Contribution à l'étude du pemphigus oculaire · BabordNum

FACULTÉ

DE

MÉDECINE

ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

ANNEE 1902-1903 1» lOO

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE

DU

PEMPHIG US OCULAIRE

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN MEDECINE

Présentéeet soutenuepuPliquementle 20 février1903

Julien-Joseph-Robert DARTIGALONGUE

Né à Riscle (Gers), le7 Avril 1875.

MM. BADAL, professeur, président.

MASSE, professeur.

DUBREUILH, agrégé CABANNES, agrégé.

Examinateurs delaThèse: ■

^^f^esseuT.

DUBREUILH, agrege.

\

? Juges.

Le Candidat répondra aux questions qni luiserontfaites surles diverses parties de l'Enseignementmédieal.

BORDEAUX

imprimerie J. DURAND, 20, rue Condillac

1903

FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE BORDEAUI

M. ^de NABIAS Doyen. | M. PITRES Doyen honoraire.

PROFESSEURS :

MM. MICE ^.

DUPUY Professeurs honoraires.

MOUSSONS

Clinique interne.

MM.

PICOT.

PITRES.

_v . , DEMONS.

Cliniqueexterne

j

LANELONGUE.

Pathologie et théra¬

peutique générales. YERGELY.

Thérapeutique.. .... ARNOZAN.

Médecine opératoire.. MASSE.

Clinique d'accouchements.... LEFOUR.

Anatomiepathologique COYNE.

Anatomie CANN1EU.

Anatomie générale et

histologie YIAULT.

Physiologie JOLYET.

Hygiène LAYET.

Médecinelégale MORACHE.

MM.

Physiquebiologique etélectri¬

cité médicale BERGONIÉ.

Chimie BLAREZ.

Histoire naturelle.... GUILLAUD.

Pharmacie FIGUIER.

Matière médicale de NABIAS.

Médecineexpérimentale FERRE.

Clinique ophtalmolo¬

gique BADAE.

Cliniquedes maladies chirur- ■

gicales desenfants P1ECHAUD.

Clinique gynécologique BOURSIER.

Clinique médicaledesmaladies

des enfants A. MOUSSOUS Chimie biologique

Physique pharmaceutique.

Pathologie exotique..

AGRÉGÉS KM EXERCICE:

sectionde médecine{Pathologie interneet Médecinelégale)

DENIGES.

SIGALAS LE DANTEC.

MM. CASSAET.

SABRAZÈS.

HOBBS.

MM. MONGOUR.

GABANNES.

section de chirurgie et accouchements

MM. DENUCÉ.

Pathologieexterne.

BEGOUIN.

Accouchements.

"i

FIEUX.

ANDÉRODIAS

Anatomie.

section des sciences anatomiques et physiologiques

MM. GENTES, | Physiologie MM. PACHON.

CAVALIE. Histoire naturelle.

Chimie.

section des sciences physiques M. BÉNECH. | Pharmacie...

COURS COMPLÉMENTAIRES

Clinique desmaladies cutanéesetsyphilitiques MM.

Clinique des maladies des voies urinaires Maladies dularynx, des oreilles etdu nez Maladies mentales

Pathologie externe Pathologie interne.

Accouchements Physiologie Embryologie

Ophtalmologie ' Hydrologieetminéralogie

BEILLE.

M. DUPOUY.

DUBREUILH, POUSSON.

MOURE.

RÉGIS.

DENUCE.

RONDOT.

ANDÉRODIAS.

PACHON

princeteau.

LAGRANGE.

GAREES.

Le Secrétaire de laFaculté:LEMAIRE.

Par délibération du 5 août 1879, la Faculté a arrêté que les opinions émises dans

lf-

Thèsesqui luisont présentéesdoivent êtreconsidéréescommepropresà leursauteurs,61 qu'elle n'entend leur donnerni approbation ni improbation.

A LA

MÉMOIRE

DE MA

MÈRE

A MON

PÈRE

Faible dédommagement de tous les sacrifices qu'il n'a cessé de s'imposer pourmoi.

A

MON FRÈRE

DARTIGALONGUE. 1

A Monsieur le Docteur

G EN T F,S

Professeuragrégéà la Faculté de Médecine de Bordeaux

A MES MAITRES

DE LA

FACULTÉ

ET DES HOPITAUX

BIBLIOTHEQUE _DE

L'UNIVERSITE

EORDEAUX

Date

d'emprunt

:

Numéro

de

l'ouvrage

fff

Tomaison

:

Nombre

de

volumes

^:

Nom

de

l'auteur

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(pour

les

thèses)

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SECTION

MÉDECINE

f,

Fia

ce de la

victoire,

*

IORBEAU1

Ce

coupon

doit

rester

dans

l'ouvrage

emprunté

afin

de

pouvoir

être

présenté

à

toute

réquisition.

_Il

doit être

rendu

en

même temps

que

l'ouvrage

auquel

il

se

rapporte.

PRÉFACE

Trop tôt hélas, l'heure

a

sonné où nous sommes obligé

d'essayer

nospropres

ailes. Seront-elles plus résistantes que

celles d'Icare, pour nous

permettre de sortir de ce nouveau labyrinthe? L'avenir

nous

le dira.

En attendant, c'est avec un

indicible serrement de cœur

que nous

allons

nous

séparer de nos chers maîtres de la

Faculté et des

Hôpitaux de Bordeaux.

Il y a

à peine

un an,

alors que nous nous remplissions le

rôle d'externe bénévole à

la clinique ophtalmologique de l'hôpital Saint-André,

nous

avions la bonne fortune de pou¬

voir examiner et

questionner tout à loisir un malade de

notre contrée

qui

ne

comprenait guère la langue française.

Nous lui servîmes

d'interprète auprès de plusieurs profes¬

seurs

spécialistes qui l'examinèrent et ainsi nous pûmes nous

intéresser

plus particulièrement à

sa

maladie.

Dès lors nous demandâmes à notre

Maître, M. le profcs-

seur Badal, de nous

réserver

ce

sujet de thèse, bien spécial,

il est vrai. Mais un

séjour de deux années à la clinique oph¬

talmologique

nous a

tellement séduit

que

nous nous sommes

décidé a nous

spécialiser dans cette branche si intéressante

del'art de

guérir.

