Primary malignant melanoma of the vagina: A case report and review of the literature [Mélanome malin primitif du vagin : propos d'un cas et revue de la littérature]

ImageriedelaFemme(2011)21,76—79

CAS CLINIQUE

Mélanome malin primitif du vagin : à propos d’un cas et revue de la littérature

Primary malignant melanoma of the vagina: A case report and review of the literature

N. Sellal

, H. Haddad, N. Benchakroun, Z. Bouchbika, H. Jouhadi , N. Tawfiq , S. Sahraoui , A. Benider

Servicederadiothérapie,oncologie,CHUIbnRochd,Casablanca,Maroc DisponiblesurInternetle30mars2011

MOTSCLÉS Mélanome; Vagin; Diagnostic; Traitement

Résumé Lesauteursrapportentuncasdemélanomemalinprimitifduvaginchezunepatiente de48ans,révélépardesleucorrhéesblanchâtresassociéesàdesmétrorragiesminimesavec autopalpationd’unemassevaginale.L’examengynécologiquearetrouvéunetumeurvégétante, brunâtre ethémorragiqueauniveau dutiersinférieurde laparoi latéralegauche duvagin mesurant2×2,5cmsansatteinteducolutérin,dontlabiopsieaconcluàunmélanomemalin.

Larecherchedelalésionprimitiveetdemétastasesestrestéenégativepermettantainside conclureàunmélanomemalinprimitifduvaginclasséstadeIIdelaFIGO.Lapatientearefuséla chirurgieradicaleetabénéficiéd’unetumorectomiequiaconfortélediagnosticdemélanome malin.Uneradiothérapieexterneaétédélivréeàladosede65Gyauniveaupelvienet45Gyau niveauinguinal.Lapatienteestenrémissioncomplètemaintenueaprèsunreculdecinqmois.

Lemélanomemalinprimitifduvaginestuneentitérare;moinsde300cassontdécritsdansla littératureàcejour.Ilestsouventrévélépardessaignementsvaginaux.Sonhistogenèseaété longtempsdébattue.L’étudeimmuno-histochimiqueestd’unegrandeutilitédanslediagnostic positif.Lapriseenchargethérapeutiquen’estpascodifiée.Lepronosticestmauvaisetassocié àuntauxélevéderécidivesetunecourtesurvie.

©2011ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.

KEYWORDS Melanoma;

Vagina;

Diagnosis;

Treatment

Summary Authors report a case of malignant melanoma of the vagina diagnosed in a 48-year-oldpatient.Vaginal discharge,genitalbleedingandavaginalmasswerethebegin- ning symptoms. The physical exam showed a fungating, bleeding and brownish tumor in the lower third of the left sidewall of the vagina measuring 2×2.5cm without extension to the cervix. Vaginal biopsy concluded to a malignant melanoma. The rest of the clini- cal examination in search of a primary lesion or metastasis was negativethus concluding

∗Auteurcorrespondant.LotissementMarjanaLotN65,SidiMaarouf,Casablanca,Maroc.

Adressee-mail:nobl60@hotmail.com(N.Sellal).

1776-9817/$—seefrontmatter©2011ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.

doi:10.1016/j.femme.2011.02.004

Mélanomemalinprimitifduvagin:àproposd’uncasetrevuedelalittérature 77 tothe diagnosis ofprimary malignantmelanomaofthevagina, andthetumor stagewas II accordingtoFIGOclassification.Thepatientrefusedradicalsurgeryandalocalexcisionwas performedwhichconfirmedthediagnosisofmalignantmelanoma.Externalbeamradiotherapy wasdeliveredatadoseof65Gytothepelvicareaand45Gytotheinguinalarea.Thepatientis incompleteremissionafter5months.Theprimarymalignantmelanomaofthevaginaisarare locationofthedisease;lessthan300casesarereportedintheliterature.Itisoftenrevealedby vaginalbleeding;itshistogenesiswascontroversialforalongtime,theimmunohistochemical studyisveryusefulforthediagnosis.Itstreatmentisnotwellcodified.Theprognosisispoor andassociatedwithahighrateofrecurrenceandshorttermsurvival.

©2011ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.

Introduction

Lemélanomemalinprimitifduvaginestrare,ilreprésente 3%del’ensembledescancersduvaginetentre0,3et1%des mélanomes malins. Ce néoplasme survient généralement entrelasixièmeetlaseptième décade [1].Ilestsouvent révélépardessaignementsvaginauxoulapalpationd’une masse.Lapriseenchargethérapeutiquen’estpascodifiée etimpliquegénéralementlachirurgie(radicaleouconserva- trice),laradiothérapieoulachimiothérapieadjuvante.Le pronosticestsombreavecunesurvieàcinqansnedépassant pas8,4%[2,3].

Nousrapportonsunenouvelleobservationdemélanome malinprimitifduvaginavecrevuedelalittérature.Àtra- verscelles-ci,nousdiscuteronslaprésentationcliniqueet ladifficultédiagnostiquedecettepathologieainsiqueles différentesoptionsthérapeutiques.

