Giant-cell bone tumors of the spine: Report of two cases and literature review [Deux cas de tumeurs osseuses à cellules géantes du rachis et revue de la littérature]

Cancer/Radiothérapie 13 (2009) 451–454

Cas clinique

Deux cas de tumeurs osseuses à cellules géantes du rachis et revue de la littérature

Giant-cell bone tumors of the spine: Report of two cases and literature review T. Chekrine ^∗ , N. Tawfiq , Z. Bourhaleb , N. Benchakroun ,

H. Jouhadi , S. Sahraoui , A. Benider

Service de radiothérapie, centre hospitalier universitaire Ibn Rochd, 1, quartier des hôpitaux, 20360 Casablanca, Maroc Rec¸u le 1

mars 2009 ; rec¸u sous la forme révisée le 12 avril 2009 ; accepté le 2 mai 2009

Disponible sur Internet le 16 juillet 2009

Résumé

Les tumeurs osseuses à cellules géantes sont relativement rares, le plus souvent bénignes, caractérisées par leur agressivité locale. Nous rapportons deux cas de tumeur osseuse à cellules géantes rachidienne, un chez une femme de 51 ans et l’autre chez un adolescent de 14 dans un tableau de douleurs rachidiennes et de compression médullaire. L’examen scanographique/remnographique lombaire a montré un processus ostéolytique soufflant la corticale du corps et de l’arc postérieur de L5 dans le premier cas, un comblement du canal de conjugaison et un processus vertébrocanalaire de D6–D7 avec compression médullaire dans le second. Le diagnostic a été confirmé par examen histologique de les deux cas.

Une irradiation externe de 45 Gy de L4, L5 et du sacrum délivrée dans le premier cas et de 40 Gy de D4 à D9 avec un complément 6 Gy de D5 à D8 dans le second cas. Les deux patients sont en vie sans évolution de leur maladie avec des reculs de cinq ans et 18 mois. La radiothérapie peut être proposée comme traitement de référence pour les cas de tumeur osseuse à cellules géantes non résécable ou lorsque la chirurgie serait responsable d’un déficit fonctionnel majeur.

© 2009 Société française de radiothérapie oncologique (SFRO). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Tumeur à cellules géantes ; Rachis ; Radiothérapie Abstract

Giant cell tumours (GCT) are relatively rare neoplasms, most often benign. They are characterized by their local aggression. We report two observations of GCT, the spine in a 51-year-old woman and a 14-year-old boy. They were revealed by spinal pain and cord compression for the second observation. Computed tomography and magnetic resonance imaging showed osteolysis of the body and vertebral arch of L5 for the first and a process affecting the vertebral body and medullary canal of T6–T7 with spinal cord compression for the second case. The diagnosis was confirmed by histological examination in two cases. An external radiation at a dose of 45 Gy on L4, L5 and the sacrum was made in the first case and the dose of 40 Gy on the vertebrae of T4 to T9 and an additional 6 Gy on T5–T8 in the second case. The patients are alive without progress with five years and 18 months follow-up, respectively. Radiation could be proposed as a standard treatment for patients with incomplete excision or where surgery would induces functional deficits.

© 2009 Société française de radiothérapie oncologique (SFRO). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Keywords: Giant cell tumor; Spine; Radiotherapy

1. Introduction

Les tumeurs osseuses à cellules géantes sont le plus souvent bénignes [15] et représentent 4 à 5 % des tumeurs osseuses primi-

∗

Auteur correspondant.

Adresse e-mail : chekrinetarik@yahoo.fr (T. Chekrine).

tives [1,13–15]. Elles se caractérisent par leur agressivité locale [2,5,9,14] et un risque fort de récidive [11,14]. La localisation rachidienne des ces tumeurs, en dehors du sacrum, est exception- nelle, constituant moins de 4 % [5,6,8]. Nous rapportons, deux nouveaux cas de tumeur osseuse à cellules géante rachidienne traitée par chirurgie suivie de radiothérapie. Nous analysons à travers une revue de littérature, l’intérêt de la radiothérapie dans l’arsenal thérapeutique.

1278-3218/$ – see front matter © 2009 Société française de radiothérapie oncologique (SFRO). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

doi:10.1016/j.canrad.2009.05.002

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Fig. 1. Coupe sagittale d’examen tomodensitométrique : processus ostéolytique soufflant la corticale du corps et de l’arc postérieur de L5.

Transversal section of CT scan: osteolytic lesion involving the cortical of body and posterior arch of fifth lumbar vertebrae.

