Sur deux cas de "pemphigus" chez des enfants · BabordNum

FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

ANNÉE 1898-1899 Na

SUR U

Chez des Enfants

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN MÉDECINE

présentée et soutenue

publiquement le 2 Décembre 1898

Jean-Joseph LA-RXIGUE

Né àMonléon-Maguoac(Htes-Py^énées),

le 21 Mai 1876

Élève duService de Santédela Marine

MM. I.AYET professeur.... Président.

Examinateursde la Thèse:

VERGELY profeSSeur""l

^Jun„

) ■ DUBREUILH agrège \Juges.

{

LE DANTEC agrégé

Le Candidat répondra aux questions qui lui seront

faites

sur

les

diverses parties de l'Enseignement

médical.

BORDEAUX

IMPRIMERIE

DU MIDI — PAUL

CA.SSIGNOL

91 — RUE PORTE-DIJEAUX — 91 1898

Facilité de Médecine et de Pharmacie de Bordeaux

M. DE NABIAS,doyen — M. PITRES, doyen honoraire.

pjKOVIÏSSGUItg

MM. MIGÉ _ï

AZAM DUPUY MOUSSOUS

Pro fesseur.s honoraives.

Clinique interne

MM.

t PICOT.

/ PITRES.

. . \ DEMONS.

Clinique externe

j

^LANELONGUE

Pathologie et théra¬

peutique générales. VERGELY.

Thérapeutique ^ARNOZAN.

Médecine opératoire^. MASSE.

Clinique d'accouche¬

ments LEFOUR.

Anatomie pathologi¬

que COYNE.

Anatomie BOUCHARD.

Anatomie générale et

histologie VIAULT.

Physiologie JOLYET.

Hygiène LAYET.

ACiRÉGBÏlS EH A SKCÏIONDE MÉDECINE (Patholog

MM. CASSA ET.

AUCIIÉ.

SABRAZÈS.

j

SECTION DE CHIRURGIE ET ACCOUCHEMENTS (MM. BINAUD. I .

, , UMM. CHAMBRERENT Pathologieexterne BRAQUEHAYE |

Accouchements..

piEUX.

(

CHAYANNAZ.

SECTION DESSCIENCESANATOM1QUES ET 1UIYSI01.0GIQUES

|MM. PRINCETEAU

| Physiologie MM. PACIION.

'/ CANNIEU. | Histoire naturelle Médecine légale...

Physique

Chimie

Histoire naturelle .

Pharmacie

Matière médicale....

Médecine expérimen¬

tale

Clinique ophtalmolo¬

gique

Clinique des maladies chirurgicalesdes en¬

fants

Clinique gynécologique Cliniquemédicale des maladiesdesenfants Chimiebiologique...

KXBDRCICBi! :

ie interneetMédecine MM. LE DANTEC

HOBBS.

MM.

MORACHE.

BERG0N1E.

BLAREZ.

GUILLAUD.

FIGUIER.

DE NABIAS.

FERRÉ.

BADAL.

P1ECIIAUD.

BOURSIER.

A. MOUSSOUS.

DENIGÈS.

légale.)

Anatomie

SECTION DESSCIENCES PHYSIQUES

Physique MAI. S1GALAS. | Pharmacie

€ ©BJ ElS C OSB 5° li K18 80 N 'fl' A 1 85 50S

Clinique desmaladies cutanées etsyphilitiques MM Clinique des maladies desvoies urinaires

Maladies du larynx, des oreilles etdu nez

Maladies mentales

Pathologie interne Pathologie externe Accouchements Chimie

Physiologie Embryologie Pathologie oculaire

Conférence d'HydrologieetMinéralogie

LeSecrétaire de la Faculté

beillk.

M. BARTIIE.

DUBREUILH POUSSON.

MOURE.

RÉGIS.

RONDÔT.

DENUCE.

CHAMBRE DUPOU Y.

PACHON.

CANNIEU.

LAGRANG1 CARLES.

LEMA1RE.

ONT.

Pardélibération du 5 août1879, la Faculté ^aarrêté _que les opinions ennscsda ^

Thèsesqu'ellequi luin'entendsontleurprésentées doiventdonner niapprobation niêtre considéréesimprobation.commepropresà leurs autcu »,

A MON PÈRE ET A MA

MÈRE

Pour leur amour et leurs sacrifices.

A MES SŒURS ET A MON FRÈRE

A LA MEMOIRE DE MON ONCLE E. CASTERAN

CHEF DESCADRONS DARTILLERIE CHEVALIER DE LA LÉGION D'HONNEUR

A MON

BEAU-FRÈRE

C. MORERE

A MON ONCLE _CH. LARTIGUE

A MON MEILLEUR

AMI ROQUES ZABULON

élève de l'école du service de

santé

militaire

A mes Camarades des Colonies etde la

Marine

A TOUS CEUX QUE J'AIME

A MES AMIS DE L'ÉCOLE ET DE

BORDEAUX

A laveilled'une

séparation peut-être éternelle.

