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E d i t o r i a l
Les lymphomes digestifs primitifs
L e s lymphomes primitifs du tube digestif ont de tout temps pose des problemes tant nosologiques que pathogdniques ou diagnostiques. Sur le plan nosologique, on a considere pendant longtemps certaines de ces lesions au comportement indolent comme des << pseu- dolymphomes >>. Leur capacite ~ envahir les tissus voisins et la possibilite de metastases etant reconnue, on a tente de leur appliquer les classifications courantes des lymphomes ganglionnaires avec des resultats aleatoires. Ces imprecisions dans l'approche des lym- phomes digestifs n'ont ete corrigees que recemment quand une meilleure connaissance de ce type de tumeurs et de leur evolution naturelle a donne naissance fi de nouvelles concep- tions nosologiques et diagnostiques.
Alors qu'on salt de longue date que le comportement du systeme lympho/de digestif dif- fere sensiblement de celui du systeme lympho'l'de peripherique, la notion de MALT (Mucosa Associated Lympho]'d Tissue) n'est apparue que recemment dans la litterature. La specificite fonctionnelle de cette nouvelle entite est demontree par le caractere particulier des proteines cellulaires de surface et par l'existence de recepteurs vasculaires selectifs pour les lymphocytes de type MALT.
Les travaux d'Isaacson et de ses collaborateurs ont permis de rattacher au Malt la majo- rite des lymphomes digestifs et, en particulier, les lesions d'evolution lente anterieurement qualifiees de << pseudolymphomes >, et actuellement identifiees comme lymphomes de bas grade. Ainsi que le prdcise Isaacson dans son article sur la classification des lymphomes (1), on peut neanmoins rencontrer dans le tube digestif,/~ c6te d'une large majorite de lym- phomes MALT de bas grade et de haut grade, en general de type B, d'autres types de lesions auxquelles s'appliquent les classifications courantes des lymphomes ganglionnaires.
En outre, il faut rappeler, bien que ce fascicule concerne les lymphomes primitifs que les metastases digestives de lymphomes ganglionnaires ne sont pas rares.
L'aspect macroscopique et des lors endoscopique, des lymphomes digestif est protei- forme : la plupart ont une presentation proche de celle des adenocarcinomes ou eventuelle- ment des ulceres benins; il est toutefois possible de suspecter le diagnostic sur base du caractere multifocal des lesions et de leur mode d'extension. Les difficultes du diagnostic anatomo-pathologique imposent de biopsier abondamment toute plage suspecte et de reserver des fragments pour etude immunocytochimique et de biologie moleculaire (2, 3).
Les lymphomes Malt de l'estomac representent les 2/3 des lymphomes digestifs primi- tifs ; ils sont nettement plus rares que les adenocarcinomes bien que leur frdquence paraisse en augmentation. Des travaux realises des 1994 et ont demontre que l'infection par Helico- bacter pylori pouvait jouer un r61e important dans leur induction. L'eradication de l'Heli- cobacter par traitement antibiotique entraTne une regression ou meme une disparition des lymphomes MALT de bas grade ; elle parait cependant sans effet sur les lesions de grande taille ou sur les lymphomes de haut grade (4, 5).
Alors que l'on connait les difficultes de l'interpretation histologique des infiltrats lym- phomateux, ces nouvelles conceptions compliquent la tfiche du pathologiste en impliquant un diagnostic precoce. Ceci a amend/~ redefinir la notion de lymphome de bas grade,/i en preciser les criteres histologiques du diagnostic et/a tenter d'etablir la monoclonalite des infiltrats par la biologie moleculaire. La technique de la PCR s'est imposee. Malgre un manque de sensibilit6 (30 % de faux negatifs) et malgre l'existence de reactions positives dans les gastrites banales (10/~ 20 %), elle constitue un apport diagnostic appreciable; elle ne peut cependant en aucun cas supplanter le diagnostic histopathologique qui reste la methode de reference (6).
Les lymphomes de l'intestin presentent un eventail de lesions plus varie que les lym- phomes gastriques. On y trouve, en effet, fi cote de lymphomes MALT classiques plusieurs entites particulieres telles que I'IPSID, le lymphome de Burkitt, la polypose lymphoma- teuse et les lymphomes T.
Les IPSID connus de longue date presentent une certaine similitude avec les lymphomes gastriques ; ils sont en effet, lids/~ la pullulation microbienne et peuvent regresser sous trai- tement antibiotique precoce. Le lymphome T localise fi l'intestin gr~le est associe dans la majeure partie des cas/l une maladie cceliaque de longue duree (7).
