L'éruption peut se montrer sur les muqueuses dans le
cours ou à la suite d'un pemphigus généralisé : c'est le
pemphigus
secondairede Dremmen; elleprécèdequelquefoisl'éruption
cutanée ou reste isolée aux muqueuses : c'est lepemphigus primaire.
Nous trouvons dans ces deux formes les mêmes caractères
cliniques,
et l'analogie des symptômeset de la marche de la maladie suffira pour faire le diagnostic, lorsquel'éruption
cutanée fait défaut.
§ I. —
Pemphigus
secondaire.Il n'est pas rare,au cours du pemphigus
chronique
géné¬ralisé, de voir
l'éruption
gagner les membranes muqueuses, notammentcelles de la cavité buccale et des premières voies digestives etrespiratoires, pharynx, nez, larynx.La
conjonctive,
qui présente la même structure anatomi-que anatomi-que les muqueuses,n'échappe
pas au processus mor¬bide.
Gilibert mentionne avec soin ces lésions dans deux sur
troisobservations de pemphigus chronique qu'il nous rap¬
porte.
Hardy
admet le pemphigus des muqueuses de la bouche, dupharynx
et de l'œsophage; pour lui, les complicationsgastro-intestinales,
souvent constatées dans le cours du— 86 —
pemphigus, ne suffisent pas pour faire admettre un pem¬
phigus gastrique ou intestinal, dont l'existence ne repose
sur aucune observation précise.
Brocq (Traitement desmaladies de la Peau, 1890) s'exprime
en termes plus précis : « Les érythèmes bulleux et les érup¬
tions pemphigoïdes, nous dit-il, peuvent avoir des localisa¬
tions muqueuses, buccales, linguales, labiales. Mais
l'éry-thème hydroa excepté, qui a une marche aiguë et des caractères diagnostiques précis, aucune de ces affections ne les présente à un degré aussi élevéquele pemphigus chroni¬
que, où elles acquièrent par leur
précocité,
leur étendue, leur longue durée, leur gravité locale due aux troublesdysphagi-ques, une importance spéciale etune valeur
caractéristique.»
« Dans le pemphigus foliacé, dit-il plus loin, les lèvres et la cavité buccale présentent les mêmes localisations fréquentes quedans le pemphigus bulleux. »
Nous lisons dans Kaposi (Maladies de la Peau, traduit et annoté par Besnier et Doyon,
1891),
au cours de sa descrip¬tion du pemphigus chronique : « Il survient également des bulles sur la muqueuse de la cavité buccale, du pharynx
et
du larynx, pemphigus de la muqueuse, et cela aussi bien dans le pemphigus vulgaire que dans le pemphigus
foliacé
fibrineux et végétant. »
La période qui sépare le début de l'affection du momentoù
se fait la propagation aux muqueuses est d'une durée très variable,et cela n'a rienquidoivenous étonner, lepemphigus
en général ne présentant dans sa marche rien de constant.
Dremmen
(Thèse
de Wùrzburg, 1897) cite neuf cas où les muqueuses furent atteintes après une période de six semai¬nes à deux ans, à dater dujour de l'éruption sur la peau,
et
six autres cas où cette durée fut encore bien plus longue, les muqueuses n'ayant présenté de lésions qu'à la
période
terminale de la maladie.
Nous rapporterons ici un résumé de l'observation d'un cas de pemphigus
généralisé
que nous avions récemment l'oc¬casion d'observer à la Clinique
ophtalmologique,
etdont
— 37 —
M. Badal a publié l'observation complète dans l'Index men¬
suel des travaux de sa Clinique de décembre 1901. En étu¬
diant les lésions intéressantes des muqueuses que présentait
ce malade, nous verrons que dans ce cas de pemphigus hui¬
leux vulgaire, elles ressemblaient étonnamment à cequ'on a décrit sous les noms de pemphigus isolé et de pemphigus cicatriciel des muqueuses.
Observation X
Le malade est un cultivateur âgé de cinquante-sept ans, d'apparence plutôt débile,dont les antécédents héréditaires ne présentent rien de spécial. La santégénérale paraît avoir été bonne jusqu'au printemps de
cette année (1901).
