Les manifestations neurologiques du Syndrome de Gougerot Sjogren primitif.

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(3)

UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH

1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI

2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines

Professeur Mohammed AHALLAT

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Taoufiq DAKKA

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT

1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS : Mai et Octobre 1981

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

Mai et Novembre 1982

Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique

Novembre 1983

Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI Rhumatologie

Décembre 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation

(4)

Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale

Novembre et Décembre 1985

Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie

Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. AJANA Ali Radiologie

Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne

Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1988

Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique

Pr. DAFIRI Rachida Radiologie

Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Cardiologie

Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV

(5)

Décembre 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie

Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique

Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie

Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie

Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne

Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale

Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie

Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique

Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique

Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie

Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS

Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique

Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne

Pr. HASSAM Badredine Dermatologie Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique

Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie

Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique

Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie

Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique

Pr. BELAIDI Halima Neurologie

Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie

(6)

Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie

Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie

Pr. HANINE Ahmed* Radiologie

Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique

Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique

Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne

Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation – Dir. HMIM Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation

Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur ERSM Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale

Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne

Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie

Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie

Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie

Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie

Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie

Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale

Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie

Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie

(7)

Novembre 1998

Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie

Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale

Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie

Pr. LAZRAK Khalid * Traumatologie Orthopédie

Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie

Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie

Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie

Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale

Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie

Pr. EL KHADER Khalid Urologie Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation

Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie

Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie

(8)

Décembre 2000

Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL

Décembre 2001

Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie

Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie

Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie

Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale

Pr. KABBAJ Saad Chirurgie Thoracique

Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique

Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie

Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

(9)

Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique

Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie

Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne

Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie

Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie

Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique

Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale

Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie

(10)

Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique

Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale

Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie

Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie

Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale

Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Décembre 2005

Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation

Avril 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

Pr. AKJOUJ Said* Radiologie

Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie

Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L

Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique

Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-entérologie

(11)

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie

Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie

Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie

Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie

Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie

Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale

Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie

Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie

Pr. AMMAR Haddou* ORL

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation

Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale

Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie

(12)

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale

Pr. MAHI Mohamed* Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie

Pr. MASRAR Azlarab Hématologique

Pr. MOUTAJ Redouane * Parasitologie

Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène

Pr. MRANI Saad* Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie

Pr. RABHI Monsef* Médecine interne

Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie

Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie

Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie

Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie

Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Décembre 2007

Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie

Décembre 2008

Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne

Pr. AGDR Aomar* Pédiatre

Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie

Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. AMAHZOUNE Brahim* Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie

Pr. AZENDOUR Hicham* Anesthésie Réanimation Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie

Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie

Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale

Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique

(13)

Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie

Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne

Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie

Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie

Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie

Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie

PROFESSEURS AGREGES :

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie

Pr. BOUAITY Brahim* ORL

Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique

Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie

Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique

Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie

Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique

Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie

Pr. MALIH Mohamed* Pédiatrie

Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale

Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

(14)

Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation

Pr. BELAIZI Mohamed* Psychiatrie

Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique

Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie

Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique

Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique

Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie

Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie

Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation

Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation

Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation

Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie

Pr. BENKIRANE Souad Hématologie

Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique

Pr. BENSEFFAJ Nadia Immunologie

Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation

Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique

Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie

Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr. CHAIB Ali* Cardiologie

Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale

Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie

Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire

Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique

Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie

Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie

(15)

Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie

Pr. ERRGUIG Laila Physiologie

Pr. FIKRI Meryim Radiologie

Pr. GHANIMI Zineb Pédiatrie

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie

Pr. LATIB Rachida Radiologie

Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie

Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie

Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale

Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie

Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique

Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique

Pr. RATBI Ilham Génétique

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie

Pr. REDA Karim* Ophtalmologie

Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr. RKAIN Hanan Physiologie

Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique

Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique

Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

Avril 2013

Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie

Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne

(16)

2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS / PRs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie

Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie

Pr. BARKYOU Malika Histologie-Embryologie Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique

Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique

Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines

(17)

(18)

Toutes les lettres

ne sauraient trouver les mots qu’il faut…

reconnaissance…Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude,

l’amour, le respect, A ceux qui me sont les plus chers

A ceux qui ont toujours cru en moi

A ceux qui m’ont toujours encouragé

(19)

A MON PERE

Boulaaouane Abderrahman

Le grand militant, qui a toujours été un exemple

pour ses enfants, qui m’a toujours poussé à me surpasser

dans tout ce que j’entreprends, qui m’a transmis cette rage

de vaincre et la faim de savoir.

Je te serai cher père reconnaissante toute ma vie, pour tout le mal

que tu t’es donné pour moi à chaque étape de ma vie, pour ta patience

et ton amour .J’espère que j’ai pu être à la hauteur

de tes espérances via ce modeste travail .

J’espère être la fille que tu as voulu, et je m’efforcerai

d’être digne de ce que tu aurais souhaité que je sois.

Ce titre de Docteur en Médecine je le porterai fièrement

et je te le dédie tout particulièrement

Puisse Dieu, le tout puissant, te préserver et t’accorder santé,

longue vie et bonheur

(20)

A Ma Très Chère Maman Fatima Lamrabet

Le symbole du dévouement et du sacrifice,

pour son amour son écoute permanente et son soutien inconditionnel.

