Giant lipoma of the hand: Case report and literature review [Lipome géant de la main : présentation d'un cas clinique et revue de la littérature]

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Cas clinique

Lipome géant de la main : présentation d’un cas clinique et revue de la littérature

Giant lipoma of the hand: Case report and literature review

S. Fnini*, J. Hassoune, A. Garche, M. Rahmi, A. Largab

Service de chirurgie orthopédique et traumatologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Reçu le 5 mars 2009 ; reçu sous la forme révisée 15 septembre 2009 ; accepté le 17 novembre 2009

Résumé

Le lipome géant de la main est une lésion rare, qui s’exprime souvent par un syndrome tumoral et des signes de compression des nerfs médian et cubital. L’IRM est l’examen de choix pour étudier l’extension locale de la tumeur. Les principaux diagnostics différentiels sont le lipofibrome du nerf médian et le liposarcome de bas grade.

Mots clés : Lipome ; Main ; Syndrome du canal carpien

Abstract

Giant lipoma of the hand is rare. The diagnosis is based on a clinical tumor and acroparesthesia from compression of the median and ulnar nerves. The MRI is the best exam to study local extension. Fibrolipoma of the median nerve and low-grade liposarcoma are the principal differential diagnoses.

Keywords:Lipoma; Hand; Carpal tunnel syndrome

1. Introduction

Les lipomes des parties molles sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes des membres. Le lipome est qualifié de

« géant », quand la pièce d’exérèse dépasse 5 cm de diamètre [1–5]. Ces lipomes géants sont surtout fréquents au membre inférieur, essentiellement à la cuisse. La main représente 5 % de localisations des lipomes du membre supérieur[1,4]. Cepen- dant, le lipome palmaire géant compressif du nerf médian est rare. L’IRM va révéler la nature lipomateuse de la lésion et préciser les rapports de la tumeur avec les structures vasculonerveuses palmaires. L’histologie doit éliminer le diagnostic de liposarcome bien différencié qui est le principal diagnostic différentiel. À travers cette observation d’un lipome

géant de la paume de la main avec un syndrome du canal carpien, nous proposons de faire une synthèse sur le sujet en insistant sur le diagnostic différentiel par rapport aux autres tumeurs lipomateuses.

2. Observation

Il s’agit d’un patient de 53 ans, mécanicien d’engins et sans antécédent pathologique particulier à part un tabagisme chronique à 30 paquets-année. Ce patient droitier présentait une tumeur de la paume de la main droite, de volume progressivement croissant depuis plus de dix ans. Le patient a commencé à ressentir des acroparesthésies dans le territoire du nerf médian avec une difficulté à la préhension. L’examen a trouvé une tumeur polylobée, ferme, occupant la paume de la main et la face dorsale de la troisième commissure (Fig. 1 et 2).

La sensibilité était diminuée dans le territoire du nerf médian, sans déficit moteur ni atteinte du nerf ulnaire. Nous n’avons pas

Chirurgie de la main 29 (2010) 44–47

* Auteur correspondant.

Adresse e-mail :sfnini@hotmail.com(S. Fnini).

doi:10.1016/j.main.2009.11.006

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évalué ce déficit sensitif par des tests spécifiques, notamment le test de Weber. L’examen vasculaire des doigts était sans anomalie. Il n’y avait pas d’adénopathie satellite.

La radiographie standard a montré une tumeur des parties molles, sans calcification ni atteinte du squelette. L’IRM a objectivé un processus tumoral graisseux, occupant la loge palmaire avec des prolongements dans les espaces interosseux et dans l’éminence thénar (Fig. 3 et 4). Les branches du nerf médian et l’arcade palmaire n’étaient pas visibles sur les différentes coupes. Un électromyogramme (EMG) a montré un ralentissement des vitesses de conduction sensitive au niveau du canal carpien. Les vitesses de conduction motrice étaient normales et comparables au côté opposé. Le trouble de préhension était en rapport avec l’importance de la masse tumorale qui empêchait la flexion complète des doigts et non pas avec un déficit moteur des muscles thénariens.

