Vulvar Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma: Unusual localization of a rare tumour (about one case and a review of the literature) [Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand vulvaire : une localisation inhabituelle d'une tumeur rare (à propos d'un cas et revue

CAS CLINIQUE

Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand vulvaire : une localisation inhabituelle d’une tumeur

rare (à propos d’un cas et revue de la littérature)

Vulvar Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma: Unusual localization of a rare tumour (about one case and a review of the literature)

F. Mikou , M. Ennachit , F. Ouadirga ^∗ , A. Kazouini , M. El Karroumi , M. Ghazli , N. Matar

Service de gynécologie obstétrique, France

Rec ¸u le 9 juin 2010 ; avis du comité de lecture le 31 aoˆ ut 2010 ; définitivement accepté le 16 septembre 2010 Disponible sur Internet le 24 novembre 2010

MOTS CLÉS Dermatofibrosar- come ;

Vulve ; Chirurgie ; Récidive ; Traitement

Résumé Initialement décrit par Darier et Ferrand en 1924, le dermatofibrosarcome est une tumeur fibreuse de la peau avec haute malignité locale, d’évolution progressive et à fort poten- tiel de récidive. Nous rapportons un cas inhabituel d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand récidivant de la vulve chez une patiente âgée de 76 ans. L’examen clinique objectivait une volumineuse masse, arrondie, de consistance ferme. La résection chirurgicale était complète, passant à 3 cm latéralement avec économie des tissus sains laissant le minimum de séquelles fonctionnelles et esthétiques. L’examen histologique de la pièce opératoire a confirmé le diag- nostic. Cette observation illustre le caractère volumineux de la masse, l’agressivité locale de la tumeur et les difficultés potentielles d’exérèse complète de la lésion dans une région anatomique importante.

© 2010 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDS

Dermatofibrosarcoma;

Vulva;

Summary First described by Darier and Ferrand in 1984, the dermatofibrosarcoma is a fibrous tumour of the skin with high local malignancy, progressive evolution and great opportunity of recidivism. We report unusual case of Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma relapsing of the vulva in a 76-year-old female patient. The clinical examination showed

∗

Auteur correspondant. 59, rue Babelmansour, long champs, Elhanaa, Casablanca, Maroc.

Adresse e-mail : fouadirga@hotmail.fr (F. Ouadirga).

0368-2315/$ – see front matter © 2010 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

doi:10.1016/j.jgyn.2010.09.012

Surgery;

Recidivism;

Treatment

a big, rounded mass with fixed consistence. The surgical resection was complete, passing to 3 cm laterally with economy of healthy tissues that leaves the least of functional and esthetical sequelae. The histological examination of the operative piece confirmed the diagnosis. This case shows the huge nature of the mass, the local aggressiveness of the tumour and the possible difficulties of the complete exeresis of the lesion in significant anatomic region.

© 2010 Published by Elsevier Masson SAS.

Introduction

Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand est une tumeur rare mais non exceptionnelle représentant environ 0,1 % des tumeurs cutanées malignes [1]. Confirmé par l’histologie, son diagnostic est difficile et souvent retardé par la présen- tation variable de la tumeur.

Sa particularité et sa gravité sont liées à son agressivité locale du fait de son potentiel élevé de récidive transfor- mant cette lésion en une entité difficilement contrôlable sur le plan thérapeutique [2—4]. Le pronostic vital peut être mis en jeu en cas de plusieurs récidives.

Nous rapportons le cas d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand vulvaire récidivant traité par chirurgie itérative en soulignant les difficultés diagnostiques et thé- rapeutiques conséquentes.

Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 76 ans, veuve et mère de 11 EV, ménopausée depuis 30 ans, opérée à deux reprises pour une tumeur récidivante de la vulve (interventions à 20 et 12 ans d’intervalle) et présentant une récidive locale.

Le début de la symptomatologie actuelle remontait à trois ans par la réapparition de la masse vulvaire qui est hyperalgique, non prurigineuse et augmentant lentement de volume évoluant dans un contexte de conservation de l’état général.

