ARTICLE ORIGINAL /ORIGINAL ARTICLE DOSSIER
La neuropsychologie en neuro-oncologie
Considérations cliniques et proposition d’un examen neuropsychologique des patients atteints d’un gliome de bas grade
Neuropsychology in neuro-oncology
Clinical factors and recommendations for neuropsychological assessment in patients with low grade glioma
M. Leroy
Reçu le 4 mai 2010 ; accepté le 10 mai 2010
© Springer-Verlag France 2010
RésuméLes tumeurs intracrâniennes, tous types confondus, sont fréquentes en neurologie. Leur incidence suit celle des accidents vasculaires cérébraux et des démences. Leur prise en charge implique un partenariat multidisciplinaire. Ainsi, à l’heure de la préservation de la qualité de vie en oncologie, la neuropsychologie prend une place croissante dans la prépara- tion de la prise en charge des patients présentant ces tumeurs.
En effet, tant dans son optique évaluative/diagnostique que du point de vue de la mise en place d’une rééducation cognitive ou d’une prise en charge comportementale, le neuropsychologue s’allie aux neuro-oncologue, neuro- radiologue, anatomopathologiste, neurochirurgien, radio- thérapeute… Cet article expose les grandes lignes de l’évaluation neuropsychologique, propose des pistes pour un « bilan type » basé sur l’expérience de l’auteur dans les tumeurs cérébrales primitives que sont les gliomes de bas grade et suggère une réduction de ce bilan au fur et à mesure de l’évolution et de l’aggravation de la pathologie pour préconiser en cas de métastases cérébrales un bilan minimaliste adapté.
Mots clésNeuropsychologie · Neuro-oncologie ·
Neurochirurgie · Tumeur cérébrale · Gliome de bas grade · Métastase cérébrale · Cognition · Comportement · Émotion · Évaluation
AbstractPrimary and metastatic brain tumors are frequent, with an incidence following cerebrovascular accident and dementia. Brain tumor management requires a pluridis-
ciplinary approach to preserve quality of life. Thus, neuro- psychology is (or should be) an important point of view, ensuring pre- and post-treatment cognitive and behavioral assessment, per-operatory testing, and cognitive and beha- vioral revalidation. This paper deals with neuropsychologi- cal assessment and suggests guidelines for low grade glioma management in cognitive and behavioral neuropsychology.
On the basis of these guidelines, we can make simpler, and less effortful for the patients, an assessment applied to can- cerous tumor, low grade gliomas being precancerous ones.
Author gives also guidelines for investigation of cognitive and behavioral abilities in cerebral metastasis.
Keywords Neuropsychology · Neurooncology · Neurosurgery · Brain tumor · Low Grade Glioma · Brain metastasis · Cognition · Behavior · Emotion · Neuropsychological Assessment
Introduction Neuropsychologie
La neuropsychologie a pris son essor au lendemain de la Seconde Guerre mondiale. Alors que certaines victimes de guerre, des traumatisés crâniens sévères notamment, avaient été tirés d’affaire, marchaient et pouvaient s’exprimer, il était parallèlement constaté qu’ils ne parvenaient pas à se réin- sérer socioprofessionnellement en raison de leurs troubles cognitifs et/ou comportementaux neurologiquement induits par la (les) lésion(s) cérébrale(s).
Ainsi, au carrefour des sciences dites « dures » (neuro- sciences, neurologie) et des sciences de la psyché (psycho- logie, psychiatrie), la neuropsychologie a su développer son
M. Leroy (*)
EPSNF (établissement public de santé nationale de Fresnes), hôpital pénitentiaire, 1, allée des Thuyas, F-94832 Fresnes cedex, France
e-mail : [email protected] DOI 10.1007/s11839-010-0262-6
versant évaluation cognitive et comportementale et mettre en place tout un volet de rééducation ou remédiation cognitive et comportementale.
Actuellement, alors qu’une des préoccupations majeures de la médecine en général, et plus particulièrement de la neuro-oncologie, est la qualité de vie des patients, la neuro- psychologie occupe (devrait occuper !) une place cruciale dans l’évaluation des conséquences cognitives et affectives des tumeurs cérébrales. En effet, les interventions en neuro- oncologie, notamment neurochirurgicales et radiothérapi- ques, sont de plus en plus pesées au bénéfice d’un maintien de la qualité de vie du patient. Il ne s’agit plus de faire gagner un temps de vie supplémentaire à un patient très déficitaire et donc totalement inadapté.
Dans cette optique, un bilan neuropsychologique, versant cognitif comme comportemental, semble indispensable tant dans l’évaluation de l’évolution naturelle de la tumeur en cas de surveillance simple, que dans l’établissement d’une ligne de base prétraitement (chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie) et l’évaluation post-traitement(s). Il s’agit d’apprécier les effets potentiellement délétères dudit traite- ment (recherche clinique), mais surtout d’éviter (en pratique clinique pure), notamment dans le cadre d’une intervention chirurgicale, l’apparition ou l’aggravation de troubles en adaptant les tests peropératoires (intervention éveillée sous stimulation électrique directe) si l’état de santé du patient le permet. La neuropsychologie officie bien évidemment en postopératoire ou globalement posttraitement dans une optique « sociale ou socioprofessionnelle » en déterminant le type de reprise d’activité (temps plein ou temps partiel thérapeutique) ou l’aménagement du lieu de travail, voire le changement d’activité si nécessaire. Cette discipline permet aussi, bien évidemment, la prise en charge en réédu- cation ou remédiation cognitive et comportementale, basée sur des modèles de fonctionnement cérébral et l’évaluation individuelle du patient.
Tumeurs cérébrales
Une tumeur est une masse (appelée encore néoplasme ou excroissance) qui résulte d’une division accrue de cellules anormales, engendrant donc une multiplication de celles-ci.
Les tumeurs du système nerveux central sont dites primai- res ou primitives lorsqu’elles se développent dans les cellules spécialisées qui constituent le cerveau et son enveloppe. Elles sont secondaires ou métastatiques alors qu’elles proviennent d’un autre organe. L’incidence des tumeurs primitives chez l’adulte est d’environ 10/100 000 habitants par an. Les gliomes sont parmi les plus fréquentes, devant les ménin- giomes, les adénomes hypophysaires, les neurinomes. Les tumeurs métastatiques, localisations secondaires, par ordre décroissant, de néoplasies du poumon, du sein, du rein, du tractus gastro-intestinal, de mélanomes…ont une incidence
variable selon les études (3 à 8/100 000 habitants par an), qui augmente avec l’âge.