Observation

Mme B.M. est âgée de 49ans, sans antécédents médico- chirurgicaux particuliers.Elle aconsulté pour des leucor- rhées blanchâtres associées à des métrorragies de faible abondance spontanées avec autopalpation d’une masse vaginale.Cessymptômesévoluaientdepuisseptmois,sans douleurs pelviennes et sans troubles urinaires ni diges- tifs.L’examen cliniqueatrouvé unepatienteenbon état généralavecunperformansstatusOMS à0età l’examen gynécologique,unelésionvégétante,brunâtreethémorra- giquemesurant2×2,5cmsiégeantà3cmdelafourchette vulvaire au niveau du tiers inférieur de la paroi latérale gauche du vagin sans adénopathies inguinales palpables.

Unebiopsieaétéalorsréaliséeetamontréuneproliféra- tiontumoralefaitedecellulesdetaillemoyenneàgrande, à cytoplasmes clairs ou modérément éosinophiles parfois chargéesdepigmentmélanique.Lediagnosticdemélanome malin a été confirmé par l’étude immuno-histochimique vu que les cellules tumorales exprimaient la vimentine, la protéine S100et le HMB 45. Une IRM pelvienne a été réaliséerévélant unprocessuslésionneltissulairelimité à la paroi vaginale antérolatérale mesurant 15mm×10mm sansextensionlocorégionale(Fig.1).Unbiland’extension comportant un examen cutané complet, un examen oph- talmologique,unetomodensitométriethoraco-abdominale, une rectoscopie et une cystoscopie s’est révélé négatif.

Au total, il s’agissait d’un mélanome malin primitif du vaginclasséstadeII selon laFédération internationalede gynécologieobstétrique(FIGO).Lapatientearefusélachi- rurgieradicale(l’exentération)etabénéficiéd’unesimple tumorectomie.L’étudeanatomopathologiquedelapiècede

tumorectomieaconfirmélediagnosticdemélanomemalin duvaginetlalimitederésectionprofondeétaittumorale parplaces.Àl’examenhistologique,ils’agissaitd’unméla- nomedelaparoivaginale mesurant1,3cmd’épaisseur et 2,5cmd’étendue horizontale. Lalimite derésectionpro- fonde était tumorale par places,alors que les limitesde résectionlatérales renfermaientune activité lentigineuse arrivantau contact des limites de résection. La patiente a bénéficié d’une radiothérapie adjuvante pelvienne à la dosede65Gy(rayonnementXde18Mev)etinguinalebilaté- raleprophylactiqueàladosede45Gy(auxélectrons)avec unétalement fractionnement de 3Gypar séance, quatre séances par semaine. La radiothérapie a été délivrée en 18séances par quatre faisceaux au niveau pelvien et par des faisceaux directs au niveau inguinal. La tolérance de laradiothérapieaétébonne,seulesuneradiomucitevagi- nalegradeIetuneradiodermiteinguinaledumêmegrade ontétéenregistrées.Lapatienteestenrémissioncomplète maintenueaprèsunreculdecinqmois.

Discussion

Lemélanomemalinprimitifduvaginestuncancertrèsrare; moinsde300cas sont décritsdans lalittérature. Ilrepré-

Figure1. Coupesagittale pondéréeT2avecopacificationvagi- nalemontrantunépaississementirrégulierdelapartieinférieurede laparoivaginaleantérieurecorrespondantàunmélanomevaginal confirméparbiopsiepuischirurgie.

78 N.Sellaletal.

sentemoinsde3%del’ensembledestumeursmalignesdu vaginet0,3à1%detouslesmélanomesmalins[2].Comme levaginestcaractériséparunréseaulymphatiquetrèsriche etvulehautrisqued’extensionhématogènedumélanome, lediagnosticestsouventeffectuéàunstadeavancé;dans notre cas, la tumeur était limitée à la paroi vaginale et aucunelocalisationsecondairen’aétémiseenévidence.Le mélanomeprimitifvaginalsurvientleplussouventau-delà de la cinquantaine [1]. Les symptômes les plus communs sontreprésentésparl’hémorragie,lespertesvaginales ou la palpation d’une masse vaginale. La tumeur siège prin- cipalementau niveaudutiersinférieur duvagin(58%des cas)commedansnotrecasetparticulièrementsurlaparoi antérieure(45%descas)[4].

Lediagnosticanatomopathologique,souventréalisésur biopsie,peutêtredifficileetposerleproblèmedediagnos- ticdifférentielaveclescarcinomesindifférenciésouencore lessarcomesenraison d’unegrande variabilitémorpholo- gique.Eneffet,ilpeuts’agirdepetitescellules,fusiformes ouépithélioïdesouencoredeformesachromiquesoùlepig- mentmélaniqueestabsent.L’étudeimmuno-histochimique estd’unegrandeaide,elleconfirmelediagnosticenmon- trant une positivité cellulaire aux anticorps anti-protéine S100et anti-HMB 45. Le premier étant sensible maisnon spécifique et le second plus spécifique mais moins sen- sible;l’utilisationdesdeuxanticorpsestsouhaitable.Plus récemment,d’autresmarqueursplussélectifsdelalignée mélanocytairesontutiliséstelsleNK1/C-3etleNK1BETEB [5].