«

Quand

on a

goûté de l'oculistique, disait

naguère

un

de

nos

professeurs,

on

n'en sort plus » nous som¬

mes decet avis.

Nous

remplissons

un

devoir à la fois bien doux et bien

agréable

en

remerciant ici

nos

Maîtres de la faculté et des

hôpitaux, MM. les docteurs Démons, Pousson, Rondot,

Dubourg

et

Boursier; pendant les quelques mois passés

auprès d'eux, ils n'ont cessé de

nous

témoigner leur bienveil-

lance, etnousn'oublieronsni leurs excellents conseils nileurs

magistrales leçons.

Nous avons

passé

une

année

entière dans le service de M. le

professeur Pitres

: son

affabilité,

son

enseignement

si

précis, si intéressant

etsi

attrayant

nous avaient

conquis

tout d'abord: nous le

prions de

ne pas nous en vouloir si nous

n'avons pas

profité plus longtemps de

ses

doctes

leçons et

nous le remercions bien sincèrement des

quelques notions précises qu'il

nous a

inculquées

^sur

les

maladiesnerveuses.

M. le

professeur

Badal nous a fait le

grand

honneur

d'accepter la présidence

de notre thèse ^:

qu'il

nous permette de lui

témoigner ici

toute notre reconnaissance pour

l'affa¬

bilitéavec

laquelle il

nous a

toujours

accueilli. Sa façon toute

spéciale de

faire

comprendre les

choses les

plus délicates

et les

plus ardues,

^son habileté surtout dans les

opérations les plus difficiles (à tel point qu'il semble qu'à la première fois

^on

pourrait

en faire

autant)

nous ont fait

paraître

bien courtes les deux années _{que nous avons}

passées (et

avec

quel plaisir!)

dans son service

hospitalier. Nous

allons nous

éloigner bien

à regret, et

plus

tôt _que nous ne l'aurions voulu, de ce cher Maître aimé et vénéré de tous ceux

qui

sont demeurés ^assez

longtemps auprès de lui

_pour

pouvoir

l'admirer. Nous le

prions d'agréer

le

témoignage

de notre bien vive

gratitude.

Nous devons _{remercier tout}

particulièrement

M. le

profes¬

seur

agrégé Cabannes

de son accueil si bienveillant et de sa

complaisance

à nous

prodiguer

ses conseils et ses heures de loisir_{; toutenotre}

sympathie lui

est

acquise.

Nous serions bien

ingrat

si nous ne nous souvenions des services

signalés

_{que nous} a rendus M. le

professeur agrégé Bégouin

^{: nous le}

prions d'agréer

nos très sincères remerciments et l'assurance de nos sentiments les

plus plus dévoués

et les

plus

reconnaissants.

M. le docteur

Aubaret,

chef de

clinique ophtalmologique à

1

hôpital Saint-André,

a droit aussi _{à tous nos} remerciments.

- 11 ^—

Historique.

—

Définition.

Lemot

Pempbigus implique la notion de bulle d'air

;

il vient

des

expressions

grecques

iiop/poM

et

iicu-cp^ qui signifient

vésiculeou bulle d'air dans l'eau bouillante.

Le terme courant,

vésicule de pempbigus

est

donc

un

pléonasme

:

aussi maintenant l'idée de pempbigus n'est plus

conçue comme une bulle

objective, mais

comme

l'idée

abstraite de

l'affection, caractérisée

par

l'apparition de vési¬

cules.

Le

pempbigus des

yeux a

été probablement décrit dans l'antiquité

sous

le

nom

de chérosis.

Le

premier

cas

typique paraît avoir été publié

en

1800,

par

Wichmann;

d'autres ^cas ont été

rapportés

en

1833,

par Alibert; en 1836, par

Cade;

en

1858,

par

Cooper.

En 1870,

Stellwag publie

sa «

Syndesmitis dégénérative

^»

dans

laquelle

on

voit,

sans

affection antérieure, la

peau se rétracter et

dégénérer

en

certains endroits.

En 1896 et 1897

paraissent les travaux de Becker et de Dremmen, qui jettent

un

jour

nouveau sur

cette redoutable

affection.

Enfin la discussion d'une observation

présentée

par Bellencontre en

1898,

à

l'académie de Médecine,

et

les travaux

de Franke en 1900, mettent la

question oculaire

au

point.

Nous ne

parlerons dans

cet ouvrage que

de la forme chro¬

nique,

car, au

point de

vue

de l'organe de la vision, c'est la

seule

qui puisse

nous

intéresser; elle

y

revêt

en

effet dans

tous lescas ce caractère.

Nous définirons le

pempbigus

: une

affection de la

peau ou des muqueuses,

formant des bulles

ou

vésicules de dimen¬

sions très variables, contenant un

liquide séreux, purulent

ou

sanguinolent. Sur leur

pourtour,

la

peau conserve ses carac¬

tères ordinaires dans certains _cas; dans

d'autres, elles sont

limitées par un anneau rouge.

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: ■ ' " 'h ■

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uicB

- 18 —

CHAPITRE PREMIER

Statistiques.

—

Etiologie.

Le

pemphigus oculaire est heureusement fort

rare : nous disons heureusement, car

c'est

une

maladie à évolution

pro¬

gressive, contre laquelle, jusqu'à

ce

jour du moins, toutes les

tentatives de traitement ont échoué

depuis

un

siècle.

D'après les statistiques

que nous avons sous

les yeux,

on observerait, en moyenne, un cas

de pemphigus cle l'œil

sur 20.900 malades se

plaignant d'affections des

yeux :

Stefïanen donne 1 cas sur84.000 malades;

Colinen donne 1 cas sur 50.001» malades;

Schôler en donne 1 cas sur50.000 malades;

Horner en donne 3 cas sur 70.000 malades;

Bàumleren donne 7 cas sur97.000 malades;

Frankeen donne 5 cas sur 45.000 malades;

Pergens

en

donne 2

cas sur

22.000 malades

;

Badal, dans

sa

longue carrière de professeur, n'en

a vu

qu'un seul

cas.

