Clear cell carcinoma of the larynx: One case report and review of the literature [Carcinome à cellules claires du larynx: Revue de la littérature à propos d'un cas]

Cas clinique

Carcinome à cellules claires du larynx : revue de la littérature, à propos d’un cas

S. Sahraoui ¹ *, B. Belaabidia ² , A. Acharki ¹ , S. Sqali ² , A. Kahlain ¹

1

Centre d’oncologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ;

service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc (Reçu le 10 avril 2000 ; accepté le 13 juillet 2000)

RE´SUME´

Le carcinome à cellules claires du larynx est exceptionnel.

Six cas seulement ont été décrits dans la littérature. Nous rap- portons un nouveau cas chez un homme de 58 ans. Le trai- tement a consisté en une laryngectomie totale avec curage ganglionnaire suivie d’une irradiation. Une récidive locoré- gionale est survenue cinq mois plus tard. Le patient est décédé, 12 mois après le diagnostic, à la suite de l’évolution tumorale. Le pronostic des carcinomes à cellules claires du larynx est défavorable, comme celui du carcinome à cellules claires du poumon. © 2001 Éditions scientifiques et médi- cales Elsevier SAS

carcinomes à cellules claires / chirurgie / larynx / radiothérapie

ABSTRACT

Clear cell carcinoma of the larynx: one case report and review of the literature.

Clear cell carcinoma of the larynx is exceptional. Only six cases are described in the literature. We report a new case occurring in a 58-year-old man. The treatment consisted of a total laryngectomy with lymph node dissection followed by adjuvant irradiation. Local and regional recurrence occurred after 5 months. The patient died from the tumor’s evolution 12 months after the diagnosis. The prognosis of clear cell car- cinoma of the larynx is similar to the clear cell carcinoma of the lung and is unfavorable. © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS

clear cell / carcinomas / larynx / radiotherapy / surgery

Le carcinome à cellules claires du larynx est exception- nel. Il a été décrit pour la première fois par Ferlito et al. en 1976, qui en ont identifié un cas lors d’une revue d’une série de cas histologiques de cancers du larynx et de l’hypopharynx [3]. Cinq autres cas ont été publiés jusqu’à ce jour d’après une recherche bibliographique de 1966 à nos jours (tableau I). Nous rapportons une nouvelle obser- vation avec une revue des cas de la littérature.

OBSERVATION

M. M.A., âgé de 58 ans, tabagique chronique (40 paquet–

années), a consulté en février 1998 pour une dysphonie associée à une adénopathie latérocervicale gauche évo- luant depuis huit mois. La laryngoscopie directe a objec- tivé une tumeur bourgeonnante de l’hémilarynx gauche avec fixité de la corde vocale homolatérale. La biopsie a conclu à un carcinome épidermoïde.

La tomodensitométrie cervicale a montré un processus tumoral glottique gauche de 3,5 X 1,5 cm, hypodense, étendu à l’étage sus glottique, infiltrant le replis aryépi- glottique, la corde vocale et la loge hyo-thyro-épiglottique gauches, sans adénopathie (figure 1). Le bilan d’extension à distance et à la recherche d’un autre cancer primitif s’est révélé négatif. La tumeur a été classée T3N0M0 selon les recommandations de l’Union internationale contre le can- cer de 1987. Une laryngectomie totale et un curage gan- glionnaire ont été pratiqués en mars 1998. L’étude macroscopique de la pièce opératoire montrait au niveau des étages glottique et sus glottique gauches un néo- plasme bourgeonnant de 3,5 × 1,5 × 0,8 cm, envahissant la commissure antérieure, la corde vocale, la bande ven- triculaire et le sinus piriforme homolatéraux. L’examen microscopique montrait une prolifération tumorale faite de lobules et de nappes de cellules de grande taille à cyto- plasme abondant et à noyau hyperchrome central ou péri- phérique présentant de nombreuse atypies et mitoses

*Correspondance et tirés à part.

Adresse e-mail : souhasahraoui@hotmail.com (S. Sahraoui).