En avril, il fut pris subitement de vertiges, de céphalalgie intense, et
on dut le mettre au lit; il y restaquinze jours avec des maux de tête violentsetdu délire; il n'y eutni lièvre, ni vomissements, ni paralysie.
A la suite d'une médication énergique, les accidents cérébraux avaient disparu lorsquese montra,cinq semaines après le début de la maladie,
un eczémagénéralisé.
L'eczémaà peu près guéri estremplacé fin juillet par une éruption pemphigoïde à grossesbulles qui débutepar les extrémitésinférieureset suit une marche ascendante, pour se généraliser à toute la surface du corps.
Ine invasion se produisit aussi sur la muqueuse buccale, et pen¬
dantquelques jours le malade cracha des fausses membranespar lam¬
beaux. Surletronc et les membres,l'éruption a laissé de larges macules rougeâtres ; et entre les macules, l'épiderme, peu résistant, se laisse facilementdécollerpar un coup d'ongle (signede Stoukovenkoff). Les
bulles,
dont l'existence paraît avoir été assezéphémère, étaient remplies d'unliquide jaunecitrin.Etatdes yeux etdes -muqueuses. — Jusqu'àla fin du mois d'août, les yeux paraissent être restés indemnes; vers cette époque apparaît
unerougeur de la conjonctive qui devient de plus en plus vive au moment où le pemphigus semble marcher au contrairevers la guérison.
- 38
-Cetteirritationsecalme assezvite, et le maladecesse de voirson méde¬
cin. Rappelé trois mois après, celui-ci constate des lésions oculaires graves; des deux côtés il existe unsymblépharon qui oblitère les
culs-de-sac supérieur et inférieur ; la cornée droite est le siège d'une ulcé¬
ration inquiétante. Justement préoccupé, le médecin adresse son malade àl'hôpital Saint-André, où il entre le 24 novembre.
Adistance, l'aspect des yeux rappelle celui des trachomateux : phi¬
mosispalpébral, incurvation des cartilages tarses; les paupières s'en-tr'ouvrent difficilement. La cornée gauche est intacte et la vision normale; à droite, il existe un ulcère central, profond, datant de quel¬
quesjours, avecinfiltration du tissu cornéen, menace deperforation. Du même côté, iritis plastique avec exsudats abondants masquant le champ pupillaire; photophobie légère, peu de douleur; la vision est presque abolie. Il est probable quel'ulcération asuccédé à une bulle de
pemphi-gus, et quel'iritis est due àune infection consécutive.
L'écartement maximum despaupières, pratiquéavecles doigts, atteint
à peine 1 centimètre pour les deux yeux; la conjonctive palpébrale
adhère à la conjonctive bulbaire jusqu'à une faible distance de la cor¬
née. Lesculs-de-sac ont complètement disparu au niveau des commis¬
sures. Nulle part on ne voit aucune trace d'une éruption bulleuse ou vésiculeuse, nimême la moindre érosion. Si des poussées de cette nature
se sontfaites du côté des yeux, elles ontdû avoir unedurée très courte,
comme cellesqui sefont actuellementencore sur d'autres muqueuses,où
lesvésiculesserompentpresqueaussitôtaprèsleurapparition. Quoi
qu'il
ensoit, on constate partout l'existence d'un tissu d'apparence cicatri¬
cielle, à surface inégale, non rugueuse cependant, plutôt lisse, s'avan-çantvers la cornée qu'il atteint déjà en l'entourant d'un bourrelet
saillant. Il est probable qu'avant un temps très long la soudure des paupièresauglobe de l'œilsera
complète; déjà la
cornée droitese recou¬vre d'un léger pannus.
Depuis la première éruption cutanée, aucun point de la surface
du
corps,à partles muqueuses,n'a présenté de nouvelles poussées; mais
il
s'en fait encoredans labouche, l'arrière-gorge etjusque dans le larynx.
