Lymphome osseux primitif
Primitive bone lymphoma
N.Moussalia,*,I.Mimounia,M.Bouzianea,H.Belgadira,N.Elbennaa,A.Gharbia, A.Abdelouafia,M.Lamchahabb,M.Qachouhb,A.Quessarb,S.Benchekrounb
aServicederadiologie,hoˆpital20-Aoˆut-1953,CHUIbnRochd,rueLahcen-Laarjoune, Casablanca,Maroc
bServiced’he´matologieetd’oncologiepe´diatrique,hoˆpital20-Aoˆut-1953,CHUIbnRochd,rue Lahcen-Laarjoune,Casablanca,Maroc
Disponibleenlignesur
www.sciencedirect.com
Summary
Objective.Describe the radiological aspects of primitive bone lymphoma(PBL).
Materialsandmethods.Retrospectivestudyof22casesofPBL collectedintheradiologyand hematologyand pediatriconcology departments inour hospital between 2002 and 20 August 2009.
Imaging data of the region included: conventional radiographs (n=all22patients),computedtomography(n=12),magneticreso- nanceimaging(n=6),andsofttissueultrasound(n=1).
Results.The patients’ ages ranged from 13 to 90 years (mean=55.52years)and theF/Msex-ratiowas1.44.Allpatients hadnon-Hodgkin’slymphomaB,whichwasmultifocalin19cases and unifocal in three. The sites involved: long bone (n=11), vertebrae(n=5),iliacbone(n=4),sternum(n=3),andrib,shoul- derand mandible (n=1each). Lyticprocesseswerefound inall cases,associatedwithosteosclerosis(n=2patients)or periosteal appositions(n=5patients).Corticalbreachwasnotedinfivecases andpathologicalfractureinthree.Softtissueinfiltrationwasnotedin 19patients.Locallymphnodeinvolvementwasnotedintwopatients.
Conclusion.PBLisrarediseasewithfavorableprognosis,contrast- ing with secondary bone lymphoma. Imaging contributes signifi- cantlytopositivediagnosis,stagingandmonitoring.Themosttypical presentationisalargeosteolyticlesionwithsofttissueinvasionand relativelyintactcorticalbone.
ß2012ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
Keywords:Boneneoplasms,Lymphoma,Diagnosticimaging
Re´sume´
Objectif.De´crirelesaspectsradiologiquesdeslymphomesosseux primitifs(LOP).
Patients et me´thodes.E´tude re´trospective de 22 cas de LOP collige´sdanslesservicesderadiologieetd’he´matologieetd’onco- logiepe´diatriqueentre2002et2009.Touslespatientsontbe´ne´ficie´
deradiographiesconventionnellesdelare´gionconcerne´e,12d’une TDM,sixd’uneIRMetund’unee´chographiedespartiesmolles.
Re´sultats.L’aˆge des patients variait entre13 et90ans (moyen- ne=55,52ans),avecpre´dominancefe´minine (sex-ratio=1,44).Il s’agissaitdelymphomesmalinsnonhodgkiniensB,unifocauxdans 19cas etmultifocaux danstrois cas.Leslocalisationse´taient au niveaud’oslong(11cas),verte´brales(cinqcas),iliaques(quatrecas), sternales (trois cas), costale, scapulaire et mandibulaire (un cas respectivement).Unprocessus lytiquee´taitretrouve´ danstousles cas,associe´ a` uneoste´ocondensation(deuxcas)oudesappositions pe´rioste´es(cinqcas).Unerupturecorticalee´taitnote´edanscinqcas etunefracturepathologiquedanstroiscas.Lespartiesmollese´taient infiltre´esdans19cas.Desade´nopathieslocalese´taientretrouve´es dansdeuxcas.
Conclusion.LesLOPsontraresetdepronosticfavorable,contraire- mentaux lymphomes osseux secondaires.L’imagerie participe au diagnosticpositif,aubiland’extensionetausuivie´volutif.L’aspectle plustypiqueestunele´sionoste´olytiqueavecimportantenvahissement despartiesmollesetrespectrelatifdescorticalesosseuses.