Chez l’enfant, les tumeurs du système nerveux central sont les plus fréquentes des tumeurs solides. Elles représen- tent 20 % des cancers et viennent juste derrière les leucémies (30 % des cancers).
Domaines explorés en neuropsychologie Latéralité
Elle concerne la dominance manuelle, mais aussi pédestre et l’œil directeur.
Niveau général
Il permet une « note globale », qu’il s’agisse d’un quotient intellectuel ou bien d’une échelle globale de détérioration avec l’installation de troubles cognitifs plus prononcés.
L’établissement du quotient intellectuel à l’aide d’une échelle adaptée (type WAIS [37,38]) permet non seulement de définir la difficulté des tests à proposer au patient afin de ne pas le surévaluer ou le sous-évaluer, mais encore d’appré- cier une potentielle dissociation interhémisphérique au détriment de l’hémisphère cérébral en souffrance (id est performances plus faibles de celui-ci). Effectivement, ce type d’échelle comporte un volet d’évaluation dit « verbal », sensible aux dommages de l’hémisphère dominant pour le langage et un versant nommé « performances », non verbal, répondant aux difficultés de l’hémisphère non dominant pour le langage. Les échelles globales de « détérioration » peuvent ensuite prendre le relais permettant d’obtenir un
« score » de référence à chaque évaluation et ainsi déter- miner de potentiels changements (améliorations mais le plus souvent aggravations) dans l’évolution naturelle de la maladie et/ou son association à un ou plusieurs traitement(s) défini(s).
Mémoire
Dans l’idéal, elle est investiguée dans ses composantes sémantique, épisodique, à court et long terme, de travail, voire procédurale et en cas de suspicion de trouble plus spécifique dans sa composante autobiographique pure ou bien prospective, etc. La mémoire sémantique concerne les connaissances générales sur le monde, les savoirs académi- ques, mots, concepts permettant d’agir sur et d’interagir avec l’environnement au sens large (connaître la signification et le concept de « mémoire »). La mémoire épisodique est la mémoire de nos épisodes de vie personnellement vécus, présentant une connotation temporelle, spatiale et affective (vous souvenir dans quelques jours vous avez lu cet article
ici et maintenant). La mémoire à court terme permet la réten- tion passive d’un nombre d’informations limité (en moyenne 7 ± 2 [25]) de quelques instants à quelques minutes (retenir un numéro de téléphone le temps de le faire), elle peut être plus ou moins assimilée à de l’attention et « conditionne », selon l’intérêt porté aux informations, le passage en mémoire à long terme de celles-ci (retenirlenuméro de la personne en ques- tion qui s’avère être très intéressante pour la rappeler encore).
La mémoire à long terme est théoriquement illimitée et concerne des informations datant de quelques minutes à nos premiers souvenirs (à partir de l’âge d’environ trois ans, moment supposé concomitant avec l’individualisation de l’enfant marquée par l’utilisation du « je ») et nos premières acquisitions sociales et environnementales, « académiques ».
La mémoire de travail permet une rétention temporaire de l’information active, c’est-à-dire avec manipulation de celle- ci (retenir un énoncé arithmétique et résoudre le problème mentalement). La mémoire procédurale, inaccessible à la conscience, s’exprime dans l’action finalisée, c’est la mémoire des automatismes, des habiletés, acquis(es) avec l’habitude/l’expertise (la marche, le piano, la lecture, la conduite automobile, etc.). La mémoire autobiographique est, comme son nom l’indique, personnelle à l’individu, elle possède une composante épisodique incluant les souvenirs d’événements spécifiques situés dans le temps et l’espace (le jour de la date de naissance de ses enfants) et une part sémantique regroupant les connaissances générales de son passé (le lieu de travail, le nom des collègues, les sorties entre amis, etc.). La mémoire prospective, contrairement aux mémoires « conventionnelles » décrites précédemment, est la mémoire du futur. Elle comprend les plans d’avenir et les projets à court, moyen et long termes, nécessitant également une composante dite frontale/exécutive importante liée aux notions de planification et d’organisation. Notons la dicho- tomie très appréciée de certains entre la mémoire antérograde, ou de fixation, et la mémoire rétrograde ou d’évocation, réfé- rant alors respectivement à l’oubli à mesure des informations nouvelles et à l’impossibilité de se rappeler de certains faits passés.
Langage
Les neuropsychologues n’ont pas à rougir d’explorer quelques capacités de langage dans la mesure où la majorité des modèles, qu’il s’agisse de langage parlé ou écrit (notam- ment la lecture), ont été établis par des psychologues cogni- tivistes. Il convient également, pour interpréter une mauvaise restitution en mémoire (par exemple), de pouvoir faire la part d’un trouble mnésique pur d’un trouble phasique (du langage). En effet, la restitution d’un mot erroné du même champ sémantique que le mot attendu peut de façon alter- native être imputable à un problème de mémoire ou à une difficulté d’accès au lexique marquée par une paraphasie
sémantique (mot du même champ de signification articulé à la place du mot souhaité). Ainsi, il s’agit d’explorer les capacités d’accès au lexique, de transcodages (passage d’un code langagier à un autre, telle l’écriture sous-dictée comprenant l’orthographe, la lecture, la copie, la répétition, etc.), d’autogénération verbale, de compréhensions orale et écrite, de fluence, de cohérence, d’informativité du discours spontané et de réalisation arthrique. Selon la présence ou la disponibilité d’une orthophoniste, il est possible pour le neuropsychologue sensibilisé d’administrer des échelles de langage plus globales en cas de trouble, servant de référence pour la mise en place d’une rééducation spécifique.
Calcul
Souvent omis et ne conduisant à des plaintes, en cas de perte, que chez peu de personnes, le calcul est à explorer dans sa composante mentale et écrite, cette dernière limitant l’inter- vention de la mémoire de travail, ainsi que dans ses aspects procéduraux et stratégiques de résolution. Des batteries spécifiques de l’évaluation des troubles du calcul peuvent également être administrées en cas de déficit particulier et de souhait de prise en charge ultérieure en remédiation.
