Leiomyosarcoma of the vagina: Two case reports and review of the literature [Léiomyosarcome du vagin. À propos de deux cas et revue de la littérature]

CAS CLINIQUE

Léiomyosarcome du vagin. À propos de deux cas et revue de la littérature

N. Benchakroun*, A. Tahri, N. Tawfiq, A. Acharki, S. Sahraoui, A. Benider, A. Kahlain

Centre d’oncologie Ibn Rochd, Casablanca, Maroc (Reçu le 5 décembre 2000 ; accepté le 23 avril 2001)

Résumé

Le léiomyosarcome du vagin est extrêmement rare. Nous rapportons deux observations colligées au centre d’oncologie Ibn Rochd de Casablanca. La première patiente était âgée de 32 ans, présentant une tumeur de 15 cm aux dépens de la paroi postérieure du vagin. Le traitement a consisté en une exérèse large de la tumeur suivie d’une radiothérapie post opératoire. Cette patiente est toujours en vie après un recul de 50 mois. La deuxième patiente, âgée de 42 ans, présentait une tumeur de 10 cm de la paroi postérieure du vagin. Une tumorectomie a été réalisée puis la patiente a été perdue de vue. L’évolution a été marquée par l’apparition de métastases pleuro-pulmonaires et une chimiothérapie palliative a été prescrite. Cette patiente est décédée après un recul de 31 mois.

Soixante-quinze cas seulement sont décrits dans la littérature. La chirurgie est le traitement de base. La radiothérapie reste discutée. Le pronostic de ces tumeurs reste lié en particulier au grade histologique. © 2002 Éditions scientifiques etmédicales Elsevier SAS

léiomyosarcome / vagin / chirurgie / radiothérapie

Summary – Leiomyosarcoma of the vagina: two case reports and review of the literature.

The leiomyosarcoma of the vagina is extremely rare. This paper reports two observations treated at the Ibn Rochd oncol- ogy center of Casablanca. The first patient was 32 years old, and presented a tumor of 15 cm to the detriment of the posterior wall of the vagina. The treatment consisted of a large exeresis of the tumor followed by postoperative radio- therapy. After 50 months, she is still alive. The second patient who was 42 years old, had a 10 cm tumor of the posterior wall of the vagina. A tumorectomy was realized and then the patient was not heard of. The evolution was marked by the appearance of pulmonary metastasis and a palliative chemotherapy was prescribed. This patient is deceased after 31 months.

Seventy-five cases only are described in the literature. The surgery is the basic treatment.whereas radiotherapy is still discussed. The prognosis of these tumors remains linked especially to the histological rank. © 2002 Éditions scienti- fiques etmédicales Elsevier SAS

leiomyosarcoma / vagina / surgery / radiotherapy

*Correspondance et tirés à part.

Adresse e-mail :nadia_benchakroun@caramail.com (N. Benchakroun).

Gynécol Obstét Fertil 2002 ; 30 : 592-5

© 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés S1297958902003867/SCO

INTRODUCTION

Le léiomyosarcome est un sarcome des muscles lisses[1].

Sa localisation vaginale est très rare et ne représente que 2 à 3 % de l’ensemble des tumeurs vaginales[2, 3]. Le diagnostic est fait le plus souvent à un stade tardif chez des femmes habituellement âgées entre 40 et 53 ans[4].

Nous rapportons deux observations colligées au cen- tre d’oncologie Ibn Rochd de Casablanca.

CAS CLINIQUES Observation n° 1

M^meK.J., âgée de 32 ans, sans enfants, ne présentait aucun antécédent pathologique particulier. Elle a consulté en avril 1995 pour une symptomatologie qui remontait à 18 mois, faite d’un saignement génital de faible abondance, accompagné de leucorrhées. Trois mois plus tard, elle a senti une masse intravaginale qui augmentait progressivement de volume. Avant la consultation, cette tumeur devenait gênante. L’examen gynécologique a mis en évidence une tumeur pédiculée, à surface lisse, faisant 15 cm de diamètre. Cette tumeur prenait naissance au niveau du tiers supérieur de la paroi postérieure du vagin. Le col utérin était d’aspect normal, ainsi que l’utérus et les paramètres. La biopsie de cette tumeur a conclu à un léiomyosarcome de grade I. Le bilan d’extension comportant notamment un scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal.

