Lésions focales hépatiques

(1)

Lésions focales hépatiques

• Tumeurs bénignes

• Tumeurs malignes

– Primitives – Secondaires

• Lésions kystiques

• Angiomes

• Hyperplasie nodulaire focale

• Adénomes

lésions hépatocytaires de la femme jeune

(2)

• Lésion bénigne hépatique non kystique la plus fréquente

• S ’ observe à tout âge

• Asymptomatique

• Pas de dégénérescence

• Diagnostic certain par imagerie : arrêt – pas de biopsie

– pas de surveillance

• Attention : contexte de cancérologie , à ne pas porter la diagnostic d ’ angiome par excès ou par défaut , nécessité d ’ une certitude

diagnostique grâce aux données de l ’ imagerie

• en pratique cause la plus fréquente d'erreurs diagnostiques ++++

Angiomes

(3)

Angiomes

• Macroscopie : lésion unique de couleur rouge foncée , sous capsulaire

• Micro : lacs sanguins de taille et de forme variable (caverneux, capillaires, hémangiomes , hémolymphangiomes)

• contingents tissulaires variables : collagène (angiomes sclérosant et sclérosés), transformation hyaline….+++ dans les angiomes "géants"

(4)

Angiomes : échographie

• Lésion hyperéchogène

• Limites nettes , effet de masse +++ (DD stéatose focale nodulaire

• Renforcement acoustique postérieur

paradoxal pour une lésion hyperéchogène

• Qd lésion volumineuse : hétérogène

• Si doute : Echo de contraste

Attention foie stéatosique , angiomes hypoéchogènes

(5)

Angiomes: échographie avec injection de produit de contraste

(6)

Sans injection 60 secondes

Angiomes: échographie avec injection de produit de contraste

(7)

Angiomes : aspects scanographiques

• Lésion hypodense avant injection

• Prise de contraste périphérique en flaques (mottes) +++++et remplissage centripète

• Persistance de rehaussement au temps tardif

• Parallélisme de rehaussement entre l’angiome et structures vasculaires après la phase d'équilibre

(8)

Angiomes : aspects scanographiques

(9)

Angiomes : aspects scanographiques

évolution du rehaussement identique à celui observé dans les lumières vasculaires

(10)

Angiomes : aspects en IRM

• Hypointense en pondération T1

• Hyperintense en pondération T2 (signal équivalent à celui du LCR)

• Prise de contraste périphérique en flaques (mottes) et remplissage centripète

• Persistance de rehaussement au temps tardif

• Parallélisme de rehaussement entre l’angiome et structures vasculaires

(11)

Angiomes : aspects en IRM

• plus la taille est petite, moins les éléments sémiologiques fiable

prise de contraste "en mottes" périphériques au

premier passage sont évidentes

(12)

angiome géant

T1 gado 50 ‘’

T1 gado 1’ 30

T1 gado 3 ‘

T1 gado 30 ‘

T1 gado 1’ 30

Angiomes : aspects en IRM

(13)

• Angiome de petite taille (10-20 mm) :

– Délicat de mettre en évidence le rehaussement en flaques

– Contexte de bilan d’extension cancer, attention à ne pas confondre angiome de petite taille et métastase (compléter par autres

examens écho et ou IRM)

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(14)

 Angiome à circulation rapide :

– Lésions de petite taille inférieure à 20 mm

– Prise de contraste intense et homogène à la phase artérielle

– Critères diagnostiques

• Rehaussement parallèle à celui des structures vasculaires

• Persistance au temps tardif (pooling)

• Hypersignal T2 franc +++

(15)

Difficultés diagnostiques

Contextes néoplasiques

Homme 56 ans, surveillance post chirurgicale d’un K sigmoïdien

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(16)

• Angiome avec shunt artério veineux

– Plus fréquent pour les angiomes à flux rapide – Rehaussement artériel en périphérie de la lésion

• Angiomes géants

– Aspect hétérogène en pondération T2 – Signal T2 pas complètement homogène

• Angiomes à flux lent -

Rehaussement très tardif

– Absence de rehaussement au temps précoce

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(17)

• Angiomes scléreux

– Tissu fibreux prépondérant ++++

• Angiomes sur stéatose

– Hyperdense en scanner : analyse du rehaussement – Aspect en hypersignal T2 +++++++

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(18)

CT avt inj CT 1 ‘ 30

CT avt inj

Angiomes : Difficultés diagnostiques

angiomes sur foie stéatosique ! !