Devant la longue évolution de la lésion (dix ans) et la nature lipomateuse de la tumeur à l’IRM, la décision du staff multidisciplinaire a été de faire une exérèse complète d’emblée

de la tumeur, sans biopsie préalable. Le patient a été opéré sous bloc plexique et garrot pneumatique, par une voie d’abord longitudinale suivant le pli d’opposition du pouce jusqu’à la base du troisième doigt, avec ouverture du ligament annulaire antérieur du carpe. L’exploration a retrouvé une tumeur graisseuse encapsulée, sous-aponévrotique refoulant les dif- férentes branches du nerf médian et l’arcade palmaire superficielle dont l’ablation a été complète après dissection soigneuse des différents éléments (Fig. 5). Il n’y avait pas de tumeur du nerf médian ou de ses branches. Les suites opératoires étaient simples.

L’étude histologique de la pièce d’exérèse, qui mesurait 10 cm sur 8 cm et pesait 120 grammes, a conclu à un lipome lipocytique sans signes de malignité. Avec un recul de neuf mois, le patient ne présentait pas de récidive et la fonction de la main était excellente, avec disparition des signes du syndrome du canal carpien.

Fig. 1. Tumeur polylobée occupant la paume de la main.

Fig. 2. Nodule tumoral au niveau de la face dorsale de la troisième commissure.

Fig. 3. Coupe transversale de l’IRM : image en hypersignal T1, très étendue, évoquant un lipome.

Fig. 4. Coupe frontale de l’IRM : la lésion est étendue depuis le canal carpien jusqu’à la base des doigts.

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3. Discussion

Le lipome est une tumeur bénigne, constituée de graisse mature. Au niveau de la paume de la main, il peut être sus- ou sous-aponévrotique, exceptionnellement intramusculaire[1–5].

Le lipome est souvent indolore et se traduit habituellement par la palpation d’une tumeur molle, régulière et mobile. Posch [6]a décrit le test clinique d’application de glace sur la tumeur, qui en cas de lipome entraîne une solidification de la masse.

L’évolution habituelle est une croissance lente, qui peut se stabiliser spontanément.

À la main, c’est l’apparition de signes de compression vasculonerveuse qui amène le malade à consulter. En fonction de sa localisation, le lipome entraîne un syndrome du canal carpien [2–5,7–9], une compression du nerf ulnaire dans le canal de Guyon[10], des nerfs digitaux[4], voire un doigt à ressaut [8]. Ce sont les lipomes sous-aponévrotiques qui compriment les branches du nerf médian et du nerf cubital. La compression vasculaire avec ischémie distale n’a pas été rapportée dans la littérature. Les signes de compression nerveuse ne sont pas corrélés à la taille de la tumeur. Dans les séries consultées, une compression du nerf médian a été quelquefois observée pour des tumeurs de petite taille. La compression nerveuse, dans ces cas, a été expliquée par la découverte en peropératoire d’une tumeur adhérente au nerf ou bien d’une tumeur traversée par les branches nerveuses[5].

L’IRM est l’examen de référence des tumeurs des parties molles, du fait de sa haute sensibilité. Elle précise la nature de la lésion, son extension locale et ses rapports avec les éléments vasculonerveux. L’image caractéristique du lipome est une image bien limitée en hypersignal sur les séquences T1et T2, avec réduction du signal sur les séquences de suppression de graisse.

Dans certains cas, l’image comporte des septas fibreux ou des calcifications. Après injection de gadolinium, le signal des septas fibreux est modérément rehaussé, mais la graisse garde le même signal [11–13]. Sur une série de 134 IRM de tumeurs et pseudotumeurs du poignet et de la main, le diagnostic préopératoire par IRM de lipome bénin a été confirmé par l’histologie dans 94 % des cas pour Capelastegui et al.[11].

Au niveau de la main, l’exérèse marginale est le traitement de choix des lipomes bénins. La dissection et l’identification

des éléments vasculonerveux doivent être soigneuses pour éviter des lésions iatrogènes. Les récidives locales sont exceptionnelles.

Dans le groupe des tumeurs bénignes, le principal diagnostic différentiel est le fibrolipome du nerf médian, qui est une tumeur bénigne d’origine adipeuse, décrite pour la première fois en 1953, avec actuellement 100 cas publiés [14–16].