2. Observation 1

Une femme âgée de 51 ans, ayant un antécédent de cholé- cystectomie en 1987, se plaignait depuis janvier 1998 d’une douleur lombaire d’aggravation progressive. À l’examen cli- nique, on notait un syndrome rachidien majeur avec raideur dans toutes les directions. La pression des apophyses épineuses lombaires était douloureuse. L’examen neurologique était stric- tement normal. Le reste de l’examen somatique ne révélait aucune autre anomalie. Le bilan biologique était normal. La sca- nographie, puis l’imagerie par résonance magnétique du rachis lombaire ont montré un processus ostéolytique soufflant le corps et l’arc postérieur de L5 avec un comblement du canal de conjugaison et une extension endopelvienne pré-iliaque droite (Fig. 1). La patiente a bénéficié initialement d’une biopsie chi- rurgicale, suivie dans un deuxième temps d’une laminectomie et d’une ostéosynthèse par plaque visée rachidienne de L4 à S1. L’examen anatomopathologique a conclu au diagnostic de tumeur à cellules géantes. Les suites opératoires ont été simples.

Du fait de la localisation tumorale, l’exérèse chirurgicale qui était macroscopiquement incomplète et l’évolution imprévi- sible, une radiothérapie externe a été proposée. L’irradiation a délivré par des photons gamma de 1,25 MeV une dose totale de 45 Gy dans L4, L5 et S1 à raison de quatre fractions de 2,5 Gy par semaine. La tumeur était contrôlée cinq ans après la radio- thérapie. La patiente garde des douleurs périodiques résiduelles.

3. Observation 2

Un adolescent âgé de 14 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté en novembre 2005 pour une paraplé- gie spastique d’installation brutale. Une imagerie par résonance magnétique dorsolombaire a montré un processus vertébroca- nalaire de D6-D7, avec compression médullaire (Fig. 2). Le patient a bénéficié en urgence d’une laminectomie de D6-D7

Fig. 2. IRM vertébromédullaire : processus vertébrocanalaire au niveau de D6-D7 avec compression médullaire.

MRI of the thoracic spine: a destructive process located in the body of the sixth and the seventh thoracic vertebrae with compression of the spinal cord.

et d’une exérèse subtotale de la tumeur avec libération de la moelle. L’examen anatomopathologique a conclu à une tumeur à cellules géantes. Les suites opératoires ont été simples. Du fait de la localisation de la lésion tumorale, de l’agressivité de la tumeur et de l’âge du patient, une radiothérapie externe a été proposée. L’irradiation a délivré par des photons gamma de 1,25 MeV de 40 Gy sur de D4 à D9, à raison de quatre fractions de 2 Gy par semaine et un complément de D5 à D8 de 6 Gy en trois fractions. L’évolution a été marquée par une récupéra- tion neurologique motrice complète et la tumeur était contrôlée 18 mois après la radiothérapie. Une scoliose secondaire gauche a été traitée par une traction et une chirurgie de stabilisation.

4. Discussion

Nous rapportons deux observations de tumeur osseuse à

cellules géantes, particulières à plusieurs titres. Les tumeurs

osseuses à cellules géantes sont en effet des tumeurs rela-

tivement rares, décrites pour la première fois en 1818 par

Cooper et Travers [12,15]. Elles représentent 4 à 5 % des

tumeurs osseuses primitives et 20 % de toutes les tumeurs

bénignes de l’os [13,15]. Les deux cas sont survenus chez

un adolescent et une femme de 51 ans, alors que dans la

littérature, elles s’observent principalement chez la femme, au

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cours des troisième et quatrième décennies de la vie et restent exceptionnelles avant 18 ans et au-delà de 50 ans [1,8,12].

La localisation aux extrémités des os longs des membres est de loin la plus fréquente (80 à 90 % des cas) avec une atteinte préférentielle au niveau de la région épiphysométaphy- saire, principalement autour du genou [6,9,12,13,15]. Les autres atteintes concernent les os plats et courts (mains, pieds, rachis, bassin et sacrum) [15]. Les deux patients avaient une tumeur rachidienne. En dehors du sacrum, le siège rachidien reste excep- tionnel, avec une distribution relativement égale aux trois étages du rachis [8].

L’atteinte est en général monovertébrale, mais parfois plu- rivertébrale, le plus souvent contiguë, se développant plus fréquemment à partir du corps vertébral que l’arc postérieur [8].

La maladie de Paget et le kyste anévrysmal semblent être les maladies les plus fréquemment associées à la tumeur à cellules géantes de l’os [5].

