Bilateral idiopathic granulomatous mastitis [Mastite granulomateuse idiopathique bilatérale]

Imagerie de la Femme (2009) 19, 262—264

CAS CLINIQUE

Mastite granulomateuse idiopathique bilatérale

Bilateral idiopathic granulomatous mastitis

Houssine Boufettal ^∗ , Karima El Hafidy ,

Mohammed Noun , Saïd Hermas , Naïma Samouh

Service de gynécologie obstétrique « C »,

centre hospitalier universitaire Ibn Rochd, 20000 Casablanca, Maroc Disponible sur Internet le 5 novembre 2009

MOTS CLÉS Mastite

granulomateuse ; Primitive ; Bilatéral ; Granulome ; Corticothérapie

Résumé La mastite granulomateuse idiopathique (MGI) est une mastopathie bénigne rare.

Les auteurs rapportent un cas de MGI dans sa forme bilatérale chez une jeune fille de 15 ans ayant consulté pour une mastite bilatérale. La biopsie a confirmé le diagnostic. L’évolution était bonne après prescription de corticoïdes. La mastite granulomateuse pose un réel pro- blème diagnostique, essentiellement avec le cancer du sein. Le diagnostic de cette entité est histologique. Le traitement, non consensuel, doit être le moins agressif possible. L’évolution est marquée par le risque de récidive.

© 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDS Granulomatous Mastitis;

Primitive;

Bilateral;

Granuloma;

Steroids

Summary Idiopathic granulomatous mastitis is a rare benign mastopathy. The authors report a case of bilateral idiopathic granulomatous mastitis. This case was reported in a girl of 15 years.

She consulted for a bilateral mastitis. The biopsy confirmed the diagnosis. The evolution was good under corticosteroids. Granulomatous mastitis is a problem diagnosis. The diagnosis is histological. Treatment should be less aggressive. The evolution is marked by the risk of reci- divism.

© 2009 Published by Elsevier Masson SAS.

Introduction

La mastite granulomateuse idiopathique (MGI) est une entité nosologique rare et peu connue. Son étiopathogénie reste discutée. Elle se caractérise par des lésions inflamma- toires amicrobiennes du sein avec des granulomes épithélio-gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, localisées aux lobules. Elle pose un problème de diagnostic différentiel à l’étape clinique avec les autres mastites et surtout avec la mastite carcinomateuse. Elle est le

∗

Auteur correspondant. 29, Lot Abdelmoumen, Résidence Al Mokhtar, Derb Ghallef, Casablanca, Maroc.

Adresse e-mail : mohcineb@yahoo.fr (H. Boufettal).

1776-9817/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

doi:10.1016/j.femme.2009.09.004

Mastite granulomateuse idiopathique bilatérale 263 plus souvent unilatérale. Nous rapportons une observation

de mastite granulomateuse à localisation bilatérale.

Observation

Patiente âgée de 15 ans, nulligeste, sans antécédents patho- logiques particuliers. Elle consultait pour une augmentation progressive du volume des deux seins constatée depuis huit mois, avec apparition d’une mastite bilatérale douloureuse.

L’examen retrouvait deux gros seins inflammatoires douloureux avec une lésion d’ulcération à la peau du quadrant inféro-interne du sein gauche, sans nodule pal- pable. L’examen des creux axillaires ne retrouvait pas d’adénopathie.

L’échographie mammaire mettait en évidence une masse volumineuse des deux seins de type solide, associée à des remaniements d’allure inflammatoire intéressant les régions sous-cutanées superficielles (Fig. 1).

Une biopsie mammaire bilatérale montrait un infiltrat inflammatoire siégeant au sein du tissu glandulaire, plus particulièrement au niveau du lobule, organisé sous la forme de nodules épithélio-gigantocellulaires, sans nécrose caséeuse, comportant en proportion variable des cellules épithéloïdes, des cellules géantes multinucléées de type Langhans, des lymphocytes, des leucocytes, des polynu- cléaires neutrophiles et des plasmocytes en faveur d’une mastite granulomateuse (Fig. 2). La recherche bactériolo- gique était négative.

Un bilan immunologique était réalisé, comportant la recherche du complément C3 et CH50, les anticorps anti- nucléaires et anti-ADN natif, qui étaient négatifs. La radiographie du thorax et l’échographie abdominopelvienne étaient normales. La sérologie syphilitique était néga- tive.

La patiente a alors été mise sous corticothérapie (pred- nisone, 0,5 mg par jour) à la dose de 60 mg par jour pendant deux mois, puis dégression progressive des doses.

L’évolution a été marquée par la régression de la mastite inflammatoire à partir de sept jours du début de la corti- cothérapie. La guérison totale a été obtenue six mois après

Figure 1. Échographie mammaire montrant une image hypoéchogène, homogène, dont l’axe est parallèle à la paroi cutanée.

Figure 2. Granulome épithélio-gigantocellulaire observé au microscope optique constitué par des cellules géantes et des cel- lules épithéloïdes (grossissement × 40).

le début du traitement. Avec un recul de 28 mois, aucune récidive n’était notée.

Discussion

La MGI est une mastopathie bénigne inflammatoire chronique, caractérisée par la présence de lésions inflammatoires amicrobiennes du sein localisées aux lobules, d’où sa dénomination de mastite granulomateuse [1].

