Le rhabdo-myome pur - Considérations sur sa pathogénie · BabordNum

FACULTÉ

DE

MÉDECINE ^ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

ANNÉE 1902-190S 95

L E

RHABDO-MYOME PUR

Considérations sur sa Pathogénie

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN MÉD

présentée et soutenue publiquement le 80

Janvier I908[~>

Joseph-Achille GAPGRA

Néà Cazaubon (Gers), le17 avril1876

PHARMACIEN DK !*<•' CLASSE

Examinateurs dela Thèse

mm. GOYNE professeur.... Hrésidenl ARNOZAN professeur

CASSAET agrégé . ... ) Juges CAVAL1É agrégé....

Le Candidat répondra ^aux questions qui

lui

seront

faites

sur

les

diverses parties de l'Enseignement

médical.

BORDEAUX

Imprimerie du Midi. — Paul Cassignol 91, Rue Porte-Dijeaux,

91

1908

faculté de Médecine etjle Pharmacie de Bordeaux

M. DE NABIAS, doyen ^— M. PITRES, doyen honoraire.

I»IIOFB3S$BOU11S

MM: MIGE \

DUPUY I Professeurs honoraires.

MOUSSOUS

Clinique interne.. .

Cliniqueexterne...

Pathologie et théra¬

peutique générales.

Thérapeutique

Médecineopératoire.

Clinique d'accouche¬

ments

Anatomie pathologi¬

que Anatomie

Anatomie générale et

histologie Physiologie Hygiène Médecine légale Physique biologique et

électricité médicale

MM.

PICOT.

PITRES.

DEMONS.

LANELONGUE VERGELY.

ARNOZAN.

MASSE.

LEFOUR.

COYNE.

CANNIEU VJAULT.

JOLYET.

LAYET.

MORACHE.

BERGON1É.

Chimie

Histoire naturelle ...

Pharmacie

Matière médicale....

Médecine expérimen¬

tale

Clinique ophtalmolo¬

gique

Clinique desmaladies chirurgicales des en¬

fants

Clinique gynécologique Cliniquemédicale des maladiesdesenfants Chimiebiologique. ..

Physique pharmaceu¬

tique

Pathologieexotique^.

MM.

BLAREZ.

GUILLAUI).

FIGUIER.

de NABIAS FERRÉ.

BADAL.

P1ECHAUD.

BOURSIER.

A. MOUSSOUS DENIGÈS.

SIGALAS.

LE DANTEC.

AGUBB4GU4S 14A 14AI41t€lCJI4 :

sectionde médecine (Pathologie interneetMédecine légale.) MM. CASSAET. | MM. MONGOUR.

SABRAZÈS. | CABANNES.

HOBBS. I

sectionde chirurgie.et accouchements

(MM.DENUCE.

Pathologie6

externe)

^ ) _CHAYANNAZ.

( BÉGOUIN.

Accouchements.)MM. FIEUX.

ANDERODIAS.

Anatomie^.

section dessciences anatomiques etphysioi.ogiques

IMM. GENTES. | Physiologie MM. PACHON CAVALIÉ. I Histoirenaturelle BE1LLE

section des sciences physiques

Chimie MM. BENECH. | Pharmacie M. DUPOUY.

COtlllS CO»IB*ii 141114ATA1 li14S :

Clinique des maladies cutanées etsyphilitiques Clinique des maladies des voies urinaires Maladies du larynx, des oreilleset du nez

Maladies mentales

Pathologie interne Pathologieexterne Accouchements Physiologie Embryologie Ophtalmologie

HydrologieetMinéralogie

Le Secrétaire dela Faculté:

MM. DUBREUILH POUSSON.

MOURE.

REGIS.

RONDOT.

DENUCu ANDÉRODIAS.

PACHON.

PRINCETEAU LAGRANGE.

CARLES.

LEMA1RE.

