Annalesdepathologie(2013)33,217—220
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CAS ANATOMOCLINIQUE
Angiosarcome mammaire : à propos d’un cas
Breast angiosarcoma: A case report
Houssine Boufettal
a,∗, Mohammed Noun
a,
Saïd Hermas
a, Naïma Samouh
a, Samira Benayad
b, Mehdi Karkouri
b, Soumaya Zamiati
baServicedegynécologie-obstétrique«C»,CHUIbnRochd,Casablanca,Maroc
bServicecentrald’anatomiepathologique,CHUIbnRochd,Casablanca,Maroc
Acceptépourpublicationle 10juillet2010 DisponiblesurInternetle2juin2013
MOTSCLÉS Cancerdusein; Angiosarcome mammaire; Mammographie; Échographie mammaire; Histologie
Résumé L’angiosarcome du sein est une tumeur maligne rare d’origine endothéliale. Sa prévalenceparmilestumeurs mammairesmalignesestde0,04%etreprésente8%parmiles sarcomesmammaires.Ellesecaractériseparunefortemalignitéetuneprésentationclinique etradiologiquepolymorphe,sourced’erreuretderetardsdiagnostiques.Elleestdetrèsmau- vaispronosticparlasurvenuefréquentedemétastasesviscéralesetderécidiverapide.Nous rapportons un cas d’angiosarcome mammaire chez une patiente de 31ans. À travers cette observation,nousprécisonslesaspectsépidémiologiques,diagnostiquesetthérapeutiquesde cetypedetumeur.
©2013PubliéparElsevierMassonSAS.
KEYWORDS Breastcancer;
Breastangiosarcoma;
Breastradiography;
BreastUS;
Histology
Summary Thebreastangiosarcoma isanendothelial maligntumor.Itsprevalenceisabout 0.04%ofallbreastmalignanttumors.Thecharacteristicsofangiosarcomaareitsmalignancy anditsclinicalandradiologicpolymorphism.Thebreastangiocarcinomahasabadprognostic becauseofthefrequencyofmetastasesandrecurrence.Thepurposeofthispaperistoreport theclinical,imagingandpathologicalfeaturesofbreastangiosarcoma,ararebutaggressive tumor,basedonareviewofonecase.
©2013PublishedbyElsevierMassonSAS.
∗Auteurcorrespondant.29,lot.Abdelmoumen,résidenceAlMokhtar,20100Casablanca,Maroc.
Adressee-mail:[email protected](H.Boufettal).
0242-6498/$—seefrontmatter©2013PubliéparElsevierMassonSAS.
doi:10.1016/j.annpat.2010.07.007
218 H.Boufettaletal.
Introduction
L’angiosarcomeduseinestunetumeurmaligneconjonctive d’origine vasculaire rare. Il survient, soit spontanément, sans facteurdéclenchant évident, chezune femmejeune de30à40ans,soitaprèsuneirradiationdanslecadred’un traitementconservateurd’un cancerduseindelafemme plusâgée[1—6].
Elle est caractérisée par une forte malignité dont l’évolutionsefaitverslarécidiverapideetl’apparitiondes métastasesviscérales.Sondiagnostichistologiqueestbasé suruneanalyserigoureusedespiècesd’exérèse[7—10].
Nousrapportonsl’observationd’unangiosarcomemam- maire chez une femme jeune. À travers cette dernière, nousprécisonslesaspectsépidémiologiques,diagnostiques etthérapeutiquesdecetypedetumeur.
Observation
La patiente,âgée de 31ans, nulligeste,sans antécédents pathologiquesparticuliers,avaitconsultépourunetumeur duseindroitévoluant depuisunan, quiavaitrapidement augmenté de volume. L’examen des seins retrouvait un noduledusein gauche àchevaldes deux quadrantssupé- rieurs de 6/6cm, avec aspect violacé angiomateux de la peau enregard de la tumeur,sans écoulement mamelon- naireetsansadénopathiespalpables.Leseincontrolatéral était normal (Fig. 1). La mammographie avait montré un surcroît d’opacité, dense, homogène, de taille impor- tanteetà limitesfloues, sansmicrocalcifications (Fig.2).
L’échographie objectivait une infiltration avec épaississe- ment des tissus cellulograisseux du sein, sans formation kystiqueoutumoralevisible,s’accompagnantd’unehyper- vascularisation franche en Doppler couleur. Une biopsie chirurgicale a été réalisée. L’examen histologique avait montré un angiosarcome mammaire de haut grade, de typeIII (Fig. 3et 4). Une mastectomie a été réalisée. Le biland’extension était normal, comportant une radiogra- phie thoracique, une échographieabdominopelvienne, un scannerthoracique,unescintigraphieosseuse.Lapatiente estdécédéeaprèsdeuxansdesurvie.