Tu représentes pour moi la bonté par excellence,

la tendresse et le symbole du sacrifice.

Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un grand secours aussi bien

dans mes études que dans toutes les étapes de ma vie.

Maman tu as toujours été là dans les moments les plus difficiles

de ma vie, tu m’as soutenu et protégé .Aucune dédicace ne saurait être

assez éloquente pour exprimer l’amour et le respect que j’ai pour toi.

Tu as fait plus qu’une maman puisse faire pour que ces enfants suivent

le bon chemin dans leur vie et leurs études.

Je te dis tout simplement : je t’aime maman, Merci

(21)

A ma petite sœur Salma

et mon fiancé Anas

Aucun mot, aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect,

ma considération et l’amour que j’éprouve envers vous.

Puisse dieu vous accorder santé, bonheur, et longue vie

(22)

A mon grand-père Ahmed LAMRABET

Quoique je puisse dire à votre sujet, les mots ne seront jamais

en mesure d’exprimer ce que vous représentez pour moi.

Pour votre soutien et vos encouragements, je vous dédie mon travail

en témoignage de l’affection et des sentiments de paternité

qui nous unissent.

Que Dieu vous garde et vous donne une longue vie avec santé

A tous Mes oncles, tantes, cousins et cousines

Malika et son mari Abdellatif, Rabia et son mari Ibrahim,

Khadija, Rokia, Fatima, Abdellah,

Hassan,Jamal,Ibrahim,Youssef,Amal,Hassna,Najib,Ahmad

Je vous souhaite une vie pleine de bonheur et de prospérité.

(23)

A mon oncle Mohammed, A sa femme Khadija

et leurs deux fils Soufiane et Yahia

Bien que vous ayez trouvé vos mots et vos moyens pour m’encourager,

je ne sais trouver les miens pour vous remercier

Puisse dieu vous protéger et vous prêter longue vie, santé et bonheur

A mon deuxième père Abdesslam,

A ma deuxième mère Souad et leur fille Kawtar

Veuillez trouver dans ce travail l’expression de mon respect le plus

profond et mon affection la plus sincère.

Avec tous mes vœux de bonheur et santé

(24)

A toutes mes amies

Hind Chalach, Hassana, Amira, Kawtar,

Wiam,Ikram,Asmae

Mes merveilleuses amies, toujours compréhensives

attentionnés et de bonne humeur

Je vous offre ce travail en souvenir du bon vieux temps

qu’on a passé ensemble.

Je vous aime et je vous aimerai pour toujours

A mon ami et collègue Dr Marouane Baiss

Je te remercie infiniment pour ton soutien moral,

tes généreux conseils et tes encouragements constants

(25)

A tous ceux qui ont contribué

à l’élaboration de ce travail.

Je vous remercie infiniment

A tous mes proches et tous mes miens

A tous ceux qui ont pour mission cette pénible

tache de soulager l’être humain et d’essayer

de lui procurer le bien-être physique,

psychique et social.

(26)

(27)

A notre maître et Président de thèse

Monsieur BENOMAR ALI

Professeur de Neurologie

Vous avez bien voulu nous faire honneur en acceptant

de présider le Jury de cette thèse.

Vos qualités humaines et professionnelles sont

pour nous un exemple à suivre.

Soyez assuré de notre vive reconnaissance

et de notre profond respect

(28)

A notre maitre et rapporteur de thèse

Monsieur YAHYAOUI Mohammed

Professeur de Neurologie

Chef de service neurologie B à l’hôpital des spécialités

Vous avez bien voulu nous confier ce travail riche

d’intérêt et nous guider à chaque étape de sa réalisation.

Vous nous avez toujours réservé le meilleur accueil,

malgré vos obligations professionnelles.

Vos encouragements inlassables, votre amabilité,

votre gentillesse méritent toute admiration.

Nous saisissons cette occasion pour vous exprimer

notre profonde gratitude tout en vous témoignant

(29)

A notre maitre et juge de thèse

Madame AIT BENHADDOU EL Hachmia

Professeur de neurologie

Nous sommes très sensibles à l’honneur

que vous nous faites en acceptant de juger ce travail.

Nous portons une grande considération tant pour votre

extrême gentillesse que pour vos qualités professionnelles .

Veuillez trouver ici, cher Maitre, l’expression de notre

profond respect et de notre sincère reconnaissance

(30)

A notre maitre et juge de thèse

Monsieur BOURAZZA Ahmed

Professeur de Neurologie

Chef de service de neurologie à l’HMIMV

Vous avez accepté avec grande amabilité de juger cette thèse.

Cet honneur nous touche infiniment et nous tenons

(31)

Au Docteur Loubna EL Mesnaoui

Spécialiste en neurologie

C’est grâce à votre précieuse et généreuse aide

que nous avons pu réaliser ce travail.

Je vous suis reconnaissante d’avoir été disponible,

malgré vos multiples charges professionnelles.

Que ce travail soit l’expression de mes remerciements

(32)

Au Professeur Razine et DR Chala

Laboratoire de bio statistique et de méthodologie

de la recherche clinique

Je vous remercie pour votre aimabilité

et pour votre temps en aidant dans l’analyse

statistique des données.

