Le traitement des PP centrales fait appel, à l'heure actuelle, aux analogues de la LHRH qui sont utili-sés chez l'enfant pour supprimer la sécrétion de
gonadotrophines, et donc celle des stéroïdes sexuels. Deux analogues ont l'indication pour la PP chez l'enfant en Europe : il s'agit de la triptoré-line et de la leuprorétriptoré-line, sous deux formes d'ac-tion prolongée, 1 mois et 3 mois, qui nécessitent une injection tous les 28 jours ou toutes les 12 semaines.
Leur mode d'action n'est pas encore parfaitement établi. Ils entraînent généralement une stimula-tion gonadotrope initiale après liaison du récep-teur de la LHRH, puis un effet antigonadotrope apparaît généralement entre 10 et 15 jours.
Cette inhibition gonadotrope relève d'une « down-régulation » du récepteur de la LHRH.
Les indications de ce traitement reposent sur un faisceau d'arguments à la fois cliniques, radiogra-phiques et hormonaux qui ont permis de conclure à une puberté précoce centrale. Ce traitement ne se discute pas dans les cas de PP survenant chez la très jeune fille de moins de ans. L'évolution actuelle de l'âge de début pubertaire et de certaines puber-tés lentement évolutives fait actuellement discuter l'indication du traitement.
La durée du traitement est variable selon l'amélio-ration du pronostic statural. Il est en moyenne de deux ans.
Les effets secondaires au cours du traitement sont mineurs : douleur au point d'injection, céphalées en début de traitement, bouffées de chaleur. Il existe rarement de petites menstruations 8 jours après la deuxième injection qui nécessitent la mise sous acétate de cyprotérone.
L'arrêt du traitement s'effectue généralement à un âge proche de l'âge pubertaire normal, c'est-à-dire 11 ans pour les filles et 13 ans pour les garçons.
L'analyse des résultats est jugée sur la taille défini-tive qui est variable selon les équipes, mais ils montrent que la taille adulte est supérieure à la taille prédite ou proche de la taille cible dans la grande majorité des études. Avant l'utilisation des analogues de la LHRH, la taille adulte moyenne lors d'une puberté précoce était de 150 cm envi-ron pour les filles. Selon les équipes, la taille adulte actuelle est aux alentours de 160 cm, c'est-à-dire qu'il existe un gain de plus de 10 cm par rapport au groupe historique.
La surveillance à court et long terme est néces-saire. La récupération de la fonction gonadotrope s'effectue dans les 3 à 6 mois après l'arrêt. Les
règles apparaissent en moyenne 18 mois après l'arrêt [27].
L'apparition d'hyperandrogénie fonctionnelle ova-rienne n'est pas rare après une puberté précoce et se manifeste par trois types de signes cliniques : un hirsutisme qui s'installe dans les zones androgéno-dépendantes (ligne ombilicopubienne, cuisses, zone périaréolaire, intermammelonnaire et visage), une prise de poids avec le développement d'un morphotype androïde et des troubles d'installation des règles. Le diagnostic est confirmé par une élé-vation anormale des taux de testostérone et de gros ovaires multifolliculaires à l'échographie. Celle-ci nécessite alors une prise en charge thérapeutique spécifique.
C onclusion
En conclusion, la PP est une pathologie dont la fréquence semble en augmentation depuis ces deux dernières décades.
Le traitement de la PP centrale repose sur les analogues de la LHRH qui sont très efficaces et qui permettent de conserver un bon pronostic statural. Toutefois, il est nécessaire de surveil-ler ces patientes à long terme, du fait du risque qui semble accru d'hyperandrogénie fonction-nelle ovarienne, voire de syndrome des ovaires polymicrokystiques.
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