S1297-3203(01)00040-3/SCO
Fait clinique
Tumeur ténosynoviale à cellules géantes, diffuse des parties molles de l’avant-bras. À propos d’un cas
S. Fnini
∗, M. Ouarab, D. Cohen, M. Trafeh
Service de chirurgie orthopédique et traumatologique (Pavillon 32), CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Résumé
Tumeurs à cellules géantes des gaines tendineuses et tumeurs ténosynoviales à cellules géantes sont un groupe de proliférations tumorales touchant la synoviale des cavités articulaires et des tendons. Il y a de nombreuses confusions concernant leur diagnostic et leur traitement chirurgical. Nous rapportons un cas exceptionnel de tumeur ténosynoviale à cellules géantes des parties molles de l’avant-bras. Il concerne une femme de 23 ans, qui s’est présentée avec de multiples tumeurs de l’avant-bras et du poignet. Une biopsie préalable avait retenu le diagnostic de granulome éosinophile des parties molles. L’IRM avait démontré une lésion tissulaire richement vascularisée, multilobée atteignant les muscles extenseurs du carpe et le muscle long extenseur du pouce.
L’étude macroscopique, microscopique et immunohistochimique de la pièce d’exérèse chirurgicale était en faveur d’une tumeur ténosynoviale à cellules géantes, diffuse et monomorphe. La forme diffuse de cette lésion est rare en comparaison avec les formes nodulaires qui touchent essentiellement les doigts de la main. La résection chirurgicale est parfois délicate sur le plan technique. Les récidives dominent le pronostic à long terme de ces lésions.2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
membre supérieur / parties molles / tumeurs à cellules géantes
Summary – Extended tenosynovial giant cell tumor of the forearm soft tissue. About one case.
Giant cell tumor of the tendon sheath (GCTTS), tenosynovial giant cell tumor are a group of rare proliferative disorders which involves synovial joints and tendon sheaths. Considerable confusion exists about the surgical treatment and diagnosis of these disorders. We report an exceptional case of a tenosynovial giant cell tumor of the forearm. It concerns a 23 years old woman presenting multiple tumors of the forearm and wrist. Result of the primary biopsy concluded to an eosinophilic granuloma. Magnetic resonance imaging demonstrated a richly vascularized tissular lesion involving the extensor carpi radialis and extensor pollicis longus. Surgical excision of the tumor was performed. Macroscopic, histologic and immunohistochimic findings confirmed the diagnosis of tenosynovial giant cell tumor. This diffused form is rare compared with the nodular one involving fingers. Optimal treatment is surgical resection. The only risk is recurrence.2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
giant cell tumor / soft tissue / upper limb
Tumeurs à cellules géantes des gaines tendineuses, tumeurs ténosynoviales à cellules géantes et synovite villonodulaire hémopigmentée sont les noms donnés à un groupe de lésions rares se développant à partir de la synoviale articulaire et péritendineuse.
∗Correspondance et tirés à part : Dr. Salah Fnini, 23, Rue 16 Kasbat Boulaouane, Hay El Hana, 20200 Casablanca, Hay Hassani, Maroc.
L’expression la plus fréquente au membre supé-
rieur est sous la forme d’un ou plusieurs nodules
se développant sur un doigt. Nous rapportons dans
ce travail un cas exceptionnel de tumeur à cellules
géantes ténosynoviale diffuse de l’avant-bras et du
poignet inquiétante de par sa taille et l’importance de la diffusion locale, et qui a posé un problème de diagnostic histologique.
OBSERVATION
Melle M.C., 23 ans, a consulté au mois de juin 1999 pour une tumeur polylobée de l’avant-bras et du poi- gnet droit. L’histoire de la maladie, qui remonte à un an auparavant, a débuté par la constatation d’une petite tuméfaction indolore, au niveau de la face dor- sale du poignet, apparue spontanément. Une biop- sie de cette tuméfaction fut pratiquée le 3/09/1998, sous anesthésie locale. L’histologie parlait d’un gra- nulome éosinophile des parties molles. La patiente a développé par la suite, deux autres tuméfactions au niveau de l’avant-bras sur la loge externe, ce qui a motivé sa consultation au CHU de Casablanca.