Veuillez recevoir ici, chers maitres, l’expression

de mon profond respect et estime

(33)

SOMMAIRE

INTRODUCTION ...1 MATERIEL ET METHODES ...5 I.LES CRITERES D'INCLUSIONS : ...6 II. LES CRITERES D’EXCLUSION : ...7 RESULTATS ... 17 1-DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES ... 18 1-1 Age ... 18 1-2 Sexe ... 18 1-3 Origine... 19 2- ETUDE CLINIQUE ... 20 2-1 Les antécédents ... 20 2-2 Début de la maladie ... 20 a) Mode de début ... 20 b) Motif de consultation ... 20 2.3 Signes cliniques ... 21 2-3-1) Signes extra neurologiques :... 21 2-3-2) Signes neurologiques ... 24 a) Les manifestations neurologiques périphériques : ... 24 a-1) Atteinte des nerfs crâniens : ... 24 a-2) Les poly-neuropathies axonales : ... 25 a-3) Mononeuropathies multiples : ... 25

(34)

b) Manifestations neurologiques centrales : ... 26 b-1) Atteintes focales : ... 26 b-1-1) Atteinte pyramidale: ... 26 b-1-2) Atteinte sensitive : ... 27 b-1-3) Le syndrome cérébelleux : ... 27 b-1-4) Neuropathie optique : ... 28 b-1-5) Atteinte médullaire : ... 28 b-2) Atteintes diffuses :... 29 b-2-2) Troubles cognitifs : ... 29 b-2-3) Méningo-encéphalites : ... 29 3. RESULTATS PARACLINIQUES ... 30 A. Explorations radiologiques ... 30 a) TDM cérébrale : ... 30 b) IRM cérébrale: ... 30 c) IRM médullaire : ... 31 B) Etude du liquide céphalorachidien : ... 31 C) Electrophorèse des protéines du liquide céphalorachidien : ... 31 D) Electrophorèse des protéines du sang : ... 32 E) Histologie ... 32 F) Bilan immunologique... 32 G) Numération formule sanguine (NFS): ... 32 H) La vitesse de sédimentation (VS):... 32 I) La sérologie : ... 33 J) Examen ophtalmologique : ... 33

(35)

4-TRAITEMENT... 34 5-PROFIL EVOLUTIF ... 34 DISCUSSION ... 35 1- EPIDEMIOLOGIE ... 36 1-1 Fréquence ... 36 1-2 Répartition selon l'âge : ... 38 2 -3 Répartition selon le sexe : ... 39 2- PHYSIOPATHOLOGIE ... 40 2-1 Rôle de l’interféron (IFN) et des Toll like receptor (TLR)... 40 2-2 Les cellules impliquées : ... 41 2-3 Système BAAF et LB ... 43 3- CLASSIFICATION ET CRITERES DIAGNOSTIQUES : ... 45 A-Classification(84) : ... 45 b-1) Critères du syndrome de Gougerot Sjogren primitif : ... 49 b-2) Critères du syndrome de Gougerot Sjogren secondaire : ... 49 4- CLINIQUE : ... 51 4-1 Atteintes neurologiques périphériques : ... 51 a) La polyneuropathies axonale : ... 51 b) La neuronopathie sensitive : ... 53 c) Atteinte des nerfs crâniens : ... 54 d) La mononeuropathie multiple : ... 56 e) Atteinte musculaire :... 56 f) L’atteinte du système nerveux autonome : ... 57 g) Les polyradiculonévrites : ... 58 h) Syndrome du canal carpien : ... 58

(36)

4-2 Les manifestations centrales ... 59 A Les manifestations neurologiques focales : ... 59 a) Atteinte encéphalique : ... 59 a-1) Atteinte pyramidale : ... 59 a-2) Atteinte sensitive : ... 60 3) Le syndrome cérébelleux : ... 60 a-4) Autres atteintes centrale : ... 61 b-) Atteinte médullaire : ... 61 c-) Neuropathies optiques : ... 63 B) Les atteintes encéphaliques diffuses : ... 64 a-)Méningo-encéphalites... 64 b-) Troubles cognitifs : ... 65 5-EXAMENS PARACLINIQUES: ... 66 5-1 Explorations du syndrome sec buccal ... 66 1) Sialométrie : ... 66 2) Sialochimie : ... 67 3) Imagerie des glandes salivaires : ... 68 4) Biopsie des glandes salivaires : ... 71 5-3 Bilan biologiques ... 72 5-3-1 bilan non spécifique ... 72 1) bilan non spécifique : ... 72 a) anomalies hématologiques : ... 73 b) Le syndrome inflammatoire : ... 73 c) L’électrophorèse de protide : ... 73 d) La cryoglobulinémie : ... 74

(37)