ß2012ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
Motscle´s:Tumeurdesos,Lymphome,Diagnosticparimagerie
*Auteurcorrespondant.
e-mail:[email protected] Rec¸ule:
28novembre2011 Rec¸usouslaformere´vise´ele: 15fe´vrier2012
Accepte´ le: 11juillet2012
E´tude decas
314
0181-9801X/$-seefrontmatterß2012ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
http://dx.doi.org/10.1016/j.frad.2012.07.005 Feuilletsderadiologie2012;52:314-321
Introduction
Les lymphomes osseux primitifs (LOP) sont de´finis par la localisation primitive d’un lymphome malin au niveau d’unepie`ceosseuse,avecbiland’extensionne´gatifdansles sixmoissuivantlediagnosticpositif.Unautrecrite`red’inclu- sionestlalocalisationosseuseunique,maiscertainsauteurs inte`grentleslymphomesmultifocauxosseuxdanslesLOP[1].
LesLOPsontraresetdepronosticdiffe´rentdeslymphomes osseuxsecondaires.
Nousnousproposonsdede´crirelesaspectsradiologiquesdes lymphomesosseuxprimitifsa` traversl’expe´riencedesservi- cesderadiologieetd’he´matologie-oncologiepe´diatriquede l’hoˆpitaldu20aouˆt1953.
Patients et me´thodes
Nousavonsproce´de´ a` unee´tudere´trospectivede22casde LOPcollige´sdanslesservicesderadiologieetd’he´matologie- oncologieentre2002et2009.
Ont e´te´ inclusles patientsayant une ouplusieurslocalisa- tion(s)osseuse(s)re´ve´latrice(s)delymphomemalinetdontle biland’extensionaexclulapre´sencedetouteautrelocalisa- tionvisce´raleouganglionnairea` distancedanslessixmois suivantlediagnosticinitial.
Tousnospatientsonteudesradiographiesconventionnelles delare´gionconcerne´e,douzeunetomodensitome´trie(TDM), sixuneimagerieparre´sonancemagne´tique(IRM)etunune e´chographiedespartiesmolles.
Re´sultats
L’aˆge des patients variait entre 13 et 90ans (moyen- ne=55,52ans), avec pre´dominance fe´minine (sex- ratio=1,44).Lasymptomatologiee´taitdomine´eparlesdou- leurs(22cas)etlatume´factiondespartiesmolles(14cas).Des signesge´ne´raux(fie`vre,alte´rationdel’e´tatge´ne´ral)e´taient rapporte´s dans huit cas. Une fracture pathologique e´tait note´edanstroiscasetuneparalysieoudestroublessphinc- te´riensdansdeuxcas.
L’atteintee´taitunifocaledans19cas,localise´eauxoslongs dans11cas(hume´rus=cinqcas;fe´mur=quatrecas;tibia=- deuxcas),verte´bralesdanscinqcas,iliaquesdansquatrecas, sternalesdanstrois cas,costale,scapulaire etmandibulaire dansuncasrespectivement.
Laradiographieconventionnellee´taitnormaledanstroiscas.
Danslesautrescas(19cas),onnotaituneoste´olysediffuse,de type mite´ oumouchete´, associe´ea` une oste´ocondensation dansdeuxcas.Unerupturecorticaleouunefracturee´taient retrouve´edansquatrecasrespectivementetun envahisse- ment despartiesmollesdanssix cas.Nous avonsnote´ des appositionspe´rioste´esunilamellairedansdeuxcasetmulti- lamellairedanstroiscas.
Dansles cas ou`la radiographiee´tait normale,nous avons comple´te´ par une TDM dans deux cas ou` l’atteinte e´tait hume´rale et par une IRM dans le cas ou` l’atteinte e´tait lombaire.
