Ann Urol 2001 ; 35 : 356-8
2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés S0003-4401(01)00060-2/SCO
Testicules
Tumeur du sac vitellin. À propos d’un cas
A. Debbagh1∗, S. Bennani1, H. Jouhadi2, A. Joual1, M. El Mrini1, A. Kahlain1, S. Benjelloun1
1Service d’urologie, hôpital Ibn Rochd, quartier des Hôpitaux, 20000 Casablanca, Maroc ;2service d’oncologie-radiothérapie, hôpital Ibn Rochd, quartier des Hôpitaux, 20000 Casablanca, Maroc
RÉSUMÉ
La tumeur du sac vitellin est rare chez l’adulte. Nous en rapportons un cas chez un jeune de 23 ans, qui a été traité par orchidectomie, chimiothérapie et curage ganglionnaire, sans récidive à 24 mois. Son diagnostic est histologique, et elle est souvent associée à d’autres contingents cellulaires. Le traitement fait appel à l’orchi- dectomie et à la chimiothérapie dans les stades extrates- ticulaires. Le curage ganglionnaire est indiqué s’il persiste des masses résiduelles. Le pronostic est mauvais car elle métastasie rapidement. 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
cancer / sac vitellin / testicule
ABSTRACT
Yolk sac tumor. About one case.
Yolk sac tumor is rare in adult. We report a case in a young man aged of 23 years treated by orchiectomy, chemothe- rapy and retroperitoneal lymphadenectomy. Diagnosis is based on pathology who shows other cellular contingents.
Treatment is based on orchiectomy and chemotherapy is indicated for residula masses. The prognosis is bad because metastasis is frequent. 2001 Éditions scien- tifiques et médicales Elsevier SAS
cancer / testis / yolk sac tumor
L’incidence du cancer du testicule est en augmen- tation permanente, essentiellement dominé par les tumeurs germinales qui en représentent 95 % [13].
La tumeur du sac vitellin, fréquente chez l’enfant et volontiers pure [14], est rare chez l’adulte. Son trai- tement dans le stade 1 est toujours sujet à controverse
∗Correspondance et tirés à part.
(simple surveillance ou curage ganglionnaire). Nous en rapportons un cas chez un adulte.
OBSERVATION
M. A.A, 23 ans, consulte pour douleur testiculaire gauche, avec augmentation du volume scrotal depuis quatre mois. À l’examen, le testicule gauche est augmenté de volume, dur, sensible et irrégulier, mesurant 7 à 8 cm de grand axe, à transillumination négative. Le testicule droit est normal. Il n’y a pas de masse abdominale, ni de ganglion de Troisier ou d’hépatomégalie.
À l’échographie (figure 1), le testicule est d’écho- structure hétérogène de huit cm de diamètre, avec une lame d’hydrocèle. Le dosage des marqueurs tumoraux note une élévation des OEFP à
Figure 1. Testicule hétérogène de huit cm de diamètre avec lame d’hydrocèle.
Tumeur du sac vitellin 357
Figure 2. Tomodensitométrie abdominale normale sans adéno- pathies rétropéritonéales.
Figure 3. Tomodensitométrie abdominale : coulée ganglion- naire rétropéritonéale.
12 500 ng/mL (NI<30 ng/mL), alors que lesβHCG et la LDH sont normaux. Il n’y a pas d’adénopathies rétropéritonéales au scanner (figure 2) et la radiogra- phie pulmonaire est normale.
Une orchidectomie gauche par voie inguinale est réalisée, dont l’étude histologique conclut à une tumeur du sac vitellin, sans dépassement de l’albuginée (stade 1).
Les suites opératoires sont simples et le patient est revu un mois plus tard avec un contrôle des αFP qui étaient encore élevées à 250 ng/mL. Le scanner abdominal était normal. Une chimiothérapie est proposée au patient qu’il refusa et il ne revint plus à la consultation. Six mois plus tard, il est hospitalisé pour phlébite surale gauche par compression par
un gros paquet ganglionnaire rétropéritonéal gauche (figure 3). Le taux des αFP est à 780 ng/mL. Il n’y a pas de métastase pulmonaire ou hépatique. Une chimiothérapie est instaurée PVB (cisplatinum + bléomycine +vinblastine) trois cures, qui a permis une fonte de la masse ganglionnaire. Cependant il persistait un nodule RTP gauche à centre nécrosé.
