2- ETUDE CLINIQUE
2-1 Les antécédents
Dans notre série un accident vasculaire ischémique d’origine athéromateuse a été retrouvé chez un seul patient (4,5%), un diabète de type 2 a été retrouvé chez deux patients (9,1%), une hypercholestérolémie chez 2 patients (9,1%), Une syphilis chez un patient (4,5%). On note aussi un cas de paranoïa (4,5%). 7 patients n'avaient pas d'antécédent notable (31,5%).
2-2 Début de la maladie
a) Mode de début
Le mode d’installation était aigu sur un mois dans 10 cas (45,5%),
progressif dans 10 cas (45,5%) et subaigu dans 2 cas (9,1%) avec une évolution progressive dans 21 cas (95,5%) et rémittente dans 1 cas (4,5%).
b) Motif de consultation
Dans notre série les signes fonctionnels révélateurs étaient polymorphes et principalement dominés par le déficit moteur des membres qu’on a retrouvé chez 63,6% des patients (n=14) suivi par les troubles sensitifs notés chez 9,1% des patients (n=2).
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La baisse de l’acuité visuelle a été notée chez un seul cas (4,5%)
Figure 1 : Motifs de consultation des patients
2.3 Signes cliniques
Les manifestations neurologiques étaient révélatrices du SGS chez tous nos patients.
2-3-1) Signes extra neurologiques :
Observés chez 10 patients dans notre série et faits de : Manifestations cutanées chez 4 patients :
- Un cas (4,5%) présentait des lésions érythémateuses du visage ayant précédé les manifestations neurologiques de 24h
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Image1 : lésions érythémateuses du visage
- Un patient (4,5%) avait des lésions pustuleuses au niveau du pubis, des cuisses et des fesses concomitamment aux manifestations neurologiques.
- Un cas (4,5%) présentait un érysipèle de la jambe gauche deux jours avant l'installation des signes neurologiques.
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Un cas (4 ,5%) avait des lésions érythémateuses distales aux membres supérieurs apparues 24h avant l'apparition des manifestations neurologiques
Image 3 : des lésions érythémateuses distales
o Manifestations ostéo-articulaires ont été retrouvées chez 2 patients (9,1%). Les 2 patients ont rapportées des arthralgies apparues successivement 5 et 6 mois avant les signes neurologiques
o Un syndrome sec chez 7 patients (31,8%)
o Manifestations ophtalmologiques ont été retrouvées chez un patient (4,5%) qui s’est présenté avec un œil rouge à répétition
o Manifestations hépatiques ont été objectivées chez un seul patient (4,5%), représentées par une stéatose hépatique lors du bilan biologique systématique, qui a objectivé une augmentation des transaminases.
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Tableau III : Répartition des manifestations extra-neurologique
Atteinte extra-neurologiques Tableau clinique Fréquence
Atteinte cutanée : Lésions érythémateuses du visage.
Lésions pustuleuses au niveau du pubis, des cuisses et des fesses.
Erisipèle de la jambe gauche
Lésions érythémateuses distale aux membres supérieurs
18%
Oestéoarticulaire : Poly-arthralgies Arthralgies
9,1%
Syndrome sec : Sécheresse buccale et/ou oculaire avec test de schirmer positif
31,80%
Manifestations ophtalmologiques : Œil rouge à répétition 4,50%
Manifestations hépatiques Stéatose hépatique 4,50%
2-3-2) Signes neurologiques
a) Les manifestations neurologiques périphériques : a-1) Atteinte des nerfs crâniens :
Les nerfs crâniens étaient touchés chez 5 patients (22,7%) : • Le nerf facial, observé chez 4 patients (18%).
• Le nerf vague observé chez une patiente qui était associée à l’atteinte du nerf facial (4 ,5%)
• Le nerf moteur oculaire externe observé chez 1 patient (4,5%). • Le nerf moteur oculaire commun observé chez 1 patient (4,5%).
• Le nerf optique observé chez 1 patient et associé à une atteinte du nerf facial (4,5%).
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a-2) Les poly-neuropathies axonales :
Les polyneuropathies ont été diagnostiquées chez 2 de nos patients (9,1%) et dont le tableau a révélé la maladie.
Une des 2 patientes avait aussi bien des signes moteurs que sensitifs (tetraparésie distale avec une hypoesthésie en gants et en chaussettes), alors que la deuxième patiente n’avait que des signes sensitifs (hypoesthésie distale à tous les modes). Ces deux patientes présentaient à l'EMG un pattern en faveur d’une poly-neuropathie axonale avec altération des réponses motrices et sensitives.
a-3) Mononeuropathies multiples :
Les mononeuropathies multiples ont été retrouvées chez deux patientes (9,1%) :
Un cas (4,5%) a présenté une marche ataxique avec hypoesthésie vibratoire aux 4 membres. Confirmée à l'EMG par l'atteinte de plusieurs territoires.
chez le deuxième cas (4,5%) l’atteinte périphérique était associée à un syndrome pyramidal. Cette patiente présentait à l'EMG un pattern de mononévrite multiple sensitivo-motrice à prédominance myélinique.
