Un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif de la femme âgée révélé par un accident vasculaire cérébral ischémique.

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Revue Marocaine de Rhumatologie

CAS CLINIQUE

Un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif de la femme âgée révélé par un accident vasculaire cérébral ischémique.

A primary Sjögren syndrome of the elderly women revealed by ischemic stroke.

Fall Maouly

Service de Neurologie CHN de Pikine, BP 20630, Thiaroye - Sénégal.

Résumé

Les manifestations neurologiques centrales sont rarement le mode de révélation d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGS). Nous rapportons le cas d’une femme âgée présentant un accident vasculaire cérébral ischémique révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif.

Les atteintes neurologiques liées au SGS peuvent en être le mode de révélation et le diagnostic doit être évoqué devant toute suspicion de terrain auto-immun.

Mots clés :

Syndrome de Gougerot; Sjögren primitif; Accident vasculaire cérébral ischémique.

Abstract

The central neurologic manifestations are rarely the revelation mode of a primary Sjögren’s syndrome. We report the case of an elderly woman with an ischemic stroke revealing a primary Sjögren’s syndrome.

The neurological damage related to Sjögren’s syndrome may be the revelation mode and the diagnosis should be considered in any suspected autoimmune ground.

Key words :

Primary Sjögren’s syndrome;

Ischemic stroke.

Correspondance à adresser à : Dr. F. Maouly Email : fall.maouly@gmail.com

Disponible en ligne sur www.smr.ma

Rev Mar Rhum 2016; 37: 48-51

Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGS) est une maladie auto-immune fréquente. Il toucherait environ 1

% de la population (0,5 à 3 %) et serait la deuxième maladie systémique après la polyarthrite rhumatoïde (De Seze et al., 2005) [1]. Outre le syndrome sec oculaire et buccal, le SGS peut se compliquer de manifestations systémiques extra glandulaires. Une atteinte neurologique est retrouvée dans 10 à 60 % des syndromes de Gougerot-Sjögren primitifs, avec des présentations très polymorphes, pouvant toucher aussi bien le système nerveux périphérique que le système nerveux central (Aïm-Eusébi et al., 2013) [2], les atteintes étant préférentiellement périphériques. Les manifestations neurologiques centrales représentent rarement le mode de révélation d’un syndrome de

Gougerot-Sjögren (Abdoh Rafai et al., 2009) [3].

Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un accident vasculaire ischémique révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren.

OBSERVATION

Une femme de 68 ans, d’origine guinéenne, sans antécédents particuliers en dehors de quelques épisodes de céphalées d’intensité légère à modérée récurrentes, consultait pour un déficit moteur de l’hémicorps droit associé à une dysarthrie. Ce tableau, nécessitant son transfèrement depuis son village guinéen, évoluait depuis une quinzaine de jours et s’était installé de manière brutale sans contexte particulier. L’examen neurologique retrouvait une hémiparésie droite avec une

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force musculaire cotée à 4+/5 au membre inférieur et à 3/5 au membre supérieur. Les réflexes ostéotendineux étaient vifs à droite et le réflexe cutanéoplantaire homolatéral était indifférent. L’examen cardiovasculaire était normal. La tomodensitométrie cérébrale montrait une ischémie sylvienne superficielle gauche.

Un traitement, à base d’acide acétylsalicylique (100 mg par jour) et de paracétamol (1 g au besoin jusqu’à 4 g par jour), était débuté associé à la rééducation fonctionnelle motrice.

Lors de la deuxième consultation, la patiente retrouvait une meilleure mobilité. Le bilan biologique (vitesse de sédimentation, glycémie à jeûne, hémoglobine glyquée, ionogramme sanguin, créatinémie, cholestérolémie LDL- HDL-Total, triglycéridémie, sérologie syphilitique) était normale en dehors d’une anémie à 9,7 g/L avec VGM à 70 fL et une CRP à 96 mg/L. Le bilan cardiovasculaire (ECG, écho doppler cardiaque Transthoracique, échodoppler des vaisseaux du cou) était normal. Une ré-interrogatoire plus poussée, devant la bouteille d’eau entre les mains de la patiente, avait permis de retrouver une envie permanente de boire chez cette dernière sans notion évidente de sécheresse buccale ni oculaire ni vaginale mais on retrouvait une notion de phénomène de Raynaud dans le passé. La biopsie des glandes salivaire montrait une sialite chronique stade III de Chisölm. Un bilan auto-immun retrouvait des Ac anti nucléaire positif avec un titre à 640, des Ac anti SSA et anti SSB positifs à 1,2 et 3,6 respectivement.