(19)

CT 3 ‘ CT 50 ‘’

Angiomes : Difficultés diagnostiques

Angiomes avec shunt artério veineux

(20)

LAVA sans

Diffusion

T2 FS

Angiomes : Difficultés diagnostiques

Angiomes à flux lent

(21)

LAVA C1

LAVA C2

LAVA C3

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(22)

LAVA tardive

LAVA 10 min

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(23)

T2

Angiomes de petite taille

(24)

Dynamiques ap. injection

Tardives

Angiomes de petite taille

(25)

angiomes géants; cinétique de rehaussement +++

CT 50’’

CT 13 ‘

CT 5‘ CT 10 ‘

CT 1‘30

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(26)

Angiomes : Difficultés diagnostiques

angiome sclérosant

(27)

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(28)

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(29)

40’’

70’’

40’ 120’’

T

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(30)

MR T1 45"

MR T1 60"

MR T2

hémangiomatose disséminée; diagnostic échographique de métastases !!!

Angiomes : Difficultés diagnostiques

(31)

Patient de 67 ans, scanner pour iléite.

Découverte fortuite de lésions hépatique

HEPATIQUE typique

Angiomes :évolution

Sémiologie classique d’un ANGIOME

(32)

T2 FS Diff

Lava sans IV 3mn 4mn30 T1 FS 7mn

Angiomes :évolution

(33)

Sur ce scanner du même patient, 2^ème lésion hépatique

ATCD, sur un scanner thoracique réalisé 5 ans auparavant:

Diamètre 23mm

Diamètr e 47mm

(34)

T2 FS Diff IP/OP IP/OP

T1 FS 7mn

Lava sans IV 3mn 9mn

Régression d’un angiome hépatique ?

(35)

Lésion bénigne causée par une réponse hyperplasique à une anomalie vasculaire localisée (?)

Hyperplasie nodulaire focale

• Seconde "tumeur" bénigne la plus fréquente

• Asymptomatique

• Pas de dégénérescence

• Macro : tumeur lobulée, non encapsulée

• Bien limitée

• "Cicatrice" fibreuse centrale

• Hépatocytes normaux ,canalicules biliaires et cellules de Kupffer id

• Prolifération polyclonale

(36)

HNF opérée = erreur diagnostique

!

rouge Sirius colore le collagène

(37)

Sans injection 15 secondes 25 secondes 120 secondes

Hyperplasie nodulaire focale :

échographie et échographie avec injection de produit de

contraste

(38)

• Lésion hypervasculaire ++++ au temps artériel

• Homogène par rapport au foie sur les acquisitions plus tardives

• Prise de contraste intense ET homogène quelle que soit sa taille

• Cicatrice centrale sauf si la lésion est de taille inf à 2 cm

• Isosignal/parenchyme sain en T2

HNF : sémiologie typique

(39)

• HNF est 20 à 40 fois plus fréquente que l'adénome même chez des femmes utilisant une contraception orale

• Les HNF atypiques sont souvent des formes histologiques

particulières (formes "télangiectasiques" n’existent plus : désormais rattachées au groupe des adénomes hépatocellulaires dans lesquels elles forment le groupe des adénomes télangiectasiques ou

inflammatoire). Ce sont en fait des proliférations néoplasiques monoclonales

(40)