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Figure 2 : Répartition des manifestations neurologiques périphériques
b) Manifestations neurologiques centrales : b-1) *Atteintes focales :
b-1-1) Atteinte pyramidale:
Retrouvée chez 17 patients (76,5%) faite de :
Monoparésie crurale chez 4 patients et monoparésie du membre supérieur droit chez un patient. (18%)
Paraparésie chez 3 patients. (13,6 %)
Hémiparésie chez 2 patients (9 ,1 %). Le premier cas présentait une hémiparésie gauche à prédominance crurale et le deuxième cas présentait une hémiparésie faciale centrale
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L’atteinte pyramidale était isolé chez 7 patients (31,5%), avec des reflexes ostéo-tendineux vifs, des reflexes cutanés abdominaux abolis et un Babinski. Il était associé à un syndrome démentiel sous cortical, un syndrome cérébelleux et une paralysie faciale périphérique chez un patient. Chez un autre patient, le syndrome pyramidal était associé à un syndrome cordonal postérieur et à un syndrome cérébelleux.
b-1-2) Atteinte sensitive :
Retrouvée chez 8 patients (36%) sous plusieurs formes:
Une hypoesthésie tactile et douloureuse au niveau du membre supérieur droit observée chez 2 patients. (9,1%)
Une hypoesthésie superficielle au niveau de l'hypochondre droit chez 2 patients (9,1%)
Une hypoesthésie vibratoire chez 2 patients (9,1 %), le premier patient présentait de plus une hypoesthésie dans le territoire du médian
Une hypoesthésie crurale gauche chez un patient (4,5 %)
b-1-3) Le syndrome cérébelleux :
Nous avons retrouvés 3 patientes (13 ,6%) chez qui le syndrome cérébelleux stato-kinétique était révélateur. Il a été caractérisé sur le plan clinique par une marche ataxique avec une hypermétrie à la manœuvre doigt-nez.
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Il a été associé à une sclérose combinée de la moelle et à une atteinte de la sixième paire crânienne chez la première patiente. La deuxième patiente avait, en plus du syndrome cérébelleux, un syndrome démentiel, avec une paralysie faciale périphérique et un syndrome pyramidal. La troisième patiente, présentait un syndrome cérébelleux associé à un syndrome pyramidal.
b-1-4) Neuropathie optique :
Retrouvée chez une patiente (4,5%). Elle a présenté une baisse progressive et isolée de l’acuité visuelle bilatérale révélant ainsi le SGS.
b-1-5) Atteinte médullaire :
On note 5 patientes (22,7%) qui présentaient une atteinte médullaire .Elle a été représenté par:
• Myélopathie chronique : Retrouvée chez deux patientes (9,1%), représentée par une monoparésie crurale chez la première patiente et une paraparésie spastique, associée à une impériosité mictionnelle chez la deuxième patiente.
• Myélite aigue transverse : Elle était partielle dans tout les cas et observée chez deux patientes (9,1%). Le tableau clinique a été fait de monoparésie crurale avec hypoesthésie en selle et une rétention urinaire chez la première patiente et d’une paraparésie avec dysurie chez la deuxième patiente.
• Sclérose combinée de la moelle : Trouvée chez une seule patiente (4,5%). Le tableau a été fait d’un syndrome pyramidal avec un syndrome cordonal postérieur, fait d’une marche ataxique et atteinte de la sensibilité arthrokinétique du membre inférieur gauche.
Aucun cas de syndrome parkinsonien, ni des mouvements choréiques, ni des crises épileptiques focales, n’a été retrouvé dans notre série
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Figure 3 : Répartition des manifestations neurologiques centrales focales
b-2) *Atteintes diffuses : b-2-2) Troubles cognitifs :
Parmi les 22 patients de notre série, une patiente (4,5%) présentait une détérioration intellectuelle. L’examen des fonctions supérieures a mis en évidence un syndrome démentiel de profil sous cortical avec une MMS à 14/23, avec une atteinte mnésique et des troubles de concentration. il n’y avait pas d'aphasie, pas d'apraxie idéative ou idéomotrice ni d'agnosie visuelle ou auditive.
Ce syndrome démentiel était associé à un syndrome ataxo-spasmodique et à une paralysie faciale périphérique.
b-2-3) Méningo-encéphalites :
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3. RESULTATS PARACLINIQUES
A. Explorations radiologiques
a) TDM cérébrale :
Le scanner cérébral a été pratiqué chez 7 patientes (31,5%) de la série. Il a été normal chez 5 cas (22,5%), alors qu’il a mis en évidence des hypodensités mal systématisées chez une patiente (4,5%) et un œdème cérébral chez une patiente (4,5%).