Chez la première patiente, la douleur était révélatrice. Elle représente le motif de consultation le plus fréquent [1,8,15,13].

Elle est en relation avec l’ampleur de la destruction osseuse [15].

Cette douleur peut être déclenchée par la pression, associée à une raideur du rachis, parfois à une tuméfaction souvent inflamma- toire ou à des signes neurologiques par atteinte radiculaire et/ou médullaire pouvant laisser croire à une hernie discale [8,13,15].

Radiologiquement, la lésion est purement lytique et excen- trique par rapport à l’axe de l’os [15]. Elle intéresse le corps vertébral et l’arc postérieur [6,7,15]. La tomodensitomé- trie permet de bien évaluer l’atteinte corticale et l’extension dans les tissus mous [6,15]. L’imagerie par résonance magné- tique illustre en plusieurs plans la tumeur et son extension [5,6,8,15].

Sur le plan histologique, elles se caractérisent par deux types cellulaires prédominants : des cellules géantes multinuclées de type ostéoclastique en grand nombre et des cellules stromales de type fibroblastique [6,8,15]. Des foyers de nécrose peuvent exister sur les coupes histologiques [15]. Trois grades histolo- giques d’agressivité (I à III) ont été décrits : bénin peu agressif, bénin agressif et malin [12].

Le diagnostic différentiel se pose avec le kyste anévrysmal, l’ostéoblastome ou une métastase osseuse [1,5,6,8,14,15].

Aucun consensus thérapeutique n’a été établi pour les locali- sations rares et d’abord difficile des tumeurs osseuses à cellules géantes [3,4]. La chirurgie est traditionnellement le traite- ment de choix [1,2,8,11]. Néanmoins, pour les localisations vertébrales, elle serait responsable d’instabilité fonctionnelle [2,3,6,9,11,14], de taux élevé de récidive locale et ne peut être complète [2,3,5,6]. Dans le cas des deux patients, l’indication de la radiothérapie était motivée par l’intensité des douleurs pour la première patiente et le tableau de compression médul- laire dans le second cas. Ce traitement est largement utilisé, bien que controversé du fait du risque discutable de trans- formation sarcomateuse [2,5,6,12–14]. L’irradiation peut être adjuvante en cas de résidu tumoral, exclusive dans les cas inopérables et palliative en cas de récidive locale sympto- matique [2,3,5,6,9–11,14,15]. Une dose de 45 Gy paraît bien tolérée et assure un bon contrôle local à long terme en cas d’exérèse subtotale, de marges « limites », de lésion multi-

récidivante, de lésion inextirpable ou de patient inopérable [10,11,15].

La taille tumorale et l’extension aux tissus mous adjacents sont deux facteurs pronostiques majeurs [2,10].

Il n’existe pas de critères standard pour évaluer la réponse à la radiothérapie. On admet cependant comme critères favo- rables cliniques et radiologiques : l’amélioration de la douleur et de la fonction (l’indice de Karnofsky), la diminution du volume de masse et son ossification [11]. En plus du risque neurologique, le pronostic est dominé par le risque de récidive, dont le taux varie entre 25 et 50 % et de transformation sar- comateuse [5,6,8,9,11,15]. Cette dernière est de l’ordre de 7 à 29 %, son origine est très discutée [11]. Certains auteurs la rap- portent à l’évolution naturelle de la tumeur, constatation faite chez des patients traités uniquement par chirurgie [3,12]. Par ailleurs, la majorité des auteurs concluait qu’elle serait secon- daire à l’irradiation [2,6]et qu’elle dépendrait de la dose [3,6,11].

Cependant, sa fréquence semble nettement diminuée avec les appareils de haute énergie [3,6,11]. Plusieurs auteurs les ayant utilisé ont noté un taux plus faible de transformation sarco- mateuse avec un long recul [3]. L’évolution métastatique a été exceptionnellement rapportée. Les métastases les plus fréquem- ment décrites se développent dans le poumon et plus rarement dans l’os [4,9,11,12]. Le potentiel métastatique des tumeurs osseuses à cellules géantes du rachis semble plus grand que dans les extrémités [4].

5. Conclusion

Les tumeurs osseuses à cellules géantes sont des tumeurs bénignes localement agressives, à caractère récidivant et à faible potentiel métastatique. La localisation rachidienne est exceptionnelle, d’exérèse complète difficile et responsable d’instabilité fonctionnelle majeure. La radiothérapie seule ou associée à une chirurgie limitée devient alors le traitement de choix.

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