Pigmented villonodilar synovitis of the wrist invading bone. Case report [Synovite villonodulaire hémopigmentée du poignet envahissant l'os. À propos d'un cas]

Cas clinique

Synovite villonodulaire hémopigmentée du poignet envahissant l ’ os. À propos d ’ un cas

Pigmented villonodilar synovitis of the wrist invading bone.

Case report

Y. El Andaloussi ^* , S. Fnini, A. Bendriss, A. Largab

Service de chirurgie orthopédique et traumatologique (pavillon 32), CHU Ibn-Rochd, 202, boulevard Zerktouni, Casablanca, Maroc Reçu le 10 janvier 2006 ; révisé et accepté le 17 mars 2006

Résumé

La synovite villonodulaire hémopigmentée, dans sa localisation au poignet, est une affection bénigne et rare. Malgré l’atteinte osseuse qui témoigne de son agressivité, le traitement chirurgical bien conduit permet d ’ éviter les récidives. Les auteurs en rapportent un cas d ’ évolution favorable après synovectomie totale et curetage osseux. Cette observation est analysée à la lumière d ’ une revue de la littérature.

© 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

Pigmented villonodular synovitis of the wrist is a rare and benign lesion. The bone involovement means an agressive form, but adequate treatment permit to avoid the recurrences. The authors analyse a case with good evolution after synovectomy and bone debridement, with review of literature.

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Mots clés : Hémopigmentée ; Synovite villonodulaire ; Poignet Keywords: Pigmented; Villonodular synovitis; Wrist

1. Introduction

La synovite villonodulaire hémopigmentée (SVNH) désigne une série de lésions de la membrane synoviale des articulations ou des gaines tendineuses. Le poignet représente l’une des lo- calisations les plus rares avec une incidence annuelle de 5,4 cas pour 100 millions d’habitants [1,2]. Les difficultés diagnosti- ques et thérapeutiques, ainsi que le risque élevé des récidives, expliquent l’intérêt de l’étude du cas présenté.

2. Observation

La patiente est une jeune étudiante, âgée de 20 ans, droitière et sans antécédent pathologique particulier. Elle se plaignait d ’ une tuméfaction douloureuse du poignet droit, évoluant pro- gressivement depuis 2002, sans notion de traumatisme. La pa- tiente fut opérée une première fois en 2003 dans un autre hô- pital, où elle a bénéficié d’une synovectomie avec une bonne évolution clinique durant les deux premiers mois. À ce mo- ment, le diagnostic anatomopathologique du tissu pathologique était une synovite villonodulaire. Cependant, la récidive de la symptomatologie initiale, au bout de six mois, a motivé la pa- tiente à consulter dans notre service. L’examen clinique retrou- vait hormis une cicatrice opératoire longitudinale avec un as- pect tuméfié et douloureux en regard de la tabatière anatomique et de la face dorsale du poignet (Fig. 1). La tumé-

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Auteur correspondant.

Adresse e-mail : yassirelandaloussi27@hotmail.com (Y. El Andaloussi).

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doi:10.1016/j.main.2006.03.004

faction était de consistance molle et adhérente aux plans pro- fonds, sans lésion cutanée en regard ni troubles vasculoner- veux. La mobilité du poignet était douloureuse et réduite sur- tout en flexion (10°) et en extension (10°). La radiographie standard révélait une déminéralisation osseuse associée à des érosions et des géodes bien délimitées, aux contours scléreux, au niveau de la styloïde radiale, du scaphoïde, des os de la deuxième rangée du carpe et enfin, la base des trois derniers métacarpiens (Fig. 2). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montrait des masses lobulées dans les articulations ra- diocarpienne, médiocarpienne et carpométacarpienne (Fig. 3).

L’intervention est donc décidée, en reprenant la même voie d ’ abord. L ’ exploration chirurgicale a retrouvé une formation polylobulée d’aspect jaunâtre (Fig. 4). Elle s’insinue effective- ment entre le radius distal, le scaphoïde, les os de la deuxième rangée du carpe et les articulations carpométacarpiennes. L’ex- cision monobloc de la tumeur a été associée au curetage des géodes osseuses. Il n’est pas réalisé de geste complémentaire et les suites opératoires étaient simples. Les examens histologi-

ques du matériel de résection ont confirmé le diagnostic de synovite villonodulaire hémopigmentée. À plus d’un an d’in- tervention, le poignet reste parfaitement mobile et indolore sans aucun signe de récidive.

3. Discussion

La synovite villonodulaire hémopigmentée (SVNH) est une affection bénigne dont la cause reste encore inconnue et qui atteint surtout les adultes jeunes avec une prédominance fémi- nine [1,2]. Touchant préférentiellement les grosses articula- tions, l ’ atteinte du poignet reste exceptionnelle et représente 3 % des localisations [3]. Depuis sa description par Jaffé en 1941, plusieurs théories inflammatoires, traumatiques, néopla- siques et génétiques ont été discutées [4]. La pathogénie de l’atteinte osseuse n’est pas claire non plus, mais il semble que celle-ci survienne préférentiellement dans des articulations pré- sentant un petit espace articulaire comme le poignet chez notre patient [5]. On pense que l’augmentation de la pression articu- laire pourrait favoriser les érosions osseuses donnant lieu à des formations kystiques, les parois de ces kystes se briseraient ensuite laissant place à une invasion du tissu synovial. Une

Fig. 1. Tuméfaction de la face dorsale du poignet.

Fig. 2. Radiographie du poignet montrant une déminéralisation associée à des érosions et géodes osseuses.