5-3-2 bilan spécifique ... 74 a) Anticorps anti-SSA et anti-SSB : ... 74 b) Anticorps anti-α-fodrine : ... 76 c) Anticorps anti-appareil de Golgi : ... 76 d) Autres anticorps : ... 76 5-2 Examens à visée neurologique ... 77 a) IRM cérébrale ... 77 b) IRM médullaire ... 79 6-TRAITEMENT :... 81 Traitement symptomatique : ... 82 Traitements symptomatiques de la douleur : ... 83 B-Traitement de fond : ... 84 B-1 Traitement des manifestations neurologiques périphériques ... 84 B-2 Traitement des manifestations neurologiques centrales ... 86 7-EVOLUTION ET PRONOSTIC: ... 88 CONCLUSION ... 91 RESUMES ... 94 REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES ... 98

(38)

LISTE DES TABLEAUX

Tableau I : Répartition de la maladie selon le sexe

Tableau II : Répartition des patients en fonction de l’origine Tableau III : Répartition des manifestations extra-neurologiques Tableau VI: Résultats de la TDM cérébrale

Tableau V : Fréquence des manifestations ophtalmiques du syndrome de

Gougerot Sjogren

Tableau VI: Atteintes du système nerveux périphérique selon différentes

études :

Tableau VII: Score de Chisholm

Tableau VIII :Prévalence des anticorps (Ac) anti-sicca syndrome A (SSA) et

des Ac anti-sicca syndrome B (SSB) dans les maladies systémiques par immunodiffusion radiale (IDR) et par enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa)

(39)

LISTE DES FIGURES

Figure 1 : Motifs de consultation des patients

Figure 2 : Répartition des manifestations neurologiques périphériques Figure 3 : Répartition des manifestations neurologiques centrales focales Figure 4 : âges moyens du diagnostic des différentes séries étudiées Figure 5 : Comparaison du sex-ratio avec les études faites

FIGURE 6 : Physiopathologie Figure 7 : système BAAF et LB

Figure 8 : IRM encéphalique en coupe axiale: lésions multiples en hyposignal

T1 (trous noirs) au niveau de la substance blanche périventriculaire et juxtacorticale

Figure 9 : IRM cérébrale en séquence T2, coupe axiale:hypersignaux multiples

de taille et de topographie variables.

Figure10 : IRM médullaire en séquence T2, coupe sagittale : multiples lésions

en hypersignal au niveau bulbaire et sur la longueur de la moelle cervicale

(40)

LISTE DES IMAGES :

Image 1 : lésions érythémateuses du visage Image 2 : érysipèle de la jambe gauche

(41)

Les manifestations neurologiques du SGS primitif

1

(42)

2

Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) primitif est une connectivite fréquente, caractérisé par une infiltration lymphocytaire de l’épithélium des glandes exocrines (principalement salivaires et lacrymales), responsable des manifestations caractéristiques de la maladie que sont la xérostomie et la xérophtalmie. Sa physiopathologie fait intervenir une épithélite auto-immune avec une infiltration canalaire et péri-acinaire par des lymphocytes TCD4+ de type Th1 et des lymphocytes B activés. L’infiltration lymphocytaire peut intéresser d’autres organes et entraîne des manifestations systémiques de la maladie dont l’atteinte neurologique(1).

L’association xérostomie et xérophtalmie constitue le syndrome sec, élément caractéristique du SGS.

Le SGS est dit, par définition, primitif lorsque la xérostomie et la xérophtalmie ne sont pas associées à une maladie systémique clairement définie mais à des manifestations générales dont certaines sont particulièrement fréquentes et évocatrices (polyarthrites, fibrose pulmonaire, atteinte neurologique). Le SGS est qualifié de secondaire lorsqu’il est associé à d’autres maladies systémiques clairement définies. Il s’agit le plus souvent d’une polyarthrite rhumatoïde.

La première description de ce syndrome remonte au 1926 le dermatologue français Gougerot qui avait décrit trois cas de sécheresse buccale s’intégrant dans un syndrome sec étendu, touchant les conjonctives, la bouche, le larynx, la muqueuse nasale et vaginale, avec possibilité d’un dysfonctionnement

(43)

3

endocrinien. En 1933, Henrich Sjögren, ophtalmologiste suédois, avait publié une monographie remarquable et avait décrit les caractères définitifs du syndrome qui porta son nom. Il avait montré que le syndrome sec oculaire est la composante ophtalmologique d’une maladie qui touche d’autres glandes exocrines, essentiellement les glandes salivaires, en étant associée à une polyarthrite. En 1961, Brénin suggéra qu’à côté du syndrome sec oculaire et buccal pouvait se développer une polyarthrite qui n’est pas seulement une polyarthrite rhumatoïde mais sans doute une autre maladie systémique. L’atteinte du système nerveux périphérique est de description plus ancienne puisqu’elle était déjà signalée par Sjogren en 1935. Des études faites par Talal en 1964, avaient montré que les patients souffrant d’un SGS avaient un risque augmenté de développer un lymphome et que des populations monoclonales de lymphocytes B étaient un facteur de risque intrinsèque du SGS.

Le SGS primitif apparaît comme la plus fréquente des connectivites après la polyarthrite rhumatoïde avec une prévalence estimée à 0,5 %. Son pic d’incidence se situe vers 50 ans et concerne principalement les femmes avec un ratio de 9/1(2).

L’atteinte neurologique, observée dans 20 à 25% de cas, est largement dominée par les neuropathies périphériques, qui de ce fait sont les mieux caractérisées sur le plan clinique et physiopathologique. Certaines de ces manifestations neurologiques, telles les neuropathies sensitives sont classiques et fréquentes, d’autres sont méconnues et rares(1).

