CAS CLINIQUE / CASE REPORT
Synovite villonodulaire pigmente´e de la cheville : a` propos d’un cas et revue de la litte´rature
K. El Hachimi, M. Moujtahid, F. Bennani, R. Thail, M. Nechad, M. Ouarab
Service de chirurgie traumatologique et orthope´dique (Aile 4), CHU Ibn-Rochd, 20000 Casablanca, Maroc
Re´sume´ : La synovite villonodulaire pigmente´e (SVNP) est une affection pseudotumorale be´nigne, de pathoge´nie inconnue, qui atteint souvent l’adulte jeune. Les arti- culations le plus souvent touche´es sont le genou et la hanche. La localisation au niveau de la cheville est tre`s rare, avec seulement quelques cas publie´s dans la litte´rature. Nous rapportons une nouvelle observation de SVNP diffuse de la cheville chez un patient aˆge´ de 76 ans, porteur d’une tume´faction circonfe´rentielle inte´ressant l’articulation talocrurale, indolore, d’appa- rition rapide sans signes inflammatoires en regard.
L’examen clinique retrouvait une masse ferme, peu mobile des parties molles avec sensation de craquement a` la mobilisation de la cheville, sans troubles neurolo- giques ni vasculaires au pied homolate´ral. La radio- graphie standard mettait en e´vidence un pincement important de l’interligne talocrural, une perte de substance osseuse et de multiples calcifications pe´ri- articulaires. La se´rologie syphilitique ainsi que les tests inflammatoires e´taient ne´gatifs. Une synovectomie chirurgicale subtotale e´tait pratique´e, mettant en e´vidence une lyse totale du cartilage et une destruction de l’os sous-chondral. L’examen histopathologique a confirme´ le diagnostic de SVNP. Apre`s un recul d’un an, nous n’avons pas note´ de re´cidive et l’instabilite´ de la cheville restait la geˆne principale.
Mots cle´s : Synovite villonodulaire – Cheville – Synovectomie
Pigmented villonodular synovitis of the ankle:
case report and review of the literature
Abstract: Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a benign pseudotumoral disorder, of unknown pathoge- nesis, that often affects the young adult. The most affected joints are the knee and hip and it very rarely affects the ankle, with only a few cases having been reported in the literature. We report a new case of diffuse PVNS of the ankle in a 76-year-old patient, presenting
with tumefaction at the circumference of the talocrural articulation, which was painless, had appeared rapidly and had no visible signs of inflammation. The clinical examination showed a firm, only slightly mobile, mass in the soft parts, with a creaking, cracking sensation when the ankle was moved and with neither neurological nor vascular disorders in the homolateral foot. The standard radiography showed significant narrowing of the ankle joint space with loss of osseous tissue and numerous periarticular calcifications. The syphilitic serology as well the inflammatory tests were negative. A subtotal surgical synovectomy was carried out, revealing total lysis of the cartilage and destruction of the subchondral bone. The histopathologic examination confirmed the diagnosis of PVNS. One year later there does not appear to have been any recurrence and instability of the ankle is still the main difficulty.
Keywords: Villonodular synovitis – Ankle – Synovectomy
Introduction
La synovite villonodulaire pigmente´e (SVNP) est une affection pseudotumorale fibrohistiocytaire be´nigne, localement destructrice, dont l’origine est synoviale.
La surcharge de la membrane synoviale en he´moside´rine lui confe`re une coloration brunaˆtre (d’ou` le terme e´galement connu dans la litte´rature de SVN « he´mopig- mente´e »). Morphologiquement, nous distinguons des formes diffuses et localise´es. L’affection peut eˆtre articulaire, te´nosynoviale ou bursale. Dans 80 % des cas, la SVNP touche l’articulation du genou ; une localisation au niveau de la cheville est tre`s rare [1].