L’examen à l’admission retrouvait une patiente en bon état général, apyrétique. L’examen du membre supérieur droit a retrouvé à la palpation une tumeur polylobée, avec trois masses, deux sur la face ex- terne de l’avant-bras et une sur le versant externe du poignet. Ces masses sont indolores, de consis- tance ferme, mobiles par rapport à la peau et par rapport au squelette osseux. Il n’y a pas de modi- fication de la peau en regard. Une cicatrice opéra- toire a été retrouvée sur le dos du poignet. Les mo- bilités des doigts et du poignet, l’examen vasculaire et nerveux d’aval étaient normaux. Il n’y avait pas d’adénopathies satellites ou à distance. Le reste de l’examen général était normal. La radiographie du membre était normale. L’IRM a retrouvé une forma- tion plurilobée étendue de la face latérale de l’avant- bras au poignet. Elle était bien limitée mais sans sé- paration nette avec l’articulation du carpe. Ses élé- ments étaient en continuité entre eux et formaient des logettes. Elle était en isosignal musculaire T1 et en hypersignal hétérogène modérée T2 et rehaussé très vivement après injection de contraste intraveineux.
Le rehaussement après contraste était en faveur de la malignité. Les diagnostics évoqués étaient le sy- novialosarcome, le dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand et la tumeur desmoïde. La patiente fut opérée le 10/6/1999. L’intervention a été menée par une voie d’abord externe large sur l’avant-bras et le poignet. L’exploration a retrouvé une tumeur poly- lobée, intéressant le corps charnu des muscles ex- tensor carpi radialis brevis et longus et se prolon- geant le long de leurs tendons terminaux jusqu’à la
base du 2
eet 3
emétacarpiens (figure 1). Le muscle brachio-radialis n’était pas intéressé par le proces- sus tumoral. Il existait aussi une 2
etumeur séparée de la 1
re, développée au dépend du muscle extenseur pollicis longus et fusant le long du tendon jusqu’à l’articulation métacarpo-phalangienne du pouce (fi- gure 2). Cette tumeur bien limitée, était de couleur blanc-grisâtre et se décollait parfaitement par rapport aux autres muscles de voisinage, mais adhérait à la capsule articulaire du poignet après ouverture du li- gament rétinaculaire dorsal.
L’artère radiale et la branche sensitive du nerf radial ont été disséquées. L’exérèse a sacrifié les deux muscles extensor carpi radialis et l’extensor pollicis longus (EPL). Nous avons réalisé dans le même temps opératoire un transfert tendineux palliatif du tendon de l’extenseur propre de l’index sur l’EPL et l’extensor pollicis brevis (EPB) sur la base du 2
emétacarpien. Une attelle plâtrée était mise en place en fin d’intervention. Les suites postopératoires ont été marquées par l’apparition d’un hématome au niveau de la plaie opératoire malgré le drainage aspiratif. Cet hématome s’était infecté et une reprise chirurgicale a été nécessaire.
Finalement, la plaie a cicatrisé et l’attelle a été enlevée après six semaines.
La pièce opératoire a été analysée au niveau du laboratoire central d’anatomie pathologique du CHU de Casablanca et à l’institut Bergonié de Bordeaux.
La macroscopie a retrouvé une formation ob-
longue mesurant 26 cm de long et 4 cm de large
et pesant 155 g. À l’une des extrémités, on retrou-
vait du tissu musculaire strié (figure 3). À la coupe,
il s’agissait d’un néoplasme blanc-grisâtre avec des
remaniements nécrotiques et de consistance élas-
tique. Le néoplasme infiltrait le tissu musculaire et
semblait être bien limité. Cette tumeur englobait
les tendons qui semblaient être respectés. À l’autre
extrémité, le néoplasme était polylobé. Il était du
même aspect homogène. Sur le plan microscopique,
il s’agissait d’une prolifération de cellules rondes
dispersées en plaques avec présence de franges d’as-
pect « synovial ». Les cellules présentaient un noyau
dans l’ensemble rond, modérément augmenté de vo-
lume, avec une activité mitotique faible et un cy-
toplasme d’abondance variable. Certaines cellules
avaient un cytoplasme moyennement abondant, éo-
sinophile, tandis qu’au niveau d’autres cellules, le
cytoplasme n’était pas visible.
Figure 1. Photographie peropératoire : tumeur blanc-grisâtre encapsulée, développée dans les muscles extenseurs radiaux du carpe jusqu’à leur terminaison tendineuse.
Figure 2. Aspect peropératoire de la tumeur du muscle extensor pollicis longus qui se prolonge le long de son tendon terminal.
Figure 3. L’exérèse a emporté les deux muscles radiaux et l’extensor pollicis longus. La tumeur est développée dans le corps musculaire et suit les tendons terminaux des muscles intéressés.
L’immunomarquage réalisé sur coupes histolo- giques montrait que les cellules étaient fortement po- sitives pour le CD 68 de type PGM1, plus faiblement positives pour le CD45, tandis qu’elles étaient néga- tives pour les antidesmines, protéine S100, cytoké- ratine et EMA. Cet aspect histologique et immuno- histochimique était en faveur d’une tumeur ténosy- noviale « à cellules géantes » dans sa forme diffuse monomorphe.
La patiente fut suivie régulièrement. Au 11
emois postopératoire, elle ne présentait pas de récidives.
