Il a été impossible de tracer le profil évolutif de tous nos patients (perte de vue).
Trois patients de notre série ont présenté des poussées après les bolus de cyclophosphamide, ce qui a mené à ré-augmenter les doses de la corticothérapie orale, après une dose de charge de methylprednisolone. Il s’agissait d’une atteinte du SNC chez 2 ptientes et une neuropathie sensitivo-motrice chez une seule patiente. Le tableau clinique est resté stationnaire chez 3 patientes après un recul de 18mois.
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1- EPIDEMIOLOGIE
1-1 Fréquence
Le SGS primitif est une maladie rare, mais qui reste la plus fréquente des connectivites après la polyarthrite rhumatoïde qui touche 1% de la population. Sa prévalence va de 0,3% à 3% (critères européens). L'éventuelle influence de l'ethnie sur la fréquence et la présentation du SGS primitif n'est pas connue (1).
L’atteinte neurologique est observée dans 20 à 25% des cas (2,3), et elle est largement dominée par les manifestations neurologiques périphériques, qui sont rapportées dans 10 à 30% des cas, puis arrivent les manifestations centrales au 2 ème plan, leur fréquence est très variable, selon Alexander et al., les manifestations centrale peuvent survenir dans plus de 20 % des cas de SGS(4), dans une étude récente de Garcia-Carrasco portant sur 400 malades ,la fréquence de ces manifestations est de 1%.
Une étude était faite en 2007 dans le département de la Seine-Saint-Denis en France, dont la prévalence de la maladie est estimée à 102 à 153 par million d'adultes (0,01 à 0,02%).L'étude suggère que les sujets d'origine d’Afrique du nord sont à plus haut risque du SGSp avec un profil de maladie distinct (Age jeune, Hypergammaglobulinémie, et Ac anti-SSA positifs). (5)
Dans notre série, nous avons recensé 22 cas de Gougerot Sjögren durant 8 ans (2007-2015). La fréquence élevée de malades provenant de la région Rabat-Salé-Zemmour-Zaer (59,1%), nous paraît principalement due à la proximité de l’hôpital.
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Cette étude ne reflète pas l'incidence réelle de Gougerot Sjogren au niveau de la population générale marocaine. Le nombre de cas de Gougerot Sjogren dans la région est probablement sous-estimé, car de nombreux patients sont suivis dans le secteur privé et d'autres sont suivis au sein des services de neurologie, attachés aux autres formations hospitalières publiques. D’autres établissements sont aussi considérés à citer comme exemple : service de médecine interne, service de rhumatologie.
D'autre part, nous avons eu beaucoup de difficulté pour préciser l'origine géographique exacte de nos malades, et par conséquence nous n’avons pas pu tirer de conclusions significatives sur le plan de l'épidémiologie de Gougerot Sjogren au Maroc.
La série de M.A Rafai et al. rapporte neuf cas d’atteintes neurologiques révélatrices d’un SGS primitif colligés dans un service de neurologie, sur une période de 8 ans. (6)
Dans la série de L.Essaadouni et al., 69 cas d’atteintes neurologiques du SGS primitif ont été colligés dans un service de médecine interne et de neurologie, sur une période de 6 ans . (7)
18 cas de manifestations neurologiques révélant un SGS étaient collectés sur une période de 8 ans, dans un service de neurologie selon une série tunisienne de I.Bedoui et al. (8)
Notre série reste intéressante, elle était réalisée de façon rétrospective et au niveau d’une seule unité et malgré nos limites on a pu diagnostiquer 22 patients sur une période de 8 ans.
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1-2 Répartition selon l'âge :
Le syndrome de Gougerot est une maladie très fréquente chez l'adulte jeune. Une étude française de C .Maldini porté sur la population adulte (de 15 ans et plus), rapporte que les sujets d’origine nord africaine étaient plus jeune. (5)
L’âge moyen au moment du diagnostic dans notre série est de 50,29±11,4.Selon K.Polomat et al.,l’âge moyen est aussi de 50,2ans. (9)
Nos âges moyens sont les plus jeunes par rapport à ceux d’autres études .tandis que nos données rejoignent ceux de l’étude de C.Maldini (5).L’âge moyen est de 63 ans selon Vidal et al (1994) (10), et est de 56 ans selon Escudero et al (1996) (11) et il est de 53 ans selon Ecoiffier et al (1997) (12), alorqu’il reste dans les alentours de 53 ans selon d’après des resultats obtenus par l’étude de Garcia-caresco et al (2002) (13) et ne dépasse pas 55 ans dans l’étude mennée par Delalande et al 2004 (14)
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2 -3 Répartition selon le sexe :
La répartition de nos patients selon le sexe met en évidence une nette prédominance féminine avec 95,5% contre 4,5 % d'hommes ce qui correspond à un sex-ratio de 0,04. Ces données rejoignent celles retrouvées dans la littérature :
- Dans une série française de 82 patients, le sex-ratio est de 0,26 (14). - La série de K.Polomat et al. , rapporte un sex ratio de 0,13. (9)
- Dans une série marocaine, tous les patients étaient de sexe féminin (6) L’hypothèse la plus probable est que La carence en Œstrogène serait fortement lié à nette prédominance féminine et le pic de survenue de la maladie après la ménopause (15)
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2- PHYSIOPATHOLOGIE
Le SGS constitue un excellent modèle d’étude des maladies auto-immunes car les organes intéressés par le processus (glandes salivaires accessoires) et les cellules impliquées sont aisément accessibles et se prêtent assez facilement à l’analyse. L’origine de cette affection, comme la plupart des maladies auto-immunes, est inconnue . Dans l’état actuel des connaissances, il est difficile de procéder autrement qu’en envisageant successivement les facteurs génétiques, l’infiltrat lympho-plasmocytaire, les cellules épithéliales, les auto-anticorps et les virus, sans pour autant établir de liens assurés, entre ces multiples partenaires de la physiopathologie du SGS.
Cependant, même si la façon dont s’associent ensemble les différentes pièces du puzzle n’est pas encore connue, les différents éléments en présence sont de mieux en mieux individualisés.