Fig. 3. IRM du poignet montrant des masses polylobulées fortement évocatrice d ’ une SNVH.

Fig. 4. Aspect peropératoire de la SNVH du poignet.

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seconde hypothèse prétend que les cellules bordant la syno- viale sont responsables d ’ une augmentation de production d ’ ARN messager pour la synthèse de collagénase de métallo- protéine et de stromalyzine [6]. Suivant ces auteurs, il est pro- bable que ces enzymes conduisent à une atteinte osseuse et cartilagineuse comme dans la polyarthrite rhumatoïde. Le sti- mulus pour cette production n’est pas encore certain, il peut s’agir de cytokines ou d’hémosidérine phagocytée.

La SVNH se révèle le plus souvent par une tuméfaction douloureuse pouvant se compliquer comme dans notre cas d’un déficit de la mobilité [7]. Le bilan biologique qui est nor- mal permet d’éliminer certains diagnostics différentiels comme la tuberculose, ou la polyarthrite rhumatoïde [3]. La radiogra- phie standard montre, dans 51 % des cas, des érosions et des géodes associées une déminéralisation osseuse ayant les mê- mes caractéristiques que dans notre observation [4,8]. L’exa- men tomodensitométrique permet d’établir avec précision les dimensions et la localisation des lésions osseuses, qui ont été étudiées chez notre patient par l’IRM. Effectivement, ce der- nier examen est plus performant pour le diagnostic de la SVNH en identifiant un hyposignal hétérogène en T1 qui est encore plus bas en T2, correspondant aux dépôts d’hémosidérine [1,2].

La récidive après synovectomie est une complication soulignée dans toutes les séries ; son taux varie de 17 à 46 % dans les formes diffuses de SVNH [9]. Martin et al. [10] ont essayé d’améliorer ces résultats en recourant à la radiothérapie post- opératoire, mais l’augmentation de la douleur, la raideur articu- laire, ainsi que la possibilité de dégénérescence sarcomateuse ont motivé l ’ arrêt de ce traitement. La récidive précoce qu ’ a- vait présentée notre patiente pourrait être attribuée d’une part à la difficulté de parvenir à une synovectomie complète au ni- veau du carpe et d’autre part à l’absence de traitement des lé- sions osseuses lors de la première intervention.

Le traitement doit donc consister en une synovectomie to- tale, complétée par le curetage associé ou non au comblement des lésions osseuses avec des greffons d’os spongieux [3,4].

Certains auteurs préconisent l’arthrodèse ou l’arthroplastie pour les SVNH récidivantes [8]. Cependant, dans notre cas, l’âge jeune de la patiente nous a incités à choisir un traitement moins agressif. Notre recul d ’ un an, bien que peu important, nous conforte dans ce choix. Néanmoins, nous ne pouvons

pas affirmer que la patiente soit à l ’ abri de l ’ apparition de nou- velles récidives : l ’ analyse de la littérature ne permet pas de conclure un délai moyen d ’ apparition de cette complication à ce niveau.

4. Conclusion

La SVNH du poignet reste une affection exceptionnelle et bénigne quel que soit son degré d’envahissement osseux. Le diagnostic est fondé sur l’imagerie moderne et la confirmation repose sur l’étude anatomopathologique. Le traitement est ex- clusivement chirurgical se fondant sur une synovectomie large associée à un curetage des lésions osseuses adjacentes avec ou sans comblement.

Références

[1] Cheng XG, You YH, Liu W, Zhao T, Qu H. MRI features of pigmented villonodular synovitis (PVNS). Clin Rheumatol 2004;23:31 – 4.

[2] Le Tiec T, Hulet C, Locker B, Béguin J, Vielpeau C. Villonodular syno- vitis of the knee. Analysis of a series of 17 cases and review of the lite- rature. Rev Chir Orthop 1998;84:607–16.

[3] Leneveu E, Prevot J, Dautel G, Lascombes P. Villonodular synovitis of the wrist. A propos of a case in an adolescent. Ann Chir Main Memb Super 1994;13:274 – 7.

[4] Valer A, Ramirez G, Massons J, Lopez C. Pigmented villonodular syno- vitis of the wrist. A propos of a case. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 1997;83:164 – 7.

[5] Van Emelen K, Moens P, Wouters K, Fabry G. Villonodular synovitis of the knee in a 5-year-old child. A propos of a case. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 1999;85:621 – 6.

[6] Darling JM, Glimcher LH, Shortkroff S, Albano B, Gravallese EM.

Expression of metalloproteinases in pigmented villonodular synovitis.

Hum Pathol 1994;25:825–30.

[7] Patel MR, Zinberg EM. Pigmented villonodular synovitis of the wrist invading bone – report of a case. J Hand Surg [Am] 1984;9:854 – 8.

[8] Duriez F, Orcel P, Prier A, Kaplan G. La synovite villonodulaire du poi- gnet : à propos d ’ une observation. Rev Rhum Mal Osteoartic 1986;53:

655–6.

[9] Myers BW, Masi AT, Feigenbaum SL. Pigmented villonodular synovitis and tenosynovitis: A clinical epidemiological study of 166 cases and lite- rature review. Medicine 1980;59:223 – 9.

[10] Martin 2nd RC, Osborne DL, Edwards MJ, Wrightson W, McMasters KM. Giant cell tumor of tendon sheath, tenosynovial giant cell tumor, and pigmented villonodular synovitis: defining the presenta- tion, surgical therapy and recurrence. Oncol Rep 2000;7:413 – 9.

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