Journal de Gyn´ecologie Obst´etrique et Biologie de la Reproduction (2009)38, 254—257
CAS CLINIQUE
La gigantomastie gravidique bilatérale : à propos d’un cas
Bilateral gestationnal macromastia: Case report
A. Dem
a,∗, H. Wone
a, M.E. Faye
b, J.M. Dangou
c, P. Touré
aaInstitut du cancer de Dakar, université Cheikh Anta Diop de Dakar, BP 6604, Dakar-Étoile, Sénégal
bClinique universitaire de gynécologie et d’obstétrique, Sénégal
cLaboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique, Sénégal
Rec¸u le 18 juin 2007 ; avis du comité de lecture le 24 janvier 2008 ; définitivement accepté le 10 janvier 2009 Disponible sur Internet le 19 mars 2009
MOTS CLÉS Gigantomastie gravidique ; Hyperplasie mammaire ; Mastectomie
Résumé
Objectifs. —Nous rapportons une gigantomastie gravidique bilatérale dans le but de discuter les aspects étiopathogéniques, diagnostiques et thérapeutiques.
Matériel et méthode. —Il s’agissait d’une patiente de 33 ans, III geste, I pare, rec¸ue pour une tuméfaction bilatérale des seins d’évolution progressive, survenant au cours de la grossesse.
Les examens biologiques montraient une hyperprolactinémie. L’examen anatomopathologique de la biopsie mammaire retrouvait une mastose fibrohyperplasique bénigne bilatérale.
Résultats. —Le traitement médical à la bromocriptine n’a entraîné aucune amélioration chez notre patiente. Elle a bénéficié d’une mastectomie bilatérale. Elle est en attente d’une recons- truction mammaire par prothèse mammaire bilatérale.
Conclusion. —La gigantomastie gravidique est une pathologie rare, dont l’étiologie est encore controversée. Les récidives fréquentes après réduction mammaire justifient la mastectomie suivie de reconstruction.
© 2009 Publi´e par Elsevier Masson SAS.
KEYWORDS Gravidic macromastia;
Hyperplasia;
Mastectomy
Summary
Purpose. —We report a case of bilateral gestationnal macromastia in order to discuss the patho- geny, the diagnosis and the treatment.
Methodology. —It was a case of a 33-year-old woman, admitted for a bilateral massive hyper- trophy of the breast occurring on pregnancy and with progressive evolution. She had three pregnancies and one born-infant. Biological exams have shown a hyperprolactinemia. Patholo- gical exam of the mammary biopsy had shown a benign hyperplasia.
Results. —Medical treatment of our patient by bromocriptin was inefficient. She has had a bilateral mastectomy. She is waiting for mammary plastic surgery.
∗Auteur correspondant.
Adresse e-mail :adehdem@gmail.com(A. Dem).
0368-2315/$ – see front matter © 2009 Publi´e par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.jgyn.2009.01.002
La gigantomastie gravidique bilatérale : à propos d’un cas 255 Conclusion. —Gravidic macromastia is a rare pathology whose etiology and treatment are much debated. Frequent recurrence after mammary reduction justify the mastectomy followed by prothesis.
© 2009 Published by Elsevier Masson SAS.
Introduction
La gigantomastie gravidique est une hypertrophie mammaire pathologique consécutive à une évolution monstrueuse de l’hyperplasie épithéliale habituelle survenant au cours ou au décours de la grossesse. Cette pathologie pose des problèmes étiopathogéniques car plusieurs hypothèses laissent supposer une origine hormonale. La lésion est caractérisée par une dystrophie hyperplasique diffuse difficile à distinguer des autres lésions mammaires prolifé- rantes.
Il s’agit d’une étude rapportant un cas de gigantomastie gravidique bilatérale traité à l’institut du cancer de Dakar dans le but de discuter les mécanismes physiopathologiques, les aspects étiopathogéniques, diagnostiques et les straté- gies thérapeutiques.
Observation
Madame N.M.F. âgée de 33 ans, ménarche à 16 ans, III geste, I pare, sans antécédents médicochirurgicaux particuliers, a été examinée le 15 mars 2004 à l’institut Curie de Dakar pour une tuméfaction bilatérale des seins.
Le début de sa maladie remonterait au mois de février 2004, marqué par l’apparition d’une tuméfaction inflammatoire du sein droit, étendue au sein gauche.