M. le Prof. Moure pratique l'examen de ces organesle 19 décembre.
Le voile du palais présente diverses lésions : sur sa moitié gauche, on aperçoit deux plaques blanc jaunâtre, arrondies, mesurant 1
centime-- 39
-trede diamètre environ et se détachant nettement sur le reste de la muqueuse rouge et fortementhyperhémiée ; sur sa moitié droite, on
aperçoit immédiatementen avant de la luette unebulle très nette, de la dimension d'un pois, remplie d'un liquide citrin; la muqueuse environ¬
nante est saine et ne présente aucun changement décoloration. Par l'examen laryngoscopique, on décèle sur la face laryngienne Je l'épi-glotte, ets'étendant jusque sur son bord gauche une grosse bulle d'as¬
pectun peudifférent de la précédente. Elle a unecoloration blanche due
àlaprésence d'un exsudât qui la recouvre. Toute la portion
sus-glotti-que du larynxestenduite d'un épais exsudât blanchâtre, dont l'analogie
avec unefausse membranediphtéritique est frappante. Les cordes voca¬
les et la trachée sontsaines. L'examen rhinoscopique montreseulement,
surla face latérale gauche dela cloison, unepetite ulcération qui,par saformeet ses dimensions, semble produite par un coup d'ongle. I/as-pectde ces lésionsse transforme rapidement. Le maladeest revu le len¬
demain, et l'on constatequela bulle du voile du palais s'est déjà vidée,
et que cellede l'épiglotte s'est enpartie affaissée. La rougeur du voile
du palaisest beaucoup moins accusée. Ces lésions ne sont pas doulou¬
reuses : cette circonstance, jointe à l'aspect des taches et à leur plus grande fréquence au voisinagedu voile du palais, pouvait faire croire à des plaques muqueuses érosives, et plusieurs des médecins distingués qui ont vu le cas ont cru à une syphilis qui aurait évolué paral¬
lèlementau pemphigus ; certains faits venaient à l'appui de cette hypo¬
thèse.
Lemalade avoue avoir contracté, il y a trois ans, un écoulement abondantqui persiste encore. Il existe un phimosis quinepermetpas de
serendrecomptede la nature d'une induration diffuse quel'on sent à la base du gland et qui pourrait être le dernier vestige d'un chancre induré. Le maladeapprend toutefoisquele phimosisest de date récente, qu'iln'existaitpasavant le pemphigus, et il y a tout lieu de croire que l'indurationestdue àquelque éruptionpemphigoïde, peut-être confluente
ence point, ayant amené un processus analogue à celui qui produit
l'ankylo-blépharon.
Aux mainscomme auxpieds toutela partie de
l'ongle
quis'est
déve¬loppée
depuis le début de l'affection estblanchâtreet amincie.L'étatgénéralest assez satisfaisant. Cependant il est à craindre qu'il
40
-ne devienne mauvais, carl'examen du sang et des urines montredans
cesliquides des altérations profondes.Commedans laplupart descasde pemphigus, on trouve une augmentation considérable des leucocytes éosinophiles. L'urine est réduite à unlitre parjour etcontient une pro¬
portion variable de 3 à 6 grammesd'albumine, malgré une certaine quantité de lait prise journellement par le malade.
§11. —
Pemphigus
primaire.Acôté de ces cas où l'éruption des muqueuses est secon¬
daire, ilen est au contraire où elle précède celle du revête¬
mentcutané. L'éruption cutanée vient dans ce cas affirmer
un diagnostic souvent resté hésitantjusque là.
Brocq pense même quec'est là une des localisations pri¬
maires les plus habituelles de l'affection :« Le mode de début du pemphigus, nous dit-il, n'est pas très certainement fixé dans des caractères propres; toutefois il semble bien positi¬
vement avoir lieu d'une manièrerégulière surlesmuqueuses par le pharynx, la bouche ou les lèvres. »
Nous citerons ici trois observations empruntées à Mandel-stamm,Garzia et Fuchs où
l'éruption
desmuqueuses existait depuis quatre, deux et trois mois lorsque se montrèrent sur la peau : dans le premier cas, un pemphigus foliacé typique généralisé,et dans les deux suivants des pemphigus huileux vulgaires.Observation XI
(Mandelstamm)
{Berlin, klin. Woch., 1891, p. 1164.)
Il vintunjour à maconsultation unhomme exerçant la profession de violoniste, qui se
plaignait
d'avoir l'haleine fétide et de la difficulté pour avaler. Cet état durait depuis un mois,sans modification.Le malade paraissait de bonne constitution : rien d'anormal dans ses organesinternes, rien danssesfonctions physiologiques. N'a jamais pré¬
senté de fièvre. Appétit bon.