La polypose lymphomateuse se developpe fi partir des cellules du manteau. Son point de depart est en general, colique mais elle se dissemine rapidement et contrairement aux autres lymphomes digestifs primitifs elle metastase precocement en dehors du tube digestif.
Un cas illustrant cette affection qui offre la particularite d'atre associe fi un adenocarcinome est prdsente dans ce fascicule (8).
Ces numdros correspondent d l'ordre du sommaire.
J. HAOT, Anne JOURET
Cet article des Editions Lavoisier est disponible en acces libre et gratuit sur archives-acen.revuesonline.com
Editorial
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Primary digestive lymphomas
P r i m a O, digestive lymphomas have long been the source o f problems : nosological, pathogenical as well as diagnostic. Part o f these lesions with indolent and protracted evolution were previously considered as' ~r pseudolymphomas ~. On recognition c~f their abili O, to invade neighbouring structures and to metastasize, these so called pseudolym- phomas were classified as true lymphomas. A new difficulO~ appeared when attempts were made to integrate them into current classifications o f peripheral lymphomas. /~fter man), unsuccessfid trials, it is only recently that a satis~,ing concept o f primary digestive lymphomas has emerged together with a better knowledge o f their natural behaviour.
The lymphoid diges'tive O,stem d(l~fers in many respects fi'om peripheral lymphoid tis'- sue. However the concept o f Malt (Mucosa Associated Lymphoid Tissue) was introdueed only a few years' ago. The specifici O' o f Malt is clear O, demonstrated by the distinctive characteristics o f lymphocytic surface globulins and by the existence o[ vascular re- ceptors for digestive lymphoo,tes.
The works o f lsaacson and co-workers linked to Malt the majori O, o f digestive lym- phomas and, particularO,, the lesions o f low evolving potential previous O, known as pseudolymphomas and now identified as low grade Malt l.vmphomas. Isaacson in his article on classification (I), stresses that besides a majori O, o f low and high grade Malt lymphomas which are mostly orb lineage, other types can be found in the digestive tract including rare primary lymphomas fitting the definition o f peripheral lymphomas.
Moreover, although this' issue is' devoted to prima O, tumours, it must be remembered that digestive metastases o f peripheral lymphomas are quite common.
Macroscopic and thus endoscopic features o f digestive lymphomas are prote!fiorm ; most can mimic adenocarcinomas or even benign ulcers , it is nevertheless possible to suspect the diagnosis on the basis o f the multifocali O, o f the tumours and their extension.
Taking into account the diagnostic hazards', it is mandato~ to sample systematically a~ O, suspicious area and to take multiple biopsies from the main lesion. Specimens should be taken for molecular biology studies (2,3).
Malt gastric lymphomas represent 2/3 o f primary digestive O,mphomas ; they are much rarer than adenocarcinomas. Recent research has shown that Helicobacter pylori could play a leading role in their induction. Eradication of Helicobacter by, antibiothe- rapy produces a regression and even a disappearance o fl o w grade Malt lymphomas ," it seems however ineffective on extended lesions or on high grade Malt lymphomas" (4, 5).
These new concepts" which require an early diagnosis increase the existing histopa- thological d([ficulties. This has led to the redefinition ofl low grade lymphoma, to the reformulation o f its histological diagnosis and to the introduction o f molecular biolo~
techniques aiming at the determination o f the monoclonali O, o f suspieious i~ltrates.
PCR technique is' now widely in use. h7 spite ~f a eertain lack (~f sensitiviO, (30 %false negatives) and not withstanding the existence o f positive reactions in casual cases o f chronic gastritis, PCR can be an appreciable support to diagnosis ," it can not however supersede the histological diagnosis' which remains the reference method (6).
Intestinal lymphomas present a more varied array o f lesions than gastric lymphomas.
They include, besides classical Malt lymphomas, several particular entities such as : IPSID, Burkitt lymphoma, O,mphomatous poO'posis. T lymphoma.
IPSID, identified long ago in the Mediterranean region, bears some resemblance to gastric lymphoma ," like the latter, it is caused by microbial prol(feration and early lesions can respond to antibiotic treatment. T cell lymphoma is" associated in the majo- ri 0, o f cases with long term coeliac disease (7).
Lymphomatous polypos# develops from mantle cells'. It first appears in the colon but disseminates rapidly to the small bowel. Contrarily to other prima O, digestive O,mpho- mas it gives rise to ear O, metastases outside the digestive tract. An illustrative case is presented in this review o f primao' digestive lymphomas (8).
Numbers correspond to the order of the articles in the summary.
J. HAOT and Anne JOURET