A MONSIEUR LE DOCTEUR W. DUBREUILH

PROFESSEUR AGRÉGÉ CHARGÉ DU COURS DES MALADIES SYPHILITIQUES ET CUTANÉES A LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE BORDEAUX

MÉDECIN DES HOPITAUX OFFICIER D'ACADÉMIE

A mon Président de Thèse

MONSIEUR LE

DOCTEUR LAYET

MÉDECIN PRINCIPAL DE LA MARINE EN

RETRAITE

t/f

PROFESSEUR D'HYGIÈNE A LA FACULTÉ DE

MÉDECINE DE B#&)ÉA'UX

MEMBRE CORRESPONDANT DE L'ACADÉMIE DE

MÉDECI

OFFICIER DE LALÉGION D'HONNEUR

OFFICIER DE L'INSTRUCTION PUBLIQUE

INTRODUCTION

'Modeste est notre ambition en

présentant

ce

travail à la

bienveillance de nosjuges. Nous avons eu

la bonne fortune,

pendant cette

dernière

année

de médecine, d'observer à la

Clinique

dermatologique

de la

Faculté de Bordeaux

un cas fortcurieux de

pemphigus chronique, chez

une

petite fille

de neufans.M. leprofesseur

Dubreuilh

a

bien voulu

nous communiquer ^une

deuxième observation de la môme affec¬

tion, chezunenfantégalement. Nous avons cru,

dès lors,

qu'il serait intéressant de rapporter ces

deux

cas

et d'en

faire lesujet de notre thèse inaugurale.

Le vrai pemphigus, pemphigus

chronique, est

en

effet

une maladie relativementrare, surtout chezles enfants.

De plus,

chez_eux, il y a peut-être quelques

points de symptomato-

logiequi sont toutù fait

particuliers, et la question du diag¬

nostic différentiel mérite certainement quelque

attention à

causedesmultiples affectionshuileuses

qu'on observe dans

l'enfance. Mous avons doncvoulu faire simplement un

tra¬

vail de

clinique

et nous laissons de

côté, à dessein, toute

l'anatomie

pathologique

du pemphigus,

qui est d'ailleurs la

même chez l'enfant _que chez

l'adulte.

Dans un premier chapitre, nous

définissons

ce que nous entendonsexactement par le terme

pemphigus

;

puis, après

avoirrapporté tout au long nos deux

observations inédites,

nous passons en revue, dans différents

chapitres, la

symp-

tomatologie, l'étiologie,

le diagnostic etle

traitement de l'af¬

fectionqui nous occupe. Suiventensuite les

conclusions.

— 10 —

Et

maintenant,

arrivé au terme de nos études

médicales,

nous remercions bien sincèrement tous ceuxqui,de prèsou de loin, ont bien voulu s'intéresser à nous. Nos remercie¬

ments iront toutd'abord à M. le professeur W.

Dubreuilh,

dont nousavons suivi le service pendant une année avec zèle et grand intérêt. Ilnous a accueilli avec

bienveillance,

et ses conseils ne nous ontjamais fait défaut.

Enfin, il nous sera toujours douxderappelerà notre esprit

le souvenir des heureux _moments passés au laboratoire

d'hygiène

delà Faculté, pendant l'année quivient de s'écou¬

ler. Nous avons pu ainsi quelque _peu

tromper

les ennuis et les heures

pénibles

d'un régime dur à supporter ; et la par¬

faite

bienveillance,

les aimables etfines causeries de M. le

professeur Layet resteronttoujours gravées dans notre mé¬

moire. Nous voyons en lui ^un ami presqueautant qu'un

maître et nousle prions de vouloir bien agréer notre vive gratitudepour l'honneur qu'il nous faiten acceptant la pré¬

sidence de notre thèse.

Bordeaux, 20 novembre 1898.

CHAPITRE PREMIER

Ce

qu'il faut entendre

par

le terme

^«

Pemphigus ^».

La plus grande

confusion

a

régné jusque dans ces der¬

nières années ^—et l'accord est loin d'être encore

fait à

ce sujet^— surle sens exact à donner au

terme

«

Pemphigus

».

Traditionnellement on désigne ainsi

la

presque

totalité des

affections huileuses, quel'on

spécifie ensuite

par

des quali¬

ficatifs_{variés ;} mais ces

affections sont si nombreuses, si

profondément diverses, que cette

unité nominale est deve¬

nuel'occasion de la plus

grande confusion dans la nomen¬

clature, et de la plus grande

obscurité dans la pratique.

Nous ne passerons pas en revue

ici les multiples classifi¬

cationsdu «

pemphigus

»

proposées

par

les divers auteurs

qui se sontoccupésde cette

affection (V. Besnier et Doyon,

mtraduction de Kaposi,

appendice

au

chapitre «Pemphi¬

gus »). Disons seulement que la

question est entrée dans

unephase nouvelle depuis la

thèse de Nodet (Contribution à

l'étude des

éruptions pemphigoïdes aiguës (pemphigus

aigus,

dermatoses huileuses,

pemphigoïdes) chez Vadulte,

Lyon

1880).

On reconnut alors l'erreur

qu'on commettait

en appliquant abusivementle nom d'unemaladie à une lésion élémentaire _{de la peau} et dès ce

moment Besnier et Doyon

(Traduction deKaposi, lre édition,

1881) crurent devoir sépa¬

rer du pemphigus toutes les affections

huileuses aiguës, subaiguës

et même

plus prolongées bénignes, qui

ne

ren¬

traient_pas dans le type de la maladie, grave au

plus haut

degré,

à

laquelle

doit être réservé le terme de

pemphigus.

- 12 ^-

En 1884, Duhring crée dans les affections

pemphigoïdes

un

type nouveau « la dermalite

herpétiforme

^» et réclame _pour les lui _annexer la presque totalité de ces

phlycténodermies

ambiguës,

flottantes,

qu'on ne savait

trop

de quel côté ranger et qu'on rapprochait provisoirement des

érythèmes

huileux. Brocq peu après soumit la série entière des affec¬

tions

érythématoïdes

ou

pemphigoïdes

au contrôle d'une

critique élevée, impartiale

et très

précise,

rectifia plusieurs points et vint apporter des hases fermes à la reconstitution

difficile, compliquée

et obscure de cette partie de la patholo¬

gie cutanée.