A` laTDM (12cas), unprocessus oste´olytiquee´tait retrouve´
danstouslescas,associe´ a` uneoste´ocondensation(deuxcas) oudesappositionspe´rioste´es(cinqcas).Unerupturecorticale e´tait note´edansun casetune fracturepathologique dans deuxcas.Lespartiesmollese´taientinfiltre´esdansdixcas.Des ade´nopathieslocalese´taientretrouve´esdansdeuxcas.
L’IRM(sixcas)retrouvait,danstouslescas,unprocessusen hyposignalT1ethypersignalT2,rehausse´ parlegadolinium.
Unenvahissementdespartiesmollese´taitnote´ dansquatre casetunee´piduritedansdeuxcas.Unerupturecorticaleae´te´
diagnostique´edansdeuxcas.Desade´nopathieslocalesont e´te´ signale´esdansuncas.
Ils’agissaitdelymphomesmalinsnonhodgkiniensB(LNHB), detypediffusa` grandescellulesdans21casetdetypeBurkitt dansun cas. Lediagnostic a e´te´ apporte´ histologiquement danstouslescas,dont13parbiopsieosseuse,huitparbiopsie despartiesmollesenvahiesetunparbiopsied’uneade´nopa- thiesatellite.
Les tableaux I et II re´sument l’ensemble des cas avec les donne´esdel’imagerieetlesvoiesbiopsiquesutilise´es.
Discussion
LesLOP repre´sententmoinsde 5 %deslocalisationsextra- ganglionnairesdeslymphomesetdestumeursosseusespri- mitives. Ils touchent plus fre´quemment les os longs des membresinfe´rieurs[1–6].
Ilssontdebonpronostic,classe´sstadeIEd’AnnArbor[7].Leur pronostic est ainsi meilleur que les localisations osseuses secondairesdeslymphomesdiffusquifontclasserl’he´mopa- thieenstadeIV.
Commedansnotrese´rie,ils’agitmajoritairementdeLNHB.Le lymphomeHodgkinien(LH)compteeffectivementpourmoins Lymphomeosseuxprimitif
Figure1.Homme,75ans,douleursmandibulaires.Orthopantomogramme (panoramiquedentaire):volumineusele´sionoste´olytiqueallonge´edans l’axedelamandibule,entourantlesracinesde41,42et43sansrizalyse LMNHB.
315
N.Moussalietal.Feuilletsderadiologie2012;52:314-321 Tableau I
Re´partition des patients selon les examens radiologiques re´alise´s, leurs re´sultats et le moyen de confirmation diagnostique.
Patient Localisation Rx TDM IRM Diagnostic
3 patients (Rx normales)
Rachis lombaire (1 cas)
Normale Non faite Plage tissulaire du corps
de L3 avec importante infiltration e´pidurale ante´rieure
Biopsie osseuse
Hume´rus (2 cas) Normale Plage mixte a` pre´dominance
oste´olytique me´taphyso- diaphysaire supe´rieure avec infiltration des parties molles dans un cas
Non faite Biopsie osseuse
5 patients (Rx seules)
Fe´mur (3 cas) Oste´olyse diffuse avec envahissement des parties molles. Une fracture dans 2 cas
Non faite Non faite Biopsie des parties
molles
Mandibule (1 cas) Plage oste´olytique bien limite´e oblongue
Non faite Non faite Biopsie osseuse
Hume´rus (1 cas) Oste´olyse mouchete´e avec apposition pe´rioste´e
Non faite Non faite Biopsie d’une
ade´nopathie
axillaire homolate´rale 4 patients
(Rx et IRM)
Omoplate (1 cas) Aspect vermoulu de l’omplate droite avec densification des parties molles
Non faite Aspect he´te´roge`ne de la
cavite´ gle´noide et de son voisinage avec infiltration des parties molles
Biopsie osseuse
Rachis, lombaire (2 cas)
Tassement avec aspect mixte deL4 (1 cas)
Non faite Signal he´te´roge`ne avec
prise de contraste et tassement
Biopsie osseuse
Aspect de´mine´ralise´
de L5 (1 cas)
Prise de contraste he´te´oge`ne de L5 et de S1 Os iliaque (1 cas) Oste´olyse diffuse de
