J Radiol 2010;91:1155-7
© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2010
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lettre sénologie
Lymphome non hodgkinien primitif du sein : à propos d’un cas
H Boufettal, Z Rochdi, S Hermas, M Noun et N Samouh
es lymphomes non hodgkinien pri- mitifs (LNHP) du sein sont une en- tité rare et représentent 2,2 % de l’ensemble des lymphomes extra-gan- glionnaires et moins de 0,5 % des tumeurs mammaires (1). Nous rapportons une nouvelle observation de lymphomes non hodgkinien à localisation mammaire pri- mitive. Nous discuterons les aspects épi- démiologiques, radiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de la maladie.
Observation
Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, ménopausée depuis 10 ans, sans traite- ment substitutif de la ménopause. Elle consultait pour un nodule du sein droit.
L’examen clinique retrouvait un nodule
au niveau du quadrant supéro-externe du sein droit de quatre centimètres, mobile par rapport aux deux plans, sans signes inflammatoires en regard ni adénopathie axillaire palpable. La mammographie bi- latérale montrait une opacité de contours polylobés irréguliers mesurant trois sur trois centimètres de diamètre
(fig. 1). L’échographie mammaire montrait une formation hypoéchogène, de contours polylobés irréguliers mesurant trois centi- mètres
(fig. 2). La lésion était classée BIRADS 5 de l’ACR. Une tumorectomie était alors réalisée. L’examen extempora- né montrait une prolifération tumorale indifférenciée posant le problème de son origine épithéliale ou lymphoïde. Les li- mites de résection étaient saines. Le curage ganglionnaire axillaire n’était pas réalisé devant l’incertitude diagnostique en at- tente de l’étude immunohistochimique.
Cette dernière montrait que les cellules tumorales exprimaient le CD45. La cyto- kératine était négative. Le diagnostic retenu était celui d’une prolifération lymphoma- teuse agressive du sein.
Un bilan d’extension comportant une to- modensitométrie thoraco-abdominale, une échographie abdominale et une biop- sie ostéo-médullaire était négatif. La patiente avait reçu une chimiothérapie à base de Cyclophosphamide
®, Epirubicine
®, Oncovin
®, Prednisone
®et une radio- thérapie locale. Une rémission complète était constatée à 28 mois du traitement.
Discussion
Le lymphome primitif mammaire (LPM) se définit par l’atteinte d’un ou des deux seins. La classification de Wiseman
et al.Key words: Breast tumor. Lymphoma. Treatment. Mots-clés : Tumeur du sein. Lymphome. Traitement.
L
Fig. 1 : Aspect mammographique montrant une masse irrégulière, de contours polylobés, très suspecte de malignité.
a Cliché de face.
b Cliché axillaire.
a b
Service de Gynécologie-Obstétrique « C », Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd de Casablanca, Maroc.
Correspondance : H Boufettal, 29, Lot. Abdelmoumen, Résidence Al Mokhtar, Derb Ghallef, 20100, Casablanca, Maroc.
E-mail : mohcineb@yahoo.fr
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H Boufettal et al.
(1) définit les critères diagnostiques du lym- phome primitif mammaire. Cette néoplasie touche généralement la femme (3-10).
Toutes les tranches d’âge sont concernées, mais, deux pics sont constatés. Le premier pic est observé chez la femme jeune en âge de procréation souvent au cours d’une grossesse (11) ; le second est plus impor- tant se situant entre 50 et 60 ans, comme c’est le cas de notre patiente. Le pronostic durant ce deuxième pic est plus favorable.
L’atteinte est souvent unilatérale. La bila- téralité est possible et peut être synchrone ou métachrone (3).
Cliniquement, le lymphome primitif mammaire se manifeste par un nodule mammaire, comme c’était le cas de notre patiente, plus rarement il peut s’agir d’une tumeur inflammatoire du sein si- mulant une mastite carcinomateuse. La présence d’adénopathie axillaire devrait faire suspecter le diagnostic de lymphome non hodgkinien chaque fois qu’elle est volumineuse ou qu’elle intéresse des aires ganglionnaires inhabituelles pour l’ex- tension lymphatique d’une tumeur du sein (3-5).
