L’autisme de Haut niveau

Les enfants avec un autisme de haut niveau n’ont pas de retard mental (Q.I >

70) mais ils présentent un retard du développement langagier ce qui les différencie

des enfants porteurs d̓un syndrome d̓Asperger. Ainsi, ils ne répondent pas aux

critères du DSM-IV pour le syndrome d’Asperger (Bibeau & Fossard, 2010). Cette

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Edelson V. Le syndrome d’Asperger Cahiers de la Puéricultrice. 2010;47(233):22-3.

catégorie d’enfants présente à la fois des caractéristiques du syndrome Asperger

(absence de retard cognitif) et de l̓autisme typique(développement langagier

altéré), elle se situe donc entre le syndrome d’Asperger et le trouble autistique (Eric

Schopler, 1985). La communauté scientifique l’a dénommée « autisme de haut

niveau (AHN) » à cause du niveau de fonctionnement intellectuel (QI dans la

normale). Cependant, les enfants de l’autisme de haut niveau (AHN) ont des limites

sur le plan de la communication et de la compréhension verbale(American

Psychiatric Association, 2000).

5.2.1. Le diagnostic de l’autisme de haut niveau

Le diagnostic de l’autisme de haut niveau dépend de l’âge auquel on est amené

à rencontrer le patient :

· Période de 0 à 5 ans : à cet âge, un enfant autiste à haut niveau de

fonctionnement présente, avant qu’il ne parle, les mêmes signes et le

même niveau de typicité et de gravité qu’une personne autiste avec

déficience intellectuelle. A cet âge, les enfants présentent un retard de

langage associé à des anomalies qualitatives de la socialisation, une

restriction de la variété de l’intérêt pour les objets et des

comportements répétitifs. Parmi les trois aires (le retard de langage,

l’anomalie qualitative de la socialisation, et des intérêts restreints), le

retard de langage est le premier signe qui attire l’attention des familles.

Le diagnostic se fait en deux temps : un dépistage formel au moyen de

questionnaires ou informel comme un examen pédiatrique général du

développement, suivi d’un diagnostic formel par outils standardisés

dans une clinique spécialisée en TED avec un diagnostic cognitif,

langagier et adaptatif (Mottron, 2004).

Par ailleurs, la différence entre les tableaux de dysphasie et de TED n’est pas

clairement marquée avant un certain niveau de développement. Cette différence peut

s’éclaircir par les items de l’Autism Diagnostic Interview (ADI) entre 4-5 ans qui

différencient le mieux les deux groupes (Mildenberger, Sitter, Noterdaeme, &

Amorosa, 2001). A cet âge, l’ensemble des Troubles Neuro-Développementaux

(TND) forme un autre groupe de diagnostics différentiels impliquant un retard de

langage.

· Diagnostic pendant la période scolaire 5-15 ans: au moment où l’enfant

commence à parler, le diagnostic différentiel avec la dysphasie morpho-

syntaxique devient plus facile. En effet, les anomalies typiques du langage

autistique (langage stéréotypé et idiosyncrasique, écholalie différée),

apparues vers 3-4 ans, sont à leur maximum. Vers 4-5 ans, l’enfant autiste

de haut niveau commence à parler. Ensuite, le langage va se normaliser

assez vite pour les anomalies les plus marquées, mais l’enfants’exprime

avec un certain niveau de répétitivité (comme les questions répétitives sur

l’organisation de temps, sur un sujet d’intérêt particulier ou un langage

trop formel), des anomalies de l’intonation et une répétitivité thématique.

Certains aspects du langage comme la phonologie, le vocabulaire, ou la

syntaxe finissent par être complètement normaux chez les enfants de

l’autisme de haut niveau. Néanmoins, l’utilisation communicative du

langage de ces enfants reste atypique (Mottron, 2004).

· Il est préférable, à l’âge scolaire, de faire une réévaluation d’un enfant

ayant été diagnostiqué autiste à la période 3-5 ans. Si le diagnostic est

affirmé, il faut actualiser le niveau intellectuel réellement atteint par

l’enfant. Si le niveau intellectuel de l’enfant est dans la normale, l’enfant

fera partie des personnes de haut niveau. Il peut dès lors suivre le système

scolaire ordinaire (Mottron, 2004).

5.2.2. Quelle est la différence entre l’autisme de haut

niveau et le syndrome d’Asperger ?

La différence essentielle entre les enfants atteints du syndrome d’Asperger et

d’autisme de haut niveau est décrite par l’évaluation de la communication, du

langage et de l’évolution à long terme. La question de la différence entre le

syndrome d’Asperger et l’autisme de Haut niveau est toujours posée par les

chercheurs. Quelques enfants, présentant les caractères classiques de l’autisme dans

leurs premières années d’enfance, développent ensuite un langage pédant fait de

phrases complexes, des compétences sociales de base et une capacité mentale dans

la moyenne (Attwood, 2003).