L’extension active du pouce et du poignet était excel- lente. La radiographie du thorax demeurait normale.
La patiente se plaignait d’un aspect disgracieux de la cicatrice et d’une diminution de la force de serrage.
DISCUSSION
La tumeur que nous présentons semble avoir pris naissance au niveau des tendons extenseurs de la face dorsale du poignet et a évolué pendant longtemps.
Il s’agit d’une tumeur des tendons extenseurs qui a infiltré secondairement le corps charnu des muscles d’origine.
Les tumeurs à cellules géantes (TCG) synoviales sont des tumeurs bénignes de l’appareil ténosyno- vial, rencontrées indifféremment dans les synoviales articulaires, les gaines tendineuses et les bourses sé- reuses [1 – 3].
Cette lésion est encore à ce jour à l’origine d’une discussion terminologique et étymologique non résolue. Le terme de synovite villonodulaire pigmentée est actuellement le plus largement utilisé dans la littérature anglosaxonne [4, 5].
En ce qui concerne les diverses gaines tendineuses ou synoviales articulaires affectées, on relève des localisations touchant l’épaule, l’avant-bras, le poi- gnet, la main et les doigts et au membre inférieur, la hanche, le genou, la cheville, les pieds et les orteils.
La localisation est généralement unique. Quelques publications font état d’atteintes plurifocales [1, 2, 6, 7].
L’affection peut revêtir deux formes cliniques,
soit la TCG est localisée (ténosynovite nodulaire)
et apparaît sous l’aspect d’un nodule adhérent à un
tendon, non douloureux et à croissance lente, soit
la TCG est diffuse et représente l’équivalent dans
les gaines tendineuses ou les bourses séreuses de la synovite villonodulaire pigmentée articulaire.
L’évolution se fait sur un plan purement local, avec une tendance agressive et des destructions os- téoarticulaires. L’aspect opératoire de la tumeur dans notre observation était inquiétant. Le synovialosar- come peut donner le même aspect macroscopique [8, 9]. Cela nous a poussé à demander l’avis d’un anato- mopathologiste spécialisé.
La croissance des TCG ténosynoviales se fait progressivement. L’envahissement peut intéresser le squelette, la capsule articulaire et le corps charnu musculaire. Même si la tumeur donne parfois des as- pects d’envahissement des structures voisines, cette tumeur est bénigne et ne donne jamais de métastases, ne subit pas de transformation maligne et ne présente pas de lésions histologiques caractéristiques de tu- meurs malignes.
Le traitement est uniquement chirurgical. L’inter- vention doit être minutieuse car la tumeur présente des prolongements non soupçonnés cliniquement, en particulier à la face profonde du tendon. Si l’exérèse est insuffisante, elle est source de récidives qui peu- vent envahir les structures de voisinage et rendre les interventions ultérieures plus aléatoires.
RÉFÉRENCES
1 Martin RC, Wrigerston W, McMasters KM. Giant cell tumor of tendon sheath, tenosynovial giant cell tumor and pigmented villonodular synovitis. Defining the presentation, surgical therapy and recurence. Oncol Rep 2000 ; 7 : 413-9.
2 Rodrignes C, Desai S, Crinay R. Giant cell tumor of the tendon sheath: a retrospective study of 28 cases. J Surg Oncol 1998 ; 68 : 100-3.
3 Glicenstein J, Ohana J, Leclercq C. Tumeurs de la main.
Berlin : Springer ; 1988.
4 Jaffe HL, Lichenstin L, Sutro. Pigmented villonodular sy- novitis, bursitis and tenosynovitis. Arch Pathol 1941 ; 31 : 371-3.
5 O’Comell JX, Fanbura JC, Rosenberg AE. Giant cell tumor of tendon sheath and pigmented villonodular synovitis: im- munophenotype suggests a synovial cell origin. Hum Pathol 1996 ; 27 : 429-30.
6 Pisetti A, Tammaro V. Su un raro caso di localizatione del tumore a mieloplassi nella mano. Chir Ital 1984 ; 36(4) : 678-80.
7 Bowel F, Faure P, Balolet P, Lamendi L, Blotman F, Claustre J. Tumeurs à cellules géantes des gaines synoviales du pied. Méd Chir Pied 1990 ; 6 : 72-8.
8 Ben Othman M, Ben Romdhane K, Khattech, et al. Le sy- novialosarcome. Aspects anatomocliniques à propos de huit cas. Arch Ant Cytol Pathol 1994 ; 42 : 35-41.
9 Isanov-Dutesen R, Tomeno B, Mallet F, Langier A, Fo- rest M. Synovialosarcome. Étude d’une série de 46 cas. Rev Chir Orthop 1992 ; 78 : 1-7.