Beaucoup

de choses restent cependant encore vagues, et l'accordest loin d'être fait parmi les

dermatologistes

à ce

sujet. C'estainsi

qu'actuellement, _d'après

nombre d'auteurs (V. Petrini, Zur

Pemphigusfrage, Monatshefte f. prakt. Der¬

matologie,

1896,tome XXII, page

304)

il faudraitadmettreavec une certaine restriction la dermatite

herpétiforme

de Dali-

ring

et ne pas renfermer dans ce cadre, commele font la

plu¬

part des

dermatologistes

pour suivre le courant et être fidè¬

les aux idées

modernes,

des cas

typiques

de pemphigus, ^par exemple.

Il est certain que dans l'état actuel de la science, la ques¬

tion est _encore dansla période

d'analyse.

Il existeun groupe vaste et quelque peu incohérent d'affections huileuses, et

nous croyons quetant qu'on neconnaîtra _pas d'une manière positive

l'étiologie

de tousces faits, il est inutile et illusoire de vouloir essayer de les classer définitivement.

Jusqu'à

plus ample

informé,

disons donc qu'il faut

séparer

du

pemphigus

vrai, dermatose à type

principalement hui¬

leux et cle naturepresque constamment maligne, la famille des

pemphigoïdes,

affections ordinairement bénignes, ren¬

fermant des éléments

disparates,

qui peu à peu avec les pro¬

grès de la science doivent _{retourner à} leur véritable origine (urticaire

chronique huileux,

dermatites exfoliatrices pem¬

phigoïdes,

_pemphigus

_hystérique

_de

_Frank,

pemphigus

des

jeunes _{filles de}

Hardy,

dermatite

herpétiforme

de Duhring,

— 13 -

variétébullêuse

de l'impétigo hérpéti forme de Hébra-Kaposi,

etc.). Les

dénominations de P. syphilitique et P. lépreux doi¬

vent

naturellement être repoussées complètement. 11 n'y a

pas

plus de pemphigus syphilitique que de psoriasis syphili¬

tique :

il n'y

aque

des syphilides ou des léprides huileuses.

Ilesttotalement

inadmissible de conserver au mot pemphi¬

gus

la signification banale de lésion huileuse; ce nom ne

doitêtre donné

qu'à

une

maladie individualisée qui sera le

pemphigus.

Nouscroyons avec

Besnier et Doyon que le terme de pem¬

phigus aigu doit être abandonné, le vrai pemphigus ayant

une marcheessentiellement

chronique, maligne, qui ne peut

se rapprocher

nullement de ces cas d'éruptions huileuses,

accompagnées généralement de fièvre, qui guérissent au

bout de deuxou trois semaines.

C'est seulement par force

majeurequenous

parlerons de

«

pemphigus des nouveau-

nés».

Ce

pemphigus vrai, qu'il est inutile d'appeler chronique,—

puisque le terme

pemphigus implique par lui-même l'idée de

chronicité,—sera doncune

dermatose huileuse, de nature en¬

core inconnue^— puisque

l'étude histologique des tissus at¬

teints, l'examen des liquides

des bulles, chimique ou bactério¬

logique,

l'hématologie,

l'urologie, l'étude étiologique, etc., etc...

neproduisent aucunedonnée

éliminatoire,

—

mais derma¬

tose à marche essentiellement chronique

et maligne. Nous

essayonsd'en esquisser

les principaux symptômes dans un

chapitre

suivant.

Dansquelques cas,comme

dans les deux observations qui

font le sujet de notre

travail, l'affection huileuse à l'origine

peut devenir exfolianteet se

caractériser

par

une abondante

production de squames

qui laissent au-dessous d'elles un

épiderme rougeet suintant.

On est alors en présence

du pemphigus foliacé qu'on ne

doitpas, croyons-nous,

regarder

cc*mme

une entité morbide,

mais bien comme uneforme

particulière du P. vrai huileux

ordinaire. Il est également

faux, croyons-nous, de vouloir

faire du P. foliacé

l'aboutissant

commun des diverses _affec¬

tions huileuses _{dans les} phases ultimes

desquelles

peuvent apparaître

l'exfoliation

et la rougeur de _{la peau.}

EnfinNeumann et

plusieurs

autres

dermatologistes

_après

lui,ont décritun

P.végétant

qui ne devrait peut-être _pasêtre regardécomme appartenant à la série du pempliigus vrai.

Nous n'avons _pas d'ailleurs à nousoccuper de cette affection que nous ne connaissons pas et qui n'a rien à voir avec les deuxobservations que nous publions.

Observation I

(Inédite).

Marie L..., six. ans et demi, ^se présente à la Policlinique le 0janvier 1892. L'affection a débuté il _{y a} quatre ans sur la face parun

petitplacard qui a récidivé. Les premiers symptômes ont _{apparu au} mois de mars et lagénéralisation s'est faite au cours de l'hiver suivant

sous

l'aspect

de boutons punctiformes.

Cette enfant est née à terme, bien constituée, de parents sains non

syphilitiques.

Elle aeu la diphtérie à

l'âge

de huit mois,des fluxions de poitrine à un an et quinze mois. Il _{y a} environ deux _ans, quelques

accidents de stomatite ont apparupendant ^une quinzaine dejours.

