi¬

ration persistaitau même degré.

C'est_{alors que} M. Lemoineme demanda d'examiner le larynx.

L'isthme dugosier était, lors de mon inspection, lesiège d'unehyper-

hémiemodérée, à peu prèségale des deux côtés; dès queje découvrisle larynx,j'aperçus deux tumeurs situées, l'une vers l'épiglotte, l'autre

au-dessus dela glotte, d'aspect absolument semblable et de volume à peine différent: elles ont, en effet,toutes deux le volume d'une petite noisette. L'une estsituéesurla face buccale de l'épiglotte, du côtégau¬

che prèsde la ligne médiane; l'autre s'attache àla faceinterne de l'ary-

ténoïdegauche et à l'espace aryténoïdien^; elle dépasse la ligne médiane, masquant la moitiéenviron de la glotte, mais ne reposant pas sur

les

cordes vocales, de sortequela voixn'est que modérément^rauque. Elles

sont toutes deuxhémisphériques, ^comme tendues, à surface lisse et

de

couleur blanc grisâtre. Le reste du larynx présente une

hyperhémie

modérée. Onne pouvait considérer l'affection que comme une

éruption

bulleuse, un pemphigus aigu.

Je résolus de ponctionner la tumeur siégeant près de la glotte :

dès

qu'elle fut ouverte,je la vis s'affaisser lentement sans que je pusse distinguer la couleur du liquideinclus. ^Le maladeseditun peu

soulagé.

Je le revis lelendemain; la bulle épiglottique quej'avais laissée

intacte

s'était crevée spontanément; le malade avalait et respirait beaucoup

mieux ; on voyaitlesmembranes

d'enveloppe aplaties.

Les

jours sui-

vants, lesplaces qu'elles avaient occupées portaient une sorte d'enduit grisâtre qui ne se reproduisit plus après qu'il se fût détaché, de sorte qu'au bout de seize jours on en voyait à peine trace; le malade était déjà sorti de l'hôpital.

Lesantécédents du malade au point de ^vue pathologique étaient bons;

il n'était nullement cachectique, ni syphilitique, ni alcoolique; il n'avait jamais présenté aucune maladie du tégumentexterneoude la muqueuse buccale; il rapportait seulement avoir eu, deux ^ans auparavant, une maladie analogue, mais il avait été, disait-il, beaucoup moins sérieuse¬

ment atteint, et il n'avait été l'objetd'aucunexamen spécial. Sice ren¬

seignement ne permetpas d'admettreavec certitude que cette poussée bulleuse ait été la seconde que le sujet ait offerte, il faut toutefois consi¬

dérercette hypothèsecomme possible.

L'observation qui précède date d'un an. J'ai revu il _{y a} quelques jours mon malade, retrouvé avec quelque peine, mais que je tenais à interroger et à examiner à nouveau. Dans cetintervalle il n'a aucune¬

ment souffert, l'étatgénéral s'est maintenu bon, aucuneéruption nes'est montrée. Dans le larynx, ilestimpossible de trouver trace des bulles qui s'y sontproduites.

Toutefois lesiège le plus habituel de l'éruption, siège que nous trouvons une seule fois épargné dans les observations que nous avons pu réunir, est levoile dupalais.

Si bien que l'on pourrait presque donner au pemphigus aigu,

lorsqu'il

reste localisé aux muqueuses supérieures, le

nom de

pemphigus du

voile du

palais.

La durée des bulles est le plus souvent éphémère, et elles

nesont constatées dans leurintégrité qu'à titre exceptionnel.

Développées brusquement,

leplussouventsansque le malade lui-même se soit aperçu de leur accroissement, elles crèvent souvent à son insu. Elles cèdent d'ordinaire après quelques heures aux mouvements de déglutition. Elles peuventcepen¬

dant persister deuxou troisjours, mais serompent toujours spontanément.

La lésion seprésente alors sous un aspect tout différent.

On constate tout d'abord, au milieu de la muqueuse congés-

— 24 —

tionnée et au siège même préalablement occupé parla bulle,

une petite membrane opaline, ridée, en tout semblable à celle qui succède à une phlyctène qui s'est rompue. Cette membrane se rétracte bientôt_pour devenir une plaque blan¬

cheou jaunâtre, quelquefois grisâtre, d'aspect fibrineux,et régulièrement appliquée sur la _muqueuse; elle présente

une forme arrondie et des contours bien nets. La partie cen¬

trale de cette plaque exsudative offre souvent des irrégula¬

ritésplus ou moins frangées, indice de la rupture de la bulle préexistante. Tel a été

l'aspect

de la plupart des éléments de l'éruption dans les deux cas suivants.

ObservationVI

(Personnelle).

(Recueillie dansle Service de M. le Prof. Moure.)

G. D..., dix-sept ^ans, estunejeune fille maigre,un peu anémiée,très myope. Sa mère est en bonne santé. Son père souffre de la poitrine depuis cinq anset a une hémiplégie gauche.