L’examen clinique objectivait une volumineuse masse au niveau du mont du pubis, en regard de la symphyse pubienne et prenant le tiers supérieur des grandes lèvres, arrondie, de consistance ferme mesurant 10 × 6 cm, douloureuse, adhé- rente à la peau et mobile par rapport au plan profond. La peau en regard est siège d’une cicatrice médiane et d’un bourgeon exophytique sous-cutané à la partie droite de la masse (Fig. 1).

Le reste de l’examen clinique était sans particularité.

Le bilan radiologique comportant une échographie pel- vienne et une échographie de la masse montrait une volumineuse masse tissulaire hétérogène se développant aux dépens du tissu cutané et sous-cutané.

La résection chirurgicale était complète, passant à 3 cm en tissu sain latéralement et emportant la première bar- rière anatomique en profondeur avec économie de tissus sains et en préservant les structures importantes de la région périnéale (Fig. 2—4).

L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire objectivait un processus tumoral fait de cellules fusiformes

Figure 1 Volumineuse tumeur de Darrier-Ferrand de la vulve.

formant des faisceaux longs avec présence de larges plages de nécrose tumorale. Par ailleurs, il existait des aty- pies cytonucléaires modérées et un index mitotique élevé (Fig. 5 et 6).

Les suites étaient simples sans complications hémorra- giques ni infectieuses.

Sur le plan esthétique, nous avons obtenu une bonne cicatrisation du site d’exérèse. Sur le plan fonctionnel, la patiente n’a présenté aucun trouble sphinctérien ni de la

Figure 2 Exérèse de la récidive avec marges de 3 cm.

Figure 3 L’exérèse emportait l’aponévrose en profondeur.

Figure 4 Aspect postopératoire immédiat.

Figure 5 Pièce opératoire.

Figure 6 Prolifération de cellules fusiformes agencées en faisceaux courts enchevêtrés.

marche. La position assise n’était pas perturbée et n’était pas douloureuse.

Discussion

Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand est une tumeur conjonctive dermique à cellules fusiformes, plus ou moins proche par sa structure histologique des tumeurs sarcoma- teuses, mais qui s’oppose aux fibrosarcomes vrais primitifs par son origine toujours cutanée, et par son évolution très lente. Elle ne comporte qu’exceptionnellement, et à un stade très tardif, une transformation sarcomateuse fran- chement maligne métastasiante [1,5]. Cette tumeur rare représente entre 0,1 % et 1 % des tumeurs cutanées malignes [1].

Notre cas de dermatofibrosarcome est inhabituel par son aspect clinique, sa localisation vulvaire et sa survenue chez une femme âgée.

En effet, le dermatofibrosarcome apparaît habituelle- ment chez l’adulte et rarement chez le sujet âgé [6].

Quelques cas ont été rapportés chez l’enfant et l’adolescent [7].

Mandalenakis et Venne [8] et Soulie et al. [9] ont relevé une localisation préférentielle à la face antérieure du tronc et les extrémités proximales. La localisation vulvaire n’a jamais fait l’objet de publications.

Sur le plan étiologique, certains auteurs évoquent diffé- rents facteurs exogènes dans la survenue de l’affection tels que les parasitoses, des lésions angiomateuses, des cica- trices de brûlure, de vaccination, de morsures humaines, de chirurgie, de radiothérapie, des nævi traumatisés, des lésions syphilitiques, des microtraumatismes sur peau saine, des lésions de kératose arsenicale iatrogènes ou profes- sionnelles [1—4]. D’autres auteurs incriminent les causes immunologiques telles que les chromosomes 22 annulaires qui occasionneraient une amplification de séquences des chromosomes 17 et 22 [10]. Minoletti et al. décrivent une monosomie 22 [11] pendant que Diaz-Cascajo et al.

suspectent une intervention de la protéine p53 dans la

pathogénie de l’affection [12].