On réalise alors un curage ganglionnaire gauche. Le ganglion prélevé était de type inflammatoire.
L’évolution est favorable avec normalisation des αFP, absence de récidive à 36 mois, et une activité sexuelle normale.
DISCUSSION
La tumeur du sac vitellin ou Yolk sac Tumor est une forme histologique rare des tumeurs testiculaires.
Elle représente 72 % des tumeurs testiculaires de l’enfant entre 12 et 24 mois [7] et souvent de forme pure. Elle est souvent associée à d’autres contingents cellulaires chez l’adulte avec une fréquence qui ne cesse d’augmenter (44 %), en raison de son dépis- tage systémique par l’emploi de marqueurs sériques (αFP) et tissulaires. Cest une tumeur différenciée dans le sens extra-embryonnaire en reproduisant des structures évocatrices du sac vitellin de l’homme ou du sinus endodermique du rat, et exprime de façon spécifique et constante l’alphafœtoproteïne (αFP) [1, 14]. Le diagnostic est histologique après orchidecto- mie, qui est toujours menée par voie haute.
Il existe en microscopie une grande hétérogéï- nité architecturale de ce type tumoral (réseau lâche, kystes, tubules massifs) pouvant poser des pro- blèmes de reconnaissance. Les corps de Schiller- Duval : formations périvasculaires d’aspect glomé- ruloïde, ressemblant aux sinus endodermiques du placenta chez le rat et les globules éosinophiles intra- et extracellulaires (PAS+etαFP+) sont inconstants mais précieux pour le diagnostic [14]. Par ailleurs, les cellules tumorales expriment de facon spécifique l’αFP à l’étude immunohistochimique [1].
Le traitement, outre l’orchidectomie, peut s’adres- ser à la chimiothérapie et au curage ganglionnaire en fonction du stade pathologique.
La conduite thérapeutique dans le stade 1 (tumeur intratesticulaire) est encore sujette à controverse : curage postorchidectomie ou surveillance. L’orchi- dectomie est le traitement standard, elle permet une guérison dans 75 % des cas [10]. Certains
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auteurs préconisent un curage d’emblée [2, 5, 18], car ils trouvent un nombre élevé de ganglions en- vahis (86 % pour Sogani). Par ailleurs, l’existence d’une invasion vasculaire et la présence de plus de 80 % de contingent de carcinome embryonnaire est fortement corrélée à un nombre élevé d’envahisse- ments ganglionnaires [12, 18].
Cependant, d’autres auteurs prônent une surveil- lance étroite (αFP+scanner), vu que les ganglions après curage de stadification sont négatifs dans 70 % des cas [2, 5], que seulement 0,5 % d’entre eux réci- divent au bout de 24 mois et que la chimiothérapie permet une guérison [10, 11]. Nous pensons qu’il aurait mieux fallu faire un curage d’emblée chez ce patient vu la persistance de taux élevés des αFP après orchidectomie et le type histologique (carci- nome embryonnaire).
Le curage ganglionnaire n’est pas dénué de risque (anéjaculation), il est unilatéral, afin de préserver l’éjaculation en respectant les nerfs sympathiques en regard des ganglions L2, L3 et L4. C’est possible quand il n’y a pas d’envahissement ganglionnaire macroscopiquement visible, sinon il est bilatéral. Le risque d’anéjaculation dépasse alors les 50 % [9, 14].
La chimiothérapie dans le stade I est indiquée s’il persiste du tissu actif après orchidectomie ou curage de stadification (αFP élevées). Différents protocoles ont été utilisés (BEP, COMPE, PVB) avec des résultats comparables [8, 11, 16]. Trois à quatre cycles de chimiothérapie sont utilisés [3, 14].
Dans les stades Il ou III, la chimiothérapie est de mise, complétée éventuellement par un curage si il persiste de la masse résiduelle [8, 19].
La tumeur du sac vitellin est de mauvais pronostic, car elle est pourvoyeuse d’un grand nombre de récidives tumorales et de métastases ganglionnaires et viscérales.
CONCLUSION
La tumeur du sac vitellin, rare chez l’adulte, est de pronostic réservé car elle métastase rapidement. Son traitement doit être agressif (curage +chimiothéra- pie) afin d’éviter l’émergence de foyers secondaires.
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