Dans ce travail, laissant de côté toutes

les observations

douteuses, nous relaterons

99

cas

de pemphigus oculaire, répartis

en

97 observations,

car

celle de Klemm, n° 8,

en

contient trois.

Sexe. —Le

pemphigus atteint

presque

également les deux

sexes; en effet, sur les

99

cas que nous

citons

nous

trouvons

40 femmes, 34 hommes,

17 enfants

et

8 malades

sans sexe donné.

Age. — Si nous prenons une moyenne, nous voyons que

le

pemphigus

est une

maladie de tous les âges

:

cette moyenne

— 14 —

est cle 36 ans et demi ou

plus exactement de 36,43. Il faut

aussi mentionner 16 cas sans

âge donné.

Siège des lésions. ^— Sur 97

observations, la maladie s'est

manifestée 48 foissurla peau,

les

muqueuses

et les yeux poul¬

ies mêmes

sujets; 28 fois

sur

la

peau

et les

yeux;

13 fois sur

les muqueuses

et les

yeux

et 8 fois

sur

les yeux seuls.

Étiologie.

— Malheureusement on ne sait rien

de certain

sur

l'étiologie du pemphigus; quelques auteurs, dans ces

dernières années,

l'attribuent à des lésions

nerveuses.

Dans

la séance de l'académie de Médecine du 4 mai

1898, Bellen-

eontre,

après avoir présenté

une

observation très caractéris¬

tique de pemphigus généralisé, avait émis cette idée en

disant : « Il est

permis de

penser que

le pemphigus oculaire

constitue une altération

trophique dont la gravité résulte du

peu

de résistance des tissus atteints et dont la

cause

siège

dans une

altération

nerveuseencore

inconnue «.Dans la même

séance,

Dufour rapportait le

cas

d'un enfant de sept

ans

qui

était si subitement atteint

qu'on l'eût

cru

blessé accidentelle¬

ment; il ne fallait pas

plus de cinq minutes

pour

voir l'appa¬

rition de bulles

conjonctivales subites qui

se

formaient

avec rougeur,

douleur et larmes,

ce

qui, le même jour, faisait dire

à Chibret : a La nature du

pemphigus oculaire est évidemment

cl'presque

certainement

^nerveuse

et êpithéliale.

«

Les cas où il suffit d'une

légère excitation

pour

produire

des bulles semblent aussi

indiquer

une

intervention

nerveuse.

Parmi les autres causes incriminées et les maladies infec¬

tieuses

antérieures,

nous

citerons

:

Observation28. ^— Fièvre scarlatine à

cinq

ans

et éruption

de

pemphigus

assez

vite après.

Observation 47. —Le malade attribue sa maladieau

plaisir qu'il éprouvait

à manger

des

pommes crues.

Observation 58. — Variole et

apparition cinq mois après

de bulles sur la main droite et la

joue gauche.

Observation 00. — Les bulles de la peau se

forment après

une contusion.

Observation 70.— Uneémotion_provoque

l'apparition subite

— 15 —

des bulles sur les membres,

les joues et les lèvres. Ce cas

vient biencorroborer la

théorie de la formation des bulles par

une influence nerveuse.

Parmi les nombreuses

observations

que nous

rapportons,

les divers auteurs ne mentionnent

la syphilis

que pour

la nier

dans leurs cas

respectifs. Cependant, dans l'observation 90,

lemari de la malade avoue

avoir contracté la syphilis, mais

tous les traitements contre cette

maladie ont échoué pour guérir l'affection des

yeux

dont souffre sa femme, bien qu'ils

aient étésuivistrès

rigoureusement et pendant très longtemps.

Dans l'observation 97, nous

avions pensé

un

moment à

une

syphilis possible, mais M. le docteur D

^,

médecin de

la famille, a levé tous nos

doutes à cet égard. Du reste tous

les traitements ont échoué contre

cette affection supposée.

Le

pemphigus est donc une maladie de tous les âges; il

peut

aussi bien apparaître chez l'homme que chez la femme,

surdes individus robustes comme sur

des sujets faibles et

débilités. La

fatigue et le surmenage sembleraient peut-être

agir

commecause

occasionnelle.

Lescas où il suffit d'un

grattage

sur

la

peau,

d'une contu¬

sion, ou d'une

émotion

pour provoquer

l'apparition de bulles

militent tellement en-faveur delà

théorie

nerveuse que

nous

pensons,nous

aussi,

que

cette maladie est due à une altéra¬

tion nerveuse dont la nature a

échappé jusqu'ici à toutes les

recherches.

— 17 -

CHAPITRE II

Symptomatologie.

Symptômes oculaires. — Le début de la

maladie

est

insi¬

dieux ^: une

conjonctivite légère

ouvre

le plus souvent la

scène; une

hyperémie

peu

accusée et

une

sensation de pico¬

tements et de

grains de sable dans les

yeux.

Le malade n'y

fait d'abord _pas

attention, mais bientôt, la douleur augmen¬

tant, il se décide à se faire

soigner. Bien rarement alors, le

médecin consulté peut

diagnostiquer la véritable lésion, à

moins

cependant qu'un heureux hasard lui permette de

constater

quelque bulle

sur

la conjonctive, la cornée, ou un

point

quelconque du

corps.

Le plus souvent, le traitement

ordinaire des

conjonctivites est ordonné et suivi, pendant

fort

longtemps quelquefois, mais

sans

succès appréciable.

Cette

période de la maladie peut avoir

une

durée très variable :

de

quelques semaines

à

plusieurs années.

Des

phénomènes plus

graves

marquent le début d'une

deuxième

période

et

le malade

commence

à être sérieusement

alarmé _; dans certainscas, une

conjonctivite d'aspect diphté- ritique remplace la conjonctivite légère et bénigne du

début;

dans d'autres,

il

y a

formation d'une

ou

plusieurs

bulles

qui

presque

toujours passent inaperçues, car elles

crèvent très vite, vu le peu

de résistance des tissus qui les

recouvrent. Ce sont des bulles

conjonctivales

ou

cornéennes,

laissant

échapper

^un

liquide jaune citrin, sanguinolent,

muco-purulent

ou franchement

purulent selon les

cas.