Praxies
De « praxis » signifiant action en grec. D’un point de vue « hémisphérique dominant » (lobe pariétal), trois sortes de praxies gestuelles sont théoriquement avancées, com- prenant : les praxies idéomotrices, idéatoires et motrices.
Praxies idéomotrices
Les praxies idéomotrices concernent les gestes simples significatifs, dont les gestes expressifs (symboliques) et les pantomimes (mimes de l’utilisation de l’objet), tous deux soit réflexifs (dirigés vers le corps), soit non réflexifs (tournés vers l’action).
Praxies idéatoires
Les praxies idéatoires intéressent la manipulation de l’objet, impliquant plusieurs séquences dans le geste d’utilisation de celui-ci.
Praxies motrices
Au sein des praxies motrices, il semblerait possible de distinguer les praxies mélokinétiques (réalisation de mouve- ments fins et successivement répétitifs comme le pianotage) et les praxies kinesthésiques, qui se poseraient à un niveau inférieur aux précédentes, en se définissant par la capacité de la sélectivité des mouvements permettant les positions
élémentaires des doigts. Notons pour distinguer ces deux types de praxies, qu’en cas de trouble, l’apraxie mélokiné- tique autorise encore la réalisation de gestes isolés et que l’apraxie kinesthésique ne concerne pas les gestes auto- matisés. En cela, elle a donc peu de répercussions sur la vie quotidienne, mais s’observe cliniquement lors du mime d’utilisation d’outils en raison de la perte de la régulation du geste par la vue, et donc de la réalisation de gestes inadaptés (distances, tailles…).
D’un point de vue « hémisphérique non dominant », il convient également de tester les praxies constructives représentant les capacités de construction, d’assemblage d’éléments ou d’objets sous guidage visuel.
Capacités visuospatiales
Soulignons que les praxies constructives précédemment évoquées font également partie des capacités visuospatiales, qui concernent aussi les capacités d’attention (dont le repé- rage d’une négligence spatiale unilatérale), de détection d’une cible parmi des distracteurs (tâches de barrage), d’organisation visuospatiale et de rotation mentale, de pour- suite visuelle, de planification visuomotrice et les gnosies visuelles, soit la reconnaissance d’objets (au sens large) perçus visuellement (« gnosie » vient du grec, signifiant connaissance).
Gnosies
À noter que les gnosies concernent chacun de nos sens (gnosies auditives, tactiles, gustatives, olfactives, visuelles) mais aussi des points plus spécifiques tels les visages (pro- sopagnosie en cas de déficit de reconnaissance des visages) ou les parties du corps (autotopoagnosie en cas de déficit de reconnaissance des parties du corps). Les gnosies semblent toutefois davantage perturbées lors de lésions subitement acquises ou dégénératives qu’évolutives comme les tumeurs.
Fonctions dites « frontales »/exécutives
Elles jouent un rôle de contrôle cognitif et comportemental.
Elles interviennent principalement dans les situations non routinières (id estinhabituelles, conflictuelles ou complexes), nécessitant la coordination des actions et des pensées finali- sées, dirigées vers un but. Elles comprennent un ensemble d’opérations incluant : la motivation à faire, l’anticipation du but, la stratégie (réalisation du choix autogénéré des moyens les plus appropriés pour atteindre le but recherché ou application d’une stratégie de résolution de problèmes), la planification (agencement et ordonnancement temporel –selon les priorités–des différentes étapes nécessaires à la
mise en place de la stratégie), l’organisation des procédures de traitement en mémoire de travail, le maintien de l’attention (activation continue du plan jusqu’à sa réalisation complète), la sélection des informations utiles, la flexibilité mentale (adaptation du plan d’action en fonction des contingences environnementales), l’inhibition (résistance aux interférences et opposition volontaire à tout comportement automatique ou surappris, si inadapté), le contrôle du bon déroulement et de l’efficacité des schémas d’action retenus et pour finir l’éva- luation de l’adéquation du résultat en regard du but initial.
Les fonctions exécutives impliquent théoriquement les structures préfrontales en interaction avec l’ensemble des aires associatives. Il a longtemps été soutenu que le substrat anatomique cérébral des fonctions exécutives était le seul lobe frontal [33] mais avec l’émergence relativement récente du connexionisme, plusieurs auteurs ont suggéré que le fonctionnement exécutif concernait un réseau cérébral plus vaste [11,16,22]. Ainsi, le terme de syndrome frontal est peu à peu remplacé par celui de syndrome dysexécutif, car il a été prouvé que des patients souffrant d’une lésion non frontale (e.g. pariétale, thalamique ou striatale) présentaient des troubles des fonctions dites « frontales », soit exécutives, en raison de la dysconnexion des lobes frontaux desdites structures. Dans une optique plus connexionniste également, ce dernier terme permet d’insister sur la nature du dysfonc- tionnement, mettant à l’écart le localisationnisme (neuroana- tomie lésionnelle) [1].
Attention
L’attention concerne l’ensemble des processus permettant à l’individu dese préparerà l’action à entreprendre, desélec- tionner des informations particulières et de les traiter de manière approfondie.
Il existe deux grands composants principaux d’attention : – l’intensité, qui se divise elle-même entre deux autres sous-sections que sont l’alerte, comprenant deux modules également (alerte tonique et alerte phasique), et la vigilance ; –la sélectivité, qui comprend trois entités (l’attention sou- tenue, l’attention divisée ou partagée et l’attention sélective).
Sauf repérage clinique d’un trouble spécifique, l’intensité est peu souvent investiguée d’emblée en neuropsychologie.
L’alerte tonique correspond à l’état d’éveil, au niveau d’acti- vation corticale du sujet, elle procède sur un mode généralisé, lent et involontaire et possède une base physiologique.
L’alerte phasique permet la facilitation instantanée et généra- lisée de la performance induite par un signal avertisseur, elle optimise l’état de préparation et procède sur un mode volon- taire, soudain et transitoire. La vigilance correspond à un état de préparation à détecter et réagir à certains changements discrets apparaissant à des intervalles de temps variables au sein de l’environnement.