A l'examen de la cavité buccale et de la gorge, on apercevait en
— 41
-diverspoints de la langue, des joues, des lèvres et du pharynx,des sur¬
faces de la grandeur d'une pièce de 50 centimes et même plus, grisâtres ou tout à
fait blanches, molles,
bien délimitées, compactescommedes fausses membranesdiphtéritiques etsemblables à elles, mais plus épaisses. Elles
s'enlevaient facilement
àlapince, et laissaient lamuqueuse saignante. A la langue,on les trouvait sur les bords libres et
àlaface inférieure. A la surface du voile du palais, ces éruptions con¬
fluaient etformaient une grande fausse membrane, molle, grisâtre, qui,
en quelques endroits, présentait des points et des îlotsrouges.
A laparoi postérieure du pharynx, l'éruption était très discrète.
A l'examen microscopique, la surface linguale de l'épiglotte parais¬
sait blanchâtre ; une fausse membrane la recouvrait ets'étendait égale¬
mentsurlaface laryngée. Le larynx était libre.
La muqueuse, dans ses parties épargnées par l'éruption, était à peu près normale, cependant elle était infiltrée et un peu oedémateuse.
Expectoration abondanteetgrande fétidité del'haleine.
Pas delésions de la peau : le maladene se rappelle pas en avoir eu.
Jepensai d'abord avoir affaire à une stomatite mercurielle, mais le
malade niaénergiquement avoir traité sa maladie parle mercure. A
un examen plus attentif, je remarquai que les petitesfaussesmembranes tombaient sans laisser de trace sur la muqueuseetqu'il en était de mêmelorsqu'elles confluaient en grandes membranes. Sur la voûte du palais et surl'épiglotte on remarquait des segmentsde muqueuse plus
oumoinsgrands,rouges et saignant facilement.
Lalésion resta six semainesen cet état. Les astringentset les désin¬
fectants n'y firent rien. Le malade, n'ayant pas de fièvre et conservant l'appétit, me demanda de vouloir bien lui ordonner de la cocaïne pour calmer les douleurs de la déglutition.
J'avouequeje n'étaispas très sûr du genre de maladie auquel j'avais affaire, cependantque mes doutessurle diagnostic fussentun peu
éclair-cis parlesouvenir de cas absolumentsanalogues,ou nedifférantque par des détails insignifiants, quej'avais observésplus ou moins longtemps
auparavant.
Les recherches bactériologiques donnèrentdes résultats négatifs : on
ne trouva ni bactérie spécifique ni aucuneespèce de champignon.
Je crus me trouver en présence d'une forme morbide non encore
— 4-2 —
observée de pemphigus bucco-pharyngé. .Te montrai le cas à un spécia¬
liste et à plusieurs autres médecins expérimentés :ils ne purent non plus
se prononcer et déclarèrent que rien de semblable n'avait encore été décrit. Je demandai desrenseignements à la littérature médicale. Par
une revue minutieuse des livres anciens et récents, tant des maladies de la peau que de celles duconduitbucco-pharyngé,j'arrivai à meconvain¬
cre que de toutes les formes morbides relatives à cette dernière région celle quirépondait le mieux à mon casétaitle pemphigus. On a, il est vrai, parlé dans maint ouvrage de la forme vésiculeuse du pemphigus bucco-pharyngé : dans aucun de mescas,je n'avais observé la moindre vésicule; mais la plupart des dermatologistes anciens et récents insistent
sur ce fait que le pemphigus bucco-pharyngé se présentetrès rarement
avec des vésicules, et le plus souvent sous forme de desquamation épi-théliale se disposant en plaques épaisses et blanchâtres, ressemblant beaucoup aux fausses membranes de diphtérie, avec au-dessous une surface sanguinolente, lisseou inégale. En résumé, dans tous ces livres, le pemphigus des muqueuses engénéraletle bucco-pharyngéen particu¬
lier sans vésiculisation est trop superficiellement décrit pour qu'on puissey trouver les éléments du diagnosticde cette maladie. Aussi me
vis-je obligé de faire uneenquête dans toute la littérature médicale :j'y
trouvai quelquescas de pemphigus bucco-pharyngé indépendant, mais je ne pus, pas plus qu'à l'aide des autres traités précédemmentconsul¬
tés, arriver àune description cliniqueexacte, ni à un diagnostic diffé¬
rentiel précis. Le diagnostic dans ces cas avaitété fondé soit sur la vésiculisation, soit a posteriorien l'absence de vésiculisationsur l'érup¬
tion consécutive de la peau : dans mon cas, cette dernièren'apparaissait
pas encore,etily avait deux mois etdemi qu'avait débutécette maladie.