La constatation de ces bulles est assez rare : sur

97 obser¬

vations _{que nous} rapportons,

elles n'ont été signalées que

dans un

quart à peine des

cas.

Elles ont des dimensions très

variables : de la grosseur

d'un grain de mil à celle d'un

gros

grain de plomb de trois à quatre millimètres de diamètre.

L'écoulement

provoqué

par

leur rupture

commence

à alarmer

le malade. Bientôt les

paupières sont gênées dans leurs

mou¬

vements et l'acuité visuelle devient souvent mauvaise. A ce moment, constatant

l'inefficacité de

tous

les traitements et justement préoccupé

par

la marche progressive du mal, le

malade^se décide à aller consulter un

spécialiste.

Les lésions sontalorsassez avancées:

photophobie; larmoie¬

ment aussi, car les

points lacrymaux sont enserrés de toute

part par

du tissu cicatriciel qui les oblitère

peu

à

peu.

Le diagnostic est

presque

certain

surtout

si l'on

a

l'occasion de

constaterla

présence de bulles

sur un

point quelconque du

revêtementcutanéou muqueux.

Si l'on examine le cul de sac

conjonctival inférieur,

on

le

trouvetrèspeu

profond

:

des

traînées

cicatricielles blanchâtres

vontde la

conjonctive palpébrale à la conjonctive bulbaire,

les reliant l'une à

l'autre,

et elles seront

plus tard si

nom¬

breuses _que

le cul de

sac aura totalement

disparu. Il

en

est

de même pour

le cul

de sac

conjonctival supérieur, mais

ici

d'habitude,

le

degré de la maladie

est

moins avancé. Le symblépharon

a commencéson œuvre etl'on constate

souvent

aussi de

l'entropion

et

du

trichiasis. Si l'on

peut

encore

retourner la

paupière supérieure,

on

voit

que

le tissu cica¬

triciel

qui

a

envahi

la

conjonctive palpébrale ressemble fort à

du trachomeet n'étaient les autres lésions concomitantes, on

pourrait

bien

s'y tromper.

La

conjonctive

est

hyperémiée

en

certains endroits, blan¬

châtre en d'autres : on serait tenté de croire que ces

points

blancs

représentent

des cicatrices de bulles

qui

se

sont rom¬

pues

depuis

peu.

L'angle interne des paupières est atteint le

premier

: peu à peu

la fente palpébrale

se

rétrécit

par

la

soudure du bord libre des

paupières; l'angle externe n'est

atteint que

plus tard;

nous sommes en

présence de l'ankylo-

blépharon.

Dans une troisième

période, les phénomènes morbides

deviennent encore

plus menaçants

:

suivant les expressions caractéristiques de plusieurs auteurs, la conjonctive est

comme « arrosée de lait », «

saupoudrée de farine

», « recou¬

vertede cirefondue » ou

parsemée de membranes

«

diphté- ritiques, d'exsudations croupales qui, si on les enlève, laissent

à leur

place

une

surface

rouge

et saignante. Les gouttes de

collyre s'y maintiennent à l'état sphéroïdal, ne se diffusant

plus

sur

la

muqueuse

oculaire toute entière. Enfin, la conjonc¬

tive est sèche et

xérotique,

car

les

canaux

sécréteurs des

glandes lacrymales sont enserrés à leur tour par le tissu

cicatriciel. Le

symblépliaron est complet

pour

la conjonctive

et celle-ci s'avance

graduellement, mais incessamment, vers

la cornée

qu'elle

va

recouvrir

en

formant

avec

elle un sym¬

blépliaron conjonctivo-cornéen, si

nous

pouvons nous expri¬

mer ainsi. C'est

quelquefois la conjonctive palpébrale qui est

réunieà la cornée par

des adhérences, mais, le plus souvent,

c'est un bourrelet de la

conjonctive bulbaire qui

se

forme

autour de la cornée

qu'il envahit

peu

à

peu,

et finit par la

recouvrirtoute entière. La motilité du

globe oculaire peut être

à ce

point diminuée

par

des brides cicatricielles qu'il en

résulte de la

diplopie.

La cornée est atteinte aussi en elle-même et dans son

tissu

propre : elle est le

siège d'un

pannus

qui s'épaissit tous les

jours

« pannus carnosus » ;

elle est terne, xérotique, cornée,

paraîtcouverte d'exsudations

croupales

ou

d'une membrane

demi

transparente,

comme

voilée

par une

légère poussière.

Elle devient

staphylomateuse et des perforations se produi¬

sent dans la

grande majorité des

cas.

Il suffit,

en

effet, de la

rupture d'une bulle ou du frottement

continuel des cils, frot¬

tement occasionné par

le trichiasis,

pour

livrer passage à

tous les germes

infectieux. De là hypopion, hernie delà mem¬

brane de

Descemet,

de

l'iris,

et

même expulsion spontanée

du

cristallin;

de là aussi

panophtalmie et phtisie consécutive

du bulbe.

La perte de la vision est bientôt

absolue; le symblépliaron

THÈSE DARTIGALONGUE. 2

et

rankyloblépharon sont complets. Le malade, souvent très

cachectique à cette période, tombe dans le découragement et

le marasme, et

est emporté

par

une affection intercurrente,

souvent

pulmonaire.

Telle est la marche

ordinaire du pemphigus oculaire.

Comme nous le verrons

dans les observations, il est difficile

desuivre les malades

qui, découragés

par

l'insuccès du trai¬

tement et la marche

progressive des lésions, disparaissent

sans

qu'on puisse connaître l'évolution ultérieure de la

maladie. C'est

peut-être

pour

cette raison que certains

auteurs ne

signalent qu'un œil malade; le plus souvent, en

effet, les

deux

yeux ne

sont

pas

atteints simultanément, mais

l'un

après l'autre.

Il est descas d'amélioration:

peut-être bien cet arrêt dans

la marche du mal n'est-il que passager;

le statu quo peut se prolonger plusieurs années. Mais il est rare qu'une nouvelle

poussée, plus

ou

moins tardive,

ne

vienne sortir le malade de

sa

quiétude momentanée.