La sélectivité comprend :
•
l’attention soutenue qui permet le maintien d’un niveau d’efficience adéquat et stable au cours d’une activité d’une certaine durée sollicitant un contrôle attentionnel continu ;•
l’attention divisée ou partagée qui permet le traitement simultané de plusieurs tâches ou informations ;•
l’attention sélective qui permet d’investir les ressources de traitement sur les éléments pertinents de la situation, tout en inhibant les éléments extérieurs.Il existe également une dichotomie importante dans la pathologie de l’attention, c’est celle de l’attention exogène (passive, automatique, dirigée par les événements environ- nementaux, dont les processus sont inférieurs à 300 ms : se retourner au claquement inopiné d’une porte) et l’attention endogène, active, volontaire et dirigée par le sujet qui prend le relais selon l’intérêt de l’information environnementale.
Vitesse de traitement
Elle représente la rapidité psychomotrice/cognitive à laquelle l’individu traite l’information.
Profil neuropsychologique du comportement et des émotions (PNCE) (traduction française duneuropsychological behavior and affect profile, Nelson et al., 1989 [26])
Un désordre neurologique induit des changements non seulement cognitifs, mais encore émotionnels. Nelson et al.
(1989) ont élaboré 106 items quantifiant les cinq domaines de patterns de changements comportementaux établis par Bear (1983) [2], que sont :
•
l’indifférence : tendance à minimiser une incapacité, un handicap ou une condition actuelle « je semble inhabituel- lement inattentif(-ive) à un problème de santé quelconque » ;•
le comportement inadapté ou conduite inappropriée : comportement inapproprié par rapport au contexte ou face à un événement « j’ai des habitudes qui semblent bizarres ou différentes » ;•
l’apragmatisme/la pragnosie : déficit dans le style de communication pragmatique « je semble souvent perdre le fil de la discussion » ;•
la dépression : humeur dysphorique et/ou perte d’intérêt ou de plaisir envers la plupart des activités courantes« je parais souvent triste » ;
•
l’état maniaque/la manie : humeur démesurée ou irritabi- lité, hausse d’énergie soutenue et importante concernant le niveau d’activité « je suis excessivement bavard(e) ».Les auteurs ont ajouté une catégorie neutre pour « casser » la tendance à l’acquiescement dans la complétion de l’auto- questionnaire. Le PNCE a été créé pour évaluer l’état émotionnel post-trauma et fournit des informations sur l’état actuel du patient et sur les changements opérés en comparai- son au niveau prémorbide, aussi bien que ceux qui s’opèrent au fil de la récupération spontanée ou de la rééducation.
À compléter également par un accompagnant, il permet d’évaluer un large éventail de cérébrolésés, y compris ceux étant peu aptes à subir un test papier–crayon. Ce test comporte des indices indiquant le degré individuel de fonc- tionnement émotionnel pour chacune des cinq échelles :
•
avant l’événement ou avant le diagnostic et/ou les premiers symptômes rencontrés ;•
maintenant que la pathologie est avérée.Les réponses se donnent en termes d’Accord (A) ou de Désaccord (D) sur chaque dimension (« avant » et « mainte- nant »). Les items sont rédigés pour être clairement compris par des individus niveau certificat d’études primaires ou sixième. Aucune limite de temps n’est fixée pour compléter le PNCE, souvent complété en une vingtaine de minutes. La brièveté de ce test et le minimalisme de ses exigences maté- rielles conviennent à une administration dans un bureau ou en salle d’attente de l’hôpital. Le PNCE a été validé auprès de trois populations différentes de cérébrolésés (déments, traumatisés crâniens, accidents vasculaires cérébraux/tumo- raux) et des sujets témoins sains.
Émotions, théorie de l’esprit, empathie, intelligence sociale
Cette partie concerne un panel de notions somme toute assez intriquées. Il est pertinent dans le cadre de l’étude de la qua- lité de vie et des interactions sociales d’évaluer les capacités de discrimination des émotions. Il existe six émotions primaires à discriminer, sur photographies les exprimant, que sont la joie, la tristesse, le dégoût, la surprise, la peur et la colère. Notons qu’il existe, comme le quotient intellec- tuel, un quotient émotionnel ; toutefois, l’administration de celui-ci est soumise à une correction personnalisée par l’édi- teur et onéreuse. De correction et interprétation gratuite, il existe également le quotient d’empathie de Baron-Cohen et Wheelwright. L’empathie, du greceν,dans,à l’intérieuret πάθoς,souffrance,ce qu’on éprouve, se définit par la capa- cité d’un individu à comprendre les sentiments et émotions d’autrui, voire ses états mentaux non émotionnels telles ses croyances (c’est alors l’empathie cognitive). Au carrefour des émotions, de l’empathie et de la théorie de l’esprit, en plein essor depuis quelques années, il apparaît aussi perti- nent d’évaluer l’attribution d’états mentaux, à l’aide par exemple du test des yeux de Baron-Cohen, états mentaux alors inférés à partir de regards. Synonyme ou à l’articulation
des notions précédentes, et se manifestant dans les relations sociales, l’intelligence sociale peut être également investi- guée, à l’aide du test d’O’Sullivan et Guilford.
Neuropsychologie dans les tumeurs cérébrales Les gliomes de bas grade (WHO LGG II de l’adulte [19]) sont des tumeurs précancéreuses généralement révélées par des crises d’épilepsie. La plupart des patients sont diagnostiqués à un âge adulte jeune (moyenne d’âge : 35 ans) et fonc- tionnent adéquatement dans leur vie socioprofessionnelle et familiale. De fait, dans une grande majorité, les auteurs considèrent que ce type de tumeur lentement évolutive n’entraîne pas de déficit cognitif, d’autant que l’examen neurologique ne révèle, le plus souvent, aucun trouble.
Cependant, certaines équipes ont mis en évidence des déficits cognitifs chez les patients porteurs de gliomes de bas grade [5,29,35]. Toutefois, leur examen neuropsychologique n’est malheureusement pas assez complet (durée d’une heure seulement le plus souvent [35] ou non adapté à des patients jeunes [utilisation du MMSE [4,6,20]).
Aussi, il serait peu pertinent d’imaginer que des patients ne montrant, a priori, pas de trouble neurologique à l’examen et menant une vie socioprofessionnelle et familiale qualifiée de « normale » ne soient pas « capables » de subir un examen neuropsychologique long (environ quatre heures, avec pos- sibilité de scinder en deux fois deux heures) permettant une meilleure prise en charge, notamment dans le cadre d’une exérèse chirurgicale.
