a) IRM cérébrale
Les études montrent une fréquence importante d’anomalie liée à l'IRM cérébrale dans le neuro- Sjogren. Il s'agit surtout d'hypersignaux en séquence T2 intéressant la substance blanche péri- ventriculaire et sous corticale (17)ou juxtacorticale intéressant plus rarement les noyaux gris centraux ou le cortex (1,8) .Ces anomalies IRM sont souvent décrites comme très proche de celle observées dans la SEP .La prise de contraste après injection de gadolinium est rare .
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Il ne semble pas exister toujours de corrélation anatomo-clinique entre ces lésions cérébrales et les manifestations neurologiques.
Dans notre série ,16 patientes ont bénéficié d'une IRM cérébrale au moment du diagnostic. Chez 7 d’entre eux (31,5%) l’IRM avait montré de multiples anomalies de signal en hypersignal T2 et Flair intéressant la substance blanche sous corticale et péri ventriculaire et correspondant à des lésions d’origine inflammatoire
Figure 8 :IRM encéphalique en coupe axiale:
lésions multiples en hyposignal T1 (trous noirs) au niveau de la substance blanche périventriculaire et juxtacorticale
Figure 9: IRM cérébrale en séquence T2,
coupe axiale : hypersignaux multiples de taille et de topographie variables.
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b) IRM médullaire
Les données concernant l'IRM médullaire sont moins nombreuses. Il faut distinguer les tableaux de myélopathies aigues de type myélites transverses dans lesquels il est fréquemment observé un hypersignal T2 étendu, centromédullaire, parfois rehaussé par le produit de contraste (64). A l'opposé dans les myélopathies chroniques le ou les hyper-signaux peuvent être soit étendus soit de plus petite taille parfois multiples, exceptionnellement rehaussés par le produit de contraste (49).
Dans notre série, six patients ont bénéficié d'une IRM médullaire (27%).Dans 3 cas (13,5%) l’IRM avait objectivés des hypersignaux T2, de petite taille non modifiés par le produit de contraste au niveau cervical chez le premier patient, au niveau dorsal chez le deuxième patient et au niveau des 3 segments médullaire chez le troisième patient. L'IRM médullaire était normale chez trois autres patients. (13,5%)
En revanche, une IRM normale n'élimine pas une myélopathie secondaire à SGS.
Dans notre série, les quatre patientes présentant une atteinte médullaire, avaient une IRM médullaire sans anomalies.
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Figure 10: IRM médullaire en séquence T2, coupe sagittale : multiples lésions en
hypersignal au niveau bulbaire et sur la longueur de la moelle cervicale(83). c) Liquide céphalo-rachidien :
Il peut exister une réaction cellulaire discrète, faite de lymphocytes, en général inférieure à 50 cellules / mm3 (62) sauf dans le cas de méningo-encéphalites et les myélopathies aigues où la réaction cellulaire est plus importante. Une discrète protéinorachie est parfois observée.
Dans notre série, 17 patients parmi les 22 avaient une PL, elle était anormal chez trois patients (13,5%) et normale chez 14 patients.
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6-TRAITEMENT :
Le traitement dépend de la sévérité des symptômes et de la présence de complications. La clinique peut varier d’un état asymptomatique à une expression sévère de la maladie. La plupart des patients avec un SGS ne requièrent qu’un traitement local du syndrome sec.
Généralement, les médicaments pouvant aggravés le syndrome sec sont à éviter notamment :
- Les antidépresseurs imipraminiques, - Les, neuroleptiques,
- Les antiparkinsoniens
- Les atropiniques, morphiniques et antihistaminiques - Les anti-acnéiques
- Le Rhythmodan
Les patients doivent aussi apprendre à reconnaître et à éviter, dans la mesure du possible, les endroits avec une humidité basse comme les magasins et les bureaux ayant l'air conditionné, les maisons chauffées par un chauffage central l’hiver, les avions, l’exposition au vent, les endroits poussiéreux, les substances irritatives et la fumée de cigarette.
Les traitements du SGS ont fait l’objet de nouvelles études. Avant d’aborder le traitement de fond, nous essaieront de faire le point sur les traitements de la triade des symptômes présents à la fois dans les SGS et dans certains syndromes secs isolés, à savoir la sécheresse, les douleurs diffuses et l’asthénie. Ces symptômes sont très désagréables, permanents et compromettent la qualité de vie des malades
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Traitement symptomatique :
1) Traitements symptomatiques du syndrome sec :
La bromhexine (Bisolvon®) et l’anétholtrithione (Sulfarlem®) sont souvent utilisées pour augmenter la sécrétion salivaire mais n’ont jamais fait la preuve d’une efficacité dans des études randomisées contre placebo (10).
Les seuls médicaments ayant fait la preuve d’une efficacité sur la production de salive et, dans une moindre mesure, sur la production de larmes sont les médicaments agonistes des récepteurs muscariniques M3 (action cholinergique) :
le chlorhydrate de pilocarpine. La dose conseillée est de une gélule à 5 mg quatre fois par jour. Soixante pour cent des malades observent une amélioration du syndrome sec buccal, 40% une amélioration du syndrome sec oculaire.
La cévimeline est un autre agoniste cholinergique qui semble plus spécifique du récepteur M3 salivaire. La posologie de 1 cp à 30 mg trois fois par jour.
Les larmes artificielles peuvent être utilisées sans restriction en fonction de la gêne.
Les gels lacrymaux à base de carbomère peuvent avoir une action un peu plus prolongée que les larmes. Il faut aussi privilégier les gels unidoses sans conservateur. L’inconvénient des gels est d’entraîner une vision brouillée pendant quelques minutes. Cet inconvénient n’existe pas avec des nouveaux gels à base d’acide hyaluronique.
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L’occlusion des canaux lacrymaux inférieurs qui a pour but de préserver ce qui reste de film lacrymal peut être efficace. Elle est effectuée soit par la mise en place de bouchons en plastique ou en collagène, soit par cautérisation (10).
La ciclosporine en collyre à 0,05 p. 100 a montré une efficacité sur le syndrome sec oculaire dans une étude randomisée contre placebo. L’interféron α a été proposé à une petite dose : 150 UI 2 fois par jour en administration orale.
Enfin, il ne faut pas oublier les petits moyens, comme la mastication de chewing-gum sans sucre et des substituts salivaires, qui peuvent améliorer certains malades