Symptômes cutanés. —

L'éruption pemphigoïde de la peau

et des muqueuses

permet souvent de préciser le diagnostic

de la véritable lésion oculaire. Sur

le revêtement cutané,

nous retrouvonsdesbulles,

mais de dimensions plus grandes:

de un à quatre

centimètres de diamètre et souvent confluen-

tes. Elles sont

beaucoup moins éphémères à cause de la résis¬

tance

plus grande des tissus, aussi peut-on les observer dans

la

plupart des

cas.

Elles contiennent

un

liquide séreux, séro-

sanguinolent, muco-purulent

ou

franchement purulent.

Après leur rupture, elles laissent à leur place des cicatrices

brunes

qui disparaissent

avec

le temps : c'est la forme

bulleuse.

Dans d'autre cas, on

n'observe

pas

de bulles, mais seule¬

ment une

éruption caractérisée

par

des croûtes qui, si on les

enlève, laissent à découvert

des croùtelles de même nature :

c'est le type

du pemphigus foliacé. Ces bulles

ou

croûtes se

forment sans douleur ou seulement à la suite

d'un léger

prurit.

Le revêtement cutané tout

entier peut être atteint;

cepen¬

dant la maladie attaque

le plus souvent la l'ace, le thorax, les

membres

supérieurs, et surtout les malléoles des membres

inférieurs.

Chaque nouvelle poussée de pemphigus de la peau est

habituellement suivie d'une

aggravation des symptômes

oculaires.

Muqueuses. —

Le début peut être brusque ou insidieux :

une douleur

comparée

par

le malade à une sensation de

brûlure ^ouvre le

plus souvent la scène. Les muqueuses

buccale,

pharyngienne et laryngée sont plus particulièrement

atteintes; il est assez rare

d'observer une éruption de pem¬

phigus

sur

les

muqueuses

génitales; cependant nous en

trouverons

plusieurs

^cas

dans les observations.

La muqueuse

qui tapisse la face interne des joues a pu,

dans certains cas, être assez

sérieusement atteinte pour gêner les mouvements de la mastication (Observations, 11,

70 et

87). De même la

muqueuse

laryngée (Observation 21) a

été tellement envahie _par

le tissu cicatriciel que le larynx a

été oblitéréet

qu'une trachéotomie'

a

été pratiquée d'urgence.

Ces cas sont heureusement fort rares.

En effet, les bulles

de

pemphigus des

muqueuses

ont une durée très éphémère,

mais

guérissent dans la grande majorité des cas sans laisser

de cicatrices _; à

peine voit-on pendant quelques jours de

légères membranes blanchâtres, débris de la bulle crevée, et

qui

marquent

l'endroit où elle siégeait.

Les bulles ont ici des dimensions

extrêmement variables :

de la grosseur

d'une lentille à celle d'une grosse noix et même

davantage.

Le voile du

palais, le larynx et le pharynx sont plus parti¬

culièrement atteints. Le

liquide renfermé

par

les bulles est

souvent

jaune citrin, quelquefois hémorragique.

Il est

permis de

se

demander si d'autres muqueuses que

l'on ne peut

guère examiner intra vitam ne sont pas aussi

atteintes : nous verrons dans une

observation

que

le malade

avait une attaque

de diarrhée qui précédait toujours l'érup-

tion de

pemphigus;

un

autre malade est mort dans le

coma

urémique; il était albuminurique depuis le début du

pem¬

phigus.

Les muqueuses

intestinale et rénale étaient-elles atteintes

dans ces deux cas? C'est ce

qu'il

^nous

serait difficile de

prouver.

Alibert

et

Rayer ont cependant mentionné

un pem¬

phigus intestinal.

CHAPITRE III

OBSERVATIONS

Observation I

(Wichmann, 1880).

(Ideenzur Diagnostik,2, Aufl. von 1902. Bd. I., page89.)

Une femme sonffre depuisonze ans

de pemphigus généralisé

: les deux yeux sont détruits.

Observation II (Alibert, 1833).

(Clinique de l'hôpital St-Louis.)

Une femme a sur tout le corps des bulles d'où

s'échappe

un

liquidepurulent. Sur la conjonctive, bulles remplies d'un

liquide

ichoreux.

Observation III (Cade,

1836).

(Observation surla Xérophtalmie ou le Xérosis. Gaz. Médic. Paris, 14 mai.)

Jacques Claude, vingt-trois ans : bulle de la

paupière

supé¬

rieure droite : elle crève en dedans en donnant du pus. Les deux _yeux sont atteints de symblépharon, de

xérosis

et

de

trichiasis. Un morceau d'oignon

appliqué

surla

conjonctive

ne provoque

plus de

larmes.

— 24 —

Observation IY(Cooper,

1858).

(Pemphigus ofthe

Conjunctiva. Ophtalm. Hosp. Rep. vol. I,

p. 155, pl. V. fig. 2.)

Unefemme de

vingt-quatre

ans

est atteinte de pemphigus des

extrémités. Surla conjonctive,

bulles qui donnent du

pus.

Sym-

blôpharon

quatre

ans

après. On emploie

sans

succès les alcalis,

les acides et les cautérisations de bulles au crayon

de nitrate

d'argent.

Observation Y

(Von Vecker, 1858).

(Pemphigus der Conjunctiva.

Klin.'Mon.

f. Aug.

Bd. VI, S. 232.)

M.

Raquet, soixante-huit

ans,

est atteint de pemphigus géné¬

ralisé

depuis

douze ans : le

visage, la bouche et les

yeux

sont

atteints. Plusieurs fois, on a constaté desbulles sur

la conjonc¬

tive. Ulcération de la cornée gauche

qui devient xérotique;

symblépharon presque complet. Le

traitement

par

l'arsenic

reste sanseffet.

Observation YI

(Lasôgue, 1868).

(Du pemphigus. Paris, p. 113.)

M. R., soixante ans, est atteint de

pemphigus du

nez,

du

visage, des gencives et dupharynx. Les

deux

yeux

sont atteints

de symblépharon.

ObservationVII

(Hassan, 1868).