Le fibrolipome du nerf médian peut être symptomatique ou non. Chez l’enfant et l’adolescent, le tableau clinique classique est fait de l’association tumeur des parties molles–macrodactylie. En l’absence de macrodactylie, il se manifeste par un syndrome du canal carpien, chez un adulte entre 40 et 50 ans.

Mais souvent, le diagnostic de fibrolipome est le plus souvent une surprise opératoire[16].

À l’IRM, il se présente sous la forme d’une masse hétérogène, avec un signal mixte graisseux et fibreux : la graisse apparaît en hypersignal T1, tandis que la composante fibreuse est moins intense. Sur les séquences avec effacement de graisse (STIR), la composante graisseuse disparaît tandis que la composante fibreuse est en hypersignal, avec des images tubulaires serpigineuses au sein de la lésion, correspondant aux fibres nerveuses[11,12].

En macroscopie, la tumeur est intraneurale, ce qui rend l’exérèse impossible, au risque de sacrifier des branches du nerf médian et d’engendrer un déficit sensitivomoteur. En micro- scopie, cette tumeur est constituée de tissu fibrograisseux, qui infiltre le tronc du nerf, développé le long de l’épinèvre et du périnèvre.

Le liposarcome bien différencié constitue le diagnostic différentiel qui comporte le plus de risque pour le patient. C’est le plus fréquent des sarcomes des tissus mous de l’adulte, sa fréquence varie de 1,1 à 2,5/1 000 000 et un pic entre 50 et 70 ans [17,18]. Il se développe à partir de la graisse sous- cutanée ou des espaces celluleux, parfois même à partir d’un lipome préexistant ou récidivant[19].

Sa présentation clinique est très variable, de la tumeur ovoïde lisse évoquant un lipome, à l’aspect hétérogène irrégulier caractéristique des tumeurs malignes. Le liposarcome est souvent déjà de grande taille à la première consultation[18].

L’IRM par l’analyse de la teneur en graisse des tissus peut apporter des arguments différenciant le lipome du liposarcome.

Le lipome contient toujours plus de 75 % de graisse pure, le plus souvent de 95 à 100 %. Le liposarcome contient moins de 75 % de graisse ou contient de multiples nodules non graisseux.

Enfin, l’IRM permet d’analyser l’aspect des cloisons internes de la tumeur : les septas des lipomes sont très fins, légèrement rehaussés au gadolinium, correspondant histologiquement à de la fibrose. À l’intérieur des liposarcomes, on retrouve au contraire des cloisons septum-like épaissies, le plus souvent rehaussées par le gadolinium et qui correspondent à des fibres musculaires[12,17,18].

Le liposarcome peut être plus ou moins différencié. Le type histologique varie de l’aspect trompeur du sarcome lipome-like, qui est une tumeur bien différenciée où seules des anomalies chromatiniques évoquent le diagnostic, jusqu’à la forme la plus indifférenciée contenant du tissu adipeux immature avec de nombreuses cellules lipoblastiques [18].

Fig. 5. Aspect peropératoire : tumeur graisseuse volumineuse, polylobée et encapsulée.

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Son évolution est marquée par les récidives locales et la survenue de métastases, d’autant plus rapidement que la tumeur est moins différenciée.

Tous les auteurs s’accordent à dire que devant une tumeur graisseuse profonde, de plus de 5 cm, il est nécessaire de faire une biopsie ou une cytoponction pour écarter un liposarcome[18]. La cytoponction à l’aiguille fine permet d’établir le diagnostic différentiel entre lipome et liposarcome dans 95 % des cas pour Kooby et al.[17], remplaçant avantageusement la biopsie qui comporte un risque de dissémination locale de la tumeur.

4. Conclusion

La présence d’une masse palmaire d’allure graisseuse associée à des signes de souffrance nerveuse impose une IRM et un EMG. Le chirurgien ne doit pas se focaliser sur le diagnostic de lipome bénin, mais toujours évoquer le fibrolipome du nerf médian et surtout le liposarcome. Ces deux tumeurs ont le même aspect clinique que le lipome bénin. L’IRM doit être bien réalisée pour faire la part des choses entre ces trois lésions.

Devant une tumeur graisseuse profonde, de plus de 5 cm, chez un patient de plus de 40 ans, une biopsie ou une cytoponction s’impose afin d’éliminer un liposarcome.

Conflit d’intérêt Aucun.

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