La malade a eu dans son enfance deuxatteintes de faux croup. Il y a quatre ans elle eut une angine quis'accompagna de fièvre etqui obligea

la malade àgarder le lit pendanthuitjours.

Ellese présente à la consultation de l'hôpital Saint-André, le 12 ^no¬

vembre 1901, se plaignant de douleurs dans l'oreille droite et disant avoir eu deuxjours auparavantune sensation de brûlure au voile du palais.

La malade, qui aégalement une déviation àgauche de la cloison car¬

tilagineuse du nez, présente de l'otite moyenne sèche double avec tym¬

pansdéprimés et synéchiesau centre.

A l'examen de lagorgeontrouve, symétriquement placées, à 1 cen¬

timètre environ de chaque côté de la ligne médianeet à l'union du voile du palais avec la voûte, deux petites plaques de la dimension d'une lentille, à bords nets, grisâtres, se détachant sur le restedelà _muqueuse qui estrougeetenflammée. Un peudouloureusesau toucher,cesplaques n'offrent _pas d'infiltration profonde : elles sont souples sur les tissus sous-jacents. Ellesne présentent pas de perte de substance véritable et

ne sont pas en sailliesul' la _muqueuse voisine. La partie centrale de chacuned'elles présente une déchirure irrégulière, etelles donnentdans leur ensemble l'impressionde deux bulles ayant versé leur contenu dans la bouche.

On trouve également sur le pilier antérieur droit une vésicule aber¬

rante de la grosseur d'un grain de chènevis, recouverte d'un enduit blanchâtre. Les amygdales ne présententpas traced'inflammation : rien nonplus à la paroi postérieure du pharynx. Pas de tuméfaction gan¬

glionnaire.

Hier, 11 novembre, la malade a eu une céphalée continue qui a dis¬

paru ce matin. Elle ditne pas avoireu de fièvre. Actuellement elle n'a pas d'élévation de température et présente seulement un léger état saburral des premières voiesdigestives. L'appétitestconservé, mais la mastication etla déglutition sont douloureuses.

On prescrit le traitement alcalin et un gargarisme émollient avec

borax et bromure depotassium.

Le 14 novembre, la malade présente toujours deux petites macules blanchâtres. L'inflammation

périphérique

du voilea

beaucoup

diminué.

Le 24, les macules n'ont _pas complètement disparu : elles se pré¬

sententencore sous forme de deux petites plaques blanchâtres. La vési¬

culeconstatée sur le pilierdroit a totalement disparu. La malade n'a ressenti aucune nouvelle douleur à la gorge. Elle a depuis cinq jours

unepetite éruption de sept à huit vésicules

d'herpès,

aujourd'hui en voiede

dessiccation,

^surle rebord dela lèvre inférieure.

Le 9 décembre, il nereste plus à la place des ^macules qu'une très

légère hyperhémie de la muqueuse sous forme de deux petites taches rouges. La _muqueuse n'est pas

hypertrophiée

et ne présente pas de cicatrice. Pasde nouvelleéruption.

Observation VII (Inédite].

(Recueillie à la Clinique de M. le Prof. Moure.)

L..., cinquante-huit ans, portefaix, vient àlaconsultation de l'hôpital

Saint-André,

le 26avril 1901, accusant unegêne de la déglutitioncons¬

tatée_par le malade, la veille, à son lever.

L'examen de la bouche permetde constater sur la moitié droite du voile du palais, non loin de la luette, une plaque blanchâtre, d'aspect laiteux. Cet exsudât présente une forme ^assez régulièrement ovalaire, quoique un peu.déchiquetéesur ses bords à sa partie antérieure. Son grand diamètre, situé d'avant en arrière, mesure 1 centimètreenviron et son diamètre transversal. 5 à 0 millimètres. Cette plaque se détache nettementsur la _muqueuse voisine qui l'entoure d'une aréole congestive.

Lelarynx ne présente pas d'éruption, maisun simple état catarrhal.

Dans ces deux_cas,lediagnostic de pemphigus aiguaété porté,et cette foiscomme lapremière onprescrit des gargarisme? émollients auborax et aubromure de potassium.

Au lieu de cette membrane blanchâtre, l'emplacement de la bulle, lorsqu'elle ^a été

hémorragique,

reste souvent indi¬

qué par une pellicule brune plus ou moins

étendue, pré¬

sentant parfois dans son ensemble

l'aspect

d'un large sac rompu, commel'aconstaté Law dans l'observation suivante:

Observation VIII (M. T. Law)

(Compterendu de la SociétélaryngologiquedeLondres;séance du 11 novem¬

bre 1896. Revue delaryngologie, 6 mars 1897.)

Un cas d'hématome du palais ?

