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D’UNE CIBLE

II.2. Les malformations palatines et leurs conséquences

II.2.1. La classification des fentes

Les fentes labiales, associées ou non aux fentes palatines, affectent chaque année de nombreux enfants. Les chiffres divergent ; il y en aurait 500 à 1000 enfants dans le monde selon Murray (1995), de 1/2000 à 1/2500 naissances selon Vincent et al. (2008).

Devant la multitude de cas existants, de nombreuses méthodes ont été développées pour l'enregistrement de ces déformations des lèvres et du palais. Aucune de ces méthodes n'a pu être universellement acceptée à cause de leurs limites, des descriptions inadaptées aux déformations du palais et à la complexité variante liée à ces déformations.

Il reste cependant important de trouver une méthode de classification des fentes. En effet, cela permettrait une catégorisation des cas et une prise en charge clinique plus aisée. Mais la grande variabilité liée à ce type de pathologie rend cette classification très difficile, comme nous le verrons.

Nous présentons dans cette section différentes méthodes de classification. Pour notre étude nous avons retenu celle du docteur Veau (cf. Chapitre II., section 1.1), mais nous nous sommes inspirée des schémas présentés ci-dessous pour rendre compte des fentes de nos locuteurs lors de la consultation de leurs dossiers médicaux (cf. Annexe 3).

Liu et al. (2007) proposent le système LAPAL, désigné pour décrire les informations détaillées par rapport aux déformations du palais. La description anatomique des composants du palais y est notée à l‟aide de 5 chiffres arabes dans l'ordre suivant :

(1) lèvre droite (L),

(2) alvéole du coté droit et palais primaire (A), (3) second palais (P),

(4) alvéole gauche et premier palais (A), (5) et lèvre gauche (L).

L'étendue des déformations du palais est ensuite enregistrée avec des chiffres allant de 1 à 4 selon la gravité de la déformation. Ce système permettrait de faire une description numérique de n'importe quelle sorte de fente palatine totale ou partielle, complexe et asymétrique avec des segments intacts intervenants dans des cas simulés.

Ce système serait, selon ses créateurs, simple et précis, donc facile à comprendre et pourrait être utilisé pour combiner les analyses de données. La classification la plus généralement adoptée a été développée par Kernahan et Stark (1958). Cette classification décrit les types de fentes les plus fréquentes : fentes labio-palatines complètes unilatérales et les fentes palatines postérieures isolées (Fraser & Calnan, 1961 ; Wilson, 1972).

Kernahan, en 1971, a modifié cette classification afin d'y intégrer les formes moins courantes (voir Figure 5). Cette dernière est appelée la « Y classification ».

Figure 5 : Schémas 1) à gauche : de la classification Y (Kernahan, 1971)

2) à droite : classification modifiée en 1998 par Smith et al., plus détaillée, afin de palier à ses limites.

Les modifications apportées rendent cette classification plus efficace que celle de Kernahan Y ; en effet, une étude menée sur 150 patients a montré que la méthode de Smith et al.

(1998) permettait de décrire la pathologie de tous les patients, tandis que celle de Kernahan n'en décrit que 112.

En 1993, Schwartz et al. avaient également établi un système permettant de localiser la fente et les articulateurs impliqués par la déformation du palais. Il s‟agissait du « RPL system », un système à 3 chiffres.

Liu et al. (2007) veulent établir une classification simple et précise pour les fentes labiales et les fentes palatines qui peut décrire non seulement les composants anatomiques atteints et l‟étendue de la déformation, mais qui permette également une identification immédiate des données informatisées des analyses.

Le système LAPAL, à 5 chiffres, combine les caractéristiques des modifications de Smith et al. et du système RPL.

La classification des fentes labio-palatines est importante pour les recherches cliniques et épidémiologiques. Davis et Richie, en 1922 déjà, avaient construit une classification fondamentale qui a été utilisée pendant des années bien qu'elle soit très limitée (elle offrait une description insuffisante de la fente labiale, du premier palais avec un velum intact, de l‟éventuellement engagement alvéolaire dans la déformation et du foramen incisif).

Les déformations sont de types différents et supportent des procédures chirurgicales et des aménagements dentaires. Une classification acceptée universellement doit fournir des informations détaillées qui peuvent être facilement comprises et appliquées pour les analyses de données informatisées. La classification Y de Kernahan (1971) et le système RPL (Schwartz et al., 1993) soulignent les composants anatomiques, donc ces classifications sont limitées à 63

combinaisons possibles de déformation du palais. Les modifications de Smith et al. (1998) rendent la classification Y plus détaillée et peuvent décrire chaque forme de déformation du palais. Cependant, cela devient plus complexe. Les symboles enregistrés sont mélangés à des nombres, des lettres, virgules, et cela devient difficile pour les analyses de données informatisées.