Figure1. Tumeurduseingauchede6/6cm,avecaspectviolacé angiomateuxdelapeauenregarddelatumeur.Leseincontrola- téralestnormal.
Breasttumorof6/6cm,withpurpleangiomatousappearanceof theskinagainstthetumor.Contralateralbreastisnormal.
Figure2. Aspectmammographiqued’uneopacité,dense,homo- gène,detailleimportanteetàlimitesfloues.
Mammographicopacity,dense,withblurringborders.
Figure 3. Prolifération tumorale vasculaire mal limitée infiltrant le parenchyme mammaire adjacent (coloration hématéine—éosine×40).
Vasculartumorproliferationinfiltratingtheadjacentbreastparen- chyma(hematein—eosinstaining×40).
Discussion
L’angiosarcomeduseinfûtaussiappeléhémangiosarcome, hémangio-endothéliosarcome, hémangioblastome, angio- blastome,hémangioendothéliomemalin[1].Lepremiercas aétérapportéparBormanen1907[4].
Il s’agit d’une tumeur rare représentant 0,04% de l’ensemble des tumeurs mammaires malignes et 8à 10% des sarcomesmammaires. C’estunetumeurquitouchela femmejeuneenpérioded’activité génitale,surtoutentre 30et40ans[5].Dansnotreobservation,ils’agissaitd’une femme de 31ans. Mais, toutes les tranches d’âge sont
Angiosarcomemammaire:àproposd’uncas 219
Figure4. Cavitésvasculairesdetaillevariableirrégulièrement anastomosées et remplies d’hématies (flèches) (coloration hématéine—éosine×100).
Irregularlyanastomosingvascularcavitiesofvariablesize,erythro- cytesfilled(arrows)(hematein—eosinstaining×100).
concernées, de 13à 85ans. L’homme est exceptionnelle- mentconcernéavecuniquementcinqcasauthentifiésdans lalittérature[4].
Lasurvenuedecertainscasaucoursdelagrossesseafait envisageruneéventuellehormonodépendancedecetypede tumeur [5]. Cependant, l’influence ducontexte hormonal estdiscutable,eneffet,s’agissantenmajoritédefemmes jeunes,ilestlogiquequecertainscass’observentaucours delagrossesse,parailleurs,lesrécepteurshormonauxdans lescasretrouvésontétéàdestauxtrèsfaibles[3,9].Selon certains auteurs [10], il existe des facteurs favorisant le développementdecettetumeur,telsquedesantécédents detraumatisme,dechirurgieantérieureoud’irradiationdu sein,ils’agitd’une complicationexceptionnelledutraite- mentconservateurradiochirurgicaldescarcinomesdusein.
UncasfamilialaétérapportéparAntmanetal.[7].
Sur leplanclinique,le modederévélationestpresque toujours l’apparition récente d’un nodule mammaire, d’autant plus inquiétant qu’il augmente rapidement de volume, commec’est le cas de notre patiente. En effet, latailledelatumeurestsouventvolumineuse,elleesten général comprise entre 2et11cm,avec une moyenne de 5,3cm[1—7].Deuxsignessontévocateursdel’angiosarcome du sein: le caractère pulsatile de la tumeur retrouvée dans quelques cas et l’aspect violacé angiomateux de la peau en regard de la tumeur. Cette caractéristique était le cas de notre patiente. Fait important, le caractère bénin d’unetumeurvasculairedoitêtre mis endoutedès qu’elledevientpalpable[5].Contrairementauxsarcomes, l’atteinte bilatérale est fréquente (21%) [3]. Alors que l’atteinteganglionnaireestexceptionnelle,ellesevoitdans lesformesavancées[1—6].
L’aspect mammographique est peu spécifique et peut être même trompeur simulant une lésion bénigne, la tumeurseprésente commeuneopacitéarrondie oupoly- lobée, peu dense, homogène, de taille importante et à limites souvent floues. Contrairement aux carcinomes, il n’y a pas de prolongementspiculaire etles calcifications sont souvent exceptionnelles. À l’échographie, la masse
est d’échostructure hétérogène associant à la fois des zoneshyperethypoéchogènes, avecatténuationfaibledu faisceauultrasonore.Audébut, lamasse paraîtbien limi- tée. L’apport du Doppler couleur est plus intéressant en montrant le caractère vasculaire de la tumeur, il rem- placeainsil’artériographieplusinvasivedontleseulintérêt restel’embolisationenpréopératoirepourréduirelerisque hémorragiqueimportantdanslesgrossestumeurs.L’apport de la TDM est important, elle montre une masse qui se rehaussedefac¸on trèsimportante aprèsinjectiondupro- duit de contraste et une homogénéisation partielle pour lestempstardifs. À l’imagerie par résonancemagnétique (IRM),l’angiosarcomeseprésentecommeunemasse avec unhyposignalenT1etunhypersignalenT2avecdeszones tabulaires en périphérie présentant un hypersignal plus intenseenT2,suggérantlaprésencedevaisseauxsanguins [8—10].