Cancer/Radiother 2001 ; 5 : 155-8

© 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés

S1278321800000159/SCO

anormales (figures 2 et 3). Le stroma était grêle, fibreux et riche en vaisseaux (figure 4). Parmi les neuf ganglions du curage gauche, trois étaient envahis. L’étude immunohis- tochimique montrait une expression des cellules tumora- les des marqueurs épithéliaux, cytokératine et antigène épithélial membraneux (EMA). Les cellules n’expri- maient pas la vimentine. Ainsi, et après confrontation avec les résultats de la biopsie, le diagnostic de carcinome à cellules claires a été retenu et la tumeur classée pT4N+.

Une télécobalthérapie a délivré une dose de 66 Gy dans le lit tumoral par deux faisceaux latéraux et une dose de 50 Gy dans les aires ganglionnaires cervicales basses et sus claviculaires bilatérales par un faisceau antérieur à raison de cinq séances par semaines de 2 Gy. La dose a été com- plétée jusqu’à 56 Gy dans les aires ganglionnaires cervi- cales gauches. Cette irradiation s’est déroulée sans inci- dents.

Cinq mois après la fin du traitement, le patient a mis en évidence une récidive locale et ganglionnaire sans évolu- tion métastatique. Un traitement de rattrapage a été réa- lisé, qui a consisté en une chimiothérapie par doxorubi- cine (25 mg/m _ , j1 et j7), étoposide (100 mg/m _ , j3, j4, j5

Tableau I. Caractéristiques des sept cas de carcinomes à cellules claires du larynx rapportés dans la littérature.

Auteurs [réf.] Âge (ans)/

sexe

Durée en mois

Symptômes Siège et extension

Stade pTN Traitement Évolution mois Traitement rechute

Recul (mois) Pasanvento et

al. [8]

41/M 5 Dysphonie Épiglotte,

PAE, ventricule, CV fixées

pT3N+ LT+ curage bilatéral

Rechute locale – DPM à 18

61/M 6 Dysphagie

ADP LC bilatérales

Épiglotte, RAC CV droite

pT4N+ LP + curage droit

Rechute locale 2 mois Refus DPM à 3

62/M 6 Dysphagie

ADP LC bilatérales

Épiglotte, RAC

pT2N+ LT+ curage bilatéral

Récidive locale + ganglionnaire à 5 mois

RTH 60 Gy

DCD à 7

Immunothérapie Échec

Della Palma et Blandamura [1]

76/M – Dyspnée

Asphyxie

Sus glotte pT4N+ LT + curage droit

Métastases sous cutanées osseuse

– DPM à 10

Seo et al. [10] 76/F 3–4 Dysphonie Sus glotte pT1N+ Radiothérapie 65 Gy

Récidive locale à 6 mois LT DCD à 7 cause cardio- vasculaire Soranzo et

Perissinotto [12]

76/F 12 Dysphonie

Asphyxie

Hémilarynx gauche

pT3N+ N+ LT+ curage droit + radiothérapie

Métastase à 1 mois CTM DPM à 10

Notre cas 58/M 8 Dysphonie Sus glotte

gauche

pT4N0M0 LT+ curage bilatéral + radiothérapie

Récidive locale + ganglionnaire à 5 mois

CTM DPM à 18

ADP LC gauche

RAC gauche

3N+/9N à gauche

RP CV gauche N- à droite

SP gauche

pTN : classification pathologique TNM de l’Union internationale contre le cancer ; PAE : repli aryépiglottique ; CV : corde vocale ; N+ : ganglion histologiquement envahi ; N- : ganglion histologiquement non envahi ; LT : laryngectomie totale ; DPM : décès par maladie ; ADP LC : adénopathie latérocervicale ; DCD : décès ; CTM : chimiothérapie ; RP : réponse partielle.

Figure 1. Scanographie du larynx montrant un processus tumoral de l’étage glotto-sus glottique gauche.

156 S. Sahraoui et al.

et j6) et cisplatine (75 mg/m _ , j2 et j8) tous les 29 jours.

Après quatre cures, une réponse supérieure à 50 % a été obtenue, puis le patient était perdu de vue. Il est décédé à son domicile des suites de sa tumeur, 12 mois après le diagnostic.

COMMENTAIRES

Le carcinome à cellules claires du larynx n’a été inclus dans la classification de l’Organisation mondiale de la santé qu’en 1978 [11]. À partir de cette date, six cas sont rapportés dans la littérature mondiale, y compris le nôtre.