La malade vint, le 28 octobre, et sur la recommandation de sonmé¬

decin, consulter l'auteur_pour de violentes douleurs au côté gauche de

la bouche etde la gorge, de la difficultéet des douleursà ladéglutition,

et de la tuméfaction en arrière et au-dessous de l'angle de la mâchoire du même côté.

Elleracontait que, la veille ^au soir, en mangeant du rôti, quelque

chosecassa brusquement dans ^sa bouche et qu'elle rendit immédiate¬

mentun groscaillot de _sang d'un aspectparticulier et, peu après, envi¬

ron un gobelet de _sang vermeilet de salive. Pas de toux ni de vomisse¬

ments. Avant l'accident la malade n'avait éprouvé ni douleurs, ni

— 27 —

sécheresse, ni gêne, nitoute autre sensation désagréable, soit dans la bouche, soit dans la_gorge.

Al'examen,on aperçutunlarge sac,forméparl'évidement d'une _pus¬

tule. s'étendant dupalais dur au voile,et affectant la forme d'une poire

à grosse extrémité dirigée en avant. Uncertain nombre de petits points

rougessitués au-dessous de l'épithélium/lui donnaient un aspectecchy- motique, et àunecertaine distance autouronvoyait une vive rougeur.

L'épiglotte était hyperhémiée, maisla muqueuse oro-pharyngée n'offrait

rien d'anormal. Grâce à l'administration de pastilles d'aristol et de cocaïne, et sous l'influence d'un régime approprié, l'état de la malade s'améliorarapidement.

Cette membrane qui succède à la bulle est peu

épaisse

: si on y passe le doigt, elle ne paraît pas en saillie sur la mu¬

queuse voisine. Elle s'enlève facilement, ^et laisse au-dessous d'elle le chorion de la muqueuse un peu douloureux â la pression, légèrementcongestionné, mais souple et saignant

rarement.

D'une durée de quelques jours, la plaque disparaît peu à peu,laissant après elle une congestion assez marquée de la muqueuse, se traduisant_{par une}vive rougeur. La _muqueuse reprend en une ou deux semaines son aspect normal : elle

se

répare

complètement, sans cicatrice et sans perte de substance.

Lessymptômes fonctionnels se traduisent ordinairement par des troubles de la déglutition, que le malade compare à

une sensation de brûlure. En dehors des mouvements de

déglutition,

lemalade ressent de la gêne, de la sécheresse de la gorge, mais pas de douleur véritable. Le larynx, nous l'avons dit, peut lui-même être le siègede l'éruption, et dans

ce cas les symptômes fonctionnels dépendront de l'empla¬

cement des bulles. Celles-ci reposent-elles sur les cordes vocales? Le timbre de la voix sera modifié de diverses façon

et se traduira _par de l'aphonie et de l'enrouement. La mu¬

queuse des cartilages aryténoïdes est-elle au contraire le siège de

l'éruption?

Il peut se faire dans ce cas, comme dans

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l'observation de Wagnier, un rétrécissement de l'orifice glottique, qui se traduira par de la toux et de la gêne dans les mouvements respiratoires.

Peu ou pas de phénomènes réactionnels, ni de retentisse¬

mentsur l'état général, du moins quand la lésion doit rester localisée à la muqueuse. Il n'y a jamais de tuméfaction gan¬

glionnaire. A peine constate-t-on dans quelques cas un léger

état saburral des premières voies digestives. La fièvre man¬

que le plus souvent. Si cependant nous assistons au début d'un pemphigus qui doit se généraliser, nous trouverons

commed'ordinairelesprodromes de cette affection :

céphalée,

frissons, courbatures, abattementgénéral, et le plussouvent

une élévation de température assez marquée, persistant

jusqu'au

moment où se sera établie l'éruption. Tel fut le début, dans l'observation du docteur Mesnard, que nous rapportons ici :

Observation IX (L. Mesnard)

fGazette hebdomadaire des Sciences médicalesde Bordeaux, 5juillet 1891.) Pemphigus aiguayant débutépar la muqueuse buccale où il a

étélocalisépendant plus de cinq jours.

M. Vid...,vingt-cinq ans, représentant decommerce. Avoue quelques

excès alcooliques. Il présente untremblement alcoolique évident.

Pas d'antécédents morbides héréditaires ^ou personnels, sauf une

légère bronchite quand il était militaire.

Ledimanche 25 mai, il estpris d'une inflammation de la cavité buc¬

cale, sur laquelle je n'ai que des renseignements insuffisants.

Lelundi, la muqueusebuccale etle pharynxsontexcoriés, nousdit-il,

au point qu'il^ne peut avaler qu'à grand'peine du lait ou du bouillon.

Pendant encore deuxjours, il refuse de voirunmédecinetsecontente du repos etde la diète comme touttraitement.

La fièvre est vive lesoir, avec des frissons multiples. Je le vois le jeudi 29. La cavité buccale, le pharynx etla muqueuse intérieure sont excoriés d'unefaçon presqueuniforme. On observepar places, dans la