Une tumorectomie a été réalisée en mai 1995. L’étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire a mis en évidence une masse de 14×12×4 cm, à surface lisse. À la coupe, il s’agissait d’une masse solido-kystique de cou- leur blanc grisâtre. Histologiquement, elle est faite d’une prolifération cellulaire disposée en nappes diffuses. Ces cellules rondes ont un cytoplasme éosinophile, à noyaux irréguliers et hyperchromatiques avec un index mitoti- que important. Le stroma est myxoïde et richement vas- cularisé, siège d’un infiltrat inflammatoire polymorphe.

L’étude immuno-histochimique a mis en évidence la positivité à l’actine et HHF35(figure 1). Morphologi- quement cette description correspondait à un cyto- plasme à cellules rondes avec réaction myxoïde. Les limi- tes d’exérèse étaient à 0,5 cm de la tumeur. Une adénocolpohysterectomie large a été réalisée par la suite.

L’étude anatomopathologique ne montrait pas de tissu tumoral résiduel. Le col était histologiquement indemne. Entre juillet 1995 et août 1995, une radiothé- rapie externe a été délivrée. Elle a été pratiquée par un

appareil de cobalt par deux champs, antérieur et posté- rieur, à la dose totale de 50 Gy. Un complément par curiethérapie vaginale au césium a été fait à la dose de 20 Gy. Cette patiente est toujours vivante après un recul de 50 mois, sans récidive ni métastases.

Observation n° 2

M^meE.F. est âgée de 42 ans et mère de trois enfants. Elle n’avait aucun antécédent pathologique notable. Elle a consulté en septembre 1997, pour sensation d’une masse intravaginale évoluant depuis trois mois. Elle n’avait pas d’autres signes accompagnateurs, notamment pas de sai- gnement ni de leucorrhées. L’examen gynécologique a mis en évidence une masse de 10 cm aux dépens des deux tiers inférieurs de la paroi postérieure du vagin dont le pôle inférieur reste à 1 cm de la fourchette. Le col uté- rin, l’utérus et les paramètres étaient libres de toute pro- lifération tumorale. Le bilan d’extension comportant notamment une radiographie pulmonaire et une écho- graphie abdominale était normal.

Une tumorectomie a été réalisée en octobre 1997.

L’étude macroscopique montrait une masse de 9×6×3 cm, à surface ulcérée. À la coupe elle était nodu- laire, ferme, blanc grisâtre. Cette tumeur arrivait au contact de la limite profonde. Histologiquement, elle est faite d’une prolifération tumorale en nappes diffuses avec des cellules rondes à cytoplasme éosinophile, à noyaux irréguliers et hyperchromatiques avec un index mitotique important. Le stroma est myxoïde et riche- ment vascularisé, siège d’un infiltrat inflammatoire poly- morphe. L’étude immuno-histochimique a mis en évi- dence la positivité des anticorps à l’actine et au HHF35 (figure 2). Il s’agissait d’un léiomyosarcome de bas grade

Fig. 1. Immunohistochimie : positivité des cellules tumorales à l’actine.

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de malignité mais les limites d’exérèses chirurgicales pas- saient en zone tumorale. Une chirurgie plus large a été programmée, mais la patiente a été perdue de vue. Six mois plus tard, elle a reconsulté pour une récidive de la paroi postérieure du vagin avec infiltration paramétriale.

Le bilan d’extension avait mis en évidence des métasta- ses pleuro-pulmonaires. Une chimiothérapie palliative a été prescrite à base d’adriblastine 60 mg/m²en j1 et cyclophosphamide 600 mg/m²en j1 et j2. Trois cures ont été administrées à 15 jours d’intervalle. Cette chi- miothérapie a été arrêtée devant la progression de la maladie et l’aggravation de l’état général. La patiente est décédée après un recul de 31 mois.

DISCUSSION

Les cancers du vagin sont rares, ils représentent 1 à 2 % des cancers gynécologiques[5]. Le léiomyosarcome ne représente que 2 à 3 % de l’ensemble des tumeurs vagi- nales[2]. Près de 75 cas sont décrits dans la littérature[6, 7].