La moyenne d’âge est de 64 ans (extrêmes : 41–76 ans).

Le carcinome à cellules claires du larynx reste l’apanage du sujet âgé puisque cinq étaient âgés de plus de 50 ans.

Une prédominance masculine a été notée avec un sex-

ratio de 2,5. Le délai entre les premiers symptômes et la consultation dépassait trois mois chez tous les patients, dont deux ont consulté au-delà de six mois. La dysphonie a été révélatrice dans 57 % des cas, la dysphagie dans 29 % et une adénopathie latérocervicale a été rapportée dans trois cas ([8], notre cas).

Macroscopiquement, le carcinome à cellules claires du larynx se présente le plus souvent sous forme de lésion ulcérée. Dans deux cas, la lésion était bourgeonnante. Le diagnostic morphologique est identique aux carcinomes à cellules claires du poumon et des glandes salivaires [6, 10]. Le carcinome à cellules claires a été décrit dans la thyroïde [14], le rein [5, 6, 10], les ovaires [2], l’utérus [9], le col utérin [4] et le vagin [7]. À travers ces séries, il semble que ces types histopathologiques aient des carac- téristiques histogénétiques, histochimiques et ultrastruc- turales différentes et que seule la morphologie est le déno- minateur commun. Seuls les carcinomes à cellules claires du larynx et du poumon auraient une même origine his- togénétique que ceux des glandes salivaires principales et accessoires à partir des cellules ductales [1, 8, 10]. L’ori- gine glandulaire est supposée par Dalla Palma et Banda- mura avec une forte positivité de la réaction aux anticorps anti-antigène carcinoembryonnaire et anti-EMA [1]. Dans notre cas, les cellules exprimaient les marqueurs épithé- liaux et non musculaires. L’origine primitive doit être confirmée en excluant l’éventualité d’une métastase dans le larynx à partir d’un carcinome à cellules claires du rein, de l’endomètre, du poumon ou autres [1, 12, 13]. L’exis- tence d’un envahissement ganglionnaire histologique oriente vers l’origine primitive.

Le traitement de choix est la chirurgie, qui consiste en une laryngectomie totale avec curage ganglionnaire dans la majorité des cas. Chez un malade, une chirurgie par- tielle s’est compliquée d’une rechute locale à deux mois [8]. La radiothérapie a été utilisée après la chirurgie. Dans

Figure 2. Nappes de cellules claires à noyau hyperchrome et à cyto- plasme abondant, clair et homogène (hématoxyline éosine safran × 10).

Figure 3. Les cellules tumorales sont de grande taille, à cytoplasme clair et à noyau hyperchrome central ou périphérique (hématoxyline éosine safran × 40).

Figure 4. Lobules tumoraux faits de cellules claires au sein d’un stroma fibreux richement vascularisé (hématoxyline éosine safran × 4).

Carcinome à cellules claires du larynx 157

un cas, elle a été exclusivement utilisée, pour une tumeur limitée à l’étage sus glottique [3]. La chimiothérapie est utilisée en cas de métastases ou en cas de récidive loco- régionale ([12], notre cas).

Le taux de survie reste médiocre, 66 % des patients étant décédés durant la première année. L’âge inférieur à 50 ans semblerait être d’un pronostic favorable. Le taux de récidive locorégionale était de 71 %, après une délai médian de cinq mois. Ces récidives se sont expliquées par l’absence d’une irradiation postopératoire malgré l’enva- hissement histologique ganglionnaire. Dans notre, cas, la rechute est survenue malgré la radiothérapie. Des métas- tases sont survenues sans rechute locale dans deux cas, soit 28 % [1, 12]. Le pronostic reste médiocre et superpo- sable à celui des carcinomes à cellules claires du poumon [6, 8]. La médiane de survie était de dix mois (extrêmes : 3–18 mois).

CONCLUSION

Le carcinome à cellules claires du larynx est exception- nel. Le traitement repose sur la chirurgie première asso- ciée à une radiothérapie. Le pronostic reste défavorable et la fréquence élevée des récidives locorégionales.

RE u FE u RENCES

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158 S. Sahraoui et al.