Salivary duct carcinoma: Report of two cases and literature review [Carcinome canalaire de la glande parotide. Á propos de deux cas et analyse de la littérature]

Cas clinique

Carcinome canalaire de la glande parotide.

À propos de deux cas et analyse de la littérature

Salivary duct carcinoma: report of two cases and literature review

H. BenJelloun *, A. Maazouzi, N. Benchakroun, A. Acharki, N. Tawfiq, S. Saharoui, A. Benider

Centre d’oncologie–radiothérapie, centre hospitalier universitaire Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc Reçu le 24 septembre 2004 ; accepté le 18 octobre 2004

Disponible sur internet le 18 novembre 2004

Résumé

Les carcinomes canalaires des glandes salivaires sont très rares et atteignent principalement le sujet de sexe masculin dans les 6 ou la 7

décennies. Les auteurs rapportent deux cas de carcinome canalaire infiltrants de la parotide chez des femmes de 43 et 60 ans. Dans les deux cas, la forme localisée de la tumeur a permis un traitement optimal par chirurgie et irradiation. Avec 115 et 137 mois de délais de surveillance, aucune récidive n’a été mise en évidence. Ces deux cas sont l’occasion de faire le point sur les données de la littérature.

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Abstract

Salivary duct carcinomas are scarce tumour developed mainly in the male in the 6th or 7th decades of their life. Authors report two new cases developed 43 and 60 years-old in females. Because this tumour was localised, a radical treatment associating surgery and radiotherapy was performed. Follow-up were 115 and 137 months, and the two patients remain free of disease. These two cases were opportunity to discuss literature data.

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Mots clés : Carcinome canalaire ; Glande salivaire ; Radiothérapie Keywords: Salivary duct carcinoma; Radiotherapy

1. Introduction

Le carcinome canalaire (CC) des glandes salivaires est une tumeur très rare. Il siège préférentiellement dans la glande parotide, dans la glande maxillaire et exceptionnellement dans les glandes salivaires accessoires [2,9,11,17]. Il se distingue des autres carcinomes des glandes salivaires par son agressi- vité locorégionale, la fréquence de son évolution métastati- que et son pronostic défavorable [2,8,9]. Il a été décrit pour la première fois en 1968 par Kleinsasser et al. [11]. Environ 150 cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons

deux nouveaux cas observés au centre d’oncologie Ibn- Rochd de Casablanca Maroc. Une revue de la littérature per- met de clarifier les facteurs pronostiques et de préciser l’atti- tude thérapeutique.

2. Observations 2.1. Cas n

1

Mme LH, âgée de 43 ans, a été traitée pour une tubercu- lose pulmonaire en 1980. En janvier 1990, elle s’est présen- tée avec une tuméfaction de la région parotidienne gauche qui a progressivement augmenté de volume. En avril 1991, la scanographie a mis en évidence une tumeur parotidienne

* Auteur correspondant.

Adresse e-mail : cancerbenj@yahoo.fr (H. BenJelloun).

Cancer/Radiothérapie 8 (2004) 383–386

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doi:10.1016/j.canrad.2004.10.003

gauche de 3 cm de grand axe située dans le lobe profond. Une parotidectomie totale gauche avec curage ganglionnaire cer- vical homolatéral fonctionnel a été effectuée un mois après.

Le nerf facial a été respecté. La résection était considérée comme complète. Sur le plan anatomopathologique, il s’agissait d’une tumeur blanc-grisâtre développée aux dé- pends du lobe profond de la parotide. Histologiquement, la glande salivaire était partiellement détruite par une proliféra- tion carcinomateuse faite de lobule et de travées de cellules à cytoplasme oxyphile. Certains amas étaient creusés de cavi- tés réalisant un aspect cribriforme. Ailleurs, des structures canaliculaires à revêtement généralement pseudostratifié ont été observées. Le stroma était fibreux, de densité modérée et peu inflammatoire. Les 12 ganglions prélevés étaient indem- nes de prolifération tumorale. Les récepteurs aux estrogènes et à la progestérone n’ont pas été étudiés. Ces caractéristi- ques anatomopathologiques ont permis de conclure à un carcinome canalaire de la parotide. Une irradiation de la loge parotidienne gauche a été réalisée avec un appareil de téléco- balthérapie par deux faisceaux latéraux avec une pondération prédominante du coté gauche. La dose totale a été de 46 Gy selon un fractionnement classique de 2 Gy par séance et cinq séances par semaine. Avec une surveillance régulière clini- que et radiologique de 137 mois, la maladie paraissait contrô- lée, tant localement qu’à distance. Les effets secondaires à l’irradiation étaient modérés avec une hyposialie de grade 2 et un syndrome de Frey de grade 1.