Le système LAPAL consiste en seulement 5 chiffres qui décrivent les composants anatomiques exacts et l'étendue des fentes. Les nombres vont de droite à gauche, comme si le patient était vu de face. L'étendue des déformations du palais est représentée par des chiffres allant de 1 à 4 pour les fentes simples et les fentes complètes dans le but de fournir un maximum d'informations détaillées.

La simplicité et la précision du système LAPAL le rendraient facile à comprendre et pourrait être utilisé pour les analyses de données numériques. Ce système pourrait être ainsi être accepté universellement pour des recherches cliniques et les investigations épidémiologiques.

En 2007 également, Koul a tenté de développer une nouvelle méthode pour enregistrer tous les types de fente, appelée l‟«expression system». L‟auteur prétend que les autres représentations utilisent des chiffres et des codes qui ne sont pas forcément compréhensibles. Il propose donc un système offrant davantage de détails, qui serait simple, concis, flexible et descriptif. Celui-ci comprendrait alors une nomenclature anatomique et des symboles. Ce système est basé sur les mots LIP AND PALATE, et chaque lettre représente une étendue de la structure anatomique notée par le terme correspondant. Dans tous les cas, les fentes palatines sont enregistrées avec les six lettres PALATE. Le système «Expression» est compatible avec les classifications de Kernahan et Stark (1958) et de l‟Amercican Cleft Palate Association (Harkins et al., 1962).

La classification des fentes est basée sur l‟embryologie, la latéralité, le lieu et la sévérité de la fente (Kernahan & Stark, 1958; Harkins et al., 1962; International Confederation for Plastic and Reconstructive Surgery, 1968). Les lèvres, les alvéoles, le palais dur et le velum se développant à partir de sources embryogéniques différentes (Sperber, 2001), de nombreuses combinaisons de fentes sont possibles.

Les classifications symboliques utilisées à ce jour sont, rappelons-le, le «striped-Y classification» of Kernahan (1971), le système RLP de Schwartz et al. (1993) et le LASHAL system of the Royal College of Surgeons (1995), ou des variantes de ces systèmes.

le LASHAL system of the Royal College of Surgeons use de la même configuration que la classification Y, mais les bras du Y représentent les lèvres et les alvéoles des cotés droit et gauche et la barre du bas le palais dur et le velum.

De nombreux degrés de sévérité ou de type de fente ne sont pas reflétés dans ces méthodes de classification, telles que les fentes labiales de la surface supérieure ou encore la limite des fentes sous-muqueuses de palais dur ou du vélum, par exemple. Ces méthodes ne sont donc pas assez flexibles, selon Koul (2007), et n‟offrent pas suffisamment de détails descriptifs pour

une compréhension totale en condition clinique. Ainsi, selon Koul, l‟«Expression system» (cf.

Tableau 2) serait plus clair et plus précis que les premières méthodes de classification symboliques des fentes labiales et palatines.

La facilité et la précision de ce système démontreraient les limites des autres, et offriraient une communication inter et intra disciplinaire entre les spécialistes médicaux et dentaires ; cela pourrait donner un cadre pour l‟évaluation des traitements dont a besoin chaque patient ainsi que des besoins des spécialistes de l‟équipe médicale. Ce système est une rupture avec l‟approche traditionnelle des classifications exclusivement basées sur des codes et des chiffres. Elle peut être utilisée comme alternative, et pas nécessairement comme remplaçante des autres méthodes.

Figure 6 : Modification de la classification Y de Kernahan par Millard (1990).

Malgré tout, selon nous, il semblerait que la Y représentation soit la plus lisible au niveau visuelle, et donc plus pratique. En effet, il suffit de regarder la représentation pour localiser la fente et en connaître la gravité.

Tableau 2 : Structure de base du système Expression (Adapté de Koul, 2007).

L Lower third of lip (red part) I Intermediaite third lip P Proboscis or upper third of lip A Anterior third of prepalate N Middle third of prepalate D Distal third of prepalate

P Anterior third of hard palate A Middle third of hard palate L Post third of hard palate

A Anterior third of soft palate T Middle third of soft palate E Post third of soft palate (uvula)

LIP

PREPALATE

(Premaxilary + Primary Palate)

HARD PALATE

SOFT PALATE

Code Anatomic Component Anatomic Nomenclature

Nous proposons, maintenant que nous avons exposé les types de fente sur le plan anatomique, en tâchant aussi de présenter une classification de celles-ci, de passer à une revue critique de la littérature sur les fentes palatines en liaison avec l‟acquisition du langage.

II.2.2. Revue critique de la littérature sur les fentes palatine : de

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