Le LPM peut avoir plusieurs aspects mammographiques. Le plus souvent, il s’agit d’une masse isolée avec des limites irrégulières (50 %), ce qui est le cas de no- tre patiente. Une masse partiellement bien limitée est retrouvée dans 37,5 % des cas, un aspect de tumeur bénigne peut se voir dans 12,5 % des cas, et enfin un as- pect moins fréquent qui est celui d’une atteinte diffuse entrainant une augmen- tation de la densité parenchymateuse avec ou sans atteinte cutané (4-7).
Le rôle de l’échographie dans le diagnos- tic du LPM est de confirmer la présence
d’une masse solide qui n’est pas spécifique.
Il a été suggéré que les masses lymphoma- teuses sont souvent hypoéchogénes voire anéchogénes, plus ou moins bien limitées (8).
L’IRM mammaire est supérieure à la mammographie et l’échographie mam- maire, tant en ce qui concerne la détection de foyers lymphomateux, la recherche des caractéristiques tumorales et la recherche d’une multicentricité. Le lymphome mammaire prend à l’IRM l’aspect d’une lésion mal limitée, mais non spiculée, hypointense en T1 et isointense au paren- chyme glandulaire en T2 avec présence d’un halo hyperintense. Le rehaussement, rapide et important dans les séquences dynamiques, aide à exclure une tumeur bénigne et peut indiquer une atteinte se- condaire en cas de lymphome extra- mammaire connu (4, 5). Cependant, les aspects IRM retrouvés ne sont pas patho- gnomoniques, ni d’un lymphome par rapport au carcinome mammaire classi- que, ni de l’origine primitive ou secon- daire (4).
Sur le plan thérapeutique, il n’existe pas de stratégie thérapeutique univoque.
Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie associée ou non à la ra- diothérapie suivant le stade. La chirurgie permet de faire l’exérèse de la lésion pour poser le diagnostic ou le confirmer après biopsie radioguidée (2-4). L’exérèse chi- rurgicale associée à la chimiothérapie est recommandée par la plupart des auteurs (6). L’association chimiothérapie-radio- thérapie sans chirurgie est indiquée par certains auteurs (1), particulièrement pour les tumeurs volumineuses avec ex- tension ganglionnaire axillaire homolaté-
Fig. 2 : Aspect échographique montrant une formation hypoécho-gène de contours polylobés irréguliers.
rale. La mastectomie et le curage gan- glionnaire homolatéral semblent être inutiles, même en présence d’adénopa- thies axillaires perceptibles cliniquement (6). Récemment, certains auteurs ont pré- conisé l’association d’une chimiothérapie avec immunothérapie à base de Rituxi- mab dans les lymphomes B (6, 7). La ré- ponse thérapeutique peut être suivie par IRM qui est plus performante que les autres méthodes (4, 5).
Le pronostic des LNHP mammaires est étroitement lié au stade clinique de la lé- sion et au grade histologique. Pour Abbes
et al. (12), le pronostic est comparable auxautres localisations extra-ganglionnaires des LNH. Par ailleurs le pronostic est dif- ficile à évaluer en raison du nombre de cas peu importants dans chaque série, du manque de reproductibilité dans les types histologiques et des thérapeutiques très différentes au cours des années. L’histoire naturelle du lymphome primitif du sein apparaît différente des autres LMNH extra-ganglionnaires dans d’autres sites à cause de sa rapidité de progression et de son mauvais pronostic (1, 10). Le stade cli- nique et le grade histologique représen- tent les plus importants des facteurs pro- nostiques (2, 10). Dans la série de Sabaté et
al. (5), la survie à 5 ans des patientes ayantun lymphome primitif est de 90 %.
Conclusion
Les lymphomes non hodgkinien primitifs du sein constituent une entité anatomo- clinique rare qui reste néanmoins impor- tante à connaître par le radiologue du fait de la prise en charge différente du carcino- me canalaire. Les aspects radiographiques et cliniques ne sont pas spécifiques et que le diagnostic n’est posé que sur l’histologie.
L’étude de séries plus larges pourrait per- mettre de mieux codifier leur traitement et améliorer leur prise en charge.
Conflits d’intérêt
Aucun.
Références
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