2.2. Cas n

2

Mme G.H., âgée de 60 ans, sans antécédent pathologique notable, a consulté en mars 1992 pour une tuméfaction de la région parotidienne droite qu’elle a constatée depuis le mois d’août 1991 et dont le volume a augmenté progressivement avec l’installation insidieuse d’une paralysie faciale homola- térale. L’examen clinique ne mettait pas en évidence d’adé- nopathie. L’examen scanographique de la parotide a montré une tumeur du lobe profond, adhérente au nerf facial. Une parotidectomie totale avec sacrifice de nerf facial a été réali- sée en avril 1992. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire, a révélé une tumeur ovalaire de 3,5 × 2 cm blanc-grisâtre assez molle comportant un piqueté nécrotique jaunâtre de type « comédon ». Histologiquement, il s’agissait

d’une prolifération non encapsulée, massive avec de larges travées anastomotiques, séparées par un stroma fibreux ri- chement vascularisé. Les cellules tumorales étaient dotées de noyaux hyperchromatiques arrondies ou ovalaires montrant une activité mitotique notable. Le cytoplasme était clair ou faiblement éosinophile avec des limites polyédriques nettes.

Par endroit, il a été observé un aspect de microtubes, certains massifs renferment parfois un matériel nécrotique réalisant un aspect comédomateux. Il existait quelques emboles vas- culaires et des images d’engainement périnerveux. Ces ca- ractéristiques anatomopathologiques ont permis de conclure à un carcinome canalaire peu différentié. Les récepteurs aux estrogènes et à la progestérone n’ont pas été étudiés. Une radiothérapie postopératoire a été délivrée dans la loge paro- tidienne par un seul faisceau qui a délivré 46 Gy en 23 frac- tions et 4,5 semaines. Avec une surveillance régulière clini- que et radiologique de 115 mois, la maladie paraissait contrôlée, tant localement qu’à distance, et il n’y avait pas d’effets secondaires à l’irradiation.

3. Discussion

Le carcinome canalaire existe sous deux formes clinico- pathologiques, soit comme une composante d’un carcinome de type adénome pléomorphe, soit comme une entité à part entière [5]. Il s’agit d’une tumeur de haut grade de malignité qui a été reconnue officiellement par l’OMS en 1991 parmi les tumeurs des glandes salivaires [19]. Il a été décrit égale- ment sous l’appellation de carcinome salivaire cribriforme des canaux excrétoires [2] et de carcinome salivaire infiltrant [3]. Les plus grandes séries publiées rapportés comportaient 15 à 26 cas [5,9,13].

Kane et al. [10], dans une série de 194 cancers de la parotide diagnostiqués sur une période de 17 ans, ont rap- porté une incidence des carcinomes canalaires de 6 %. Seifret et Caselitz [18] ont revu 4068 cas de tumeurs des glandes salivaires, parmi lesquelles seules 0,9 % étaient des carcino- mes canalaires. Dans environ 20 % des cas, le carcinome canalaire des glandes salivaires se développe à partir d’une lésion bénigne [5,13].

Bien que nous rapportions deux cas ayant atteint des femmes, cette tumeur touche principalement l’homme avec

Tableau 1

Épidémiologie des carcinomes canalaires de la parotide Salivary duct carcinomas epidemiology

Séries Nombre de cas Nombre de cas selon la localisation Sex-ratio (H/F) A ˆ ge moyen

Parotide Sub-mandibulaire Autres loc.(&)

Barnes et al. [1] 13 10 3 0 12/1 68

Colmenero et al. [4] 9 8 1 0 Np Np

Delgado et al. [5] 15 13 0 2 12/3 59

Felix et al. [7] 30 28 2 0 24/6 61

Guzzo et al. [8] 26 23 2 1 22/4 62

Lewis et al. [13] 26 23 3 0 22/4 66

Martinez et al. [14] 9 8 1 0 8/1 63

& : palais, canal de Stensens. Np : non précisé.

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un sex-ratio qui varie de 4 à 8 [1,5,7,8,13,14]. L’âge moyen au moment du diagnostic est entre 55 et 65 ans [1,5,7,8, 13,14] (Tableau 1).

L’évolution de la symptomatologie clinique semble ra- pide, dominée par une tuméfaction, le plus souvent doulou- reuse. Le plus grand diamètre de la tumeur peut atteindre 9 à 10 cm. L’extension extraparotidienne est fréquente, 69 à 78 % des cas [4,13]. Une paralysie faciale associée est rap- portée dans 40 à 60 % des cas [4,5,13–15], témoignant de l’agressivité tumorale. Cette paralysie faciale clinique est liée au degré d’envahissement nerveux retrouvé lors de l’étude histologique. Un envahissement ganglionnaire est également observé dans 40 à 80 % des cas [4,5,13–15,21]

(Tableau 2).

