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Liposarcoma of the larynx. Review of the literature and a case report [Liposarcome du larynx. Revue de la litterature a propos d'un cas]

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(1)

Cancer/Radiother 1999 ; 3 : 245-8

© Elsevier, Paris

Cas clinique

Liposarcome du larynx.

Revue de la litt6rature h propos d'un cas

A. Acharki, S. Sahraoui, A. Benider, R. Samlali, A. Kahlain

Centre d'oncologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc (Regu le 24 avril 1998 ; accept6 le 30 septembre 1998)

RIFSUMI~

Le liposarcome du larynx est une tumeur tr~s rare. Vingt- sept cas seulement ont ~t~ d~crits dans la litt~rature. Nous rapportons un nouveau cas chez un patient de 50 arts. Le traitement a consist~ en une laryngectomie totale avec curage ganglionnaire suivie de radioth~rapie. Le patient est vivant sans maladie ~ 18 mois. Le liposarcome du larynx 6 v o l u e I o c a l e m e n t , sans propension ,~ I ' ~ v o l u t i o n m6tastatique ni h I'envahissement ganglionnaire, mais avec une nette tendance ~ la r~cidive locale. Son pronostic est plus favorable que celui des liposarcomes extralaryng~es.

© 1999 Elsevier, Paris

liposarcome / larynx / radioth~rapie / chirurgie

SUMMARY

Liposarcoma of the larynx. Review of the literature and a case report.

Liposarcoma of the larynx is an u n c o m m o n tumor. O n l y 27 cases have been described in literature. W e report a new c a s e o c c u r r i n g in a 5 0 - y e a r - o l d p a t i e n t . The t r e a t m e n t c o n s i s t e d of a t o t a l l a r y n g e c t o m y w i t h l y m p h n o d e dissection followed by adjuvant irradiation. Prognosis for laryngeal liposarcoma is better than that of non laryngeal liposarcoma. This tumor is at high risk of local recurrence and seldom has metastatic potential. © 1999 Elsevier, Paris liposarcoma / larynx / radiotherapy / surgery

L e l i p o s a r c o m e est par ordre de f r 6 q u e n c e le d e u x i b m e t y p e h i s t o l o g i q u e d e s s a r c o m e s d e s p a r t i e s m o l l e s de l ' a d u l t e apr~s les extr6mit6s et la r6gion r6trop6riton6ale sont des localisations pr6f6rentielles [20].

L e s l i p o s a r c o m e s de la t6te et du c o u repr6sentent 3 8 % de tous les cas de l i p o s a r c o m e [4, 20]. Sa localisa-

tion laryng6e est e x t r S m e m e n t rare. Apr~s u n e r e c h e r c h e b i b l i o g r a p h i q u e s u r I n t e r n e t r e m o n t a n t j u s q u ' h 1980, 27 cas ont 6t6 r e t r o u v 6 s dans la litt6rature (tableau I).

N o u s r a p p o r t o n s u n e n o u v e l l e o b s e r v a t i o n a v e c r e v u e des cas de la litt6rature.

O B S E R V A T I O N

Ag6 de 50 ans, ce patient n'avait aucun ant6c6dent patholo- gique particulier en dehors d'un tabagisme chronique chiffr6 20 paquet-ann6es. En juin 1996, il a consult6 pour une dyspho- hie d'installation progressive 6voluant depuis 15 mois, accom- pagn6e ult6rieurement d'une dysphagie haute. L ' e x a m e n cli- nique 6tait strictement normal et, notamment, le larynx 6tait parfaitement mobile. La laryngoscopie directe montrait une masse polypo~'de de 3 cm de grand axe de la bande ventricu- laire droite avec envahissement de la corde vocale. La biopsie de cette masse a conclu h u n liposarcome myxoi'de. La tomo- densitom6trie cervicale a mis en 6vidence un processus tumoral de 6 cm de grand axe de la bande ventriculaire droite avec envahissement de la corde vocale homolat6rale sans envahisse- ment cartilagineux ni ganglionnaire (figure I).

Une laryngectomie totale avec curage ganglionnaire a 6t6 r6alis6e en juillet 1996. L'6tude anatomopathologique de la piece op6ratoire montrait une tumeur polypd/de, d'aspect blan- ch~tre et lardac6, de 7 cm de grand axe et 3 cm de large, pre- nant naissance au niveau de la bande ventriculaire droite avec extension h la corde vocale. Les cartilages laryng6s 6taient res- pect6s. Elle a 6t6 r6s6qude en totalit6, les tranches de section 6taient saines. La tumeur 6tait faite d'une prolif6ration de lipo- blastes avec une diff6renciation graisseuse nette en certains endroits. Les cellules 6taient de taille et de forme variables, parfois ovalaires, ailleurs polygonales ou multinuc166es. Le stroma &aft fait d'un mat6riel myxdfde avec une vascularisa- tion de type sarcomateux. Le curage ganglionnaire a ramen6 deux ganglions non envahis.

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246 A. A c h a r k i et al.