L’Ag Hbs, les facteurs rhumatoïdes, les Ac anti DNA natifs, anti VHC et anti VIH étaient négatifs.

L’électrophorèse des protéines sériques révélait une hypergammaglobulinémie polyclonale. L’étude du LCR n’était pas faite. Le diagnostic d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif révélé par un accident vasculaire cérébral ischémique était retenu. La patiente a été mise sous corticothérapie (prednisone) per os en raison de 1 mg/Kg/jour associé au traitement adjuvant pendant 3 mois puis 0,5 mg/kg/jour pendant 3 mois.

Après six mois de traitement avec la rééducation motrice la patiente avait bien récupéré de son déficit moteur et il y avait une nette diminution de son envie permanente de boire.

DISCUSSION

Les accidents vasculaires cérébraux constituent une pratique quotidienne au Sénégal avec plus de 600 cas par an en moyenne. Toutefois la recherche étiologique,

surtout pour les AVCI, constitue un véritable problème.

D’où l’originalité de cette observation au-delà de sa rareté. En effet l’atteinte neurologique au cours du SGSP est diversement appréciée vu l’absence d’homogénéité des critères diagnostiques utilisés (Abdoh Rafai et al., 2009) [3]. Les manifestations neurologiques centrales survenant au cours du SGS paraissent plus rares que les atteintes du SNP néanmoins leur prévalence est plus controversée. Certains auteurs tels que (Alexander et al., 1983) [4] et (Andonopoulos et al., 1990) [5] ont noté respectivement des manifestations neurologiques centrales dans plus de 20 % des cas de SGS et un cas d’atteinte du SNC après la recherche systématique d’atteintes neurologiques chez 63 patients; il s’agissait d’un accident vasculaire cérébral chez un patient hypertendu.

Les manifestations encéphaliques focales sont les manifestations du SNC les plus fréquemment observées.

Le début peut être aigu de type AVC, comme chez notre patiente, ou progressif. Elles peuvent également évoluer de façon récurrente mimant alors un tableau de SEP. Les signes déficitaires sont polymorphes, sus ou sous tentoriels: hémiparésie, hémidysesthésie, dysarthrie, syndrome cérébelleux, ophtalmoplégie internucléaire, nystagmus... (De Seze et al., 2005) [1].

Le mécanisme d’une vascularite parait plus probable

Figure 1 : Coupe axiale TDM cérébrale montrant une ischémie sylvienne superficielle gauche.

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chez notre patiente mais on ne peut formellement exclure le rôle des anticorps ou d’une toxicité directe des cellules immunitaires. Dans la littérature plusieurs mécanismes neuropathologiques ont été discutés (Delalande et al., 2010) [6] :

- mécanisme ischémique: cette hypothèse est surtout retenue par l’équipe d’Alexander. En effet, la fréquence des vascularites cutanées dans leurs séries fait supposer un mécanisme identique pour l’atteinte du SNC.

L’existence de formes cliniques à début brutal est un autre argument. Enfin, des cas anatomopathologiques ont révélés la présence de cette vascularite: (Kaltreider et al., 1962) [7] ont mis en évidence une vascularite écrosante des artères cérébrales de petit calibre. Dans un cas autopsique de (Alexander et al., 1983) [4], une vascularite nécrosante de l’artère spinale antérieure fut observée. Dans le cas de (Bakchine et al., 1991) [8], une lésion putaminale ischémique due à une vascularite avait été mise en évidence à l’autopsie.

- rôle de l’immunité cellulaire par toxicité directe des lymphocytes T: un cas biopsique a mis en évidence une infiltration lymphocytaire.