Histologiquement, à la coupe il s’agit d’une tumeur jau- nâtre ou blanc grisâtre, qui peut être nodulaire, multinodu- laire, kystique ou infiltrante [16]. Le carcinome canalaire des glandes salivaires est identique à son homologue mammaire.

Il peut exister également sous sa forme intracanalaire ou invasive. Les formes histologiques, comédonécrosante, pa- pillaire et cribrifome sont les plus souvent rencontrées [2,9].

Le diagnostic différentiel doit être fait principalement entre les carcinomes mucoépidermoïdes et les métastases d’adéno- carcinomes mammaires [2,20]. Hui et al. [9] ont proposé de remplacer les termes carcinome des canaux terminaux et canalaire salivaire par ceux de bas et de haut grades de malignité, puisque ce sont ceux qui sont les plus souvent rapportés dans les séries et que Delgado et al. ont décrit le bas grade comme un facteur pronostique favorable [6]. Par simi- larité au carcinome canalaire mammaire, certains auteurs ont conseillé l’étude des récepteurs à l’estrogène et à la proges- térone, ont effectué des dosages de la cathepsine D et de C erb2. Barnes et al. [1], sur 13 cas, ont rapporté un cas de

présence de récepteurs aux estrogènes, aucun cas de récep- teurs à la progestérone, cinq cas où la cathepsine D était positive et trois cas de positivité de C erb2. Étant donné le faible nombre de cas d’expression de ces marqueurs classi- ques des carcinomes canalaires, leur rôle pronostique n’a pu être précisé. Cependant, le rôle des traitements hormonaux dans ce type de cancer n’a pas été étudié.

Étant donné le caractère agressif de la tumeur, le traite- ment doit être radical. Il est fondé sur une parotidectomie totale avec sacrifice du nerf facial en raison de la fréquence de son envahissement, avec un curage ganglionnaire homo- latéral et radiothérapie postopératoire. Cette dernière doit être systématique, certains auteurs ont rapporté un pronostic plus favorable après radiothérapie [4,5]. Lewis et al. [13]

n’ont pas rapporté d’amélioration de la survie mais une augmentation du taux de survie sans rechute après irradiation [13]. Malgré un traitement radical, les taux de rechutes loco- régionales et métastatiques sont élevés [4,9,12]. Le taux de rechutes locales varie de 30 à 46 % [1,2,14]. Le taux d’inci- dence des disséminations métastatiques varie de 30 à 66 % des cas [1,2,7,13,14]. Lewis et al. [13] ont rapporté des taux de survie globale à deux et à cinq ans respectivement de 58 et de 30 %. Barnes et al. ont rapporté un taux de mortalité de 65 % à quatre ans [1] (Tableau 3)

Certains paramètres anatomocliniques ont été rapportés comme facteurs de pronostic défavorable. Pour Hui et al., la qualité de l’exérèse chirurgicale, l’existence d’emboles lym- phatiques, l’envahissement extraparotidienne ou ganglion- naire, la rechute locale ou métastatique sont de pronostic défavorable [9]. Une taille de plus de 2 cm serait de pronostic défavorable [4,5,13].

En conclusion, le carcinome canalaire des glandes salivai- res atteint principalement la glande parotide. Il s’agit d’une

Tableau 2

Signes cliniques (données de la littérature) Clinical signs (data from literature)

Séries Nombre

de cas

Paralysie faciale Adénopathies au moment du diagnostic

Métastases synchrones

Colmenero et al. [4] 9 5 7 Np

Delgado et al. [5] 15 Np Np Np

Felix et al. [7] 30 Np 22 13

Guzzo et al. [8] 26 7 15 2

Np : non précisé.

Tableau 3

Évolution et pronostic des carcinomes canalaires des glandes parotides Development and prognosis of salivary duct carcinomas

Séries Nombre de cas Rechute locale Métastases Décès Délai de surveillance

moyen

Barnes et al. [1] 13 Np Np 3 24 mois

Brandwein et al. [2] 12 5 5 9 36 mois

Colmenero et al. [4] 9 Np 3 5 Np

Delgado et al. [5] 15 Np 5 8 Np

Guzzo et al. [8] 26 4 10 14 36 mois

Lewis et al. [13] 26 9 16 20 36 mois

Martinez et al. [14] 9 3 3 3 12 mois

Minamiguchi et al. [15] 3 1 Np 1 27 mois

Np : non précisé.

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tumeur agressive avec une tendance à la récidive locale et un taux de diffusion métastatique élevé. Le traitement des for- mes localisées est fondé sur la chirurgie et la radiothérapie à dose efficace. La chimiothérapie est réservée principalement aux formes diffuses ou métastatiques. Les rôles respectifs d’une chimiothérapie ou d’un traitement hormonal adjuvants ne pourront être établis qu’en développant une recherche clinique internationale.

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