Elle avait deux ans quand les lésions ont débuté et, auparavant,la

peau était absolumentsaine. Elle aquelquepeupleuré quandl'affection

a intéresséla face; mais actuellementles douleurs sont nulles.L'appétit

est bon, il diminue seulement quand l'affection reparaît. Ily a un an, pendantl'hiver, la guérison a paru se faire pendant quelques jours; mais aubout de huitjours, l'affection a récidivé avec desquamation

à

grandes _squames.

Etat, le 9 janvier 1892. ^—

L'éruption

^couvre actuellement la totalité du tégument.

Cependant,

la plante des pieds et la paumé

des

mains ne sont que très _peu atteintes. Elle se présente partout avec des caractères absolument

identiques.

La peau est un peu rouge,

d

un rouge plus vifau niveau de petites crevasses

irrégulières

où ily aun peu de suintement. Elle est entièrement couverte d'une desquamation

en larges lamelles d'un centimètre en moyenne, irrégulières,

humides,

— 15 —

mélangées de

quelques croûtes jaunes, minces. Au-dessous des squames

quise

soulèvent

par

leurs bords, on trouve un épiderme rouge humide

etsuintant.Cesuintement,

qui

se

fait jour

sous

les squames et dans leurs

intervalles, se dessèche en

croûtelles minces et humides et empèse les

lingesdont

est couverte l'enfant. Son lit est tous les matins totalement

rempli desquames.

La

peau

n'est nullement épaissie, elle est souple et

parfaitement mobile

;

il n'y

a

que peu ou pas cle démangeaisons.

Laface est aussi couverte de squames que

le reste du corps. Au

pourtour

de la bouche, les tissures ont une disposition un peu radiée,

maisleslésions s'arrêtent brusquement sur

le bord libre des lèvres et

despaupières

qui

ne

sont

pas

épaissies et dont la mobilité et la souplesse

sontparfaites. Le

cuir chevelu est rempli de larges squames jaunes et

grasses

naturellement accumulées

en

plus grande épaisseur que sur les

partiesglabres.

Ilexisteun suintement marqué des

conduits auditifs

;

le pavillon des

oreilles estunpeu épaissi etsquameux.

Les conjonctives sont normales.

Dans touslesplis articulaires

(face antérieure du

cou,

aisselle, pli du

coude, creuxpoplité, plis

inguinaux

et

inguinaux-cruraux), la peau est

plus rouge, macérée, et suinte

abondamment. Il existe également un

léger degré de vulvite.

Le bord incarnatdes lèvres etla muqueuse

buccale sont

normaux.

On remarque seulementun peuderougeur,

et

une

petite tache jaunâtre

miliairesurl'amygdale droite.

Sur laface dorsale des mains et despieds se

trouvent

encore

quelques

ilôts _{de peau} relativement saine. Ace niveau on

voit

que

la limite des

lésions est formée _{par un}soulèvement

huileux de l'épiderme consti¬

tuant une ligne festonnée. On ytrouve

également quelques lésions au

début sous forme de plilyctènes flasques,

de la grandeur d'une

lentillea un haricot,contenant dupics,se

desséchant

par

le centre en

une croûtejaune, mince, s'étendantpar

la périphérie

en

produisant un

décollement épidermique continuen

collerette, irrégulièrement serpigi-

neuxetsoulevé_par du pus.L'épiderme

de la

paume

des mains et de la

plante des pieds estsec, un peu

épaissi

et

présente quelques pustules

Ûasques ^se desséchant aucentre. Ces lésions ne

paraissent nullement

douloureuses.

Les cheveux sont tombés une fois à lasuitede la chute

cle croûtes

épaisses quicouvraient le cuir chevelu.

- 16 -

Les ongles des pieds et desmains sonttombés une quinzaine de fois

au dire de la mère. Cette chutese fait surtout à la suite de poussées plus violentes. Les ongles tombent isolément etnon tous ensemble.

Actuellement on remarque aux mains que

l'éruption,

très abondante

sur les

doigts,

atteint tout le repli sus et

péri-unguéal,

qui estépaissi et rétracté. Les ongles unpeu déchaussés en arrière et sur les côtés sont

fortement convexes dans les deux _{sens, non}

épaissis, ^avec des sillons

paraboliques

transversaux,

et parfois avec une entaille quiindique ^une

chute

incomplète.

Ilexiste des lésions analogues auxongles des pieds.

L'enfant estpetite, mal

développée.

Sa musculatureestmédiocreeton

remarqueundegré demaigreur assez accentué.

L'intelligence

est très

développée.

Le ventre estun peu gros.

L'appétit

est bon, le sommeil également. La dentition est normale. Pas de douleurs, pas dedéman¬

geaisons. Par moment il se fait despoussées aiguës au cours desquelles les squames sont remplacées _par des croûtes.

Comme

traitement,

onprescrit : Arsenic à haute dose, application de pommade à l'acide pyrogallique.

6 février 1802. La malade revienten disant _que la pommadeest mal toléréeet produit des sensations debrûlure.

Peu de

changements,

la desquamation esttoujours la même. Les squamesqui se soulèventsont décollées _{par une} faible quantité de li¬

quidelouche qui arrivequelquefoisà constituer de véritables pustules

flasques.