l’os iliaque gauche
Non faite Prise de contraste
he´te´roge`ne
Biopsie osseuse
1 patient (Rx, TDM et IRM)
Rachis dorso-lombaire
Oste´olyse de D12 et L1 avec pincement discal et densification des parties molles
Ose´olyse diffuse avec aspect remanie´ des corps verte´braux et envahissement des parties molles
Signal he´te´roge`ne des deux coprs ve´rte´braux avec discret tassement cune´iforme ante´ro supe´rieur de L1, disque respectif he´te´roge`ne et masse des parties molles paraverte´brales
Biopsie des parties molles
9 patients (Rx et TDM)
Os iliaque et tibia (atteinte multifocale [1 cas])
Plage d’oste´olyse ge´ographique de l’os iliaque et de l’extre´mite´
supe´rieurs du tibia droits
Remplacement tissulaire de la densite´ graisseuse de la moelle tibiale avec rupture corticale et fracture, lyse de l’os iliaque evec masse tissulaire envahissant les muscles fessiers
Non faite Biopsie des parties
molles
316
Lymphomeosseuxprimitif Tableau I (Suite)
Patient Localisation Rx TDM IRM Diagnostic
Rachis lombaire et fe´mur gauche
De´mine´ralisation de L4 et aspect mixte oste´olytique et oste´ocondensant
Centrosomatique du fe´mur avec apposition pe´rioste´e
Oste´olyse de L4 centrosomatique sans tassement
Non faite Biopsie osseuse du
site fe´moral
Processus tissulaire fe´morale avec discrete infiltration des parties molles aux allentours
Sternum et arc poste´rieur de la deuxie`me coˆte (atteinte multifocale)
Oste´olyse costale avec rupture corticale re´alisant une opacite´
mimant une le´sion pulmonaire
Processus centre´ sur la coˆte avec envahissement des parties molles sans extension endothoracique Visualisation d’une plage oste´olytique sternale
Non faite Biopsie des parties
molles
Tibia gauche (1 cas) Plage d’oste´olyse me´taphyso- diaphysaire distale
Oste´olyse mal limite´e sans rupture corticale ni atteinte des parties molles
Non faite Biopsie osseuse
Os iliaque droit (1 cas) Oste´olyse mal limite´e iliaque avec poincement de l’inter ligne sacro iliaque
Plage tissulaire lysant l’os iliaque avec irre´gularite´ des surfaces articulaires sacro iliaques et masse des parties molles
Non faite Biopsie des parties
molles
Hume´rus droit (1 cas) Oste´olye avec apposition pe´rioste´e de l’extre´mite´
infe´rieure de l’hume´rus
Plage tissulaire mal limite´e de l’extre´mite´ infe´rieure de l’hume´rus droit
Non faite Biopsie osseuse
Os iliaque gauche Oste´olyse bien limite´e Plage tissulaire bien limite´e iliaque sans extension aux parties molles
Non faite Biopsie osseuse
Sternum et hume´rus gauche (atteinte multifocale)
Aspect dense de l’os spongieux de l’extre´mite´
infe´rieure de l’hume´rus gauche avec aspect lytique du sternum
Aspect he´te´roge`ne de l’extre´mite´
infe´rieure du tibia
Oste´olyse sternale sans atteinte des parties molles
Non faite Biopsie osseuse
Sternum Oste´olyse mite´e avec effacement de la corticale
Remplacement tissulaire de l’os avec extension aux parties molles
Non faite Parties molles
317
de 6 % des LOP, et la re´alite´ de l’atteinte primitive est conteste´eparcertainsauteurs[1,8,9].Dansnotrese´rie,aucun casdeLOPHodgkinienn’ae´te´ note´.
L’imageriepermetd’orienterle diagnosticpositif.Elleparti- cipe e´galement au bilan d’extension, indispensable pour retenirlediagnosticd’atteinteosseuseprimitive.