Tableau IV : Résultats de la TDM cérébrale
Résultats de la TDM cérébrale Nombre de cas Fréquence
Normale 5 22,5%
Hypodensités mal systématisées 1 4,5%
Œdème cérébral 1 4,5%
b) IRM cérébrale:
Elle a été réalisée chez 16 patientes (72%). L’IRM de 7 d’entre eux (31,5%) avait montré de multiples anomalies de signal, en hypersignal T2 et Flair, intéressant la substance blanche sous corticale et péri ventriculaire et correspondant à des lésions d’origine inflammatoire. Elle est associé à une leucoencéphalopathie vasculaire chez un patient et à un processus lésionnel sous cortical, pariéto-occipital gauche en hypersignal T2 et flair, avec un effet de masse sur le ventricule homolatéral chez un autre patient.
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c) IRM médullaire :
Réalisée chez 6 patients (27%). Chez 3 malades (13,5%) l’IRM avait objectivés des hypersignaux T2, de petite taille non modifiés par le produit de contraste, au niveau cervical chez le premier patient, au niveau dorsal chez le deuxième patient, et au niveau des 3 segments médullaire chez le troisième patient .
L'IRM médullaire était normale chez 3 patients (13,5%).
B) Etude du liquide céphalorachidien :
La cytorachie était normale chez 17 patients (76,5%) avec un taux de GB< 5 /mm3, elle a objectivé une réaction méningée chez un cas (4,5%) (Taux de GB à 10 éléments / mm3). Une hyperproteinorachie isolée a été objectivé chez 3 patients (13,5%) et qui dépassait 1g chez un seul malade.
C) Electrophorèse des protéines du liquide
céphalorachidien :
Réalisée chez 9 patients (40,5%). Elle a été normale chez 6 malades (27,3%). Tandis qu’elle a objectivé une augmentation de B2 globulines chez 1 patient (4,5%) avec un profil oligoclonal, une légère augmentation des gamma globulines chez 1 patient (4,5%), et une légère augmentation des alpha-1-globulines chez 1 patient (4,5%). Ces 3 patients n’avaient pas d’anomalie cytologique ou chimique du LCR.
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D) Electrophorèse des protéines du sang :
Réalisé chez 2 patients (9,1%). Un patient avait une EPP sans aucune anomalie (4,5%) et l’autre présentait un profil oligo-clonal, avec des bandes surnuméraires dans la zone des gammaglobulines du sang.
E) Histologie
Tous les patients ont bénéficié d’une biopsie des glandes salivaires accessoires. Une sialadénite grade 4 a été objectivée chez 9 patients (40,9 %), 10 patients avaient une sialadénite grade 3 (45,5%), et un patient avait une sialadénite grade 2 (4,5%). Une biopsie de la glande salivaire était normale avec remaniement fibreux (4,5%). L'immunophénotypage des lymphocytes n'a été réalisé chez aucun des patients de notre série.
F) Bilan immunologique
Réalisés chez 14 patients (63%) dans notre série. Les anticorps anti nucléaires étaient positifs chez 5 patients (22,7%) et négatifs 9 patients (40,9%).
G) Numération formule sanguine (NFS):
Dans notre série, La NFS a montré une hyperleucocytose chez un patient (4,5%) et une anémie hypochrome microcytaire chez un patient (4,5%).
La NFS était normale chez 19 patients (86,4%).
H) La vitesse de sédimentation (VS):
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I) La sérologie :
Les sérologies de l’hépatite B ; l’hépatite C ; VIH ; et syphilitique ont été réalisés chez 18 patients (81,8 %). Toutes les sérologies étaient négatives.
J) Examen ophtalmologique :
Il a été réalisé chez 16 patients (72,4%) : Sept cas de sécheresse oculaire (31,8%), avec un test de Schirmer positif.
Trois cas d’œdème papillaire (13 ,6%). Un cas de blépharite (4,5%).
Un cas d’atrophie optique bilatérale (4,5%). 4 cas n’avaient aucune anomalie (18%).
Tableau V : Fréquence des manifestations ophtalmiques du syndrome de Gougerot
Examen ophtalmique : Nombre de cas Fréquence
Sécheresse oculaire 7 31,80% Œdème papillaire 3 13,6% Atrophie optique 1 4,5% Blépharite 1 4,5% Normal 4 18%
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4-TRAITEMENT
Quatorze patients ont reçu une corticothérapie orale, à 1 mg/kg par jour pendant six semaines (63.6%), suivie d’une dégression progressive. Une dose d’entretien de 10 à 20 mg par jour a été maintenue chez tous nos patients. Des bolus de méthylprednisolone ont été administrés chez 10 patients, devant la sévérité du tableau clinique initial.
Le recours à un traitement immunosuppresseur a été nécessaire dans 10 cas (45.5%), 6 bolus de cyclophosphamide à la dose de 600 mg/m2 sur une durée moyenne de 12mois. Aucun traitement par échange plasmatique ou immunoglobuline intraveineuse n’a été administré chez nos patientes.