Nous avons, par ailleurs, au travers de notre expérience en neuropsychologie clinique sur plus de 300 patients, observés à l’aide de l’examen suivant, à entendre comme proposition non comme obligation (le type de test demeurant au libre choix du neuropsychologue), qu’un examen long était possible.
Les tests cognitifs proposés, leurs principes d’adminis- tration et quelques précisions sont mentionnés en annexe de façon plus complète.
Latéralité manuelle
Edinburgh Handedness Inventory [27].
Efficience cognitive globale
WAIS-R [37,38], forme abrégée (7-SF) [36], qui, même si elle est un peu ancienne et ne tient pas compte de l’effet Flynn (augmentation du QI au cours de l’évolution), a le bénéficecliniquede permettre l’évaluation de dissociations interhémisphériques lorsque l’hémisphère lésé est en souf- francetout en comprenantdes sous-tests permettant des infé-
rences neurologiques et leur inclusion au sein des différentes fonctions testées (gain de temps). Elle comprend quatre sous-tests concernant l’échelle verbale (normalement hémis- phérique dominant) que sont l’information, la mémoire des chiffres, l’arithmétique et les similitudes, ainsi que trois sous-tests non verbaux (supposés hémisphériques mineurs), concernant l’échelle de performance, que sont le complète- ment d’images, les cubes et le code.
Mémoire
Évaluation rapide :
•
de la mémoire sémantique par les sous-tests similitudes et complètement d’images de la WAIS-R ;•
de la mémoire à court terme par les empans de chiffres à l’endroit ;•
de la mémoire de travail par les empans de chiffres à l’envers et le PASAT pour la modalité verbale, et concer- nant la modalité visuelle, les blocs de Corsi à l’envers.Évaluation de la mémoire épisodique, en modalité verbale par le test de Grober et Buschke [7,14,15] permettant un contrôle de l’encodage et une distinction des capacités de récupération et de stockage des informations en mémoire.
En modalité visuospatiale, la figure complexe de Rey/Taylor [23,24,28,30] vient compléter l’évaluation mnésique épisodique.
Langage
Compréhension orale (consignes) et écrite (Chapman- Cook) ; appréciation de la fluence, de la cohérence et de l’informativité du discours oral spontané. En langage
« contraint », examen des capacités d’accès au lexique (dénomination orale d’images : DO 80 [12] et Boston Naming Test [3]), d’autogénération (fluences formelles P ou R et sémantiques animaux ou fruits en deux minutes [9]). Transcodages : évaluation des capacités de répétition orale, de copie, de lecture et d’écriture sous dictée de mots simples, complexes, réguliers, irréguliers et de non-mots.
Selon l’importance des troubles documentés lors des tests précédents, il est possible d’adjoindre une échelle globale de langage comme la BDAE (Boston Diagnosis Aphasie Examination) ou la WAB (Western Aphasia Battery).
Notons toutefois que la BDAE, chère aux orthophonistes, n’est pas complètement sensible aux lésions évolutives, car créée pour l’évaluation de patients aphasiques postaccident vasculaire cérébral. Bien que plus sensible que la BDAE semble-t-il, l’avenir d’utilisation de la WAB nous laissera découvrir sa pertinence dans les tumeurs cérébrales, notam- ment les gliomes.
Calcul
Sous-test arithmétiques de la WAIS-R, ± batteries d’évalua- tion du calcul de Dehaene & Cohen et/ou de Deloche &
Seron en cas de troubles plus spécifiques.
Praxies gestuelles
Unimanuelles droites/gauches et bimanuelles sur des gestes significatifs : symboliques réflexifs et non réflexifs, et d’utilisation (pantomimes), réflexifs et non réflexifs ainsi que des gestes non significatifs réflexifs et non réflexifs.
Croisement de ligne médiane. Praxies mélokinétiques (pianotage) ± batterie d’évaluation praxique de Peigneux en cas de troubles spécifiques.
Capacités visuospatiales
Exploration et attention visuospatiale, examen de la négli- gence visuelle (test de barrage de signes de Weintraub et Mésulam). Capacités de construction et planification visuo- motrice avec la copie du cube et des figures géométriques de la BEC 96 ainsi que de la figure complexe de Rey/Taylor + sous-test cubes de la WAIS-R. Les gnosies visuelles : dénomination d’objets + si nécessaire, le proto- cole d’évaluation des gnosies visuelles (PEGV). Poursuite visuelle (lignes de Genève) et organisation visuelle et rotation mentale (Hooper test).
Fonctions exécutives
Comprenant l’évaluation de la mémoire de travail par les empans de chiffres à l’envers et PASAT + blocs de Corsi.
L’évaluation de la flexibilité motrice et cognitive se fait par les séquences gestuelles (mouvements alternatifs de l’échelle de Mattis) et les séquences graphiques simples ; le tapping alterné ; les consignes conflictuelles. Celle des capacités d’inhibition cognitivomotrice par lego/no go, et d’organisa- tion dynamique par les séquences gestuelles et graphiques complexes de Luria. Évaluation des capacités d’auto- génération, en modalités verbales (cf. langage) et non ver- bales (fluences graphiques de Ruff [31]), de déduction d’une règle, de maintien d’un critère et d’adaptation à une nouvelle règle (test de classement de cartes du Wisconsin [17,18]) ± d’anticipation spatiale (test de Brixton : si le test du Wisconsin s’avère trop difficile), d’inhibition et de flexibilité, de la sensibilité à l’interférence (test de Stroop 4 planches/4 couleurs [10,34]).
L’attention sélective et soutenue est évaluée par le test de barrage 2 & 7 de Ruff [32] (modalité visuoverbale) et le Pasat (modalité auditivoverbale). Y associer la double tâche de Baddeley est également intéressant pour évaluer l’attention partagée.
Pour le versant émotions–comportement–empathie– intelligence sociale, nous proposons les visages d’Ekman, exprimant chacun une des six émotions qu’il s’agit d’identi- fier, le test des yeux, où il s’agit d’après des regards célèbres d’inférer un sentiment, le quotient d’empathie de Baron- Cohen et Wheelwright (autoquestionnaire de 60 items à partir desquels le patient doit donner, nuancer son degré d’accord : totalement/plutôt ou désaccord : plutôt/totalement en quatre points). Le test d’intelligence sociale de O’Sullivan et Guilford apprécie la connaissance des implications des comportements (histoires à conclure), les caractéristiques communes d’expressions à connotation émotionnelle (groupes d’expressions), le discernement des sens multiples que peut prendre une même information dans des contextes différents (expressions verbales) et la connaissance de la structure de situations sociales (histoires à compléter).