Avantderetenirlecaractèreprimitifdumélanomevagi- nal,unexamencliniqueetparacliniqueminutieuxdoitêtre réaliséàlarecherched’autreslocalisations.

Surleplanthérapeutique,ilexisteplusieursarmesthé- rapeutiquesmaisaucunstandardn’estétabli.Lachirurgie semblejouerlerôleleplusimportantdanslapriseencharge thérapeutique.Cependant,latechnique chirurgicale opti- male reste à définir. De nombreux auteurs pensent que, mêmedanslespluspetiteslésionsduvaginavecuneinvasion minime,lachirurgieradicaledoitêtreréaliséepouréviter larécidive locale dontle taux peut dépasser80%dans le cascontraire[2].Cobellisetal.ontdéclaréqueletraite- mentdevraitconsisterenunelargeexérèsechirurgicalede latumeurenraisonducaractèreplusagressifdumélanome vaginalparrapportàceluidelapeau[6].Geisleretal.sug- gèrentuneexentérationpelviennequandl’invasiondépasse 3mm et ont montré que la survie à cinq ans est de 50% quandlesganglionspelviensétaientnégatifs[7].Chunget Ariel,avecdessériesderespectivement19et48patientes, concluentquelapriseenchargeoptimaledumélanomepri- mitif du vaginrepose sur la chirurgie radicale complétée paruncurageganglionnairerégional[2].SkawroneketRoz- sakontégalementdéfenduletraitementchirurgicalradical [8].Despublicationsplusrécentesaffirmentqu’avecletrai- tement conservateur, le taux de survie est équivalent au traitementradical [1,2,9].Iln’a pasétédémontré quela lymphadénectomie prophylactique améliore la survie des patientesatteintsdemélanome[10].Nakagawaetal.pro- posentlatechniqueduganglionsentinellecommetechnique deroutineavecmoinsdemorbidité[11].

Laradiothérapiepeutêtreconsidéréecommeuneoption thérapeutiquedanslapriseenchargedecestumeurs.Les travaux menésparIrvin etal.[7] etd’autres cas rappor- tésdansla littératureontmontréquelemélanomemalin vaginaln’est pas «radiorésistant». L’exérèse locale large de la tumeur suivie par une radiothérapie hypofraction- née(plus de 400cGy/fraction) peut améliorer le contrôle

localetrégional.Petruetal.rapportentquelaradiothéra- piepeut constituerunealternative àlachirurgiechezles patientes avecunrisqueanesthésiqueouavecdeslésions inférieures ouégalesà3cmdediamètre[12].Dansnotre cas, lapatientearefuséunechirurgielarge, etvu quela taille tumorale ne dépassait pas 3cm, la radiothérapie a constituéuneoptionthérapeutiqueintéressante.

En raison du nombre restreint de cas publiés, le rôle dela chimiothérapien’est pasencore biendéfini,ellene semble pas améliorer les résultats thérapeutiques. Wang etal.ontsoulignéquelachirurgieassociéeàlachimiothé- rapieetà l’immunothérapieestl’approchethérapeutique principale[13].Stellatoetal.ontmontréquelachimiothé- rapieavecladacarbazine(DTIC)etl’interféron(IFN)-alpha a été efficace [14]. Dans un essai randomisé par Eastern CooperativeOncologyGroup,Kirkwoodetal.ontdémontré quel’interféronalpha-2bprolongelasurviesansrécidiveet lasurvieglobale[15].Encasderécidiveoudemétastases, les médicamentsanticancéreux les plus utilessont repré- sentésparladacarbazine,lesnitroso-urées,lesalcaloïdes, labléomycine,lesselsdeplatineoulestaxanes.Letauxde réponse estminime,avecuntaux deréponsepartiellede 15à20%[16].

Actuellement, les facteurs pronostiques les plus importants comprennent l’indice de Breslow, permettant d’apprécier l’épaisseur tumorale, la taille tumorale et l’indexmitotique.Lespatientsdontle nombredemitoses estfaible(inférieurà6pourdixchamps)ontunemeilleure surviequelespatientsdontlenombredemitoseestélevé (21vs sept mois). En outre, les patients dont la taille tumorale est inférieure ou égale à 3cm ont un taux de survieplusélevé.

Malgrélesdifférentstypesdetraitementsdisponibles,le pronosticresteréservé,avecuntaux desurvieà cinqans allantde5%à10%[17].

Conclusion

Lepronosticdumélanomemalinduvaginestmédiocre,mal- grélesdifférentesthérapeutiques.Ilpeutêtreaméliorépar le diagnosticprécoce.Enl’absencedestandard thérapeu- tique,letraitementdoitêtreadaptéauxbesoinsspécifiques desdifférentespatientes. Latendanceactuelleestdepri- vilégierletraitementconservateurenraisondutauxélevé demétastasesàdistanceetdelacourtesurvie.

Déclaration d’intérêts

Aucun.

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