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Le lymphome malin osseux primitif (LOP) est une hémopathie à localisation osseuse, parfois associée à une prolifération dans les tissus mous adjacents mais ne s’accompagnant pas de lésions viscérales ni ganglionnaires à distance dans les 6 mois qui font suite au diagnostic. Les formes multifocales sont rares et peuvent se confondre avec des localisations osseuses secondaires. Nous en rapportons une nouvelle observation.
ObservatiOn
Mme R.F, âgée de 35 ans, sans antécédents pathologiques notables présentait depuis un an une douleur intermittente de la hanche gauche irradiant vers tout le membre inférieur cédant partiellement aux traitements antalgique et anti-inflammatoire, devenant depuis 6 mois permanente avec impotence fonctionnelle. L’examen clinique trouvait une patiente en assez bon état général, apyrétique, présentant une boiterie à la marche, une limitation de toutes les amplitudes articulaires de la hanche gauche, une tuméfaction de la cuisse homolatérale étendue à 15 cm et une amyotrophie quadricipitale de 7 cm. L’examen des
aires ganglionnaires n’avait pas identifié d’adénopathies.
Sur le plan biologique, on notait un syndrome inflammatoire (VS à 70 mm à la première heure, CRP à 86 mg/l), une anémie hypochrome microcytaire inflammatoire (Hb à 11,8 g/dl), une hypercalcémie à 115 mg/l, une hypoalbuminémie sévère à 22 g /l avec hyper-gammaglobulinémie polyclonale et un taux de LDH à 600UI/l. Le bilan radiologique avait objectivé de multiples lésions ostéolytiques au niveau de l’extrémité supérieure du fémur (figure 1), du grill costal et de la voûte crânienne (figure 2).
Devant ces lésions multiples le diagnostic de métastases osseuses à primitif inconnu a été évoqué. Un bilan exhaustif à la recherche de la lésion primitive a été mis en route. Une échographie/mammographie a objectivé un nodule du sein droit classé ACR4 dont l’étude anatomopathologique était en faveur d’un adénofibrome. Une TDM cervico- thoraco-abdomino- pelvienne a montré une ostéolyse mitée du col fémoral et du massif trochantérien gauche avec infiltration des parties molles, sans adénopathies profonde ni hépatosplénomégalie. Un complément par
Lymphome osseux primitif multifocal : à propos d’un cas.
The primary bone multifocal lymphoma: a case report.
Faiza Lazrak, Latifa Tahiri, Rahma Boussaadani Soubai, Hicham Hachimi, Taoufik Harzy
Service de Rhumatologie, CHU Hassan II, Fès - Maroc.
Correspondance à adresser à : f. Lazrak Email : faiza_lazrak@hotmail.fr.
résumé
Le lymphome osseux primitif est une entité rare qui représente 5% des tumeurs osseuses malignes primitives et moins de 1% de l’ensemble des lymphomes. Les formes multifocales sont plus rares et peuvent se confondre avec des métastases osseuses. Le diagnostic positif est orienté par la clinique et la radiologie, mais seule l’histologie le confirme.
Mots clés :
Lymphome; os ; Lésion lytique ; Biopsie osseuse ; Chimiothérapie.abstract
The primary bone lymphoma is a rare entity, accounting for 5% of primary malignant bone tumors and less than 1% of all lymphomas. The Multifocal forms are rarer and can be confused with bone metastases. The diagnosis is guided by the clinic and radiology, but only the histology confirms accurate diagnosis. .
Keywords:
Lymphoma ; Bone lytic lesions ; Bone biopsy ; Chemotherapy..Cas CLiniQUe
Rev Mar Rhum 2013; 25: 42-4 Disponible en ligne sur www.smr.ma
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Lymphome osseux primitif multifocal : à propos d’un cas
une IRM du bassin et des hanches a montré un processus d’allure tumorale maligne de l’extrémité supérieure du fémur, infiltrant les plans musculaires adjacents (figure 3).
Une biopsie osseuse chirurgicale a été réalisée. L’étude histologique et immuno-histochimique était en faveur d’un lymphome B diffus à grandes cellules avec CD20 positif.
Un lymphome osseux primitif multifocal a été retenu. La malade a bénéficié de la 1ére cure de chimiothérapie à base de R-CHOP : Rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, et prédnisone.