- rôle des anti-SSA: les protéines Ro et La sont présentes au sein des neurones humains. La plus grande fréquence des Ac anti-SSA chez les patients présentant une manifestation neurologique centrale serait un argument en faveur de leur rôle pathogène. De plus, selon ces auteurs, les anti-SSA seraient associées à des manifestations neurologiques plus graves. Les antigènes Hu et SSA auraient cependant des épitopes communs;

- rôle des ACAN: comme pour les neuronopathies sensitives, certaines similitudes des manifestations neurologiques centrales avec les syndromes paranéoplasiques ont fait discuter une origine commune.

Sous corticothérapie seule on notait une nette amélioration chez notre patiente à l’instar de la plupart des cas rapportés. En effet il n’existe pas de consensus sur le traitement des complications neurologiques du SGS. Un traitement par corticothérapie est en général débuté, qu’il s’agisse d’une atteinte du SNP ou du SNC sauf en cas d’atteinte pauci symptomatique. Les résultats paraissent imprévisibles, notamment en cas d’atteinte du SNC (Lafitte et al., 1998) [8].

Un certain nombre d’observations décrivent une amélioration de la symptomatologie sous corticoïdes:

(Caselli et al., 1991) [9] décrivent une amélioration spectaculaire d’un syndrome démentiel. Parmi les cinq cas de méningoencéphalites de (Alexander et al., 1983) [4], quatre patients se sont stabilisés sous corticoïdes. Les syndromes parkinsoniens s’améliorent parfois sous corticothérapie (Nishimura et al., 1994) [10], les atteintes myositiques également (Kraus et al., 1994) [11].

CONCLUSION

Les atteintes neurologiques liées au SGS sont variées et de diagnostic difficile car survenant souvent avant le diagnostic de SGS dont elles peuvent être le mode de révélation. La fréquence de ces manifestations reste sous-estimée.

Le diagnostic doit être évoqué de façon systématique devant un terrain auto-immun. Il n’existe pas de consensus concernant le traitement des complications neurologiques mais la corticothérapie reste généralement efficace entre autres traitements.

DéCLARATION D’INTéRêT

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.

RéféRENCES

1. Abdoh Rafai M, Boulaajaj FZ, Moutawakil F. Manifestations neurologiques révélatrices du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif: neuf cas. Revue du Rhumatisme 2009; 76:227-233.

2. Aïm-Eusébi A, Bakir R, Elzière C, Boussadia A, Delassus JL, Bouldouyre MA. Thrombophlébite cérébrale corticale révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. La Presse Médicale 2013; 43(1): 89-92.

3. Alexander EL, Alexander GE. Aseptic meningo encephalitis in primary Sjögren’s syndrome. Am J Med 1983; 33: 593-598.

4. Andonopoulos AP, Lagos G, Drosos AA, Moutsopoulos HM. The spectrum of neurological involvement in Sjögren’s syndrome. Br J Rheumatol 1990; 29:21-23.

5. Bakchine S, Duyckaerts C, Hassine L. Lésions neurologiques centrales et périphériques au cours d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. RevNeurol 1991; 147: 368-375.

6. Caselli RJ, Scheithauer BW, Bowles CA, Trenerry MR, Meyer FB, Smigielski JS. The treatable dementia of Sjögren’s syndrome.

Ann Neurol 1991; 30: 98-101.

7. Delalande S, De Seze J, Ferribya D, Vermersch P. Les manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot-

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Sjögren. La Revue de médecine interne 2010; 31 : 8-15.

8. De Seze J, Delalande S, Vermersch P. Les manifestations neurologiques du Gougerot Sjögren. La revue de médecine interne 2005; 26: 624-636.

9. Kaltreider HB, Talal N. The neuropathy of Sjögren’s syndrome. Trigeminal nerve involvement. Ann. Intern. Med 1962; 70: 751-762.

10. Kraus A, Cifuentes M, Villa AR, Jakes J, Reyes E, Alarcon-

Segovia D. Myositis in primary Sjögren’s syndrome. Report of 3 cases. J Rheumatol. 1994; 21: 649-653.

11. Lafitte C. Manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. Rev Neurol 1998; 54: 658-673.

12. Nishimura H, Tachibana H, Makiura N, Okuda B, Sugita M.

Corticosteroid responsive parkinsonism associated with primary Sjögren’s syndrome. Clin. Neurol. Neurosurg. 1994; 96: 327-331.