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Liposarcome du larynx 247

Figure 1. Scanographie laryng6e : masse tumorale laryng6e au d6pens de la bande ventriculaire droite &endue ~ la corde vocale avec respect des cartilages et des ganglions.

Trois semaines apr~s la chirurgie, une radiothgrapie a d61ivr6 une dose de 50 Gy, au niveau du lit tumoral et des aires gan- glionnaires cervicales et sus-claviculaires, par deux faisceaux lat6raux irradiant le lit tumoral et les premiers relais ganglion- naires et un faisceau antdrieur jointif avec les pr6c6dents irra- diant les aires ganglionnaires cervico-sus-claviculaires par un appareil de t616cobalt ~t raison cinq s6ances par semaine de 2 Gy. Cette irradiation s'est dgroulde sans problbme. Dix- huit mois apr6s le traitement, le patient 6tait en vie sans signe de r6cidive.

C O M M E N T A I R E S

Les s a r c o m e s r e p r g s e n t e n t m o i n s de 2 % des c a n c e r s laryng6s [2, 3]. Les l i p o s a r c o m e s de la tEte et du cou repr6sentent 3 ~t 6 % de t o u s l e s l i p o s a r c o m e s [2, 4 ] ; 28 cas laryng6s ont 6t6 rapport6s dans la litt6rature, y c o m p r i s le n6tre. Le p r e m i e r cas a 6t6 publi6 en 1968 par Dockerty et al. [3].

L ' ~ g e oscille entre 28 et 83 ans avec une moyenne de 54 ans. Le sexe masculin est pr6dominant avec un sex- ratio de 8,3. Aucun facteur de risque n ' a 6t6 individua- lisg. L a d y s p h o n i e est le s y m p t 6 m e le p l u s fr6quent, o b s e r v g e d a n s 70 % des cas, s u i v i e de la d y s p h a g i e (50 %). L ' 6 t a g e sus-glottique est le plus atteint [20].

Macroscopiquement, le liposarcome se pr6sente selon un a s p e c t ferme, jaunfitre, e x o p h y t i q u e ou polypo'fde.

Contrairement aux lipomes, il est encapsul6 [4]. Quatre s o u s - t y p e s h i s t o l o g i q u e s s o n t d 6 c r i t s : m y x o i ' d e ( 4 0 - 5 0 %), bien diffErencig, p l g o m o r p h e et ~t cellules rondes [4].

Le traitement de choix est la chirurgie. La radioth6ra- p i e est e m p l o y 6 e c o m m e c o m p l 6 m e n t t h 6 r a p e u t i q u e , alors que la chimiothgrapie est tr~s peu efficace [4, 15].

Le taux de survie globale h 5 ans est de 50 % [5]. I1 est plus 61ev6 en cas de chirurgie associ6e ?~ la radioth6rapie que de chirurgie seule [4, 15]. I1 est influenc6 principale- m e n t p a r le s o u s - t y p e h i s t o l o g i q u e m a i s a u s s i p a r d ' a u t r e s facteurs, en p a r t i c u l i e r la t o p o g r a p h i e [4]. L a localisation laryngge est d ' u n pronostic plus f a v o r a b l e que les localisations extralaryng6es. Cela est trbs proba- blement dfi a la pr6cocit6 du diagnostic, grace aux signes d ' a p p e l [5]. En outre, les l i p o s a r c o m e s laryng6s sont d ' u n sous-type histologique favorable. Parmi les 28 cas de liposarcome du larynx, 22 6talent bien diff6renci6s ou myxoi'des. L ' ~ g e et le sexe ne sont pas des facteurs pro- nostiques [4, 15]. La taille serait un facteur pronostique selon certains auteurs [4, 15].

Le taux de r6cidive locale est de 5 0 - 7 0 % [4, 15]. Ces r6cidives sont beaucoup plus en rapport avec la qualit6 des r6sections, qui est diffgrente selon les localisations, q u ' a v e c le s o u s - t y p e h i s t o l o g i q u e [4-6], alors que les m6tastases h distance sont en relation avec le degrg de diff6renciation h i s t o l o g i q u e [4, 15]. Les l i p o s a r c o m e s myxo'fde et bien diff6renci6 ont un taux de diss6mination mgtastatique bas et le taux de survie ?a 5 ans, quel que soit le si~ge, est de 85 ~ 90 %. En revanche, les liposar- comes pl6iomorphe et ?a cellules rondes sont des 16sions a g r e s s i v e s avec un p o t e n t i e l m 6 t a s t a t i q u e 61ev6 et un taux de survie ~ 5 ans de 20 % [10]. Le p o u m o n est le premier site m6tastatique suivi du foie et de l'os. L ' e n v a - hissement ganglionnaire est trbs rare [20].

C O N C L U S I O N

Le liposarcome du larynx est rare. Le traitement repose sur la c h i r u r g i e et la r a d i o t h 6 r a p i e . L e p r o n o s t i c est conditionn6 essentiellement par la vari6t6 histologique et la qualit6 de l'ex6r~se chirurgicale. I1 est g l o b a l e m e n t favorable.

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Références

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