(44)

4

L’objectif principal de ce travail est d’étudier le profil épidémiologique, les aspects cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs du SGS primitif. L’objectif secondaire est de soulever les difficultés diagnostiques pour retenir le diagnostic d’un SGS primitif et de proposer une prise en charge adaptée à chaque tableau clinique neurologique.

Il s’agit d’une étude rétrospective des dossiers de 22 patients, colligés sur une période allant de 2007 à Février 2015.

(45)

5

(46)

6

Il s’agit d’une étude rétrospective 22 cas de manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif colligés au service de neurologie à l'hôpital des spécialités de Rabat sur une période de 08 ans, de 2007 à Février 2015.

I.LES CRITERES D'INCLUSIONS :

Les patients étaient admis dans le service par le billet des urgences ou de la consultation de neurologie.

Le diagnostic a été retenu selon les critères du consensus américano-européen (2002).

Une fiche détaillée a été remplie incluant les caractéristiques démographiques, les signes cliniques, les examens complémentaires, le traitement et l’évolution.

Tous les patients de notre série ont bénéficié d'un examen neurologique et somatique complet, et d'un bilan complet comportant :

- Test de Schirmer

- Biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA)

- Bilan inflammatoire (vitesse de sédimentation, fibrinogène, électrophorèse des protéines sériques)

- Hémogramme

- Ionogramme sanguin

(47)

7

- Bilan rénal (urée, créatinine, protéinurie de 24h)

- Bilan hépatique

- Bilan immunologique :

- Anticorps antinucléaires

- Anticorps anti SSA et anti SSB

- Anticorps anti-alpha-fodrine

L’authentification de l'atteinte neurologique comportait selon les cas : Une étude du LCR, une imagerie par TDM cérébrale ou IRM cérébrale et /ou médullaire .Les autres explorations électro-physiologiques et biologiques étaient demandées en fonction du tableau clinique.

Nous avons retenu 22 dossiers dans lesquels les critères diagnostiques du groupe international d’étude sur le SGS primitif étaient réunis.

Les données épidémiologiques, cliniques et évolutives de chaque patient ont été analysées se fondant sur une fiche d'exploitation (Fiche n°1).

L'étude statistique des différents paramètres épidémiologiques, cliniques et para-cliniques a été effectuée par le logiciel EXCEL en collaboration avec l’équipe du laboratoire de bio-statistique et de recherche clinique (LBRCE) de la faculté de médecine et de pharmacie de Rabat.

Tous les patients ont reçu un traitement à base de corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/jr associée à un traitement immunosuppresseur. L'évolution a été jugée sur l'amélioration subjective et sur les données de l'examen clinique.

II. LES CRITERES D’EXCLUSION :

Ont été exclus de cette étude les patients dont les dossiers sont inexploitables.

(48)

Les manifestations neurologiques du SGS primitif 8 FICHE 1 : FICHE D’EXPLOITATION Identité : NOM : PRENOM : Num Dossier : Age : Sexe : F M Origine : Tel :

Marié : Oui Non Nb d’enfants :

Profession :

Couverture sociale :

Date de première admission :

Antécédents :

Facteurs de risque vasculaires :

Antécédent de radiothérapie de la tête ou du cou

Diabète □ si oui quel traitement

[………]

HTA □ si oui quel traitement

(49)

9

Dyslipidémie □ si oui quel traitement [………]

Cardiopathie □ si oui quel traitement

[………] Obésité □

Usage de toxique □ Consanguinité □ Cas similaire familial □ Autres antécédents :

Signes systémiques :

Aphtose buccale récidivante si oui, fréquence : …. Fois/an

Aphtose génitale récidivante si oui, fréquence : …. Fois/an Arthralgies

Photosensibilité Syndrome sec

- Sécheresse buccale Si oui description

[………]

- Sécheresse oculaire Si oui description

[………]

Atteinte dermatologique □ si oui laquelle […...]

(50)

10

TABLEAU CLINIQUE

- Motif de la première consultation : - Délai de consultation :

1) Manifestations neurologiques :

Début : aigu subaigu chronique Evolution : rémittente progressive

Examen neurologique : Marche : Romberg : Forces musculaires : Reflexes : Sensibilité : Paires crâniennes Fonctions supérieurs : Atteintes neurovégétative :

Anhydrose HTO tachycardie pupille tonique d’Addie

Syndrome neurologique :

 Atteinte neurologique périphérique si oui préciser :  Polyneuropathie axonale

(51)

11

sensitivo-motrice sensitive pure  Neuronopathie sensitive

 Neuropathie autonome  Atteinte des nerfs crâniens  Mononeuropathie multiple

 Polyradiculonévrite oui non Subaigüe chronique  Atteinte motoneuronale

 Atteinte musculaire si oui préciser :

Myalgie myosite élévation des enzymes musculaires • Atteinte encéphalique si oui préciser :

* Atteinte focale Atteinte multifocale - Déficit sensitivomoteur

- Atteinte du tronc cérébral - Syndrome extrapyramidal * Atteinte diffuse

- Manifestations psychiatriques - Atteinte cognitive:

- Méningo-encéphalite aseptique

(52)

12 - Myélite aigue: myélite transverse - syndrome de Brown-sequard - Myélopathie chronique

- atteinte de corne antérieure

-Hémorragie sous arachnoïdienne spinale • Névrite optique

• Neuromyélite optique de Devic

2) Manifestations extraneurologiques :

Atteinte glandulaire : □ si oui lesquelles [………..….] Atteinte ostéo-articulaire : □ si oui lesquelles [………..………..…….]