Amélioration du côté des doigts qui sont encore squameux, mais secsetsans gonflement; les ongles portent la trace de la poussée

périonyxique

du mois dernier. Rien à la paume des mains, ni à la plante des pieds. Sur le dos du pied, lamère signale une pustule,

qui

n'existait_{pas hier et} qui a déjà le volume d'un haricot assez flasque.

Les mains etlespieds sont toujours lesrégionsles moins atteintes.

Rien danslabouche:

l'amygdale

présente toujours le même point grisâtre.

Traitement. ^— _On

augmente la quantité d'arsenic,

pommade

a

l'oxyde

dezinc et goudron.

5 _mars.L'état _{de la}maladeesttoujours à peuprès le même,

maigre

une médication_arsenicale

énergique.

Certaines régions paraissentgué¬

rir par moments, puis

l'éruption

reparaît sousforme de bulles flasques

oude décollements

épidermiques

suivisde

desquamation.

— 17 —

Actuellementla face etle cuir

chevelu

sont

toujours couverts de lar¬

gessquames

jaunâtres et molles. Sur les mains et les pieds, surtout à la

face dorsale, il s'est fait une

nouvelle poussée de bulles flasques à

contenuséreuxclair. Ces

bulles,

de la

grandeur d'une lentille à celle

d'une piècede 1

franc,

se

dessèchent

au

centre et le contenu devient

ra¬

pidement

séro-purulent. Ces bulles apparaissent très vite,

en

quelques

heures.

Surle_corpset

les

membres,

il paraît

y

avoir

^une

certaine améliora¬

tion.Ladesquamation estbeaucoup

moins abondante. On

ne

voit plus

deceslargessquames soulevéespar une

mince

nappe

de liquide vis¬

queux. Lessquamessont petites,

friables

comme

des petites croûtes

ou un véritable sable. _{La peau} est sèche,

modérément

rouge,

quelques

pointssontmême presquesains. A la

face antérieure des bras et des

avant-bras la peauest^comme papillomateuse,

veloutée; il semble

que

ladesquamation ^se fasse sous forme de papilles

filiformes

au

lieu de

lames. Toutecette partie est veloutée avec des fissures

irrégulières

produitespar lesmouvements d'extension.

Pasde

démangeaisons.

2 avril 1892. Àlasuite du traitement, la maladea eu des

oedèmes

et

auriné_{du sang.} Ilya eu diminution de la quantité d'urines à

la date

du24 mars avecœdème considérable.

Onnetrouveplus de bulles. L'éruption est partout

sèche, la desqua¬

mationestbeaucoup moins abondanteet l'on trouve de

notables

éten¬

dues de_peausaine. Sur^le tronc, les bras etles cuisses, sur la figure et la face dorsale des mains etdespieds, il^yades amas

épidermiques

as¬

sezépais, maissans suintementet avec peu de desquamation

active. En

soulevantles _{squames on} trouveen beaucoup d'endroits un

épiderme

blanc,secetd'aspectparfaitement normal.

Lenfant présente un très gros ventre, notablement

plus volumi¬

neuxquelemoisdernier _; elleensouffreconstamment; selles

irrégu¬

lières,pas d'appétit. Oppression très marquée. A

l'auscultation,

on trouve dans lapoitrine, des deux côtés, degros

râles

ronflants,

sifflants

etquelquefoishumides. L'enfantesttrès faible et très abattue.

Lusomme, l'état cutanéest meilleur, mais l'état général est peu sa¬

tisfaisant.

Pas d'albumine dans les urines.

Lar. o

10 avril. La malade urine du sang pur.

Lesjoedèmes

vont en

s'aggra-

vant

jusqu'au

24 avril avecdiminution progressive des urines qui se

suppriment_Le24 presque complètement.

Rougeur

des _yeux et

photophobie.

avril5 ^onsupprime tout traitement. Une légère améliorationse

produit.

14 mai 1892. Onapplique un vésicatoire sur chaque bras dont toute la peausuinte abondamment. _{La peau du tronc et des}

membres infé¬

rieurs avait àpeu près complètement guéri. Mais cette améliorationa

été de _courte durée ettout le corps, couvert _par

l'éruption,

desquame abondamment. Les squames sont

larges,

_plus ou

moinsengluées

de suin¬

tement concrété et

mélangées

de croûtes minces. Parmi les squameson trouve de

larges

phlyctènes flasques très

irrégulières,

de plusieurscen¬

timètrescarrés desurface, ^où

l'épiderme

trèsmince, grisâtre,estsoulevé par une sérosité louche ou

simplement décollé,

et ressemble alorsàdu papieràcigarette mouillé.

Rarementetseulement aux extrémités, on trouve quelques bulles bien formées. Dans diverses régions

(cou, aine),

en général dansles plis

articulaires,

on trouve de

larges

surfaces _excoriées où l'épiderme

macéré prend un aspect finement _velouté.

L'étatest donc aussi mauvais qu'aupremierjour.

L'arsenic est malsupporté. L'enfantse plaint de gène de la respira¬

tion. A

l'auscultation,

on trouve des râles rouflants et sibilants dissé¬

minés. Etatgénéral mauvais.

Depuiscette

époque,

la petite malade n'a plusreparu â la Clinique.

Nousavons pu apprendre, à

grand'peine,

car elle habitaitune com¬

mune très

éloignée

deBordeaux, qu'elleasuccombéquelques moisapr^

dans unétat de cachexie très prononcé.

Observation II

(Inédite).

Amélie R..., neuf_ans, vient à laconsultation le 15 novembre 18L- L'affection a débuté ^il _{y a} deux ans.