Les cliche´s standardsmontrent le plus souvent une le´sion oste´olytiquea` limitesflouesdetypeperme´atifouvermoulu, uneplageoste´olytiqueparalle`lea` l’axede l’os(fig.1et2A), plus rarement, une le´sion mixte (lyse et oste´oscle´rose) ou oste´ocondensante[1,2,4].Celaconcordeaveclesdonne´esde notrese´rie.Cependant,nousn’avonsretrouve´ d’appositions pe´rioste´esa` laradiographiequedansmoinsdutiersdescas
(cinqcas),alors quedansla litte´ratureelles sontpre´sentes dansenviron lamoitie´ descas,notammentquandlale´sion atteintunoslongetsontassocie´esa` uneatteinteme´taphyso- diaphysaired’un oslong, suggestivesdudiagnostic de LOP [10].Ellessontdetypelamellaireouspicule´,te´moignantdans cederniercasdefiguredel’agressivite´ duprocessus.Ellessont uniquesoumultiples(fig.2B).Desse´questresosseuxpeuvent eˆtre observe´s [2,4]. Dans notre se´rie, nous n’avons pas retrouve´ dese´questresosseux.Lesfractures surososte´oly- tiquenesontpasraresetconstituentparfoisuneforme de de´couverte(fig.2C).
LaTDM estplus sensible que les radiographies standards, notamment dans la de´tection des se´questres osseux [10],
N.Moussalietal. Feuilletsderadiologie2012;52:314-321
TableauII
Re´sume´ desexamensd’imageriere´alise´setdesmoyensdiagnostiques(n=22).
Patient(n) Radiographiestandard TDM IRM E´chographie despartiesmolles
Biopsie
3 + + – – Biopsieosseuse
+ – – Biopsieosseuse
– + – Biopsieosseuse
1 + + + + Biopsiedespartiesmolles
4 + – + – Biopsieosseuse
– – Biopsieosseuse(1cas)
5 + – Biopsieganglionnaire(1cas)
Biopsiedespartiesmolles(3cas)
9 + + – – Biopsieosseuse(5cas)
Biopsiedespartiesmolles(4cas)
Total:22 22 12 6 1 22
+:fait;–:nonfait.
Figure2. Radiographiesstandards.A.Femme51ans:oste´olysediffuseme´taphyso-diaphysaireetdelateˆtedel’hume´rus,paralle`lea` l’axedel’os,rupture corticaleetinfiltrationdespartiesmolles.LMNHa` grandescellulesB.BetC.Garc¸on13ans:oste´olysemite´eme´taphyso-diaphysairesupe´rieuredutibia, appositionspe´rioste´es,fracturepathologiqueetinfiltrationdespartiesmolles.LMNHBBurkitt.
318
d’unerupture corticaleoud’uneextensiondansles parties molles et d’un remplacement anormal de la densite´ de la moelleosseuse(fig.3et4).
L’examendere´fe´renceestl’IRMquiappre´ciemieux quela TDMl’extensionauxpartiesmolleseta` lamoelleosseuse.
L’aspect est cependant aspe´cifique. Ge´ne´ralement, le LOP apparaıˆtenhyposignalT1etenhypersignalvariableenT2.
Lerehaussement de lamasse tumoraleapre`sinjection de gadoliniumn’estpasuniforme(fig.5).L’existencefre´quente dezonesdefibrosediminuelesignaldelale´sionenT1eten T2.Ilfautparticulie`rementrechercherl’atteintedesparties molles en IRM, notamment quand il existe un aspect d’oste´olyse perme´ative sur les radiographies. En effet, l’existence d’un remplacement tissulaire de la moelle osseuse avec infiltration des parties molles adjacentes contrastantavecunrelatif respectdescorticales osseuses constitueundes aspectsles plus caracte´ristiquesdes LOP (fig. 6)[4,6].
Dansnotree´tude,lerecoursa` laTDMet/oul’IRMe´taitdifficile chez cinqpatients lesquels ont e´te´ exclusivement explore´s parradiographiesstandards(tableauII).