Atteinte Cutanée : □ si oui lesquelles

[……….……….] Atteinte respiratoire : □ si oui lesquelles [……….…….]

Atteinte rénale : □ si oui lesquelles

[……….]

Atteinte hépatique : □ si oui lesquelles

[……….……….] Atteinte hématologique : □ si oui lesquelles [……….……….] Atteintes ophtalmologiques : □ si oui lesquelles [……….……….]

(53)

Les manifestations neurologiques du SGS primitif 13 EXAMENS PARACLINIQUES :  NFS: Hb : Plt : GB : Lt :  VS:

 Hypergamma polyclonale : oui □ non □

 Bilan hépatique : ASAT : ALAT : TP :  CPK :  Bilan thyroïdien :  Etude du LCR o Cellules : GB : GR : o Protéinorachie : o Glucorrachie : o EPP :  EMG :  Examen ophtalmologique :  Histologie : o BGSA : o Biopsie hépatique : o Biopsie leptoméningée o_{Biopsie cérébrale}  TDM cérébrale  IRM cérébrale :  IRM médullaire :

(54)

14  Sérologies infectieuses

o hépatites B Non Oui o hépatite C Non Oui

o VIH Non Oui

o syphilis Non Oui sang : LCR :

 Anticorps :

o Antinucléaires Non Oui

o antiSSA Non Oui

o anti SSB Non Oui

o anti-alpha-fodrine Non Oui o autres :  bilan endocrinien :  Autres : SGS primitif SGS secondaire Traitement 1. Corticothérapie

 Délai d’instauration (par rapport au début des signes) :  Dose initiale :

 Durée de la dose pleine avant dégression :  Dose résiduelle :

 Durée totale du traitement :  Effets indésirables :

(55)

Les manifestations neurologiques du SGS primitif 15 2. Immunosuppresseurs :  Cyclophosphamide :  Dose :  Protocole :  Indication :

o D’emblée avec la corticothérapie Non Oui

o En 2ème intention Non Oui

 Délai d’instauration (par rapport au début des signes) :  Dose cumulative :

 Effets indésirables :  Azathioprine

 Délai d’instauration (par rapport au début des signes) :  Durée totale du traitement :

 Effets indésirables :  Méthotrexate

 Délai d’instauration (par rapport au début des signes) :  Durée totale du traitement :

 Effets indésirables :  Autres IS: 3. Autres traitements: EVOLUTION :  Recul actuel :  Amélioration clinique:  Totale partielle

(56)

16  Eléments objectifs :

o Neurologique si oui détailler :

[……….…….]

o Extraneurologique si oui détailler :

[……….…….]  Délai par rapport au traitement par corticoïdes :

 Délai par rapport au traitement par IS :  Aggravation

o Neurologique si oui détailler :

[……….…….]

o Extraneurologique si oui détailler :

[……….…….]  Facteur déclenchant : o Stress o Infection o Chirurgie o Arrêt de traitement o Spontanée o Autre :

 Stabilisation Si oui, durée :  Décès :

o_{Cause :} o Délai :

(57)

17

(58)

18

1-DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES

1-1 Age

La moyenne d’âge de nos patients était de 50,29 ± 11,4 avec des extrêmes allant de 23 ans à 69 ans.

Les sujets de plus de 50 ans représentaient 50 % (n= 11) de l’ensemble des patients de la série.

1-2 Sexe

L’analyse des résultats a montré une prédominance féminine. Parmi les 22 patients, 21 étaient des femmes avec un pourcentage de 95,5% alors que les hommes représentaient un seul cas soit un pourcentage de 4,5%

Tableau I : Répartition de la maladie selon le sexe

Sexe : Nombre de cas Fréquence

Masculin 1 4,5%

Féminin 21 95,5%

Totale 22 100,00%

(59)

19

1-3 Origine

Nous avons pu identifier le lieu de naissance chez 20 patients de notre série. 59 ,1 % des cas (n=13) provenaient du centre ouest 13,6% (n= 3) provenaient du sud ouest, 9,1%(n=2) du nord est et 4 ,5% (n=1) provenaient du nord ouest et sud est.

Tableau II : Répartition des patients en fonction de l'origine

Origine : Nombre de cas Fréquence

Centre ouest 13 59 ,1% Sud ouest 3 13,6% Nord est 2 9,1% Nord ouest 1 4,5% Sud est 1 4,5%

(60)

20

2- ETUDE CLINIQUE

2-1 Les antécédents

Dans notre série un accident vasculaire ischémique d’origine athéromateuse a été retrouvé chez un seul patient (4,5%), un diabète de type 2 a été retrouvé chez deux patients (9,1%), une hypercholestérolémie chez 2 patients (9,1%), Une syphilis chez un patient (4,5%). On note aussi un cas de paranoïa (4,5%). 7 patients n'avaient pas d'antécédent notable (31,5%).

