56 | La Lettre de l'Hépato-gastroentérologue • Vol. XX - n° 1 - janvier-février 2017
CAS CLINIQUE
3
elauréat
ex-aequoGrand Prix 2016
Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique : à propos d’un cas
Hepatic Epithelioid hemangioendothelioma:
case report
H. Delsa*, K. Bellahammou**, M. Salihoun*, M. Acharki*, L. Gamra***, H. Errihani**, N. Kabbaj*
* Service d’explorations fonctionnelles digestives - hépato- gastroentérologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc.
** Oncologie médicale, CHU de Ibn Sina, Rabat, Maroc.
*** Centre d’anatomie pathologique Hassan, Rabat, Maroc.
U
n homme, âgé de 42 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consulte pour une dysphonie isolée sans signes associés, évoluant depuis 1 mois.Examen
Le patient est en bon état général, l’examen oto-rhino-laryngé retrouve une paralysie récurrentielle gauche faisant suspecter une origine pulmonaire. Un scanner thoracique initial montre un aspect irrégulier et fi gé de la corde vocale gauche avec de multiples nodules pulmonaires infracentimétriques et de nombreuses adénopathies médiastinales évoquant des localisations secondaires (fi gures 1A et 1B) , avec visualisation de lésions hépatiques. Un examen complémentaire par un scanner abdominal retrouve des lésions hépatiques du foie droit de taille variable entre 18 et 52 mm, très évocatrices de lésions secondaires (fi gures 1C et 1D) . La fi broscopie bronchique met en évidence une sténose circonférentielle extrinsèque de la bronche souche gauche dont les biopsies concluent à des remaniements infl ammatoires.
Dans ce contexte, une biopsie hépatique a été réalisée, qui est revenue en faveur d’un hémangioendothéliome épithélioïde à l’immunohistochimie (IHC). Pour confi rmer le diagnostic de manière formelle, une deuxième biopsie hépatique a été réalisée, qui confi rme la présence de cellules épithélioïdes souvent arrondies ou cuboïdes à cytoplasme relativement abondant (fi gures 2A et 2B) ; l’étude immunohistochimique montre un marquage positif diffus de la prolifération tumorale anti-CD31 et anti-CD34 témoignant de sa nature vasculaire (fi gures 2C et 2D) . Ce profi l est compatible avec un hémangio- endothéliome épithélioïde. Par ailleurs, le bilan biologique montre une discrète cytolyse, une cholestase hépatique avec des marqueurs tumoraux négatifs.
Un suivi trimestriel a été proposé avec une imagerie et un bilan biologique qui a mis en évidence une stabilité des lésions avec un recul d’une année.
Discussion
L’hémangioendothéliome épithélioïde du foie est une tumeur rare d’origine vasculaire, de malignité intermédiaire se situant entre l’hémangiome bénin et l’angiosarcome, et d’évolutivité variable. L’atteinte est souvent multinodulaire pouvant mimer des métastases et pouvant faire retarder le diagnostic (1) . La tumeur se développe habituellement dans les tissus mous ou osseux et plus rarement au niveau hépatique. Le diagnostic histo- logique est diffi cile et repose sur l’IHC qui confi rme la présence des marqueurs cellulaires endothéliaux tels que le facteur VIII, le CD31 et le CD34 (2, 3) .
Conclusion
L’hémangioendothéliome épithélioïde est considéré comme une tumeur vasculaire rare, à potentiel malin intermédiaire avec une croissance lente et surtout une évolution assez imprévisible. L’aspect radiologique est assez polymorphe et la confi rmation diagnostique est histologique reposant sur l’IHC.
Légendes
Hémangioendothéliome épi- thélioïde – Foie – Immuno- histochimie.
Epithelioid hemangioendo- thelioma – Liver – Immuno- chemistry.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens intérêts.
Cet article a été retenu dans le cadre de la réalisation du Grand Prix avec le soutien institutionnel de Gilead.
Références bibliographiques
1. Askri A, Mannai S, Landolsi S et al. Hémangioendothé-
liome épithélioïde hépatique : à propos de 3 cas. J Radiol 2009;90(3 Pt1):310-4.
2. Ishak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD et al. Epithe-
lioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopa- thologic and follow-up study of 32 cases. Hum Pathol 1984;15(9):839-52.
3. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid
hemangio endothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer 1999;85(3):562-82.
Figure 1. Tomodensitométries thoracique et abdominale : nodules pulmonaires (A, B), nodules hépatiques (C, D).
Figure 2. Images anatomopathologiques : cellules tumorales (A, B), immunohistochimie anticorps anti-CD31 (C, D).
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