L’examen clinique montrait des seins hypertrophiés avec une circulation veineuse collatérale importante et un phénomène de peau d’orange. La peau était tendue, luisante, de couleur violacée et d’aspect ecchymotique (Fig. 1).
L’échographie mammaire évoquait une mastite infec- tieuse. L’examen cytologique était en faveur d’un carcinome
Figure 1 Gigantomastie bilatérale.
Bilateral gigantomastia.
Figure 2 Grossissement×100. Hyperplasie des cellules des unités ductolobulaires dans un stroma palléal par endroits : lésion de mastose.
Cells hyperplasia on ductal lobularian unit in a palleal stroma:
mastosis lesion.
mammaire infiltrant. L’examen anatomopathologique de la biopsie mammaire montrait une mastose fibrohyperplasique bénigne bilatérale (Fig. 2).
Les dosages hormonaux relevaient une hyperprolacti- némie à 1484UI/ml, une estradiolémie à 44,36 pg/ml, une progestéronémie à 0,19/l, tandis que les taux de FSH et de LH étaient, respectivement, de 6,77 et 3,45 mUI/ml.
La tomodensitométrie cérébrale avait visualisé des parois de la selle turcique régulières et une absence d’image patho- logique intrasellaire. À l’examen campimétrique, le champ visuel était normal et le nerf optique n’était pas comprimé.
L’évolution de la grossesse fut marquée par un avortement spontané.
La tuméfaction mammaire exubérante bilatérale et douloureuse survenant chez une patiente gestante, l’hyperprolactinémie et l’examen anatomopathologique faisaient évoquer une gigantomastie gravidique. La patiente a bénéficié de bandages mammaires et d’antalgiques. Elle a rec¸u également de la bromocriptine sans amélioration clinique de la gigantomastie. La mastectomie bilatérale a été le dernier recours thérapeutique. Les suites opératoires ont été simples. La patiente a fait une grossesse à terme 14 mois après la mastectomie et est en attente d’une prothèse mammaire bilatérale.
Discussion
La gigantomastie est une hypertrophie mammaire exubé- rante, dont le volume dépasse 1500 cm3. Une hypertrophie modérée est habituelle durant la grossesse, mais cependant
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une importante hypertrophie mammaire est rare. Elle pose des problèmes pathologiques et thérapeutiques de ces dis- grâces mammaires très douloureuses.
La physiopathologie est très discutée. Le facteur le plus important serait dû à un déséquilibre hormonal.
L’augmentation du nombre des récepteurs d’estrogène et/ou de progestérone a été mise en cause. Noczinska et al.[1]ont retrouvé dans leur étude un taux élevé de récep- teurs aux estrogènes, alors que cette hypothèse n’a pas été retrouvée par Lafrenière et al.[2].
La gigantomastie gravidique est rare, sa fréquence est mal évaluée. Lewinson et al. [3] rapportent deux cas sur 56 794 naissance, Zagar et al. [4] retrouvent 1/10 000 grossesses, alors que Agarval et al. [5] relèvent 1/28 000 à 1/100 000 grossesses. Nous avons retrouvé au Sénégal une incidence hospitalière de 1/6000 grossesses.
La gigantomastie survient le plus souvent chez la mul- tipare sans antécédents particuliers et n’ayant présenté aucune pathologie lors des premières grossesses. Elle appa- raît dès la fin du premier trimestre de la grossesse. Aucun facteur n’est retenu de fac¸on certaine.
L’aspect clinique est typique, les seins sont tendus dou- loureux et augmentent rapidement de volume rassemblant à une mastite inflammatoire.
La gigantomastie gravidique est le plus souvent bilatérale et rarement unilatérale[6].
C’est une pathologie peu explorée du fait de sa rareté.
L’imagerie n’occupe pas une place importante dans le diag- nostic car les seins ont un aspect très dense.
L’examen histologique confirme le diagnostic et retrouve une dystrophie hyperplasique diffuse et bénigne développée surtout aux dépens des lobules. Il existe une prolifération et une dilatation des alvéoles des ductiles intermédiaires. Le tissu conjonctif palléal s’hypertrophie avec œdème, fibrose et nécrose. Les cellules épithéliales présentent un cyto- plasme riche en vacuole reflétant une activité sécrétoire.
Il n’y a pas d’atypies cellulaires.