2-2 Début de la maladie

a) Mode de début

Le mode d’installation était aigu sur un mois dans 10 cas (45,5%),

progressif dans 10 cas (45,5%) et subaigu dans 2 cas (9,1%) avec une évolution progressive dans 21 cas (95,5%) et rémittente dans 1 cas (4,5%).

b) Motif de consultation

Dans notre série les signes fonctionnels révélateurs étaient polymorphes et principalement dominés par le déficit moteur des membres qu’on a retrouvé chez 63,6% des patients (n=14) suivi par les troubles sensitifs notés chez 9,1% des patients (n=2).

(61)

21

La baisse de l’acuité visuelle a été notée chez un seul cas (4,5%)

Figure 1 : Motifs de consultation des patients

2.3 Signes cliniques

Les manifestations neurologiques étaient révélatrices du SGS chez tous nos patients.

2-3-1) Signes extra neurologiques :

Observés chez 10 patients dans notre série et faits de :  Manifestations cutanées chez 4 patients :

- Un cas (4,5%) présentait des lésions érythémateuses du visage ayant précédé les manifestations neurologiques de 24h

(62)

22

Image1 : lésions érythémateuses du visage

- Un patient (4,5%) avait des lésions pustuleuses au niveau du pubis, des cuisses et des fesses concomitamment aux manifestations neurologiques.

- Un cas (4,5%) présentait un érysipèle de la jambe gauche deux jours avant l'installation des signes neurologiques.

(63)

23

 Un cas (4 ,5%) avait des lésions érythémateuses distales aux membres supérieurs apparues 24h avant l'apparition des manifestations neurologiques

Image 3 : des lésions érythémateuses distales

o Manifestations ostéo-articulaires ont été retrouvées chez 2 patients (9,1%). Les 2 patients ont rapportées des arthralgies apparues successivement 5 et 6 mois avant les signes neurologiques

o Un syndrome sec chez 7 patients (31,8%)

o Manifestations ophtalmologiques ont été retrouvées chez un patient (4,5%) qui s’est présenté avec un œil rouge à répétition

o Manifestations hépatiques ont été objectivées chez un seul patient (4,5%), représentées par une stéatose hépatique lors du bilan biologique systématique, qui a objectivé une augmentation des transaminases.

(64)

24

Tableau III : Répartition des manifestations extra-neurologique

Atteinte extra-neurologiques Tableau clinique Fréquence

Atteinte cutanée :  Lésions érythémateuses du visage.

 Lésions pustuleuses au niveau du pubis, des cuisses et des fesses.

 Erisipèle de la jambe gauche

 Lésions érythémateuses distale aux membres supérieurs

18%

Oestéoarticulaire :  Poly-arthralgies  Arthralgies

9,1%

Syndrome sec :  Sécheresse buccale et/ou oculaire avec test de schirmer positif

31,80%

Manifestations ophtalmologiques :  Œil rouge à répétition 4,50%

Manifestations hépatiques  Stéatose hépatique 4,50%

2-3-2) Signes neurologiques

a) Les manifestations neurologiques périphériques : a-1) Atteinte des nerfs crâniens :

Les nerfs crâniens étaient touchés chez 5 patients (22,7%) : • Le nerf facial, observé chez 4 patients (18%).

• Le nerf vague observé chez une patiente qui était associée à l’atteinte du nerf facial (4 ,5%)

• Le nerf moteur oculaire externe observé chez 1 patient (4,5%). • Le nerf moteur oculaire commun observé chez 1 patient (4,5%).

• Le nerf optique observé chez 1 patient et associé à une atteinte du nerf facial (4,5%).

(65)

25

a-2) Les poly-neuropathies axonales :

Les polyneuropathies ont été diagnostiquées chez 2 de nos patients (9,1%) et dont le tableau a révélé la maladie.

Une des 2 patientes avait aussi bien des signes moteurs que sensitifs (tetraparésie distale avec une hypoesthésie en gants et en chaussettes), alors que la deuxième patiente n’avait que des signes sensitifs (hypoesthésie distale à tous les modes). Ces deux patientes présentaient à l'EMG un pattern en faveur d’une poly-neuropathie axonale avec altération des réponses motrices et sensitives.

a-3) Mononeuropathies multiples :

Les mononeuropathies multiples ont été retrouvées chez deux patientes (9,1%) :

 Un cas (4,5%) a présenté une marche ataxique avec hypoesthésie vibratoire aux 4 membres. Confirmée à l'EMG par l'atteinte de plusieurs territoires.

 chez le deuxième cas (4,5%) l’atteinte périphérique était associée à un syndrome pyramidal. Cette patiente présentait à l'EMG un pattern de mononévrite multiple sensitivo-motrice à prédominance myélinique.