(Du pemphigus. Paris, p. 116 et 132.)

PierreS..., soixante-onze ans, atteint de

pemphigus généra¬

lisé avecbulles à sécrétion sanguinolente. On a

constaté plu-

sieurs bulles sur la

conjonctive. Ulcération de la cornée gauche

avec hernie de la membrane de

Descemet et synéchie posté¬

rieure.

État

très cachectique,

mort proche.

ObservationVIII

(Klemm, 1870).

(Communications sur une

épidémie de pemphigus à Leipzig. Archives de la

Clinique médicale,tome IX,

cahier 2).

Trois enfants âgés de

quatre

ans

furent atteints de pemphigus

de la peau et

des

muqueuses.

On constata plusieurs bulles sur

la conjonctive.

ObservationIX

(Kunkel, 1875).

(Uncas de pemphigusfoliacé. Presse

komœopalhique internationale,

tome V, page5.)

MUe R..., 26 ans, est atteinte

depuis

un an

de pemphigus de la

peau. Onvoit souvent des bulles sur

les conjonctives; la vision

estabolie, ^{la cornée} est envahie parles

conjonctives

^;

symblé-

pharon.

ObservationX

(Samelsohn, 1875).

(Sur les troubles vaso-moteurs de l'œil. Archives

de Grœfe,

tomeXXI, III,page64.)

FerdinandM...,

cinquante-huit

ans,

est atteint de pemphigus

de lapeau et surtout de la tête. Petite bulle de la

conjonctive.

Chaque éruptionest annoncéeparde la

photophobie, du larmoie¬

ment, de l'injection épisclôrale, de la

fièvre et

un

gonflement de

la rate. Trichiasis, entropion

cicatriciel, kératite vasculaire

; aspect dutrachome.

— 26 —

Observation XI

(Savy, 1876).

(Contribution àl'étudedupemphigus de laconjonctive, page 55.)

Une femme de soixante-trois ans est atteinte

depuis

huitans de

pemphigus qui

adébuté parla muqueuse buccale : la bouche

ne peut s'ouvrir qu'en partie. La peau de la tête, du thorax et desjambes est malade.

Symblépharon

total de l'œil droit depuis quelques mois. A l'œil gauche l'ouverturemaxima des paupières

est de cinq à six millimètres; une membrane demi transparente

recouvrela cornée.

Observation XII

(Pfluger

1878).

(Du pemphigus delàconjonctive. Feuillemensuelle de laClinique,

tome XVI,pages7 à18.)

M. E..., aété atteint à

quarante-cinq

ans de

pemphigus de la

bouche et du pharynx; depuis, le revêtement cutané a été

atteint. Les deux yeux sont attaqués : fort

entropion, perfora¬

tion de la cornée avec un enclavement de l'iris à droite. La conjonctive recouvre en partie les deux cornées. La

maladie

a duré dix ans et demi _; perte complète de la vision et

mort du

malade. Fièvre à chaque éruption. Traitement par des com¬

presses de camomille, et des collyres d'huile d'olive et

d'atro¬

pine.

Observation XIII

(Pfluger, 1878).

(Lemême ouvrage que la précédente, page 17.)

MarieD..., seize ans, a eu tout le _cops couvert de

bulles de

pemphigus. L'œil droit n'est pas atteint. L'œil

gauche est le siège

d'une sécrétion purulente avecperforation de la

cornée et

enclavement de l'iris. La vision est abolie.

Observation XIV (Borysiekiewicz, 1879).

(Pemphigus vulgaire de la conjonctive. Feuille mensuelle de laClinique,

tome XVII, page 326.)

M. A.-F..., soixante-seize ans : le pénis a été le premier

atteint de pemphigus. OG • conjonctivite rebelle, membranes diphtéritiques, cornée terne et perforée; symblépharonentre la conjonctive et la cornée, ankyloblépharon et xérosis. OD :

attacpié tardivement, mais suit rapidement le processus de l'œil gauche et est bientôt aussi gravement atteint. Traitement spéci¬

fiquede la syphilis reste sans succès; atropine, onguent bella- doné, huiled'olive.

État

lamentable, cachexie complète.

Observation XV(Sattler,

1879).

(Préparations de pemphigus de la conjonctive. Douzième rapportde la Société ophtalmologiquedeHeidelberg, page 221.)

Un homme âgé de trente-huitans : tout le revêtement cutané est atteint par le pemphigus. OD : la fente des paupières est rétrécie, le cul desac inférieurn'existe plus, le cul de sac supé¬

rieur est très diminué _; entropion et tricliiasis. La conjonctive

est _comme arrosée de lait. Pannus crassus et xérosis de la conjonctive.0G : pannus ; la conjonctive s'avance sur la cornée.

Traitement_par la crème de cognassier, instillations d'huile et compresses de lait. Mort dephtisie pulmonaire.

Observation XVI (Meyer,

1879).

(RapportauCongrès de l'Associationophtalmologirpiede Heidelberg, p.232.)

Longue durée du pemphigus de la face; atrophiedes conjonc¬

tives.

Xérophtalmie.

— 28 —

Observation XYII

(Campbell, 1880).

(Un ^casde pemphigus de laconjonctive, dans le manuel d'oculistique

deSchweigger, 4e édition, page 300.)

Un homme de soixante-deux _ans, atteint de pemphigus géné¬

ralisé. La conjonctive des deux yeux est atteinte.

Observation XVIII

(Arlt, 1881).

(Descriptionclinique desmaladiesde l'œil, page 84.)

Une fillette de quatreans est atteinte depemphigus

généralisé

dont les différentes éruptions se produisent de deux en

deux

mois avec fièvre. L'œil droit n'est pas encore atteint, caron

n'a

pusuivre le cours de la maladie. L'œil gauche a été

atteint de

conjonctivite rebelle avec

symblépharon;

la

conjonctive est

grisâtre et ratatinée;

ankyloblépharon.

La cornée est presque entièrement recouverte parla conjonctive; un seul

petit

espace libre du côté nasal est xérotique.

Observation XIX

(Somogyi, 1882).

(Uncas depemphigus de la conjonctive. Szemészet,page 4.)