Il est intéressant d’ajouter le PNCE dans une visée d’évaluation de la qualité de vie via les troubles comporte- mentaux/émotionnels induits par la tumeur et/ou son (ses) traitement(s). Nous avons fait récemment l’étude suivante chez des patients porteurs d’un gliome de grade 2 (low- grade glioma 2 = LGGII) en utilisant le PNCE que nous avons traduit [21] dont voici les grandes lignes :
•
patients et méthodes :quarante-huit patients (25 LGGII droits, 23 LGGII gauches) et la personne la plus proche ont passé une version française du PNCEde Nelson. Cet autoquestion- naire, composé de cinq échelles (apragmatisme, conduites inappropriées, indifférence, dépression, manie) comporte- mentales et d’une échelle neutre témoin, comporte une
« version patient » et une « version accompagnant ».
Elles permettent une comparaison subjective entre« avant » le diagnostic ou les premiers signes, et, dans le cadre de la présente étude, à six mois du diagnostic ou du dernier traitement« maintenant ». Nous avons décidé, dans notre étude, de faire confiance au jugement des patients, montré par Cannon [8] comme plus sensible aux déficits subtils ;
•
résultats :l’ensemble de la population rapporte davantage de com- portements maniaques et dépressifs que les sujets témoins pour la période « avant ». Concernant « maintenant », seuls les patients avec un LGGII droit montrent une augmentation très significative des symptômes dépressifs, un déficit pragmatique (perturbation du style de communication) et des conduites inappropriées (malgré une tendance à l’indifférence de certains patients) ;
•
conclusion de l’étude :ces données soutiennent l’hypothèse de valence du traite- ment cérébral des émotions et conduisent à prôner une prise en charge spécifique des patients porteurs d’un LGGII droit aussi précautionneuse que celle des LGGII gauches concernant le langage.
L’autoquestionnaire PNCE peut être complété si néces- saire par les questionnaires d’anxiété état-trait de Spielberger et al. (STAI-A & STAI-B), évaluant respectivement dans leurs formes A et B l’anxiété-état, développée sur le moment, et l’anxiété-trait, révélant un trait de personnalité, ainsi que l’inventaire de dépression de Beck (BDI).
Neuropsychologie appliquée aux autres tumeurs…
Il est évident qu’en fonction de la malignité de la tumeur, la fatigabilité et la disponibilité physique et cognitive sont des éléments déterminants dans le choix de la durée et de la difficulté de l’examen neuropsychologique.
Ainsi, dans le cas de patients en fin de vie ou présentant des métastases cérébrales, il convient d’adapter en ôtant du bilan le versant quotient intellectuel, remplaçable par une épreuve plus simple telle le MMSE (ou mieux le MoCA, la Mattis ou la BEC 96) et d’épurer le testing des autres fonctions, voire simplifier le contenu des tests en remplaçant par exemple le barrage de signes de Weintraub et Mésulam par le test de cloches [13], le sous-test arithmétique de la WAIS par de simples opérations primaires et quelques petits problèmes concrets, en supprimant le test de classement de cartes du Wisconsin, les items de compréhension écrite, en n’évaluant pas les fonctions émotions/comportements, tout en conservant le PNCE ! qui peut n’être complété que par l’accompagnant si l’état de santé du patient ne lui permet pas de le faire également.
Conclusion
La neuropsychologie en neuro-oncologie doit encore déve- lopper de nouveaux champs d’activité, mais doit surtout prendre garde à conserver l’esprit clinique dans la prise en charge du patient. En effet, à l’heure où la recherche s’inté- resse aux pathologies cérébrales, il convient, d’un point de vueéthique, de rester prudent quant aux articles fondamen- taux expérimentalistes préconisant un type d’évaluation permettant certes une publication quantitative mais n’ayant que peu de pertinence clinique pour l’individu malade. Les psychologues cliniciens qui ont validé un master mention neuropsychologie ont la qualité principale de bien connaître les différents tests neuropsychologiques, de savoir quand ils sont utiles aux patients et de les allier à d’autres méthodes évaluatives afin de ne jamais perturber le malade dans son estime de lui-même. La fragilité des patients est ainsi respectée, dans une relation authentique qui, au-delà de sa visée psychométrique, a pour but de maintenir les échanges affectifs et émotionnels dans une démarche d’espoir.
La neuropsychologie étudie le fonctionnement cérébral à l’aide de tests cognitifs et comportementaux. Elle permet, en neuro-oncologie, d’évaluer les déficits des fonctions supé- rieures imputables à la tumeur et aux thérapeutiques ; de guider la résection chirurgicale ; d’orienter la rééducation, et d’engager une relation approfondie et unique avec le patient.
Annexes
Proposition de tests dans l’évaluation neuropsychologique de patients atteints d’un gliome de bas grade
Leur acquisition est réservée aux psychologues titulaires d’une licence et d’un master de psychologie.
Latéralité manuelle
Edinburgh Handedness Inventory.
Efficience cognitive globale
WAIS-R, forme abrégée (7-SF), comprenant une échelle ver- bale et une échelle de « performance », permet d’apprécier l’existence ou non d’une dissociation interhémisphérique au niveau fonctionnel et fournit une aide à la latéralisation.
Elle comprend :
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quatre sous-tests concernant l’échelle verbale (normale- ment hémisphérique gauche) :– « information » : le patient est soumis à des questions de culture générale permettant d’évaluer la mémoire sémantique et d’avoir une idée du niveau de connais- sances générales. Ce sous-test est réputé peu sensible aux dommages cérébraux ;
– « mémoire des chiffres » : le patient doit répéter des séries de chiffres croissantes en nombre (empans de chiffres), en ordre direct et en ordre inverse, cette épreuve permettant respectivement d’apprécier, d’une part, les capacités d’attention et de mémoire immédiate auditivoverbale et, d’autre part, la mémoire de travail verbale. Ce sous-test est réputé sensible aux dommages hémisphériques gauches.