Le mécanisme pathologique reste encore largement

débattu. Les principales hypothèses proposées ont un méca-

nisme immunitaire et hormonal. D’autres théories ont

évoqué une origine infectieuse, une élastoplastie ou une

réaction à un traumatisme. La lésion commune serait une

agression de l’épithélium canalaire à l’origine d’une extra-

vasation des secrétions glandulaires dans le tissu conjonctif

du lobule responsable des lésions inflammatoires granulo-

mateuses [2,3].

264 H. Boufettal et al.

L’âge de survenue de la MGI au moment du diagnostic varie, selon les séries, entre 17 et 78 ans [2,3]. Elle touche surtout les femmes en période d’activité génitale, mais peut être observée en post-ménopause. Dans notre observation, la patiente était plus jeune puisqu’elle n’avait que 15 ans.

Sur le plan clinique, l’état général reste conservé ; l’anémie peut parfois être constante ; la fièvre est absente dans la plupart des cas. La MGI est caractérisée par l’atteinte inflammatoire globale ou localisée du sein. Les lésions peuvent être bien ou mal limitées, de consistance dure ou ferme. La taille des lésions est variable, de 0,5 à 10 cm. La rétraction mamelonnaire est rarement rapportée dans la littérature.

La MGI est souvent unilatérale. Des cas exceptionnels d’atteinte bilatérale ont été rapportés. Nous en rapportons un nouveau cas.

La mammographie au stade de l’inflammation montre une augmentation globale de la densité du sein associée à un épaississement du revêtement cutané. On peut par- fois observer une simple opacité nodulaire homogène, bien limitée ou une désorganisation des travées.

La sémiologie mammographique de la mastite granulo- mateuse n’est pas spécifique. Il s’agit le plus souvent d’une asymétrie de densité mal limitée, sans microcalcifications ou distorsion architecturale.

L’interprétation est plus difficile chez la jeune femme, dont les seins sont denses, d’autant plus que l’atteinte est bilatérale, comme c’est le cas de notre patiente.

En échographie, la mastite granulomateuse se présente sous forme d’une masse nodulaire hypoéchogène, homogène ou hétérogène [4,5].

L’étude histologique montre un parenchyme mammaire remanié par des foyers de fibrose, siège d’un infiltrat inflammatoire polymorphe. Les foyers de fibrose sont périlobulaires et s’étendent parfois vers les canaux galacto- phoriques. La fibrose peut avoir une disposition radiaire en s’étendant vers la peau. L’infiltrat inflammatoire est assez polymorphe, hétérogène, de localisation lobulaire et riche en lymphocytes, plasmocytes, polynucléaires neutrophiles et en histiocytes. À cet infiltrat peuvent s’associer des gra- nulomes épithélio-gigantocellulaires sans nécrose caséeuse.

Les colorations de Ziehl-Nielson, de Gram et de PAS sont négatives [6,7]. Les lésions granulomateuses sont habituel- lement confinées aux lobules.

Le diagnostic différentiel de la MGI se pose cliniquement avec la mastite carcinomateuse et les mastites, infectieuses ou non (granulome lipophagique, cystéoadénonécrose, sar- coïdose, maladie de Wegener, etc.). L’examen histologique permet de différencier ces pathologies [5,7].

Le bilan étiologique et immunologique comprend la C3, la C4, la C50, l’anticorps antinucléaire, l’anti-ADN, le dosage antistreptolysine et la sérologie syphilitique. Ce bilan était négatif chez notre patiente. Le bilan bactériolo- gique demeure négatif chez les patientes dont l’évolution s’est faite vers l’abcédation [6].

Initialement, le traitement était chirurgical. Il se basait sur le drainage des abcès et l’excision des formations tumo- rales. Des interventions chirurgicales itératives ont été rapportées [8]. Il nous a semblé logique, une fois le diagnos- tic histologique établi, de proposer un traitement médical néo-adjuvant. Les corticoïdes et les anti-inflammatoires

sont les plus utilisés. L’antibiothérapie peut se justifier en présence d’abcès [8,9]. Dans notre cas, la patiente était mise sous corticothérapie, ce qui a permis une régression de toutes les lésions.

L’évolution est, la plupart du temps, favorable, en quelques semaines à quelques mois, avec régression des signes cliniques, biologiques et histologiques. Dans notre observation, la régression totale des lésions a été obtenue en six mois.

Des cas de récidives ou de rechutes ont été rappor- tées plusieurs années après la période de guérison. Avec un recul de 28 mois, aucune récidive n’était notée chez notre patiente.

Conclusion

La MGI est une entité peu connue et pose un véritable pro- blème de diagnostic différentiel avec les autres mastites, notamment avec la mastite carcinomateuse. La bilatéra- lité est exceptionnellement rapportée dans la littérature.

Le diagnostic de la mastite granulomateuse est histologique.

La négativité de l’enquête étiologique définit la forme idio- pathique.

Le traitement est d’abord médical, basé essentiellement sur les corticoïdes. Le recours à la chirurgie peut se discuter en cas d’échec du traitement médical ou en cas de nécessité de drainage d’abcès. Le pronostic vital est bon.

Conflits d’intérêts

Aucun.

Références

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