Chirurgie de la Main 2002 ; 21 : 33-5
2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés S1297-3203(01)00084-1/SCO
Cas clinique
Fibrome aponévrotique juvénile.
À propos d’un cas, avec revue de la littérature
M. Rahmi∗, K. Chakkouri, D. Cohen, J. Hassoun, M. Trafeh
Service de chirurgie orthopédique et traumatologique (P32), CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Résumé
Le fibrome aponévrotique juvénile (FAJ) est une tumeur bénigne rare qui atteint avec prédilection le sujet jeune de moins de 20 ans, surtout dans la première enfance. Habituellement, elle se présente sous la forme d’une tumeur unique, dure, indolore de la région palmaire ou plantaire. Vu le caractère de récidive locale de la tumeur, le mode de traitement communément admis consiste en l’excision complète sans sacrifice de la fonction. Nous rapportons dans cet article un cas de fibrome aponévrotique de l’éminence thénar, associé à un épaississement de la diaphyse du premier métacarpien. La participation osseuse dans le cadre du FAJ est rarissime. Nous n’en avons trouvé qu’une seule mention dans la littérature.2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
fibromatose juvénile / Keasby (fibromatose aponévrotique de) / tumeurs de la main Summary – Juvenile aponeurotic fibroma. Report of a case and review of the literature.
Juvenile aponeurotic fibroma is a rare benign tumour which occurs mainly in young patients under 20 years of age and especially during childhood. Clinical presentation is a unique, hard and painless tumour of the palm or sole. The treatment commonly accepted for this locally recurrent tumour is complete excision with function preservation. In this paper, we report on a case of juvenile aponeurotic fibroma of the thenar area with a thickening of the first metacarpal bone shaft. Bone involvement in juvenile aponeurotic fibroma is a very rare condition. We only found one report of a comparable case in literature.2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
hand tumours / juvenile fibromatosis / Keasby (juvenile aponeurotic fibroma)
Le fibrome aponévrotique juvénile (FAJ) est une tu- meur rare [14], appartenant à la famille des fibroma- toses juvéniles. Elle se localise électivement au ni- veau de la paume de la main des enfants et adultes jeunes. Elle peut également survenir chez l’adulte au-delà de 30 ans [6, 8]. Elle a une grande tendance à la récidive [4], qui peut survenir aussi tôt que six mois [17] et aussi tard que six ans après l’exérèse.
Histologiquement, la tumeur associe une proliféra- tion de fibroblastes particuliers à noyaux ovoïdes foncés, des calcifications et des plages chondroïdes [5, 10]. Iwasaki a conclu après étude ultrastructurale que le FAJ prendrait son origine d’un fibroblaste qui
∗Correspondance et tirés à part.
a la capacité de se différencier à la fois en du tissu fibreux et cartilagineux [8].
L’observation que nous rapportons concerne un FAJ palmaire chez une jeune fille de 16 ans avec participation osseuse, dont l’exérèse chirurgicale a été rendue difficile par ses rapports avec l’arcade artérielle palmaire superficielle.
OBSERVATION
K.F., jeune fille de 16 ans, présent ait depuis deux ans une masse tumorale indolore de la racine de l’émi- nence thénar droite, augmentant progressivement de
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Figure 1. Aspect de la masse tumorale de la racine de l’émi- nence thénar.
Figure 2. Calcification du centre de la tumeur et épaississement de la corticale interne de M1.
volume. Nous l’avons admise à la suite de l’appari- tion de paresthésies intéressant le pourtour de la tu- meur et surtout pour la gêne à la flexion du pouce occasionnée par la tumeur.
Cette masse mesurait trois cm sur deux (figure 1).
Sa palpation réveilla une légère douleur. Elle était fixée au plan profond, mobile par rapport au plan cutané, sans troubles sensitivomoteurs objectifs en aval.
La radiographie de la main a objectivé un épaissis- sement mal limité des parties molles de l’éminence thénar centrée par un calcification arrondie, avec un épaississement de la corticale ulnaire du premier mé- tacarpien (figure 2).
Figure 3. Vue peropératoire de la tumeur après ouverture du tissu cutané et sous-cutané.
Figure 4. Prolifération nodulaire de fibroblastes organisés en faisceaux par endroits, centrée par des foyers de calcifica- tion.
L’exploration échographique a montré la nature tissulaire du nodule.
L’exérèse tumorale (figure 3) fut réalisée après li- bération de ses rapports avec l’arcade artérielle pal- maire superficielle à laquelle elle adhérait intime- ment. Le nerf médian était intact.
L’étude histopathologique a confirmé le diagnos- tic de FAJ, en objectivant une prolifération fibroblas- tique nodulaire mal limitée, centrée par des foyers d’ossification et de calcification, avec présence de formations chondroïdes (figure 4).
Le suivi de la patiente, après un an, n’a pas noté de récidive ou de nouveau processus tumoral.
Fibrome aponévrotique juvénile 35
DISCUSSION
Le cas de fibrome aponévrotique juvénile que nous rapportons est typique du point de vue de la présen- tation clinique et radiologique, ainsi que de son as- pect histologique. Ses rapports étroits avec l’arcade palmaire superficielle ont rendu son exérèse difficile.
Sa caractéristique essentielle est l’épaississement de la corticale de la diaphyse du premier métacarpien, qui est inhabituelle et d’origine inconnue. S’agit-il d’une extension de la tumeur avec des conséquences sur la récidive ou d’une simple réaction à une tumeur ancienne ? En fait, un seul cas de FAJ avec partici- pation osseuse chez un nourrisson de six mois a été rapporté dans la littérature [9].
C’est à Keasby que revient la première descrip- tion précise de la tumeur [10] qui a permis de l’in- dividualiser au sein du groupe des fibromatoses ju- véniles [15]. Il a mis l’accent sur cinq caractères : cellularité élevée, large infiltration des tissus avoisi- nants, tendance à la récidive après exérèse chirurgi- cale, caractère bénin et la possibilité de guérison par chirurgie conservatrice.
La réputation de bénignité du FAJ a cependant été nuancée par deux cas rapportés dans la littérature [3, 11]. Le dernier fait état d’une propagation pulmo- naire et rachidienne d’un FAJ de l’éminence thénar, constatées à la quatrième récidive de la tumeur. Mal- gré le caractère hautement agressif de cette tumeur, aucun signe de malignité n’a été retrouvé. L’hypo- thèse d’un processus proliférant multicentrique avec expression chronologiquement différée, pourrait ex- pliquer ce type d’évolution. Ce cas permettrait par ailleurs, d’envisager l’existence de formes de pas- sage entre les hyperplasies fibreuses et les fibrosar- comes [16].
La prédilection de la tumeur pour la localisation palmoplantaire est connue, mais des situations moins évocatrices ont été rapportées. Ainsi, un cas de FAJ à localisation cervicale a été publié [13], qui de ce fait a d’abord fait évoquer un fibrohamartome infantile.
Un de FAJ situé dans l’épaisseur du tendon du long
fléchisseur du pouce a été rapporté [12]. Le genou peut également être intéressé [2, 7]. Enfin, la tumeur peut également siéger au dos de la main [1].
Ainsi, le fibrome aponévrotique juvénile, peut avoir une évolution bénigne ou agressive. Le diag- nostic devrait être envisagé chaque fois qu’on est en présence d’une masse indolore, ferme, fixée au plan profond de la main, chez un jeune enfant. L’exérèse complète de la tumeur, sans sacrifice de la fonction peut amener la guérison.
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