Iln'y a riende spécial à noter chez les ascendants. Il s'agit

dune

enfant unique, née à terme, parfaitement constituée, de parentssains,

non

syphilitiques.

Ellen'a_{pas eu} d'affection_grave pendant la prennes enfance et s'est

développée

normalement

jusque

il y a deux ans.

- 19 —

Ellea alors

présenté,

au

dire de la mère, quelques troubles d'appétit.

L'enfantmangeaitpeu, s'amusait avec moins

d'entrain

qu'auparavant.

Lamaladie a débuté aux membres inférieurs par des élémentspapu- leux

(?) groupés

sous

forme de placards formant

une couronne.

La

régression desplacards se faisaitpar lecentre. Le prurit était excessi¬

vementvif.

L'éruption ^a conservé cette forme pendant unequinzaine de jours

environ; elleagagné ensuite le tronc et les membres supérieurs et s'est

modifiée dansson aspect.

IIs'estproduit alors brusquement, presque sur toutle corps, une

éruption de bulles de la grandeur d'une pièce de cinquante centimes à

unfranc. Ceslésionsse sont généralisées depuis un an environ. Dèsce moment,il nes'est plus produit de bulles, mais une desquamation en lamelles detoutela surface du corps.

Actuellement letégumenttout entier est couvert de squamesjaunâ¬

tres,unpeugrasses, qui s'exfolient en grande abondance et qui laissent

voir au-dessous d'elles des surfaces rouges légèrement rugueuses et suintantes.

Lecuircheveluaété atteintendernier lieu. Il_ya euaussi des poussées huileusesà la face. Bien qu'ilne sesoitpasproduit de bulles depuis un an,onvoit encore auxmains de petits soulèvements épidermiques d'as¬

pect bulleux avec un épiderme macéré, excessivement friable, recou¬

vrantunesurface_rouge etsuintante.

Dans les quelques^rarespointsoùla peau semble normale, l'épiderme

selaissefacilementdissocieravecl'ongle.

A lafaceet dans le cuir chevelu la desquamation est moins abon¬

danteetonvoit un amas de croûtes .sèches, fortement tassées, recou¬

vranttoutle cuir cheveluàlafaçon d'unecarapace d'aspect amiantacé.

Au-dessousdecescroûtes existe un peude suintement.

Lenfant estd'une maigreur extrême. Ses membres inférieurs sont surtouttrès grêles. La station droiteestpénible, les jambes sontfléchies

etle corps penché en avant.

L attitudegénérale ainsi quelefaciès donnent à la petite malade un aspectvieillot,tout àfait caractéristique. L'intelligence paraittrès dé¬

veloppée.'

Lappétit est bon, le sommeil est normal. La maladea toujours froidet_{rien ne}peutfaire disparaîtrecette sensation.

- 20 ^—

La bouche ne présente rien departiculier. ^Lapaume des mainsetla plante des pieds sont également atteintes. Sur le dos des mainsetdes pieds, ainsi qu'un _{peu sur les} avant-bras, on remarque desproductions croùteuses, _{concrètes, recouvrant}des surfaces rouges ethumides.

Comme

traitement,

onprescrit: liqueur de Fowleret applicationsde pommade

d'.ichthyol.

24 novembre 1897. La malade va mieux. Il _{y a} de larges soulève¬

ments

épidermiques

en plaques sur lespieds et les mains, mais

l'érup¬

tion dans son ensemble est plus sèche. La malade a marché un peu ces

joursderniers.

On continue le même traitement.

3janvier 1898. _{Il s'est} formé une poussée de soulèvements épider¬

miques ^au niveau des mains. La malade présente une légère diarrhée due probablement autraitement.

17janvier.

L'éruption

_toujours généralisée estsèche et squameuse.

Les mains sont sèches et on n'y trouve plus que quelques traces de bulles. Le cuir chevelu est toujours recouvert d'une calotte squameuse.

A la face,

desquamation

à

larges

lames. Sur tout le reste du corps la desquamation ^se fait très

abondante,

^sous forme de _{masses grenues} et

friables,

produisant sur la peau des amas

irréguliers

fissurés verticale¬

ment à tous lesplis de flexion.

On prescrit unepommade au thiol.

9février. Légère amélioration. Il n'existe de bulle à aucun endroit.

A laface, on constate

quelques

lambeaux cle peau saine, les membres inférieurs sont couverts d'amas

épidermiques

friables. Les croûtes sont sèches, lamère n'ose _pas lesenlever.

2_mars. L'amélioration persiste. La peau est sèche partout. Il n'y a pasde bulles, ni de décollements

épidermiques,

si ce n'est un peusur le

tronc. Sur les membres, la peau est sèche, finement papillomateuse,

très rugueuse autoucher et

desquame

non en lames, mais en

petites

masses grenues. Aucunpoint de la_peau n'est respecté. Sur la paume des mains, la peau est un peu épaissie et rugueuse par exagération

desplis et lignes papillaires. On constate deux ou trois bulles sur les doigts. Les ongles sonttoujours ^convexeset

longs

;lespieds sont

atteints

comme les mains dans leur totalité, ^{avec deux}outrois bulles ^surlaface dorsale.

— 21 —

Oncontinuela

pommade

au

tliiol.

Gavril. Iln'y arien

de changé dans l'état de la malade. On supprime

l'arsenic et on

prescrit X gouttes de teinture de noix vomique à chaque

repas.

25mai. La suppression

de l'arsenic

a.

été immédiatement suivie,

d'unerecrudescencedebulles quiont

disparu quand

on a

repris le

médicament.

