Poumon multikystique révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren

Revue de Pneumologie clinique (2012) 68, 249—252

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE

Poumon multikystique révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren

Multicystic lung revealing a Sjogren’s syndrome

Z. Berrada ^∗ , W. El Khattabi , A. Aichane , H. Afif , Z. Bouayad

Service des maladies respiratoires, hôpital du 20-Août-1953, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Disponible sur Internet le 11 janvier 2012

MOTS CLÉS Kystes pulmonaires ; Syndrome de Gougerot-Sjögren ; Scanner thoracique

Résumé Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie inflammatoire chronique auto-immune qui touche les glandes exocrines essentiellement, mais peut toucher d’autres organes en particulier le poumon. L’atteinte kystique pulmonaire est très évocatrice de la mala- die mais exceptionnellement relatée dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une patiente de 54 ans, dont la maladie a été découverte fortuitement suite à une radiographie thoracique systématique. Le diagnostic de poumon kystique révélant un SGS primaire a été retenu devant un faisceau d’arguments radiocliniques, immunologiques et histologiques. Il ressort de notre observation que le diagnostic de SGS devrait figurer dans la liste des diagnostics à évoquer devant un poumon multikystique.

© 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDS Lung cyst;

Sjogren’s syndrome;

CT scan

Summary The Sjogren’s syndrome is a chronic inflammatory autoimmune disease that affects primarily the exocrine glands, but can affect other organs particularly the lungs. Cystic lung disease is very significant but exceptionally recounted in the literature. We report the case of a patient, 54 years old, whose disease was discovered incidentally after a routine chest radiograph. The diagnosis of cystic lung revealing a primary Sjogren’s syndrome was held before a group of radio-clinical, immunological and histological arguments. Through our observation, the diagnosis of Sjogren’s syndrome should be included in the list of diagnoses to raise in a multicystic lung.

© 2012 Published by Elsevier Masson SAS.

∗

Auteur correspondant. 39, Arset Lekbir résidence Dar Lina quartier les princesses Maârif extension, Casablanca, Maroc.

Adresse e-mail : zineb berrada79@hotmail.com (Z. Berrada).

0761-8417/$ — see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.

doi:10.1016/j.pneumo.2011.10.002

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Introduction

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie inflammatoire chronique auto-immune qui touche essen- tiellement les glandes exocrines. Il est caractérisé sur le plan histopathologique par une infiltration lymphocytaire bénigne [1], dans ce numéro. Dans 5 à 10 % des cas, cette infiltration peut toucher d’autres organes particulièrement le poumon, le pancréas et le tractus gastro-intestinal [2], dans ce numéro. L’atteinte respiratoire au cours du SGS peut parfois être révélatrice de la maladie. Elle est souvent asymptomatique (plus de 90 % des cas). La TDM thoracique permet de détecter les anomalies pulmonaires chez 30 à 60 % des patients asymptomatiques [3], dans ce numéro.

L’atteinte kystique représente 30 % des pneumopathies infil- trantes diffuses au cours du SGS [2], dans ce numéro. Le but de notre observation est de rapporter un nouveau cas de maladie multikystique pulmonaire liée au Sjögren qui mérite d’être mieux connue.

Observation

Une femme âgée de 54 ans, mariée et mère de quatre enfants, aux antécédents principaux de : dyspnée aux efforts importants depuis deux ans, syndrome sec oculo-buccal depuis 10 ans, ménopause depuis neuf ans. La découverte a été fortuite suite à une radiographie thoracique systéma- tique réalisée lors d’un bilan préopératoire d’une lithiase vésiculaire. Par ailleurs, il existait des signes fonctionnels de xérophtalmie, de xérostomie et des arthralgies distales sans aggravation de sa dyspnée d’effort, le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général. L’examen clinique a objectivé une dyspnée de stade 1 sur l’échelle de Sadoul avec un examen cardiovasculaire, cutanéomuqueux et ostéo-articulaire normal. La radiographie du thorax a mis en évidence de multiples images d’hyperclartés à paroi fine, prédominant au niveau de la région moyenne et inférieure

Figure 1. Radiographie thoracique : multiples images d’hyperclartés à paroi bien fine prédominantes au niveau de la région moyenne et inférieure des deux hémichamps pulmonaires.

des deux hémichamps pulmonaires (Fig. 1). Nous avons évo- qué : des poumons kystiques dans le cadre d’un SGS primitif vu que l’atteinte kystique pulmonaire est très évocatrice de la maladie et que le syndrome sec évoluait depuis dix ans, qu’il n’y avait pas, à la limite de l’interrogatoire et de l’examen clinique, de signes cutanéomuqueux en faveur d’une autre connectivite. Une lymphangioléimyomatose pulmonaire avec ou sans sclérose tubéreuse de Bourneville ont aussi été évoquées devant cette atteinte kystique bila- térale mais la patiente était ménopausée depuis neuf ans et il n’existait pas d’autres atteintes extrapulmonaires associées. Une histiocytose langheransienne, une amylose pulmonaire ainsi qu’une gammapathie monoclonale ont été évoquées, l’absence de nodules associés n’est pas en faveur de ces diagnostics. Une malformation adénoïde kystique congénitale (MAKC) mais l’atteinte kystique était bilaté- rale et il n’y avait pas d’autres malformations associées.