Dans ces conditions, il n'y avait rien àfairequ'à suspendremondiag¬
nostic.
Sur ces entrefaites, je dus partir à l'étranger : je reéommandai le malade àun de mes collègues pour qu'il continuât le traitement. Mon absence dura six semaines. J'appris à mon retour que le malade ne s'était présenté qu'une fois et qu'il était retourné chez lui peu de temps après mon départ de Kiew.
Quelquesjours après mon retour, c'est-à-dire quatre mois après le
débutde la maladie, le malade revintà maconsultation, présentant sur
— 43
-presque toutlecorps : nuque,
poitrine,
ventre, mains, une éruption de pemphigus foliacé typique. Maintenant il était clair que j'avais eu affaire à unpemphigus bucco-pharyngé, aussi bien dans ce cas quedansles trois autresobservésauparavant où rien ne me faisait songer à une
éruption cutanée. Ces cas ne différaient, en effet, de celui-ci que par quelques questions de détail.
Observation XII
(Garzia)
(Compte rendu du premier Congrès de la Société italienne de laryngologie, d'otologie etde rhinologie; séance du 27 octobre. Revue delaryngologie
du 15 décembre 1892.)
L'auteur fait l'exposé d'un cas de pemphigus de la bouche et du pharynx qu'il a observé dans la clinique du professeur Massei.
Ils'agitd'un homme de soixante-cinq ans chez qui les manifestations bucco-pharyngées durèrent deux mois; au bout decetemps apparurent desbulles de pemphigus à lapeau.
Dansles cas de ce genre, dit Garzia, le diagnostic est toujours diffi¬
cile,tant qu'ilne se produit pas de manifestations cutanées, car, sur les
muqueuses,la lésion élémentaire ne s'observe jamais àson stade initial.
L'aspect des lésions présentant dans le casactuelcelui des condylomes conlluents,on songeatout d'abord à la syphilis. Mais quand
l'éruption
cutanée futterminée, le diagnostic a été facile.
Observation XIII
(Fuchs)
(Compterendu de la Société hongroisede laryngologie;séancedu 25novem¬
bre 1897.D'aprèsles Annales desmaladies des oreillesetdu larynx.)
F.R..., quarante-septans, mariée. Son pèreestmort à
soixante-seize
ans, d'une hernie étranglée. Sa mèrea soixante-six ansetse porte
bien.
Jusqu'ici, Mme R... a eu une excellente santé; règles normales. Elle a
eutrois enfants, dont l'un a succombé à une phtisie pulmonaire; les deux autressont vivants, mais faibles. Ily a vingt ans, elle aavorté
deux fois: pas despécificité.
L'affection dont elle souffre s'est manifestée il y a quatre mois, sans
- 4-4
-fièvre, par des douleurs bucco-pharyngées lorsqu'elle parleou avale. Le pharynx estgonflé, etl'espacepharyngien est tellement rétréci par cette tuméfactionqu'il ne laisse même pas passer l'eau.
Lamaladie gagnale larynx et provoqua des crisesdyspnéiques;mais, il y a quatre semaines, apparurent des vésicules sur la peau de la poi¬
trine, dans la région lombaire et au-dessus de l'articulationdu coude.
La malade est anémiée, affaissée, son pannicule graisseux a disparu; le systèmeosseux et musculaire est convenablement développé. Rien d'anormal du côté des bronches ni du cœur. La muqueuse nasaleest rouge, excoriée et saignant facilement contre l'aile du nez. Les excoria¬
tionsse confondent:pourtant quelques-unes, grossescommedeslentilles,
sontisolées. Surla cloison cartilagineuse et la paroi nasale rien d'anor¬
sontisolées. Surla cloison cartilagineuse et la paroi nasale rien d'anor¬