Actuellement l'éruption estsèche

partout, mais la

peau

est couverte

d'une desquamation

abondante, lamelleuse

sur

le tronc, mais formée

surlesmembres de petitsblocs durs et

friables. Sur les mains, notam¬

ment,l'épiderme

corné,

formant une

couche de

un

millimètre d'épais¬

seur, estdivisé^par une

foule de fissures verticales correspondant aux

lignes de flexion de

la

peau

normale. Il

en

résulte

une

foule de petits

blocs grisâtres, irrégulièrement

prismatiques, donnant à la

peau

un

aspectgrenu etpapillomateux, tout^en

lui laissant

sa

souplesse.

Leprurit estnul oupresque

insignifiant.

Nousperdonsdepuis lors la

malade complètement de

vue.

Nous n'avons

pumalheureusement la revoir ni même

savoir

ce

qu'elle était devenue.

Etant donnés sonmauvais état général et

la période de cachexie

assez profonde àlaquelleelle étaitdéjàparvenue,

il est à présumer qu'elle a

dû succomber plusou moins rapidementaux

progrès de

son

atfection,

commelapetite malade quifait le

sujet de notre première observation.

Observation III

(BesnteretDoyon, in traduction de Kaposi,2e éditionfrançaise,p.

836.)

Lngarçonactuellementâgé deonzeansest né

de parents parfaitement

sains,non syphilitiques. La mère avaitsubiungrave

accident de voiture

aupremiermois de la _grossesse.

Au momentdelanaissance,l'enfant, à terme, très

fort et vigoureux,

avait surle_{corps «} des places où l'épiderme

s'enlevait

commeun

vésica-

toire» ; lapeau, aurapport de lamère,sécha

vite, mais resta

rugueuse.-

Aquatre mois,onconstataunepremière

poussée de bulles

sur

le tronc,

une seconde à dix mois, lapeau restant

toujours

«

dure

»,■

A deux _ans, crise violente de bulles sur tout le corps, avec fièvre, durant deuxmois, pendantl'été. Même

réapparition

pendant

l'été,

à trois

ans. Lesbulles se produisent entous lespoints du_corps,surtout lesjours

de

pluie,

maisparticulièrementauxpiedset auxmains. Pendantl'hiver,

les bulles ne paraissaient plus, mais la _peau continuait à s'exfolier sur

letronc,_C'est le_cou, lesmembres. L'enfantrestaitfaible et

malingre.

à cette

époque

que l'enfant nous est amené. Le premier aspect est celui de la forme la plus accentuée

d'ichthyose

^noire que l'on puisse

imaginer.

Mais, avant même d'avoir entendu le récit qui vient d'être rapporté, l'intensité de

l'exfoliation,

qui est lamelleuse en

beaucoup

de points,

l'engainement

_{completdesmains etdes}

doigtsdans desgaines for¬

mées de lamelles superposées que l'on _{peut arracher avec une certaine} facilité, l'envahissement de la

figure,

du cuir chevelu, de tous lesplisde flexion ne laisse aucune valeur à

l'apparence

_{première. En quelques} points, au

cou-de-pied,

sur lepoignet,en soulevant quelquessquames,on trouve un peude suintement et le frottement d'une chaussure ou d'une manchette détermine quelquessoulèvements bulleux.Sur lecuirchevelu,

on ne voit_pas de bulles, mqpsune exfoliation lamelleuse abondante; les cheveuxsont plutôt exubérants.

Jamais,

à aucun moment,

l'enfant

n'a, ni n'a eu de prurit; les alimentsréputés excitants _pourla _peau n'ont aucune influencesur l'état des lésions, etles bains

irritants,

qui exaspèrent les poussées huileuses,

ne causent pas de

démangeaisons.

L'enfant ne souffre que de la vésication bifilaire, après la bulle produite, et de la décortication

mécanique

des surfaces en desquama¬

tion.

De trois àsix_ans, des bulles isoléesen petit nombre se produisent à divers

intervalles,

de mai à septembre. La veille du

jour

où une bulle doit paraître, l'enfant a toujours Mu malaise et de la fièvre.

Pendantl'hiver, aucune bulle, mais l'exfoliation demeure presque gé¬

néralisée.

Desix à sept ans, l'enfantse

développe,

devient fort, les bulles se montrent moins nombreuses, l'exfoliation persiste, la peau est

seule¬

mentamendée_par lestopiques et _par

l'usage

interne de l'arsenic.

Dehuit à neufans, trèsrares bulles seulement en avril et en sep¬

tembre. Pendant l'hiver, aucunebulle.

- 23 —

A neufans,

l'enfant

^a

grandi, a sensiblement la taille et l'aspect des

autres enfantsde sonâge ;

il

a

bon appétit, dort bien, n'est tourmenté

paraucun

trouble de sensibilité de la peau, et n'a pas de prurit, lequel

a d'ailleurs toujours

été insignifiant. Un

assez

grand nombre de points

dela peau

préalablement très exfoliants ont repris l'aspect normal et

l'exfoliation intense est reculée au cou, au tronc et aux

extrémités.

A dixans, lasituation

continue de s'améliorer, mais

on

note

encore pendant

l'été deux poussées huileuses disséminées qui semblent avoir

étéprovoquéespar

des interventions médicamenteuses nouvelles

:

l'une,

l'emploi de

l'ichthyol intus

et extra;

l'autre, des bains

^presque

indiffé¬

rents pris dans une eau

sulfureuse faible. Ces poussées ont d'ailleurs été

de courtedurée, etlerétablissements'est

fait rapidement.