Un homme detrente-neuf_{ans, sur}le visageet le front

duquel

on a constaté

vingt-cinq

à trente bulles à liquide jaune

trouble.

Les deux conjonctives sont recouvertes d'une membrane crou-

pale qui découvre, si oul'enlève, un tissu saignant :

symblépha¬

ron complet des deux côtés au bout de deux mois. Aumoment

des éruptions, fièvre qui oscille entre 38 et 40 degrés.

Traite¬

ment : sangsues, dont les

piqûres

deviennent

purulentes le len¬

demain_; intervention

chirurgicale

sans résultat. Malade no11 suivi.

Observation XX (Schoeler,

1882).

(Société médicale de Berlin, 21 juin.)

Une fillette de huit ans fut atteinte, il ya sept ^ans, de pern¬

phigus généralisé à lapeau et aux muqueuses.

Les bulles lais¬

saient échapper^unliquide trouble ou

sanguinolent.

Le

rectum,

l'urèthre, les grandes et les

petites

lèvres

furent atteints.

La

fente des paupières est ferméepar une

membrane croupale

;

la

cornée est entourée d'un anneau terne. Ankyloblépharon et

xérosis. Légère fièvre.

Observation XXI

(Mader, 1882).

Unhomme, Andrévon L., soixante-huitans, eut des bulles sur le tronc et les membres. Les muqueuses nasale, buccale et

laryngienne

sont atteintes, cette dernière si fortement qu'une trachéotomie est

pratiquée

d'urgence. Larmoiement, photo¬

phobie, paupières épaissies. La conjonctive palpébrale est pâle,

couverte d'écaillés blanches. Symblépharon, cicatrisation des points lacrymaux; cornées ternes et xérotiques. Ulcère de la

cornée gauche. Mort de bronchite fibrineuse.

Observation XXII (Reich,

1882).

(Pourl'enseignement de la bronchite fibrineuseetau sujet desa relationavec le pernphigus des muqueuses. Feuille hebdomadaire médicale de 'Vienne,

pages302, 336 et suivantes.)

H.Peikrischwili,dix-neufans,atteintdepernphigus de lapeau.

Larmoiement;

conjonctives troubles et comme arrosées de lait, transformées en tissu cicatriciel. Commissure externe rétrécie par un

ankyloblépharon.

Observation XXIII

(Horner, 1882).

(.Feuille de correspondancepourles médecins suisses, page 12.)

Dit seulement que lesyeux sont malades. Unetransplantation

cle conjonctive humaine arrête peules progrès dumal. Pronostic mauvais.

Observation XXIV

(Critchett

et Juler,

1883).

Une femme, Hannah H., cinquante ans. La

conjonctive

^res¬

semble à une membrane sèche, rude, opaque, qui envahit les

deux tiers inférieurs des cornées, elles-mêmes sèches et brunes.

Obsera^ation XXV

(Schweigger, 1884).

{Archivesd'oculistique, tome XIII,page247.)

Un homme de soixante-dix _ans; la cavité buccale estatteinte.

Conjonctivite rebelle; symblépharon. Une bulle a été constatée

à la conjonctive bulbaire.

Observation XXVI

(Seggel,

1884).

Un soldat; bulles sanguinolentes du dos, des membres

et de

la paupière inférieure gauche. Stomatite.

Conjonctivite aiguë et

fièvre à

chaque

éruption.

Observation XXVII

(Steffan, 1884).

(.Feuillemensuelle de la clinique, tome XII, page271.)

Hélène Hiilss;

le'pharynx

et la cavité buccale sont

atteints,

ainsi que les paupières. La conjonctive

s'atrophie lentement;

— 31 ^—

ankyloblépharon

de l'angle interne. Une bulle de la conjonctive

inférieure droite. Vastes perforations des deuxcornées, qui sont totalement détruites, avec enclavements d'iris plusieurs fois

excisé. Atrophiedu bulbe.

Observation XXVIII

(Baûmler, 1885).

Enfant, neuf ans; bulles à contenu séro-sanguinolent sur la

peau et les muqueuses. Larmoiement, entropion,

symblépharon

ettrichiasis. La cornée est recouverte d'une membrane demi-

transparente avec un ulcère au centre. Les yeux sont à peine

mobiles. La fente des paupières, qui a seulement deux milli¬

mètres de large, ne peut ni s'ouvrir ni se fermer

davantage.

Xérosis de la conjonctive et de la cornée.

Observation XXIX

(Lang,

1885).

(Trans. Ophth. Soc. Un. Kingd. Tome XI, page 125.)

Florence W.,

vingt-quatre

^ans. Pemphigus généralisé : une irritation

insignifiante

suffît _{pour provoquer} l'apparition de bulles. Trichiasis, entropion etsymblépharon.

Observation XXX

(Colin,

1885).

(Revuemédicale de Breslau, n° 10 et suivants.)

Enfant, quatre ans. Début de la maladie par la bouche et le larynx. Bulles ^sur _{la peau} et les muqueuses. Tout pincement provoque

l'apparition

de bulles. Symblépharon progressif;. la fente des paupières est rétrécie. La cornée et la conjonctive

sont recouvertes d'une membrane blanchâtre. La conjonctive envahit peu à peu les cornées, qui sont bientôt complètement recouvertes.

Traitement ^: atropine, zinc, lait, arsenic, bains, emmaillotte- ments, sans succès.

Observation XXXI

(Gelpke,

1885).

(Feuille mensuelle de la clinique, tomeXXIII, page

191.)

EmmaFinner,

quatorze mois. Bulles

sur

la

peau

du visage et

des mains. Les cornées se sont ulcérées

rapidement

: elles

sont

blanches, comme saupoudrées de

farine, ainsi

que

les conjonc¬

tives. Vastesperforations des cornées avec

enclavement de l'iris

et émergence du cristallin.

Observation XXXII

(Dickinson, 1886).

(Courrier médical deSaint-Louis, tomeXVI,page 117.) Femme, soixante ans. Bulles des

paupières supérieures. OD

: intact. OG : une bulle à la conjonctive bulbaire;

entropion,

sym- blépharon; la conjonctive envahit la cornée.