Le syndrome de Birt Hogg Dubé (BHD) était peu probable en l’absence de cas similaires dans la famille et de lésions cutanées associées. La TDM thoracique a révélé de multiples images kystiques finement cerclées (paroi < 4 mm), leur dia- mètre allait de 1 cm à plus de 10 cm, ces lésions étaient multifocales intraparenchymateuses toujours contigües à une artériole. Il n’y avait pas de syndrome interstitiel ni de nodules associés et ni de dilatations des bronches. Il n’y avait pas d’adénopathies médiastinales ni d’atteinte pleu- rale associée notamment pas de pneumothorax (Fig. 2 et 3).

Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire biologique avec une vitesse de sédimentation accélérée à 55 mm à la première heure et à 110 mm à la seconde heure et une CRP élevée à 35 mg/L sans anomalie de la lignée san- guine. Le bilan malformatif et celui de la sclérose tubéreuse de Bourneville comportant une radiographie du crâne, une échographie cardiaque et abdominopelvienne étaient nor- maux. Le diagnostic de SGS primitif a été retenu devant : une sécheresse quotidienne oculo-buccale depuis dix ans, un test de Schirmer sans anesthésie à 3 mm en cinq minutes, une sialadénite lymphocytaire diffuse et focale de score 3 de Chisholm et Mason et des auto-anticorps anti-SSA et anti-SSB élevés à plus de trois fois la normale avec une néga- tivité du reste du bilan immunologique notamment celui de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde et du lupus. L’électrophorèse des protéines a objectivé une hyper- gammaglobulinémie polyclonale sans pic : augmentation des Alpha 1, Béta 1, Béta 2 et des Gamma globulines (Fig. 4).

L’endoscopie bronchique était normale sur le plan macro- scopique. Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) avec typage cellulaire a mis en évidence une lymphocytose alvéolaire avec prédominance des lymphocytes T à 80 %, les lym- phocytes B à 3 % et un rapport CD4/CD8 à 18. La biopsie pulmonaire transbronchique ou transthoracique n’a pas été réalisée du fait du risque de survenue d’un pneumothorax lors de ces gestes invasifs. Le bilan de retentissement fonc- tionnel respiratoire a objectivé une baisse importante du transfert de CO à 50 % sans syndrome obstructif ni restrictif associé.

Au total, le diagnostic de maladie kystique pulmonaire

compliquant un SGS primitif a été retenu. La patiente étant

asymptomatique, n’a pas été mise sous traitement, une sur-

veillance clinique et des paramètres fonctionnels ont été

décidés. Elle a été également sensibilisée quant au risque

de survenue d’un pneumothorax.

Poumon multikystique révélant un syndrome de Gougerot Sjögren 251

Figure 2. TDM thoracique : images kystiques finement cerclées (paroi < 4 mm), diamètre entre 1 cm et plus de 10 cm, multifocales, intraparenchymateuses sans syndrome interstitiel ni nodules associés et ni de dilatations des bronches.

Discussion

Un kyste pulmonaire est un espace parenchymateux arrondi avec une paroi bien définie et fine inférieure à 4 mm, contenant habituellement de l’air et ayant 1 cm ou plus de diamètre [4]. La fréquence des lésions kystiques pul- monaires est en moyenne de 30 % [2]. Ces derniers sont le plus souvent associés à une pneumopathie interstitielle lymphoïde (LIP), mais il semble que les kystes puissent s’observer au cours du SGS en dehors d’une LIP. Le méca- nisme de formation des kystes est mal connu, ils peuvent se développer en amont de sténoses bronchiolaires liées à une

Figure 3. TDM thoracique : images kystiques intraparenchyma- teuses contiguës à une artériole.

bronchiolite folliculaire [1]. La clinique n’est pas spécifique, elle peut être pauvre comme c’était le cas de notre obser- vation, mais parfois le patient peut se présenter dans un tableau d’insuffisance respiratoire chronique terminale [4].

Figure 4. Électrophorèse des protéines : augmentation des Alpha

1, Béta 1, Béta 2 et des Gamma globulines ; profil en faveur d’un syn-

drome inflammatoire avec hypergammaglobulinémie polyclonale

sans pic.