– « arithmétique » : le patient doit résoudre des problèmes en calcul mental, ce qui sous-tend la compréhension de l’énoncé, la manipulation de concepts arithmétiques, les opérations et la résolution.
Ce sous-test implique de l’attention auditivoverbale, de la concentration et de la mémoire de travail. Il est réputé sensible aux lésions de l’hémisphère gauche, notamment pariétales (déficit opératoire) ou frontales
(problème de raisonnement), voire les deux (trouble de mémoire de travail) ;
– « similitudes » : le patient doit catégoriser deux concepts donnés (e.g. En quoi se ressemblent un poème et une statue ?). Ce sous-test permet l’apprécia- tion des capacités d’abstraction verbale et de formation de concept. Il est considéré comme le meilleur sous-test verbal indicatif d’une lésion de l’hémisphère gauche (voire bilatérale), frontale ou temporale ;
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trois sous-tests non verbaux (supposés hémisphériques droits) concernant l’échelle de performance :– « complètement d’images » : le patient doit repérer le détail manquant sur un dessin. Ce sous-test combine l’évaluation de la mémoire sémantique non verbale et/ou des capacités d’abstraction visuelle et/ou des capacités de discrimination et d’analyse visuelle. Il est censé être peu sensible aux dommages cérébraux, mais…
– « cubes » : le patient doit reproduire à l’aide de cubes bicolores des configurations présentées en 2D. Ce sous- test permet d’évaluer les fonctions visuoperceptives, visuoconstructives et de planification (analyse et synthèse visuelle + raisonnement) ainsi que la rapidité d’exécution visuomotrice. Il est très sensible aux dommages cérébraux, notamment hémisphériques droits, pariétaux ou pariéto-occipitaux ;
– « code » : le patient doit reporter le symbole correspon- dant en dessous de chaque chiffre proposé. Ce sous-test mesure la rapidité d’exécution, la coordination visuo- motrice, la dextérité fine et potentiellement la mémoire non verbale suite à un apprentissage incident. Il est très sensible aux dommages cérébraux, quelles qu’en soient les localisations.
Mémoire
Plusieurs types de mémoire sont à évaluer.
Évaluation sommaire de la mémoire sémantique par les sous-tests « similitudes » et « complètement d’images » de la WAIS-R. Le Pyramid Palm Tree Test peut être utilisé en cas de déficit soupçonné.
Évaluation de la mémoire à court terme par les empans de chiffres à l’endroit (le patient doit répéter dans le même ordre une série de chiffres énoncés à raison de un par seconde).
Évaluation de la mémoire de travail par les empans de chiffres à l’envers (le patient doit répéter dans l’ordre inverse une série de chiffres d’importance croissante) et Pasat (test informatisé présenté sous forme d’une énumération de chif- fres dont le patient doit donner à l’oral successivement les somme de l’avant-dernier et du dernier chiffre entendu) pour la modalité verbale, et concernant la modalité visuelle, le patient doit pointer en ordre inverse des localisations maté-
rialisées par neuf cubes (« blocs de Corsi ») disposés sur une planche 21 × 29,7.
Évaluation de la mémoire épisodique. En modalité verbale : test de Grober et Buschke, avec un apprentissage d’une liste de 16 mots. Ce test a pour particularité et avan- tage de bénéficier d’un contrôle de l’encodage, qui se fait de manière catégorielle, d’une appréciation des capacités d’ap- prentissage (trois rappels immédiats successifs permettant d’obtenir une courbe d’apprentissage) et d’une distinction des capacités frontales de récupération des informations en mémoire (rappels libres immédiats–mémoire à court terme– et différés à 20 minutes–mémoire à long terme–) et tempo- rales internes de stockage (rappels libres + indicés immédiats –mémoire à court terme–et différés à 20 minutes–mémoire à long terme–). Il comporte également une phase de reconnais- sance à court terme des 16 mots de la liste parmi des distracteurs sémantiques et neutres. En modalité visuospatiale : figure complexe de Rey/Taylor procédant par copie libre ou avec aide à la planification masquant un apprentissage, alors effectué de façon incidente, suivi d’un rappel libre immédiat (mémoire à court terme) et libre différé à 20 minutes (mémoire à long terme). Une épreuve de reconnaissance des éléments de la figure parmi des distracteurs après le rappel différé permet d’avoir une idée du type de déficit mnésique, à savoir frontal de récupération en cas de perfor- mances adéquates en reconnaissance si les rappels libres étaient échoués, et temporal interne de stockage en cas de résultats franchement déficitaires en raison de nombreuses omissions.
Langage
Compréhension orale (consignes) et écrite (Chapman-Cook : le patient doit barrer un mot, dans la seconde partie d’une phrase, non congruent avec le contexte induit par la première partie de cette même phrase.Cut-offà dix phrases correcte- ment traitées en 2 minutes 30 secondes).
Accès au lexique : dénomination orale d’images (DO 80 et Boston Naming Test).
Discours : appréciation de la fluence, de la cohérence et de l’informativité du discours oral spontané.
En langage contraint, examen des capacités d’autogéné- ration à l’aide des fluences formelles (fournir le plus de mots possible commençant par une lettre donnée, e.g. : « P » ou
« R » à l’exception de noms propres, mots de la même famille, verbes conjugués et pluriels) et sémantiques (donner le plus d’exemplaires d’une catégorie déterminée, e.g. :
« animaux » ou « fruits »).
Transcodages : évaluation des capacités de répétition orale, de copie, de lecture et d’écriture sous dictée de mots simples, complexes, réguliers, irréguliers et de non mots.
L’écriture sous dictée comprend l’évaluation de l’orthographe.
Calcul
Sous-test « arithmétique » : le patient doit résoudre des pro- blèmes en calcul mental, ce qui sous-tend la compréhension de l’énoncé, la manipulation de concepts arithmétiques, les opérations et la résolution. Ce sous-test implique l’attention auditivoverbale, de la concentration et de la mémoire de travail.
Batteries d’évaluation du calcul de Dehaene & Cohen et de Deloche & Seron en cas de troubles plus particuliers (lésion pariétale), comprenant des items plus spécifiques (évaluation de la numérosité, des opérandes….).
Praxies
Gestuelles, unimanuelles droites/gauches et bimanuelles.