Cliniquement, la lésion se présente comme une plaque indurée, recouverte d’une peau d’aspect et de coloration normale, parfois blanchâtre, blanc-jaunâtre, rosée, viola- cée ou rougeâtre, elle est apparemment bien délimitée et est mobile par rapport aux plans profonds. À un stade avancé (stade nodulaire), la plaque s’étale, sa surface devient irré- gulière et bosselée, réalisant au bout de quelques mois à quelques années, une masse multinodulaire, souvent poly- chrome, de taille variable, dure, parfaitement mobile sur les plans profonds. Cette évolution, en deux stades, n’est pas constante car certaines formes sont d’emblée uninodulaires ou multinodulaires avec fusion secondaire des nodules. Dans la majorité des cas, la lésion évolue lentement et progres- sivement, sans signes fonctionnels, ni troubles généraux.

L’état général des patientes reste longtemps conservé expli- quant les longs délais de consultation. Toutefois, cette tumeur est souvent diagnostiquée après plusieurs récidives.

Notre observation illustre bien ce problème.

Dans tous les cas, les critères diagnostiques reposent sur un faisceau d’arguments constitués par l’histoire évolutive de la tumeur, le siège dermique strict de la proliféra- tion et l’aspect histologique de la tumeur (configuration cytologique fusiforme, l’architecture tourbillonnante, le stroma hypervasculaire et les coulées périnerveuses).

L’immunohistochimie, actuellement routinière, objective souvent un marquage positif à l’antigène CD34 mais ce mar- queur n’est pas spécifique [1,3—5].

La chirurgie est le seul moyen thérapeutique ayant fait la preuve de son efficacité sur l’éradication de la tumeur et la prévention des récidives [13]. L’exérèse doit répondre à cer- taines règles précises : exérèse monobloc avec des marges de sécurité larges de 3 à 5 cm de tissus sains, emportant une barrière saine en profondeur. En effet les exérèses non monobloc risquent d’ensemencer le site opératoire. La tech- nique de Mohs impose la présence d’un anatomopathologiste au bloc opératoire afin de réaliser l’examen minutieux de la pièce fraîche et la multiplication des recoupes immédiates, jusqu’à obtention de coupes dépourvues de cellules tumo- rales, ce qui contribue à un allongement considérable du temps opératoire [13]. Pour des raisons techniques, nous n’avons pas pu réaliser une chirurgie de Mohs qui aurait été une bonne indication.

Plusieurs équipes utilisant la technique de Mohs avec un examen extemporané ont montré que des marges de 3 cm étaient suffisantes pour retirer la totalité des cellules tumo- rales. D’autres ont même proposé des marges d’exérèse à 2,5 cm et n’ont pas observé de récidive [13]. En effet, la fré- quence des récidives est fonction des marges de l’exérèse : 70 % pour des marges de 1 cm, 40 % pour des marges de 2 cm, 10 à 20 % pour des marges de 3 cm, 5 % pour des marges de 4 cm et 1,75 % des cas pour des marges de 5 cm [13]. La marge en profondeur reste un sujet de discussion en rai- son de la définition même de cette marge, tant sur le plan anatomique que chirurgical.

Par ailleurs, la tumeur semble être radiosensible. La radiothérapie est utilisée pour compléter la chirurgie en cas d’exérèse en zone microscopiquement tumorale, de même en traitement palliatif [10].

Actuellement, l’imatinib par voie orale (Glivec

), déjà utilisé dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique et des tumeurs stromales gastro-intestinales, a fait l’objet d’une AMM pour le traitement des formes non résécables.

Une étude franc ¸aise, dont les résultats ont été présentés à l’ASCO [14—15], a évalué l’utilisation de ce médicament en néoadjuvant durant deux mois pour réduire la taille de la tumeur avant son exérèse. Une réponse clinique préopéra- toire a été obtenue dans 9/25 cas (36 %). L’intérêt de cette approche pour réduire les marges lors d’exérèses classiques reste à démontrer.

Conclusion

La tumeur de Darier-Ferrand se distingue par son évolu- tion lente, sa difficulté diagnostique, sa tendance à la récidive, la dégénérescence en fibrosarcome possible après plusieurs récidives. Notre observation illustre la possibi- lité d’une localisation vulvaire de cette tumeur rare et la nécessité d’évoquer précocement le diagnostic et de réali- ser une exérèse chirurgicale large car tout le pronostic en dépend.

Conflit d’intérêt

Pas de conflit d’intérêt.

Références

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