DisCUssiOn
Le LOP est une entité anatomo-clinique rare. Il a été décrit en 1928 par Oberling sous le terme de réticulosarcome osseux [1], puis de lymphome de Parker et Jackson [2]
en 1939. Sa fréquence est estimée à moins de 1% de l’ensemble des lymphomes et 3 à 4% des tumeurs osseuses primitives malignes [3]. Il touche plus fréquemment l’homme que la femme avec un sexe ratio de 1,3 à 2.
Il survient à tout âge avec un pic de fréquence autour de 45 ans [4].
La topographie des lésions intéresse les os longs, en particulier le fémur, mais aussi le squelette axial avec une fréquence décroissante au niveau du rachis, l’os iliaque, le sternum et les côtes. L’atteinte est souvent métaphyso-
Figure 1 : Iésions lytiques perméatives de l’extrémité supérieure du fémur.
Figure 2 : lésions lytiques de la voute crânienne.
Figure 3 : IRM de la cuisse gauche, en T1 avec injection, montrant lésion tissulaire étendu sur 14cm se rehaussant modérément par produit de contraste.
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diaphysaire, plus rarement épiphysaire [5] comme c’est le cas chez notre patiente. Le LOP multifocal se localise principalement autour du genou (21% des cas) et la majorité des patients ont une atteinte intéressant à la fois le genou et le crâne [6].
Les signes cliniques révélateurs sont dominés par la douleur chronique insidieuse, parfois associés à une tuméfaction en rapport avec l’extension aux parties molles avoisinantes comme c’est le cas chez notre patiente. Quelques fois une fracture pathologique ou les signes de compression médullaire dans les localisations rachidiennes peuvent révéler le diagnostic de LOP [3 ,8].
Le délai moyen entre le premier signe et le diagnostic est en moyenne de 7 mois.
Biologiquement, la calcémie et les phosphatases alcalines sont habituellement normales, mais on trouve une élévation de LDH, principale marqueur de la masse tumorale, associée à un syndrome inflammatoire [7].
L’aspect radiologique est souvent celui d’une lésion lytique, métaphysaire, allongé, à limites floues de type pérmeatif ou vermoulu [9]. L’aspect condensant de LOP est beaucoup plus rare et pourrait orienter vers un lymphome de type Hodgkinien [10].
Une réaction périostée est inconstante et retrouvée dans environ 60% des cas [6]. Elle est généralement spiculée ou lamellaire témoignant d’une lésion agressive. La corticale reste longtemps conservée. Les séquestres osseux sont visualisés dans 11% des cas et sont en faveur de LOP [8,9].
La scannographie permet une analyse plus précise des lésions et de l’extension dans les parties molles ainsi que dans la moelle osseuse. Cependant, l’IRM reste la technique d’imagerie la plus performante : le LOP apparait en hyposignal en T1 et en hypersignal variable en T2 rehaussé de façon plus ou moins variable après injection de Gadolinium [6 ,10]. Le diagnostic est basé sur la biopsie osseuse avec étude immunohistochimique qui précise le degré d’agressivité et le phénotype tumoral : B ou T (le phénotype B étant plus fréquent que le phénotype T) [11 ,12].
Le bilan lésionnel doit éliminer d’autres localisations ganglionnaires ou viscérales, le LOP isolé est classé stade IE d’Ann Arbor, alors que l’atteinte multifocale est considérée comme un stade II [3].
Le traitement du LOP n’est pas consensuel, les meilleurs résultats sont obtenus par l’association d’une radio- chimiothérapie, avec un taux de rémission de 88%.
L’utilisation de la chimiothérapie seule constitue une nouvelle approche thérapeutique dans le LOP [5,8 ,13].
Les éléments de mauvais pronostic sont le type histologique à grandes cellules, l’atteinte osseuse multifocale et une extension aux parties molles [3].
En conclusion, le LOP est une tumeur osseuse maligne rare.
Les formes multifocales peuvent se confondre avec des localisations osseuses secondaires. Un diagnostic précoce est nécessaire pour une meilleure prise en charge thérapeutique.
COnCLUsiOn
En conclusion, le LOP est une tumeur osseuse maligne rare. Les formes multifocales peuvent se confondre avec des localisations osseuses secondaires. Un diagnostic précoce est nécessaire pour une meilleure prise en charge thérapeutique.
COnfLits D’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
référenCes
1. Oberling C. les réticulosarcomes et les réticulo-endothelio-sarcome de la moelle osseuse. Bul.Cancer 1928;17:259-296.
2. Parker FJ, Jackson HJ. Primary reticulum cell sarcoma of bone Surg Gynecol Obstet 1939;68: 45-53
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F. Lazrak et al.