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La radiographie thoracique est moins sensible quand il s’agit de petits kystes à la différence de la TDM en haute résolution et en coupes millimétriques. Cette dernière permet en plus de l’étude des kystes, de rechercher les lésions associées tel qu’un verre dépoli, des nodules pulmonaires, des adéno- pathies médiastinales, une pleurésie ou un épaississement pleural [2,5,6]. Dans le cadre du SGS, les kystes peuvent être uniques ou multiples, leur taille peut aller de 1 cm à plus de 10 cm. Notre patiente présentait des kystes qui ont atteint plus de 10 cm de diamètre. La taille des kystes peut dimi- nuer, elle peut rester stable ou augmenter avec l’évolution de la maladie [1], leur paroi est généralement fine ou indis- cernable. Ils sont éparpillés en plein parenchyme et peuvent comporter des calcifications. Parfois ils sont associés à des nodules multiples. Le LBA peut être normal dans 50 % des cas, quand il est anormal, il peut mettre en évidence une hyperlymphocytose alvéolaire chez 50 % des patients avec PID. Cette lymphocytose est constituée essentielle- ment de lymphocytes T (70—90 %), de lymphocytes B (2—4 %) et de cellules NK (10 %) avec une augmentation du taux de certaines cytokines (IL2, interferon-gamma, récepteur de l’IL2) et d’immunoglobulines. Le rapport CD4/CD8 est variable, proche de 20. Une augmentation isolée des poly- nucléaires neutrophiles est également possible [1,3]. La biopsie pulmonaire transbronchique ou chirurgicale n’est pas systématique, vu le risque de pneumothorax surtout lorsque les bulles sont volumineuses et bilatérales. Quand elle est réalisée, elle permet de mettre en évidence un infiltrat lymphoïde interstitiel dense, comprenant des lym- phocytes, des plasmocytes, et des histiocytes correspondant à une LIP dans plus de la moitié des cas [1,7—9]. Le SGS peut également être associé à la pneumonie interstitielle non spécifique (PINS), à une amylose ou un lymphome pul- monaire primitif [10], dans ce numéro.

Chez l’adulte, les images kystiques pulmonaires posent un problème de diagnostic différentiel avec la fibrose pulmo- naire primitive, les dilatations de bronches, l’histiocytose langheransienne pulmonaire et la pneumocystose. La pré- sence de nodules pulmonaires doit faire rechercher une amylose et un lymphome pulmonaire [1], dans ce numéro.

La LIP est un autre diagnostic pourvoyeur d’images kystiques pulmonaires qui s’associent le plus souvent à des nodules centrolobulaires, sous-pleuraux et à des plages de verre dépoli avec un épaississement péribronchovasculaire et des septums interlobulaires [1], dans ce numéro, ces lésions étaient absentes chez notre patiente.

Le traitement de la maladie kystique pulmonaire compliquant un SGS n’est pas bien codifié. Il semble que l’association méthotrexate—corticothérapie orale et/ou inhalée permet de stabiliser les paramètres fonctionnels respiratoires et les images tomodensitométriques chez les patients symptomatiques, mais la transplantation pulmo- naire peut se discuter. L’abstention thérapeutique peut se discuter comme c’était le cas de notre patiente qui était asymptomatique sous réserve d’une surveillance rapprochée et une éducation quant aux complications liées à l’atteinte respiratoire de sa maladie.

La présence de kystes pulmonaires dans le SGS change le pronostic par rapport aux autres formes de SGS avec atteinte pulmonaire sans kystes. En effet, au cours de leur évolu- tion, les kystes peuvent devenir géants et être responsable

d’une insuffisance respiratoire chronique terminale [1] et parfois leur rupture peut être à l’origine d’un pneumotho- rax bilatéral suffocant [4]. Sur le long terme, la présence de lymphocytose alvéolaire serait de mauvais pronostic avec une mortalité plus importante [1].

Conclusion

L’atteinte kystique pulmonaire bilatérale, bien que rare, est très évocatrice du SGS, elle représente 30 % des pneumopa- thies infiltrantes diffuses au cours du SGS. La clinique n’est pas spécifique mais la TDM thoracique en haute résolution et en coupes millimétriques reste très sensible en matière de petits kystes. La présence de kystes pulmonaires multi- focaux devrait faire évoquer un SGS. La biopsie pulmonaire, bien que dangereuse, permet de connaître le type histo- pathologique, la LIP étant présente dans 50 % des cas. Le traitement de la maladie kystique pulmonaire associée au SGS n’est pas encore bien codifié, il fait appel aux corti- coïdes associés ou non aux immunosuppresseurs.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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