Cette entité anatomopathologique rare est caractérisée par une hypertrophie conjonctive associée à une hyperplasie épithéliale : sur un tissu scléreux, peu cellulaire, les canaux galactophoriques apparaissent dilatés et anfractueux, tapis- sés d’un épithélium floride pluristratifié, constitué souvent de petites touffes papillaires intracanalaires. L’absence d’encapsulation nette permet d’éliminer l’adénofibrome et la tumeur phyllode.
Les dosages hormonaux sont habituellement normaux[6].
Cependant, certains auteurs ont noté une hyperprolactini- némie transitoire[2]. L’augmentation de la prolactininémie chez notre patiente corrobore cet argument.
Des complications majeures peuvent apparaître à type de troubles trophiques, d’ulcération cutanée, de nécrose comme celles retrouvées chez notre patiente.
Des syndromes de pseudo-hyperparathyroïdisme accom- pagnant l’évolution de la gigantomastie et régressant après la mastectomie ont été décrits.[7].
La controverse existe au sujet des modalités thérapeu- tiques car les facteurs de survenue ne sont pas bien compris.
Le traitement médical repose sur le soutien des seins par des bandages, la désinfection des sillons sous-mammaires et des ulcérations, la prescription de transfusions sanguines en cas d’anémie et l’usage d’anti-inflammatoires en présence d’une inflammation. Ces traitements sont généralement
inefficaces. Le traitement hormonal par la testostérone, la progestérone, le stilbestrol et l’hydrocortisone ont été employés mais sans succès[8—11]. La bromocriptine a pro- duit une réponse partielle dans quelques cas[12], cependant elle n’a entraîné aucune amélioration clinique chez notre patiente. Certains auteurs trouvent que ces traitements ne doivent pas être trop recommandés parce que leur effica- cité n’est pas réellement prouvée et qu’ils pourraient avoir des effets tératogènes[2].
L’avortement thérapeutique a été indiqué car il entraîne une régression de la gigantomastie [13]. Cependant, l’avortement spontané survenu chez notre patiente n’a pas été suivi de régression. Par ailleurs l’interruption thérapeu- tique de la grossesse pose des problèmes éthiques[2].
Le traitement de choix est la chirurgie dont les indica- tions dépendent de l’existence de complications, du volume du sein, de la durée de la grossesse et du degré d’incapacité.
Il n’existe pas de consensus sur la chirurgie. La réduction mammaire doit être suivie de traitement hormonal car une récidive au cours d’une grossesse est possible. La mastec- tomie sous-cutanée serait incomplète et insuffisante pour de gros seins. La mastectomie simple est le traitement de choix.
En fonction de l’âge de la grossesse, les auteurs pro- posent au premier trimestre un avortement thérapeutique suivi d’une mastectomie simple. Au deuxième et troisième trimestre, il faut recourir aux traitements hygiéniques, aux bandages mammaires et aux antalgiques. La césarienne sera effectuée dès la maturité fœtale. Après l’accouchement, la mammoplastie de réduction peut être proposée, mais la mastectomie sous-cutanée ou totale est souvent le dernier recours. Après un traitement chirurgical, il faut recomman- der une période de deux ans avant la prochaine grossesse [14].
Conclusion
La gigantomastie gravidique est une pathologie rare dont l’étiologie demeure à nos jours très controversée. Le trai- tement médical est peu efficace. Les fréquentes récidives après les réductions chirurgicales mammaires justifient les indications de mastectomie. Sa prise en charge requiert une étroite collaboration entre l’obstétricien, le chirurgien, le pathologiste et le psychologue afin de proposer un traite- ment adéquat.
Références
[1] Noczinska A, Wasikova R, Myczkowski T. Hypersensitivity of estrogen receptors as a cause of gigantomasty in two girls. Pol Merkur Lekarski 2001;11:507—9.
[2] Lafrenière R, Temple W, Ketchman A. Gestationnal macromas- tia. Am J Surg 1984;148:413—8.
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[4] Zargar AH, Laway BA, Massodi SR, Chowdri NS, Bashir MI, Wani AI. Unilateral gestationnal macromastia an unusual presenta- tion of a rare disorder. Postgrade Med J 1999;75:101—4.
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La gigantomastie gravidique bilatérale : à propos d’un cas 257 [6] Skaane S, Skjeunald A, Solberg A. Unilateral breast hyperpla-
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[11] Sarda AK, Kulshresha VN, Bhalla SA, Sing I, Chaturvedi UK.
Macromastia of pregnancy: a unique presentation of this rare clinicohistopathological entity. Indian J Plastic Surg 2004;37.
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