Observation XXXIII

(Tilley, 1887).

(Americ. Journ. ofOphth., tome IV,page 145.)

C. T..., gamin de douze ans, a été atteint dès l'âge

de six

ans

par le pemphigus, avec bulles sur les bras et les mains.

Ptosis,

symblépharon; cornée voilée en bas en forme de

croissant;

exsudatsgraisseux, blancsjaunâtres.

Observation XXXIV

(Schmidt-Rimpler, 1887).

[Feuille mensuelle de la clinique, tome XXV, page

379.)

Ottilie Diel, quarante-trois ans. Début de la maladie, à

l'âge de trente-cinq

ans, par des bulles surles bras et les mains;

toute la

peau du _corps a été ensuite recouverte de bulles.

Ptosis,

sym¬

blépharon;

cornée voilée à sa partie inférieure en

forme de

demi-lune;

exsudats graisseux blanc-jaunâtres.

Observation XXXV

(Gosetti, 1888).

(Annales d'ophtalmologie, tome X\ II, page288.)

Catherine P...,

soixante-sept

ans. Début, à soixante-cinq ans, par la région ombilicale; la maladie s'est

depuis généralisée

a tout le revêtement cutané. OG : conjonctivite purulente, pau¬

pières bleuâtres; ouverturedespaupières diminuée; la conjonc¬

tive envahit la cornée tout entière comme un pcinnus carnosus.

OD : atteint plus tard, mais de la même façon. Exsudats crou- paux; atrophie des bulbes oculaires.

Observation XXXVI

(Czermak,

1888).

[Feuille hebdomadaire médicalede Vienne, page546.)

Un homme a une éruption de pemphigus surtout le corps. La fente palpébrale^neparaîtplusque commeunsillonpeuprofond,

sans cavité conjonctivale.

Observation XXXVII (Morris et Roberts,

1889).

Femme, soixante ans.La peauetlesmuqueuses sont atteintes.

Atrophie conjonctivale; la fente palpébrale est rétrécie. Les cornées sontvoilées. On a constaté des bullessurlaconjonctive.

Apeine si la malade

distingue

le jour de la nuit.

Observation XXXVIII (Symonds 0.,

1890).

(Trans. Clinic. Soc. London, tome XXIII, page 274.)

Homme, quarante-deux ans. L'épiglotte, le pharynx, le palais

et la bouche sont atteints par le pemphigus. ^On a constaté des bulles sur la conjonctive de l'œil droit.

Observation XXXIX

(Vossius,

1890).

(.Associationmédicale de Giessen, 25novembre.)

LouiseB..., âgéede douze ans. Bulles à la

jambe,

à

l'avant-

bras et auvisage. Ensuite, de nouvelles

éruptions

sur

les

pau¬

pières et la conjonctive, et on constate

plusieurs fois des bulles

sur la cornée. L'atrophie de laconjonctive

poursuivit

sa

marche.

La cornée était xérotique dans sa moitié

inférieure et voilée à

sa moitié supérieure par un léger pannus. A chaque

éruption

correspondun accèsde fièvre.

Traitement : deux fois on a essayé, du reste sans

résultat

appréciable, une transplantation de la ^peau

voisine des

pau¬

pières.

Observation XL

(Taiiffert, 1891).

(.Feuille hebdomadaire médicale deMunich, page589.)

Enfant de neufans : unebulle surlacornée droite etpeu

après

perforationet hyppopion.Toutle corps a été

atteint et peut-être

aussi les poumons, car cet enfant est mort d'une

pneumonie fou¬

droyante^.

Observation XLI

(Kromayer, 1891).

(Soixante-quatrièmeassemblée denaturalistes etmédecins allemandsà

Halle).

[Cahiersmensuels _pour dermatologie pratique, tome XIII,page

397.)

Homme, quarante ans. La muqueusebuccale est

atteinte. Sym-

blépharon double. Les cornées sont recouvertes de tissucon- jonctif vascularisé.

Observation XLII (Kôbner,

1891).

(Cahiersmensuels_pour dermatologie pratique, tome XIII, page

397.)

Homme, soixante ans.

Éruption

autour de l'anus, au

périnée,

aupharynx,^au larynx et à la cavité buccale. Petites

bulles de la

conjonctive bulbaire; elles guérissent sanslaisser

de traces.

— 35 ^—

Observation XLIII

(Cross,

1891).

(Trans. Ophlh. Soc. Un. Kingd., t. XII, page58.)

Madame D.quarante-septans. Le début est marqué pardes

bulles du seingauche ; lapeau et les muqueuses buccale et pha¬

ryngienne sont atteintes.

Symblépharon

et entropion. La con¬

jonctive ^se change en unemembrane blanche. Les paupières ne peuvent

plus

s'ouvrir largement. Pannus des deux côtés. Xérosis.

Vision très affaiblie.

Observation XLIV (Juler, 1891).

(Mêmeouvrage que la précédente, page61.)

Un géant qui eut une bulle sur la cornée et

plusieurs

dans le larynx et le pharynx.

Observation XLV

(Deutschmann,

1891).

(EtudepourVoculistique, tome I,page 119.)

Une femme de soixante-onze ans souffre depuis six ans de pemphigus de la muqueuse buccale. La peau n'a jamais été atteinte. L'œil gauche fut pris ily a deux ans. Au moment de

l'observation,

cet œil était le siège ^d'un ankyloblépharon partiel

et d'un symblépharontotal.Xérosis de la cornéequi^n'a plusque

quelques petits points humides. OD, les mêmes symptômes

sontunpeu moins accentués.

A droite, Deutschmann résolut le symblépharon et incisa la commissure externe : succès passager. Plus tard, il fit unetrans¬

plantation de peau pédiculée sur la conjonctive de la paupière

inférieure,

tout enlaissant cetteconjonctive adhérente aubulbe.

Xeuf mois après, le résultat paraissait satisfaisant, grâce à des cautérisations successives, en vue d'arrêter la marche envahis¬

sante de la conjonctive. Le lambeau pôdiculê de peau trans¬

plantée devintxérotique comme la conjonctive et la cornêe^et

THÈSE DARTIGALONGUE. 3