Gestes significatifs : symboliques réflexifs (salut militaire) et non réflexifs (faire signe au revoir). Gestes d’utilisation (pantomimes), réflexifs (se coiffer) et non réflexifs (écrire).
Gestes non significatifs réflexifs (main droite sur épaule gauche) et non réflexifs (deux anneaux entrecroisés avec pouces et index). Croisement de ligne médiane.
Praxies mélokinétiques (pianotage).
Batterie d’évaluation praxique de Peigneux en cas de troubles focaux (lésion pariétale gauche), comprenant davantage d’items, plus détaillés.
Capacités visuospatiales
Exploration et attention visuospatiale, examen de la négli- gence visuelle : test de barrage de signes de Weintraub et Mésulam (le patient doit biffer un type de symbole donné parmi des distracteurs, le plus rapidement possible).
Construction : copie du cube et des figures géométriques de la BEC 96, pour déterminer du caractère libre ou avec aide à la planification de la copie de la figure complexe de Rey/Taylor. Copie de la figure complexe de Rey/Taylor par le patient.
Sous-test « Cubes » de la WAIS-R : le patient doit repro- duire à l’aide de cubes bicolores des configurations données en 2D. Ce sous-test permet d’évaluer les fonctions visuo- perceptives, visuoconstructives et de planification (analyse et synthèse visuelle + raisonnement) ainsi que la rapidité d’exécution visuomotrice. Il est très sensible aux dommages cérébraux, notamment hémisphériques droits, pariétaux ou pariéto-occipitaux.
Planification : copie libre de la figure complexe de Rey/
Taylor. Sous-test « Cubes » de la WAIS-R.
Gnosies visuelles : dénomination d’objets. Si nécessaire, PEGV, protocole de discrimination visuelle spécifique (figu- res enchevêtrées, appariement fonctionnel et catégoriel).
Organisation visuelle et rotation mentale : Hooper test,
selon lequel le patient doit reconstituer de façon interne – diagramme visuel –l’intégralité d’un objet présenté tel un puzzle, afin de le dénommer.
Fonctions exécutives
•
Mémoire de travail : empans de chiffres à l’envers (le patient doit répéter dans l’ordre inverse une série de chif- fres d’importance croissante) et Pasat (test informatisé présenté sous forme d’une énumération de chiffres dont le patient doit donner la somme de l’avant-dernier et du dernier) pour la modalité verbale, et concernant la moda- lité visuelle, le patient doit pointer en ordre inverse des localisations matérialisées par neuf cubes (« blocs de Corsi ») disposés sur une planche 21 × 29,7 ;•
flexibilité motrice et cognitive : séquences gestuelles (mouvements alternatifs de l’échelle de Mattis – e.g.poing droit fermé, main gauche à plat et inversement cinq fois de suite–) ; séquences graphiques simples : le patient doit terminer une frise sur 25 cm environ alternant des ronds et des croix ;
•
tapping alterné : le patient doit taper alternativement, de façon synchronisée, avec les index sur la table ;•
consignes conflictuelles : le patient doit taper une fois sur la table en réponse à une frappe unique de l’examinateur et une seule fois en réponse à une double frappe. Utile pour apprécier l’automatisation des réponses ;•
go/no go : le patient doit maintenant taper une fois si l’examinateur frappe une fois ne pas donner de réponse s’il tape deux fois. Sert à évaluer les capacités d’inhibition cognitivomotrice ;•
organisation dynamique : séquences gestuelles (paume– poing–tranche de la main dominante puis de la main controlatérale) et graphiques complexes de Luria ;•
capacités d’autogénération verbales : fluences formelles (donner le plus de mots possible commençant par une lettre donnée, e.g. « P » ou « R » à l’exception de noms propres, mots de la même famille, verbes conjugués et pluriels) et sémantiques (donner le plus de noms d’une catégorie déterminée, e.g. « animaux » ou « fruits ») ;•
capacités d’autogénération non verbales : fluences graphi- ques de Ruff. Le patient doit, parmi cinq points, organisés en héxagone (seuls puis en présence de distracteurs) puis non organisés et multipliés par 35 cases (par page) en relier au minimum deux de façon à dessiner le plus de configurations différentes en une minute (une dans chaque case) ;•
capacité de déduction d’une règle, de maintien d’un critère et d’adaptation à une nouvelle règle : test de classement de cartes du Wisconsin (2 × 3 catégories à déduire : couleur/forme/nombre à partir d’une réponse Oui–Non de l’examinateur face au classement tenté par le patient sous ses cartes de référence) ;•
test de Brixton (si le test du Wisconsin s’avère trop difficile) : le patient doit déduire en toute logique de la localisation prochaine d’une pastille noire ayant dix emplacements possibles, matérialisés par deux rangées de pastilles blanches dans un cadre noir ;•
capacités d’inhibition et de flexibilité, évaluation de la sen- sibilité à l’interférence : test de Stroop version 4 planches/4 couleurs. Dénomination de couleurs (planche“dénomina- tion”). Lecture de noms de couleurs (planche “lecture”).
Dénomination de la couleur de l’encre d’imprimerie d’un nom de couleur (« planche interférence »). Dénomination de la couleur de l’encre d’imprimerie d’un nom de couleur sauf lorsque le mot est encadré, il faut alors que le patient le lise (« planche flexibilité ») ;
•
attention sélective et soutenue. Test de barrage 2 & 7 de Ruff (modalité visuoverbale) : le patient doit biffer les« 2 » et les « 7 » parmi des distracteurs qui sont soit des chiffres, soit des lettres durant cinq minutes, en changeant de case toutes les 15 secondes sur ordre de l’examinateur.
PASAT (modalité auditivoverbale) : le patient doit donner oralement la somme des deux derniers chiffres entendus sur une série de 60 items donnés oralement toutes les quatre secondes ;
•
double tâche de Baddeley (attention partagée) : le patient doit dans un premier temps effectuer une tâche simple de vitesse de traitement (cocher d’une croix reliant propre- ment les angles d’un petit carré, ce dans l’ordre sur une sorte de « chemin de carrés » reliés les uns aux autres par des traits) suivie d’une tâche simple d’empans de chiffres à l’endroit (répéter dans l’ordre des séries de chiffres croissantes) pour terminer par la double tâche requérant la réalisation conjointe des deux précédentes.Conflit d’intérêt :L’auteur déclare ne pas avoir de conflit d’intérêt.
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