La cytologie reste décevante. Le diagnostic de certi- tude est histologique. Cependant, il est confronté à des difficultés diagnostiques, surtout sur les biopsies. Il doit être porté sur toute la tumeur. Macroscopiquement, la tumeur a une taille qui varie entre 1et 20cm (moyenne de 5cm). Elle est mal limitée, d’aspect spongieux à la coupeethémorragique. Sur leplan histologique,la proli- fération tumoraleinfiltre le stroma lobulaire et lestissus environnants.Elleestcomposéedecavitésvasculairesirré- gulières anastomotiques, tapissées par une ou plusieurs couchesdecellulesendothéliales.Lesangiosarcomesmam- mairessontgradés.LesystèmeproposéparDonnell etal.
aprouvésonimpactpronostique[9].Troisgrades(I,II,III) sontdistinguésenfonctiondesatypiesnucléaires,l’activité mitotique et la proportion des agrégats solides de cel- lulesfusiformes,allantde laformebien différenciéeàla formepeudifférenciée[4,9].Ladifficultédiagnostique se pose pour l’anatomopathologiste aux deux extrémités du spectre.Unangiosarcome gradeIpeut êtreconfonduavec unhémangiome.UnangiosarcomegradeIIIposeleproblème dediagnostic différentiel avec des tumeurs peu différen- ciées.L’immuno-histochimieapporteuneaideprécieuseen confirmant la nature vasculaire de la prolifération grâce aux anticorpsCD31, CD34etdu facteur VIII,et la négati- vitédelacytokératine.Toutefois,cesmarqueursvasculaires peuvent faire défaut dans les formes peu différenciées [4,5].
Parmitouslescancersdusein,l’angiosarcomeestcelui quialeplusmauvaispronostic.L’évolutionestplusaumoins rapide et le décès survient dans un tableau de plusieurs métastases après une médiane de 24mois. La mastecto- mie totale est la modalité chirurgicale de choix dans le traitementdecettetumeur.Étantdonnél’extrêmerareté del’envahissementaxillaire,lecurageaxillaireestinutile, saufs’ilexistedesganglionspalpables[1—5].Unetumorec- tomiesimplepeut êtreproposéepour lespetitestumeurs inférieures à 3cm, avec une large collerette de sécurité supérieureà1cm.Cettetumorectomiedoitêtrecomplétée paruneradiothérapieexterneà lamanièredutraitement conservateur pour les carcinomes. La radiothérapie post- opératoire préconiséepar certains auteurs nesemblepas prévenirlesrécidiveslocalespourd’autres[3,4].Lachimio- thérapieadjuvantedanslesangiosarcomesaétédécevante.
Lachimiothérapie sembleapporter ungain pour la survie etunediminutiondesrécidiveslocalesetdesmétastases.
En revanche, pour l’hormonothérapie, aucune étude n’a justifié son utilisation dans le traitement. Une nouvelle thérapiepeutêtreoffertepardesessaisdetraitementsbio- logiquesutilisant les anticorpsantifacteursdecroissance,
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notamment l’anti-vascular endothelial growth factor (VEGF)etl’anti-fibroblastgrowthfactor(FGF)[6,7].
Conclusion
L’angiosarcomeduseinestunetumeurrare.Ellesurvient, soit spontanément chez une femme jeune, soit dans les suitesd’uneradiothérapieaprèstraitementconservateurdu cancerdu seinchezunefemme plusâgée. Sondiagnostic clinique,radiologiqueethistologiqueestsouventdifficile.
Ildoitêtreévoquédevantdescritèrestelsqu’unetumeur degrandetaille etdelimitesnettessurlamammographie faisantévoqueràtortunelésionplutôtbénigneetuncarac- tèrehypervasculairesurl’imagerieDopplercouleur,scanner etIRM.
Il est rarement posé avant l’acte chirurgical. Le diagnostichistologiqueestdifficilesurdesmicrobiopsieset n’estsouventaffirméqu’aprèsanalysedelatotalité dela pièceopératoire.Sonpronosticesttrèspéjoratif,seuleune chirurgieprécocepermetd’espérerdessurviespluslongues.
Letraitementdiffèresensiblementdeceluid’uncarcinome mammaireclassiquepuisqu’il faitappel à unechirurgieà typedemastectomie,sanscurageaxillaire.
Lerôledelachimiothérapieetlaradiothérapieresteà démontrer.
Déclaration d’intérêts
Lesauteursdéclarentnepasavoirdeconflitsd’intérêtsen relationaveccetarticle.
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