Des nombreuses études (Eisenmajer et al., 1996;Kerbeshian, Burd, & Fisher,

1990;Manjiviona & Prior, 1995;Planche & Lemonnier, 2012; Ozonoff, Rogers, &

Pennington, 1991), ont été faites afin de mettre en lumière une distinction entre les

deux groupes. Une synthèse comparative des publications scientifiques a montré que

le nombre d’études ayant mis en évidence une différence dans la réalisation des

tâches cognitives, sociales, motrices ou neuropsychologiques égalait probablement

celui des études concluant à l’absence de différence (Howlin, 2000).

L’étude comparative entre les enfants autistes de haut niveau et les enfants

Asperger de Planche & Lemonnier (2012) visait à déterminer les convergences et les

divergences dans le fonctionnement cognitif de ces enfants. De plus, elle a permis de

préciser si l’absence de retard d’apparition des mots et des phrases chez un enfant

atteint d’autisme est suffisant pour confirmer le diagnostic de syndrome d’Asperger.

Dans ce cas, il convient d’y ajouter certaines particularités différentes de celles des

enfants autistes de haut niveau. Cette étude met en évidence des profils de

performance différents chez les enfants avec autisme de haut niveau et des enfants

avec un syndrome d’Asperger. Les premiers se caractérisent par des compétences

préservées dans les tâches visuo-spatiales et des déficits dans les taches appartenant

au registre de la compréhension verbale. Les enfants avec le syndrome d’Asperger

manifestaient une meilleure maîtrise du langage que les autistes de haut niveau mais

ils présentaient plus de difficultés dans les aptitudes grapho-motrices et la

coordination motrice.

Il semble néanmoins, qu’il n’y ait pas de données suffisantes pour affirmer que

l’autisme de haut niveau et le syndrome d’Asperger sont deux troubles différents et

séparés. Il reste à mentionner que des cliniciens européens et australiens considèrent

l’autisme de haut niveau et le syndrome d’Asperger comme une dimension, ou

comme une partie d’un spectre plutôt que comme une catégorie à part entière

(Leekam, Libby, Wing, Gould, & Gillberg, 2000). C’est également comme cela que

ces troubles neuro-développementaux apparaissent dans le DSM-5 publié en 2013.

5.3. Le syndrome de Rett

5.3.1. La définition :

Le syndrome de Rett tient son nom d'un médecin autrichien qui a été le

premier à le décrire en 1966.

Le syndrome de Rett est un trouble neurologique du développement associé à

d'importantes déficiences des fonctions cognitives, de la motricité et du langage. Il

semblerait qu'il ne touche que les filles (Burd, 1991; Philippart, 1993).La fréquence

maladie est expliquée par une altération dans le gène MECP2 (methy1-CpG-binding

protein 2), situé sur le chromosome X en position Xq28 (Amir, 1999).

5.3.2. L’évolution clinique du syndrome de Rett :

En 1986, Hagberg et Witt- Engerstrom ont décrit quatre phases de l’évolution

du syndrome de Rett (Lenoir et al., 2007) :

· Pendant la première phase, les filles ont un développement considéré

comme normal. Cependant, on constate quelques anomalies comme un

développement à la limite inférieure de la normale, un manque d’initiative,

de contact avec l’autre, des particularités dans l’utilisation des mains, etc.

· Entre 1 et 3 ans, survient soudainement une détérioration des capacités

cognitives, sociales, de communication (en particulier verbale) et de

l’utilisation des mains (par exemple des ouvertures et fermetures de

doigts, une mise des mains à la bouche). De plus, le développement

moteur est sévèrement touché avec une coordination musculaire

défectueuse. Il faut ajouter à cela des troubles de l’alimentation, des

troubles du sommeil, des crises, des hurlements et des comportements

autistiques.

· Entre l’âge de 2 et 10 ans, un ralentissement de la progression des signes

neuro-moteurs marque le développement. A cette phase, les traits

autistiques sont rares et l’âge mental de ces filles est inférieur à huit mois

(par rapport à leur réel entre 2 et 10 ans) avec un langage et une

socialisation située entre quatre et onze mois.

· Enfin, après l’âge de dix ans, les capacités cognitives et la socialisation

restent stables mais les capacités motrices continuent à se détériorer.

· L’évolution est émaillée de crises épileptiques focales ou généralisées

avec des modifications de l’EEG différentiels selon la phase de la maladie.

· La majorité des filles atteintes du syndrome de Rett vivent jusqu’à l’âge

6. Vers une recherche des causes des troubles

Dans le document L'intégration scolaire des enfants en situation de handicap : le cas particulier des enfants avec autisme (Page 53-58)