Rehaussement précoce massif de toute la

lésion Je regarde le T2 :

isosignal T2 Je regarde le comportement

portal : homogénéisation

Je n’oublie pas l’acquisition tardive : cicatrice fibreuse centrale

Hyperplasie nodulaire et

focale

HNF : sémiologie typique

(41)

HNF : sémiologie typique

(42)

multiples ++++ dans 15 à 30 % des cas (fonction de la sensibilité, donc de la qualité technique de l'examen . Souvent seule la plus grosse lésion est caractéristique

Association avec angiomes dans 20% des cas HNF : sémiologie typique

(43)

T2

T1G

2 lésions

-1 lésion en HT2 liquidien, rehaussement précoce centripète avec remplissage tardif : angiome

-1 lésion en isoT2, rehaussement précoce massif,

homogénéisée au temps portal, cicatrice fibreuse centrale : HNF

HNF : sémiologie typique

(44)

HNF : forme atypique

il y a plusieurs cicatrices, l'aspect lobulé n'est pas clairement objectivé

il peut s'agir d'un adénome hépatocellulaire inflammatoire ou télangiectasique

(45)

HNF : sémiologie atypique

(46)

Femme, 40 ans

HNF : sémiologie atypique

(47)

Femme, 60 ans

HNF : sémiologie atypique

(48)

HNF pédiculée

HNF : sémiologie atypique

(49)

actualités sur les tumeurs primitives bénignes et malignes du foie

adaptation power-point du cours du Professeur Valérie Paradis aux confrontations radiologie-

pathologie de Beaujon 2012

(50)

classification OMS 2010 des tumeurs hépatiques

(51)

nouveaux concepts anatomo-pathologiques

la classification "pathomoléculaire" des tumeurs hépatiques bénignes

les tumeurs hépatiques malignes primitives mixtes

(52)

1 les tumeurs bénignes hépatocellulaires

femmes jeunes , foie sain

hyperplasie nodulaire

focale HNF adénome hépatocellulaire

polyclonale régénérative

monoclonale

néoplasique

2

^ème

rang en fréquence prévalence 1 %

très rare

incidence 3 à 4 /100 000 habitants

physio- pathogénie

épidémiologie

(53)

hyperplasie nodulaire

focale HNF adénome hépatocellulaire

pas de facteurs de risque connus

pas de lien avec la contraception orale

traitements hormonaux (CO) maladies métaboliques

syndrome métabolique

asymptomatique (fortuitome) unique '2/3)

symptomatique++++

unique ou multiple

facteurs de risque

clinique

(54)

hyperplasie nodulaire

focale HNF adénome hépatocellulaire

exceptionnelles hémorragie, rupture transformation maligne

complications

traitement

/ chirurgie

(55)

zone fibreuse centrale myxoïde (hile, "cicatrice"...) avec travées stellaires pas de capsule, travées d'hépatocytes normaux (sans dysplasie)

présence de canalicules biliaires et de cellules de Küpffer

hyperplasie nodulaire focale

HNF

HNF typique

(56)

IHC cytokératine 7 IHC glutamine synthétase

Bioulac-Sage et al. Liver Int 2009

(57)

HNF atypiques

"cicatrices fibreuses"

multiples(ou absente)

HNF stéatosique ; fatty

metamorphosis

(58)

T1 in phase

T1 out of phase FSE T2

stéatose

intra lésionnelle

" fatty métamorphosis" d'une HNF

T1

T1 fat sat

(59)

adénomes

hépatocellulaires

travées hépatocytaires monocellulaires ; respect de la trame réticulinique.

dysplasie de degré variable

dilatation des sinusoïdes (Sd de dilatation sinusoïdale – péliose) expliquant les saignements . Pas de canalicules biliaires ; pas de cellules de Küpffer

(60)

dilatation des sinusoïdes (Sd de dilatation sinusoïdale – péliose)

(61)

l'adénome hépatocellulaire

correspond à une

entité hétérogène

il existe différents sous-types d'adénomes hépatocellulaires en fonction des caractères morphologiques et moléculaires

la classification "pathomoléculaire" des adénomes hépatocellulaires -est basée sur les aspects histologiques et immunohistochimiques -a un impact clinique:

.potentiel évolutif associé à certains sous-types

.indications thérapeutiques , en particulier chirurgicales

Zucman-Rossi et al. Hepatology 2006

(62)

1-les adénomes hépatocellulaires inactivés HNF1alpha

Attention HNF1alpha correspond à hépatocytes nuclear factor et n'a rien à voir avec l'hyperplasie nodulaire focale

leur caractère essentiel est la

stéatose massive

^(fatty

metamorphosis)

(63)

hépatocytes nuclear factor1alpha négatif

Bioulac-Sage P et al. Hepatology 2007

(64)

Out of Phase

Adénome graisseux fatty metamorphosis

In Phase

2 adénomes , l'un avec métamorphose graisseuse (flèches jaunes);

l'autre inflammatoire et hémorragique (flèches vertes)

(65)

adénome hépatique avec

‘’métamorphose graisseuse’’

adénomatose hépatique avec ‘’métamorphose graisseuse’’

T1 out of phase T1 in phase

(66)

T1 out of phase sans FatSat T1 in phase sans FS

T2 FatSat

adénome hépatique

avec ‘’métamorphose graisseuse’’ et HNF

(67)

2-les adénomes hépatocellulaires activés béta-caténine

il sont plus fréquents chez les hommes

et présentent un risque accru de transformation maligne

Bioulac-Sage P et al. Hepatology 2007

(68)

(69)

adénome hépatique chez un homme sous

antiépileptiques de puis plus de 15 ans

(70)

3-les adénomes hépatocellulaires télangiectatiques /inflammatoires

ils correspondent aux anciennes formes télangiectatiques des HNF

ils sont maintenant "reclassés" dans les adénomes car ils

correspondent à une prolifération monoclonale néoplasique et non à une réaction inflammatoire polyclonale comme les HNF

ils se rencontrent typiquement : .chez des femmes jeunes

.avec une longue durée de contraception orale .en surpoids

.et entraînent un sd inflammatoire (élévation de la CRP)

Paradis V. et al. Hepatology 2007

(71)

sinusoïdes dilatés++++

lacs sanguins

stéatose périphérique

(72)

infiltrat inflammatoire des espaces portes

IHC serum albumine humaine C reactive protein

Paradis V et al Gastroenterology 2004 , Bioulac-Sage. et al. Hepatology 2007

(73)

(74)

Adénome inflammatoire (péliotique) : femme, lésion volumineuse (15 cms)

Adénome inflammatoire(télangiectasique)

(75)

CT avant injection

CT 45 "

Adénome inflammatoire avec wash out

(76)

HNF HNF Adénome

Adénome inflammatoire avec wash out

(77)

anémie aiguë+++

jeune femme 19 ans ; choc hypovolémique et douleur aiguë de l’ HCD ; adénome rompu

(78)

(79)

jeune femme 44 ans , sous CO,

douleurs de

l(hypochondre droit

foie "beaver tail"

troubles perfusionnels

transitoires

(80)

T1 gado 40 " T1 gado 70 " T1 IP T1 OP

adénome télangiectasique

(81)

4-les adénomes hépatocellulaires non classés

(82)

distribution des sous-types d'adénomes hépato-cellulaires

(83)

impact de l'obésité sur l'incidence des adénomes hépatocellulaires

-incidence des adénomes hépatocellulaires en constante augmentation

contraception orale minidosée

-augmentation de la prévalence de l'obésité et du syndrome métabolique

I-HCA adénomes inflammatoires

H-HCA adénomes inactivés HNF 1 alpha HCA adénomes non clasés

Bioulac-Sage P et al. Liver Int 2012

(84)

complications des adénomes hépatocellulaires

(85)

La péliose intratumorale (cavités kystiques contenant du sang et communiquant avec les sinusoïdes hépatiques) explique le caractère hémorragique de l’adénome