L’âge moyen du diagnostic est situé entre 40 et 53 ans avec des extrêmes de 20 et 70 ans[2]. Aucun facteur favorisant n’est retrouvé, cependant la multiparité, l’exposition aux radiations ionisantes et l’influence hor- monale ont été parfois incriminées[8].

Les symptômes qui conduisent les malades à consul- ter sont dominés par des saignements génitaux avec ou sans leucorrhées, associées à une sensation de masse intravaginale[6]. L’examen gynécologique retrouve une masse dont la taille peut-être importante, allant jusqu’à 15 cm[6]. Elle siège le plus souvent sur la face posté- rieure avec une prédominance pour le tiers supérieur qui

partage avec le col utérin un drainage lymphatique à peu près identique[6]. Chez nos deux patientes, la tumeur siégeait sur la face postérieure du vagin.

L’aspect macroscopique est proche de celui des léio- myomes, réalisant une tumeur ferme bien circonscrite dans une pseudocapsule, blanc grisâtre à la coupe[1].

Microscopiquement le diagnostic est facilement fait devant la présence de cellules fusiformes à cytoplasme acidophile et à noyau arrondi ou ovalaire « en cigare », organisées en faisceaux tourbillonnants[1]. La mali- gnité est définie par la nécrose tumorale et l’index mito- tique, qui doit être calculé sur 50 champs microscopi- ques[9, 10]. Cependant, la présence de cellules pléomorphes peut faire discuter d’autres sarcomes sur- tout le rhabdomyosarcome[11]. Dans ces situations l’immuno-histochimie s’avère nécessaire[4](tableau I).

L’extension de ces tumeurs est le plus souvent corré- lée à l’âge et au grade histologique[12]. Chez la femme jeune, le léiomyosarcome est le plus souvent de bas grade et l’extension reste locorégionale, par contre chez la femme âgée l’extension se fait rapidement par voie hématogene et lymphatique responsable de métasta- ses[12].

Avant de conclure à une localisation vaginale primi- tive de léiomyosarcome, il est indispensable d’éliminer une localisation utérine qui reste la plus fréquente et dont la localisation vaginale ne constitue qu’une métas- tase[13].

En raison de la rareté de ce type histologique au niveau vaginal, il est difficile de dégager une attitude thérapeu- tique codifiée[5]. Néanmoins, la chirurgie reste le trai- tement de première intention[3]. Plusieurs procédés chirurgicaux sont réalisés : l’énucléation, l’excision large, l’adéno-colpo-hystérectomie élargie, et l’exenté- ration partielle ou totale[14]. Dans la série de Curtin[4], à propos de 13 malades, il semble qu’une chi- rurgie large permet un contrôle local de la maladie et des survies prolongées allant jusqu’à 161 mois sans récidi- ves. La radiothérapie externe n’a jamais fait preuve de son efficacité, cependant elle est le plus souvent associée à la chirurgie en cas de léiomyosarcome de haut grade et

Fig. 2. Immunohistochimie : positivité des cellules tumorales au HHF35

Tableau I. Profil immuno-histochimique des léiomyosarcomes.

Anticorps Résultats

Pancytokératine –

Cytokératine –

Vimentine +

HHF 35 +

Actine m lisse +

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en cas de récidive d’une tumeur de bas grade[6]. La chi- miothérapie ne semble indiquée que dans les léiomyo- sarcomes de haut grade de malignité afin de contrôler l’évolution métastatique et de diminuer le risque de réci- dive locorégionale[5].

Le pronostic de ces tumeurs est défavorable, le taux de survie à cinq ans ne dépasse pas 20 %[12]. Ce pronos- tic est corrélé à l’âge de la malade, au stade initial de la maladie et au grade histologique qui reste le facteur majeur car, de lui dépend l’extension métastatique[12, 15].

CONCLUSION

Le léiomyosarcome du vagin est une tumeur rare qui se caractérise par l’âge jeune des malades, le diagnostic tar- dif, et le mauvais pronostic. La chirurgie reste le traite- ment de base et la radiothérapie est discutée.

RE´FE´RENCES

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