Hyperthermie Maligne : [138]

 Épidémiologie et physiopathologie :

L'HM est une réaction extrême aux anesthésiques volatils et à la succinylcholine, qui est attribuée à des anomalies du métabolisme des muscles squelettiques et de la disposition du calcium. Son occurrence est rare, allant de 1:62 000 à 1:500 000 anesthésiques, plus fréquente chez les hommes et les patients plus jeunes, mais décrite chez une grande variété de patients.

La physiopathologie de ce syndrome implique principalement des protéines cytoplasmiques participant au mouvement du calcium dans les muscles squelettiques, le plus souvent le récepteur de la ryanodine.Cependant, de nombreuses anomalies génétiques sont associées à l'HM, héréditaires ou sporadiques. Le syndrome est marqué par une hypermétabolisation musculaire extrême, entraînant une nécrose musculaire, une hyperpyrexie, une acidose et, dans les cas extrêmes, un arrêt cardiaque.

 Clinique et évaluation initiale :

En raison de sa rareté, l'HM peut être un événement professionnel unique. La mortalité sans traitement au dantrolène peut atteindre 80 %, mais avec elle, il n'y a plus de risque de mortalité, peut être aussi faible que 1,4 %.

Étant donné que le temps nécessaire à l'administration du dantrolène est corrélé à la morbidité et à la mortalité, le dépistage précoce est essentiel à une intervention efficace. Les premiers signes de l'HM sont l'hypercapnie et la tachycardie sinusale.Les spasmes musculaires Masseter, la rigidité musculaire générale, la tachypnée et l'augmentation de la température (tardive) sont d'autres résultats courants. L'analyse des gaz sanguins peut révéler une acidose respiratoire et métabolique, en particulier lorsqu'elle provient d'une veine drainant un grand lit musculaire.

 Étapes initiales de gestion

En cas de suspicion d'HM, tous les agents déclencheurs doivent être immédiatement interrompus.

Le dantrolène 2,5 mg/kg IV est le traitement clé de l'HM. Il existe plusieurs formulations, et les prestataires de soins devraient être familiers avec la préparation et l'administration d'une dose normale chez l'adulte en prévision d'un épisode d'HM. Le dantrolène devrait être disponible partout où des agents anesthésiques déclencheurs sont disponibles.

Une surveillance régulière du Paco2 artériel, de la température et des niveaux de lactate devrait accompagner l'administration de dantrolène, et toute anomalie devrait être traitée agressivement par un refroidissement externe et interne, une ventilation et une réanimation liquidienne.

 Étapes subséquentes de l'évaluation et du traitement :

Après la reconnaissance et le traitement initiaux, les objectifs des soins consistent à atténuer les lésions tissulaires continues, l'hyperthermie et leurs séquelles. Avec des températures extrêmes (température médiane de 40,3 °C), une coagulation intravasculaire disséminée peut survenir. D'autres complications peuvent survenir à n'importe quelle température, mais la mortalité est en corrélation avec la température.La rhabdomyolyse est fréquente ; si elle est grave, elle peut entraîner une insuffisance rénale et une hyperkaliémie.Le refroidissement et la surveillance de ces complications devraient se poursuivre pendant 72 heures après un épisode soupçonné, en raison du risque de recrudescence. Comme le dantrolène interfère avec la disposition du calcium, il faut surveiller la faiblesse musculaire des patients.

Il est important de noter que les inhibiteurs calciques sont contre-indiqués dans le traitement des dysrythmies. Les ressources de MH sont disponibles auprès de groupes d'experts aux États-Unis (www.mhaus.org) et en Europe (www.emhg.org).

Évaluation et prise en charge de l'hyperthermie maligne Évaluation :

 Hypercapnie  Tachycardie

 Tachypnée chez les patients non paralysés  Rigidité musculaire/spasme de masse  Hyperthermie

Gestion initiale :

 Cesser de déclencher des anesthésiques volatils et passer d'un ventilateur d'anesthésie à une ventilation manuelle par sac Ambulatoire d'une source d'oxygène séparée.

 Si possible, passer à un respirateur d'anesthésie propre ou à un appareil de transport ou à une unité de soins intensifs dans la mesure du possible.

 Poursuivre la surveillance de l'Etco2

 Arrêter la chirurgie ou l'intervention lorsque c'est possible  Si nécessaire, passer à l'anesthésie intraveineuse.

 Dantrolène de sodium : administrer 2,5 mg/kg ou 1 mg/lb de dose initiale. Répétez le bolus de Na dantrolène, en titrant jusqu'à la tachycardie et auhypercarbie (limite supérieure suggérée de 10 mg/kg, mais on peut en administrer davantage au besoin, jusqu'à 30 mg/kg)

 Commencez le refroidissement actif : packs de glace à l'aine, à l'aisselle et au cou ; solutions

intraveineuses froides dans la cavité péritonéale lorsquepossible ; lavage nasogastrique ou péritonéal si possible

 Arrêter les mesures de refroidissement à 38°C pour éviter les dépassements.

 En cas d'hyperkaliémie suspectée par des pics d'ondes ECG T ou de retard de conduction intraventriculaire confirmé par un taux sérique K élevé :

-10 mg/kg de chlorure de calcium, 0,1 U/kg d'insuline, 50 mL de D50w pour les adultes ou 1 mL/kg pour les enfants. Répéter au besoin

*Acidose métabolique : 100 mEq d'HCO3- chez l'adulte, puis titrer à pH 7,2. Normaliser le pH en cas de rhabdomyolyse confirmée

(seuil suggéré, 10 000 IU/L CPK)#8232 ;

*Acidose respiratoire : le traitement est controversé en raison des effets hémodynamiques indésirables de l'hyperventilation en cas de faible débit est confirmée. (Nous suggérons un objectif initial d'hypercarbie permissive modeste avec un objectif Etco2 de 50-60 mm Hg)

 Dysrhythmies : éviter les antagonistes du calcium après le Na dantrolène, risque d'aggravation de l'hyperkaliémie.

 Myoglobinurie avec oligurie : placez un cathéter de Foley ; augmentez le taux de réanimation liquidienne.

Surveillance de la pression invasive si possible, plus de HCO3- pour neutraliser le pH de l'urine, envisager l'administration intraveineuse de mannitol.

Mesures de soutien pour la coagulation intravasculaire disséminée

Gestion subséquente :

Surveiller la recrudescence pendant 72 h et traiter/refroidir au besoin.

Lorsque la crise sera résolue : envisager une biopsie musculaire à la caféine et à l'halogénothane, un test de contracture in vitro, un test de génétique moléculaire.