(66)

26

Figure 2 : Répartition des manifestations neurologiques périphériques

b) Manifestations neurologiques centrales : b-1) *Atteintes focales :

b-1-1) Atteinte pyramidale:

Retrouvée chez 17 patients (76,5%) faite de :

 Monoparésie crurale chez 4 patients et monoparésie du membre supérieur droit chez un patient. (18%)

 Paraparésie chez 3 patients. (13,6 %)

 Hémiparésie chez 2 patients (9 ,1 %). Le premier cas présentait une hémiparésie gauche à prédominance crurale et le deuxième cas présentait une hémiparésie faciale centrale

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 L’atteinte pyramidale était isolé chez 7 patients (31,5%), avec des reflexes ostéo-tendineux vifs, des reflexes cutanés abdominaux abolis et un Babinski. Il était associé à un syndrome démentiel sous cortical, un syndrome cérébelleux et une paralysie faciale périphérique chez un patient. Chez un autre patient, le syndrome pyramidal était associé à un syndrome cordonal postérieur et à un syndrome cérébelleux.

b-1-2) Atteinte sensitive :

Retrouvée chez 8 patients (36%) sous plusieurs formes:

 Une hypoesthésie tactile et douloureuse au niveau du membre supérieur droit observée chez 2 patients. (9,1%)

 Une hypoesthésie superficielle au niveau de l'hypochondre droit chez 2 patients (9,1%)

 Une hypoesthésie vibratoire chez 2 patients (9,1 %), le premier patient présentait de plus une hypoesthésie dans le territoire du médian

 Une hypoesthésie crurale gauche chez un patient (4,5 %)

b-1-3) Le syndrome cérébelleux :

Nous avons retrouvés 3 patientes (13 ,6%) chez qui le syndrome cérébelleux stato-kinétique était révélateur. Il a été caractérisé sur le plan clinique par une marche ataxique avec une hypermétrie à la manœuvre doigt-nez.

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Il a été associé à une sclérose combinée de la moelle et à une atteinte de la sixième paire crânienne chez la première patiente. La deuxième patiente avait, en plus du syndrome cérébelleux, un syndrome démentiel, avec une paralysie faciale périphérique et un syndrome pyramidal. La troisième patiente, présentait un syndrome cérébelleux associé à un syndrome pyramidal.

b-1-4) Neuropathie optique :

Retrouvée chez une patiente (4,5%). Elle a présenté une baisse progressive et isolée de l’acuité visuelle bilatérale révélant ainsi le SGS.

b-1-5) Atteinte médullaire :

On note 5 patientes (22,7%) qui présentaient une atteinte médullaire .Elle a été représenté par:

• Myélopathie chronique : Retrouvée chez deux patientes (9,1%), représentée par une monoparésie crurale chez la première patiente et une paraparésie spastique, associée à une impériosité mictionnelle chez la deuxième patiente.

• Myélite aigue transverse : Elle était partielle dans tout les cas et observée chez deux patientes (9,1%). Le tableau clinique a été fait de monoparésie crurale avec hypoesthésie en selle et une rétention urinaire chez la première patiente et d’une paraparésie avec dysurie chez la deuxième patiente.

• Sclérose combinée de la moelle : Trouvée chez une seule patiente (4,5%). Le tableau a été fait d’un syndrome pyramidal avec un syndrome cordonal postérieur, fait d’une marche ataxique et atteinte de la sensibilité arthrokinétique du membre inférieur gauche.

Aucun cas de syndrome parkinsonien, ni des mouvements choréiques, ni des crises épileptiques focales, n’a été retrouvé dans notre série

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Figure 3 : Répartition des manifestations neurologiques centrales focales

b-2) *Atteintes diffuses : b-2-2) Troubles cognitifs :

Parmi les 22 patients de notre série, une patiente (4,5%) présentait une détérioration intellectuelle. L’examen des fonctions supérieures a mis en évidence un syndrome démentiel de profil sous cortical avec une MMS à 14/23, avec une atteinte mnésique et des troubles de concentration. il n’y avait pas d'aphasie, pas d'apraxie idéative ou idéomotrice ni d'agnosie visuelle ou auditive.

Ce syndrome démentiel était associé à un syndrome ataxo-spasmodique et à une paralysie faciale périphérique.

b-2-3) Méningo-encéphalites :

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3. RESULTATS PARACLINIQUES

A. Explorations radiologiques

a) TDM cérébrale :

Le scanner cérébral a été pratiqué chez 7 patientes (31,5%) de la série. Il a été normal chez 5 cas (22,5%), alors qu’il a mis en évidence des hypodensités mal systématisées chez une patiente (4,5%) et un œdème cérébral chez une patiente (4,5%).

Tableau IV : Résultats de la TDM cérébrale

Résultats de la TDM cérébrale Nombre de cas Fréquence

Normale 5 22,5%

Hypodensités mal systématisées 1 4,5%

Œdème cérébral 1 4,5%

b) IRM cérébrale:

Elle a été réalisée chez 16 patientes (72%). L’IRM de 7 d’entre eux (31,5%) avait montré de multiples anomalies de signal, en hypersignal T2 et Flair, intéressant la substance blanche sous corticale et péri ventriculaire et correspondant à des lésions d’origine inflammatoire. Elle est associé à une leucoencéphalopathie vasculaire chez un patient et à un processus lésionnel sous cortical, pariéto-occipital gauche en hypersignal T2 et flair, avec un effet de masse sur le ventricule homolatéral chez un autre patient.