La Lettre de l'Hépato-gastroentérologue • Vol. XIX - n° 1 - janvier-février 2016 | 49
CAS CLINIQUE
▼ Figure 2. IRM, T1 Vibe fat-sat : nodules périphériques, hypo-intenses T1.
Vibe : Volumetric Interpolated Breath-hold Examination.
▲ Figure 1. Échographie : nodule hypoéchogène en cible, sous-capsulaire.
Mots-clés
Hémangioendothéliome épithélioïde – Tumeur – Foie – IRM
Keywords
Hepatic epithelioid hemangioendothelioma – Tumor – Liver – MRI
Une tumeur hépatique rare,
l’hémangioendothéliome épithélioïde
A rare hepatic tumor, hepatic epithelioid hemangioendothelioma
Gabriele Barabino1, Adina Petcu2, Muriel Cuilleron3
1 Service de chirurgie digestive, hôpital Nord, CHU de Saint-Étienne.
2 Service d’anatomopathologie, hôpital Nord, CHU de Saint-Étienne.
3 Service de radiologie, hôpital Nord, CHU de Saint-Étienne.
L’
hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur rare, d’origine vasculaire, décrite par Weiss en 1982. Survenant essentiellement chez l’adulte, il se développe dans tout le corps, mais touche surtout le foie et le poumon ; son degré de malignité est intermédiaire.O b s e r v a t i o n
Un homme, âgé de 45 ans, sans antécédent, consulte en janvier 2015 pour des douleurs de l’hypocondre droit, sans altération de l’état général ; l’examen clinique est normal, sans hépatomégalie, ni splénomégalie. Le bilan biologique met en évidence une cholestase anictérique avec augmentation des phosphatases alcalines (1,5 N) et des γ-GT (γ glutamyl transpeptidases) [6 N] ; la bilirubinémie, les transaminases et l’α-fœtoprotéine sont normales.
L’échographie met en évidence de multiples nodules hypo écho- gènes répartis dans les 2 lobes du foie (figure 1). Au scanner, il s’agit de nodules hypodenses ne se rehaussant pas au temps artériel, mais présentant une opacification périphérique plutôt en couronne, notée au temps portal.
Le diagnostic initial est celui de métastases hépatiques, sans primitif connu. La recherche d’un primitif (gastroscopie, coloscopie) est négative. Une première ponction-biopsie à la recherche d’une tumeur du foie se révèle négative.
Le patient est adressé au spécialiste pour une IRM complé- mentaire, qui objective des nodules de localisation plutôt périphérique, sous-capsulaire, avec un aspect en halo postga- dolinium, un hypersignal T2 et un hyposignal T1 (figure 2).
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CAS CLINIQUE
▲ Figure 4. IRM phase artérielle postinjection : aspect en signe de l’anneau des nodules.
◀ Figure 3. IRM B 8 0 0 : n o d u l e s hyperintenses en restriction.
▲ Figure 5. IRM phase artérielle, coupe plus basse : aspect en signe de l’anneau des nodules.
Devant l’aspect de l’IRM (figures 3-6) et la conservation de l’état général, nous évoquons le diagnostic d’un possible hémangioendothéliome épithélioïde et décidons de réaliser une deuxième ponction-biopsie en foie sain et en foie tumoral, qui s’avère insuf fisante pour poser le diagnostic. C’est finalement une biopsie chirurgicale sous cœlioscopie qui confirme le diagnostic d’HEE.
Le bilan d’extension élimine toute autre possibilité de locali- sation secondaire, notamment pulmonaire et osseuse.
D i s c u s s i o n
Weiss et Enzinger proposent le nom d’hémangioendothéliome épithélioïde en 1982.
L’HEE s’observe plus souvent chez la femme que chez l’homme (61 % des cas, soit un sex-ratio de 2:1). L’âge moyen de décou- verte est de 41,7 ans (extrêmes : 3,0-86,0). Aucun facteur étiologique n’a été incriminé, et aucune preuve du rôle des contraceptifs n’a été apportée. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques ; les douleurs abdominales sont les plus fréquentes, et l’état général est habituellement conservé, mais un amaigris- sement est noté chez 22 % des patients. À un stade tardif, le diagnostic peut être posé devant une insuffisance hépatique, une hypertension portale ou un syndrome de Budd-Chiari.
L’examen biologique met en évidence une augmentation des phosphatases alcalines dans 54 % des cas, des γ-GT dans 16 % des cas et des transaminases dans 10 % des cas.
Les marqueurs tumoraux – α-fœtoprotéine, antigène carci- noembryonnaire (ACE), CA 19.9 – sont négatifs. À l’imagerie, la forme nodulaire unique est mise en évidence chez 11 % des patients ; elle semble représenter la forme précoce des HEE, puis la forme multinodulaire .
Les signes radiologiques plus spécifiques sont la localisation périphérique des lésions, l’aspect en halo postcontraste – ce signe de l’anneau est plus visible en IRM –, l’absence de déformation des branches portales, la possible rétraction capsulaire ainsi que la présence de calcifications (20 % des cas). La présence de veines hépatiques ou portes arrivant au centre ou à la périphérie des lésions serait à l’origine d’une image en sucette (lollipop sign).
Les localisations extrahépatiques sont fréquentes (57 % des cas) et présentes dans 30 % des cas au moment du diagnostic.
C’est un diagnostic histologique difficile, avec au microscope optique (figure 7) un aspect morphologique caractéristique des nodules, qui ont un développement centrifuge avec un centre paucicellulaire pouvant contenir de la nécrose et des calcifications, contrastant avec une zone périphérique plus riche en éléments cellulaires.
La survie des patients atteints d’un HEE est très variable.
Certains vivent plusieurs dizaines d’années sans traitement avec des métastases, et d’autres décèdent en quelques mois malgré le traitement. Dans la littérature, le taux de survie moyen est de 64 % à 1 an, de 38 % à 3 ans et de 25 % à 5 ans.
Le diagnostic différentiel doit écarter une métastase d’un carcinome, d’un mélanome, une forme épithélioïde d’angio-
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CAS CLINIQUE
▲ Figure 6. IRM, phase portale postinjection : nodules multiples en cible, périphériques.
▲ Figure 7. Hémangioendothéliome épithélioïde : aspect en microscopie optique (A) et immunohistochimie (B).
sarcome, un sarcome, dont seule l’histochimie peut permettre le diagnostic.
Le choix du traitement est discuté cas par cas, depuis la simple surveillance clinicoradiologique à une éventuelle transplantation, en passant par la résection hépatique et la chimiothérapie.
C o n c l u s i o n
Le diagnostic d’HEE doit être évoqué devant des lésions focales multiples, une localisation périphérique des nodules, qui présentent un aspect en halo postinjection chez un patient en bon état général, sans antécédent.
La clé du diagnostic de l’HEE est histologique, nécessitant souvent au moins 2 ponctions-biopsies hépatiques, qui doivent mettre en évidence des cellules contenant de l’antigène associé au facteur VIII, et une positivité pour la vimentine, le CD31, le CD34 et
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Pour en savoir plus…
Ulex europaeus. Le degré de cellularité est très probablement le paramètre le plus important pour évaluer un pronostic. ■
G. Barabino déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
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