Lediagnostic diffe´rentielseposeaveclesoste´osarcomeset surtout le sarcome d’Ewing, les me´tastases osseuses et la localisationsecondaireosseused’unlymphome.Lapre´sence
dese´questre osseuxenTDM ouenIRMpeutfaireavancer d’autres diagnostics qu’un LOP. Il s’agit des oste´omye´lites chroniques,desfibrosarcomes,deshistiocytoseslangerhan- siennesetd’autres.C’estlacorre´lationaveclesautresdon- ne´es cliniques et radiologiques qui permet de redresser le diagnostic[5,8].
Lebilan d’extensioninclutuneTDMthoraco-abdomino-pel- vienneetunebiopsieoste´o-me´dullaireetide´alementunPET- scan,d’apportsupe´rieura` lascintigraphieosseuse.
Laconfirmationhistologiquesurbiopsieosseuseestobliga- toire.Celle-cipourraeˆtreguide´eenimageriepardiffe´rentes modalite´s. Le traitement est discute´, associant en ge´ne´ral radiothe´rapieet chimiothe´rapieadjuvante[2,3,5,10].Lasur- veillancedel’e´volutionsousetapre`straitementestbase´esur l’IRMoulascintigraphie auGallium. LeLOP voit,encasde bonnere´ponse,disparaıˆtrel’envahissementdespartiesmol- lesetlare´gressiondelaplagederemplacementme´dullaire.
Cependant de faibles anomalies de signal de la moelle osseusedusitetumoralpeuvent persisterjusqu’a` deux ans apre`straitement[3].
Lymphomeosseuxprimitif
Figure4. Homme,62ans,douleursetmasselombosacre´eavectroubles sphincte´riens.TDM:massetissulaireducorpsverte´braletdel’arc poste´rieuregauchedeS1avecoste´olyseetenvahissementintracanalaire etvolumineusemassedespartiesmolles.LMNHB.
Figure3. Femme,71ans,massedugenou+fracturepathologique.
A.Radiographiedugenoudeface:premie`reconsultation:plage oste´olytiqueducondylefe´morallate´ral,rupturecorticale,pincement interligneetinfiltrationdespartiesmolles.B.Radiographiedugenoude face:oste´olysemite´e(typeIIIdeLodewik),appositionspe´rioste´eset fracturedel’extre´mite´ infe´rieuredufe´mur,tume´factiondesparties molles.C.TDM:le´sionoste´olytiqueavecrupturedelacorticale, envahissementme´dullaireetdespartiesmolles.
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N.Moussalietal. Feuilletsderadiologie2012;52:314-321
Figure5. Femme,34ans,douleursdel’e´pauledroite.A.Radiographiede l’e´pauledeface:oste´olysege´ographiquedelacavite´ gle´noı¨de(typeIc de Lodewik).B.IRM de l’e´paule : anomalie de signal de l’e´caille et de l’e´pine de l’omoplateainsiquelagle`neavecirre´gularite´setmassedespartiesmolles.
LMNHB.
Figure6. Homme,53ans,douleurslombaires,troublessphincte´riens etimpotencefonctionnelle.IRM.A.SagittaleT2.B.SagittaleT1.
CetD.SagittaleetaxialeT1avecgadolinium.Le´sionsL2–L4,pre´dominant surlecorpsverte´braldeL3,enhyposignalT1,hypersignalT2avecprisede contrastehe´te´roge`ne,sanstassementverte´bralnirupturecorticaleet avecimportante´paississemente´piduralcomblantlecanalrachidienet comprimantlefourreaudural.
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Conclusion
LesLOPsontraresetdepronosticfavorable.L’imagerieparti- cipe au diagnostic positif, au bilan d’extensionet au suivi e´volutif.L’aspectle plustypiqueestunele´sionoste´olytique avecimportantenvahissementdespartiesmollesetrespect relatifdescorticalesosseuses.
De´claration d’inte´reˆts
Les auteursde´clarent nepasavoir de conflitsd’inte´reˆts en relationaveccetarticle.
Re´fe´rences
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