Tumeur bénigne constituée d’hépatocytes organisés en cordons; pas de canalicules

biliaires ni de cellules de Kuoffer Parois vasculaires fines, capsule fibreuse, hémorragies, lacs

biliaires et stéatose

Adénome hépatocellulaire

(86)

adénome hépatique hémorragique, femme 34 ans

CT avant injection CT 45 " CT 1'30

SE T1 SE T1 2'

SE T1 6'

Adénome hémorragique

(87)

Homme 25 ans, douleurs en HCD, biologie normale Adénome hémorragique

Adénome hémorragique

(88)

Jeune femme 23 ans ; découverte d'une masse abdominale lors d'une consultation pour début d'une contraception.

T2

T1 gado précoce

T1 gado tardif

Adénome hémorragique

(89)

Adénome remanié

par des hémorragies anciennes

Adénome hémorragique

(90)

Adénome hépatique nécrosé non hémorragique, femme 37 ans

Diagnostic différentiel macroscopique impossible avec CHC sur foie non cirrhotique ! !

EG T1 sans Fat Sat T1 50" avec Fat Sat

T1 70" avec Fat Sat T1 2' avec Fat Sat

Adénome hémorragique

(91)

Adénome hémorragique

(92)

Adénome hémorragique

(93)

facteurs de risque des complications des adénomes hépatocellulaires

Paradis V et al. Hepatology 2007, Farges O et al.Gut 2011

(94)

2 voies de transformation adénome hépatocellulaire vers carcinome hépatocellulaire

-voie macroscopique 7 cas,28%

-majorité d" hommes

-voie microscopique 18 cas,72 %

-majorité d" hommes Farges O et al.Gut 2011

(95)

foyer de CHC developpé sur un adénome

télangiectasique

(96)

(97)

(98)

(99)

indications de la biopsie

-lésions atypiques en imagerie

diagnostic différentiel adénome hépatocellulaire et HNF

-classification des adénomes dans les échecs de l'imagerie

identifier les adénomes hépatocellulaires associés à un risque augmenté de transformation maligne

adénomes hépatocellulaires activés béta-caténine à risque beaucoup plus élevé que les adénomes

inflammatoires/télangiectasiquess -biopsier le foie non tumoral

(100)

à retenir concernant les tumeurs hépatocellulaires bénignes

l'hyperplasie nodulaire focale

est une lésion régénérative sans complications

les seules difficultés concernent le diagnostic des formes atypiques

les adénomes hépatocellulaires

sont des tumeurs monoclonales qui exposent à des complications

la classification pathomoléculaire permet de définir et de diagnostiquer les sous-types associés à un potentiel évolutif

le diagnostic et la CAT doivent faire l'objet d'une discussion multidisciplinaire

(101)

Tumeurs bénignes solides rares du foie

-découverte fortuite chez une femme de 94 ans

(102)

-angiomyolipome hépatique –forme sporadique

(103)

(104)

(105)

(106)

Angiomyolipomes centimétriques rénaux et hépatiques dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville

(107)

30 sec 70 sec 3 min

Observation Benoit DUPAS-CHU Nantes

(108)

T2

IP OP

(109)

IP 35 sec OP 35 sec

IP 4 min OP 4 min

(110)

Angiomyolipome

de type épithélioïde de 7,5 cm immunohistochimie +++

Adénome ?

(111)

Les angiomyolipomes épithélioïdes

Les angiomyolipomes épithélioïdes appartiennent au groupe des

PEComes (PEC= perivascular epithelial cells)constitués de grandes cellules epithélioïdes qui coexpriment les marqueurs des

mélanocytes 'HMB45 et Mélan A et ceux des cellules musculaires lisses(actine muscle lisse)tanis que les marqueurs épithéliaux sont négatifs.

Ces tumeurs d'assez bon pronostic peuvent se compliquer d'une transformation sarcomateuse

(112)

Femme, 57 ans

ATCD de cancer du sein trois ans

auparavant