Pre´sentation du cas
Un patient aˆge´ de 76 ans, hypertendu sous traitement, se plaignait depuis trois ans de douleurs de type me´canique, d’installation progressive, de la cheville gauche, avec
Correspondance : karimelhach@yahoo.fr Med Chir Pied (2008) 24: 109–112
©
Springer 2008
DOI 10.1007/s10243-008-0161-8
apparition d’une boiterie, d’un craquement et d’une instabilite´ a` la marche. Le patient n’avait consulte´ que six mois auparavant, du fait de l’augmentation rapide d’une tume´faction circonfe´rentielle en regard de la cheville et sans signes inflammatoires (Fig. 1).
L’examen clinique retrouvait une masse ferme, peu mobile et peu sensible des parties molles avec craque- ment a` la mobilisation de la cheville sans troubles neurologiques ni vasculaires au pied, ce tableau e´voluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’e´tat ge´ne´ral.
La radiographie de la cheville mettait en e´vidence un pincement important de l’interligne talocrural avec des e´rosions osseuses en regard du pilon tibial et de multiples calcifications pe´ri-articulaires a` types de corps e´trangers (Figs. 2,3). Le bilan biologique e´tait normal et la se´rologie syphilitique e´tait ne´gative.
Le patient a e´te´ ope´re´ par voie ante´ro-externe pour effectuer une biopsie synoviale. L’arthrotomie permettait
de retrouver une hyperplasie importante de la synoviale, de multiples fragments osseux intra-articulaires, avec destruction importante du cartilage articulaire et une perte de substance osseuse en regard du pilon tibial (Figs. 4,5). Une synovectomie ante´rieure a e´te´ pratique´e avec e´tude anatomopathologique (Figs. 6,7). Aucun geste osseux n’e´tait effectue´. L’examen histopathologique a confirme´ le diagnostic de SVNP qui a conclu a` la pre´sence d’une forme diffuse de SVNP (Fig. 8).
Du point de vue histologique, le pre´le`vement examine´
a montre´ un tissu fibreux pe´ne´tre´ d’e´le´ments inflamma- toires mononucle´e´s, des lymphocytes et des histiocytes, avec pre´sence de cellules ge´antes de type oste´oclastique par place. Ce tissu fibreux est tapisse´ par des franges synoviales e´paissies, richement vascularise´es et sie`ge d’une prolife´ration fibroblastique dense, de´pourvues d’atypies cytonucle´aires et renfermant des cellules ge´antes multinucle´e´es, avec pre´sence de de´poˆts
Fig. 1.Tume´faction circonfe´rentielle en regard de la cheville
Fig. 2.Pincement important de l’interligne articulaire
Fig. 3. Multiples calcifications pe´ri-articulaires avec des le´sions oste´olytiques
Fig. 4.Hyperplasie de la synoviale et multiples fragments osseux intra- articulaires
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d’he´moside´rine et de side´rophages. La zone de transition entre la tumeur et l’os adjacent e´tait caracte´rise´e par des signes de prolife´ration expansive.
Nous avons discute´ avec le patient sur l’e´ventualite´
d’une amputation devant l’extension de la tumeur ou d’une arthrode`se de la cheville, mais le patient a refuse´
tout geste ope´ratoire.
Discussion
La SVNP est une affection tumor like rare, prenant origine dans la synoviale qui tapisse les articulations, les gaines des tendons ou les bourses se´reuses. Sur le plan histopa- thologique, la SVNP se caracte´rise par un processus fibrohistiocytaire be´nin, mais localement destructeur, qui peut eˆtre pre´sent sous forme localise´e ou diffuse [2].
La forme diffuse ou extensive touche en ge´ne´ral une articulation isole´e ; 80 % des cas inte´ressant l’articula- tion du genou, la hanche dans 10 %, la cheville dans 5 % et l’e´paule dans 2 % des cas [3]. Au niveau du pied, l’atteinte distale est plus souvent de forme nodulaire, localise´e, touchant parfois les gaines tendineuses [4].
Fig. 5. Destruction importante de l’interligne et perte de substance osseuse du pilon tibial
Fig. 6.Synovectomie ante´rieure
Fig. 7.Aspect nodulaire des fragments re´se´que´s
Fig. 8.Image histologique montrant des cellules mononucle´e´es rondes, des side´rophages et des cellules ge´antes plurinucle´e´es de type oste´oclastique, le fond est souvent riche en collage`ne le´sionnel