Danslesgrandes poussées, les

bulles

se

font

un peu

partout, excepté

surle cuir chevelu, la faceetle cou ; onles observe sur

le

tronc, à

la

ceinture, auxmembres, surtout aux

extrémités

:

quelques-unes

ne sou¬

lèvent _{pas ou ne}rompentpas la couchesquameuseet ne se

manifestent

quepardu suintement et un

soulèvement partiel. Durant le même

temps, l'exfoliation

s'accroît,

et

l'on

ramasse

chaque jour dans le lit

del'enfant la valeur d'une cuillerée à soupe ordinaire pleine de squa¬

mes.

Touteslespousséeshuileuses sont

précédées

et

accompagnées de

ma¬

laise,defièvre, de tristesse, de perte

d'appétit. Dans leur intervalle,

l'enfantestgai, intelligent,studieux, annonçant

des aptitudes exception¬

nelles_pour touslestravaux d'esprit,pourle

dessin, la musique,

etc.

Sondéveloppement est àpeuprès

normal

au

point de

vue

physique.

Au mois dejanvier 1890, l'enfant a atteintsa

onzième année. Le dos

desmains, lesjambes, le thoraxen avant et en

arrière

sont

redevenus

presquenormaux. Les cheveux, abondants, présentent à leur base en plusieurs endroits, surtout aux tempes, une

exfoliation

un peu grasse, amiantacée; sur la figure, furfurations au

niveau des commissures

oculaires, buccales, nasales. Le cou est couvert d'une

desquamation

granitéecoloréeen noirsur plusieurs points où

l'on n'a

pas pu

faire de

toilette, l'enfant étant enrhumé depuis quelques

semaines. L'abdomen,

lesaisselles,les creux poplités so.ntle siège

des maxima desquamatifs

sousforme de lambeaux d'un diamètrevariable de quelques millimètres

a uncentimètre _; les mains, face dorsale, sont engainées desquames,

— 24; —

fendillées auniveau desplis de flexion; les ongles sains, bombés latéra¬

lement etd'avanten arrière ; les faces palmaires en état de kératose uniforme épaisse,

jaunâtre,

donnant _par le grattage des lambeaux épaisde plus d'un centimètre de diamètre; cette région est halitueuse

et sudorale comme àl'état normal.

En février 1890, à la suite d'une attaque

d'influerez

a ; il estsurvenu

— ce qui n'arrive querarement chez lui durant l'hiver ^— unepoussée de bulles assez intense, surtout auxpieds, avec dépression des forceset étatfébrile.

Toutes les périodes d'amélioration qui ont été constatéesontétéen

rapportavec la médication _{arsenicale ;} toutes les fois où l'emploi de l'arsenic aété

interrompu,

outoutes les fois où on a essayé unemédica¬

tion nouvelle, une aggravation s'est produite, ou l'état est redevenu stationnaire. L'enfant supporte parfaitement X gouttes de liqueur de

Fowler _par 24 heures. Les bains lui sont avantageux; les bains légers degoudron

(coaltar saponiné)

lui sont toujours favorables.

Nous _avons rapporté cette observation à la suite des deux premières qui font le sujet de notre travail, parce qu'ellea

avec elles plusieurs points de ressemblance. Besnier range provisoirement ce cas à la suite du

pemphigus foliacé,

en attendant _{que son} classement définitif soit légitimé.

Il y a pourtantquelques différences assez grandes et assez

importantes

d'avec nos deux observations _{que nous croyons} être des cas

typiques

de «

pemphigus

». C'est d'abord le début qui n'est _pas lemême : chez nos deux malades l'érup¬

tion s'est montrée à deux ans

(Obs.

^I) et à sept ans

(Obs. II)>

tandis_que dans le cas de

Besnier,

l'affection est déjà déve¬

loppée

au moment de la naissance etparaît être

congénitale.

. Ensuite, il existe chez son malade des accalmies corres¬

pondant ^aux diverses saisons

(l'éruption

se montrant sur¬

tout en

été),

fait _quel'on n'observe _paschez nos deux

mala¬

des. Enfin, l'étatgénéral ^est bien plus mauvais, lamarche

de

l'affection bienplus maligne dans nos deux _cas, et cette

der¬

nière différence est, croyons-nous, particulièrement impor¬

tante. Il ne s'agirait probablement _pasd'une affection se

rat-

tachant à la famille du

pemphigus vrai, et

^ce

fait montre

clairement combien nos

connaissances

sur ces

dermatoses

mixtes sontencore rudimentaires.

Voici, d'ailleurs,

ce que dit Besnier à ce sujet : «

L'observation

que nous venons

de

rapporter

établit l'existence d'une dermatite exfoliante et

huileuse déjà développée au

moment de la naissance

—pem¬

phigus foliacé congénital (?)

^-

bien distincte de la dermatite

exfoliatrice des nouveau-nés et des autres dermatoses ex¬

foliantes ethuileuses des nouveau-nés. Cette

affection, qui

évolue pendant toute

l'enfance, semble

se

rapprocher

— par

le processus

décroissant

avec

l'âge du sujet, les accalmies,

l'influence saisonnière, l'intolérance de

certaines médica¬

tionset le bénéficede quelques

autres, etc.

—

de maladies

cutanéesinfantiles encore

imparfaitement

connues,

telles

que Yurticaire

pigmentaire et Vhydroa des enfants de

Unna.»