Pardélibération du 5 août1879, la Faculté ^aarrêté que les opinions émisesdans les Thèses qui luisontprésentées doiventêtreconsidérées commepropres à leurs auteurs, qu'elle n'entend leur donnerniapprobation ni improbation.

A MON

PÈRE

ET A MA

MÈRE

Hommage demonprofond amouretde

mon éternc-lle reconnaissance.

A mon excellent Ami

LE DOCTEUR M.

CAVALIÉ

. PROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE BORDEAUX OFFICIER D'ACADÉMIE

\

I

I

"

. . V

A mon Président de Thèse

MONSIEUR LE DOCTEUR COYNE

PROFESSEUR D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE A LA FACULTÉ DE MÉDECINE

DE BORDEAUX

OFFICIER DE L'INSTRUCTION PUBLIQUE CHEVALIER DE LA LÉGION D'HONNEUR

AYANT-PROPOS

Parmi les différentes catégories de tumeurs, celles qui

intéressent un tissu hautement différencié, comme le tissu musculaire ou le tissu nerveux, ont été tourà tour niées et admises. Pour quelques auteurs, le

rhabdo-myome

en

parti¬

culier n'existerait

qu'associé à

d'autres tumeurs.

Ayant

eu la bonne fortune d'étudier un casde rhabdo-myome,observé

par MM. Coyne,

Cavalié,

et

Monod, dans lequel la tumeur

était uniquement formée de

tissu musculaire strié,

nous

avons pensé qu'il était

intéressant de rechercher dans

la science les cas de rhabdo-myome

antérieurement obser¬

vés et de les rapprocher de

celui

que nous avons

examiné.

Malgré les grandes difficultés de cette

question, qui

ne paraît pas encore bien

établie, il

nous a

été possible de

donner, au rhabdo-myome pur,droit

de cité dans la classe

des tumeurs. A ce sujet, nous avons

à

cœur

de remercier

M. le Prof. Coyne des

conseils qu'il

a

bien voulu

nous

donner

et du grand honneur qu'il nous

fait

en

acceptant la prési¬

dence de notre thèse inaugurale. Avec l'assurance

de

notre gratitude, ^nous adressons à notre éminent maître l'hom¬

mage de notre profonde et respectueuse

sympathie.

Nous avons contracté un lourd tribut de reconnaissance

envers M. le Prof, agrégé Cavalié, qui

fut toujours

pour

nous un ami sincère. Ses conseilséclairés nous ontété d'un précieux secours pour la

rédaction de

ce

travail dont il

a bien voulu surveiller pas à pas

l'exécution.

Nous garderons un bon

souvenir de

nos

maîtres des

— 10 ^—

Facultés de Bordeaux et de Toulouse chezqui nous n'avons trouvé que

de la bienveillance à notre égard.

Merci à notre ami, le docteur Muratet, qui a bien voulu

mettre à notre disposition ses talents de dessinateur.

PREMIÈRE

PARTIE

I

INTRODUCTION —

DÉFINITION

Il paraîtdifficile, au premier abord,

de donner

une

défini¬

tion exacte du mot « rhabdo-myome », car il

règne dans

la

science une certaine confusion sur sa signification. Depuis longtemps,en effet, il arrive souvent

qu'on appelle rliabdo-

myomes des tumeursdans

lesquelles l'élément musculaire

est ^un élément secondaire, accessoire, élément développé

consécutivement à une tumeur primitivement différente.

Il a suffi à bien des auteurs (etnon des moindres) de ren¬

contrer dans une tumeur des fibres musculaires striées pour ranger aussitôt ces tumeurs

dans

une

classe

qui ne leurappartenait pas,etona

appelé rhabdo-myomes bien

des néoplasmes dans lesquels

prédominaient des éléments

tout

à faitétrangers à l'élément

musculaire.

Il est de toute évidence qu'on ne peut pas

appeler

rhabdo-

myome un kyste dermoïde

dans lequel

on

trouve quelques

fibres musculaires striées, un sarcome, un carcinome, un myxome qui ont envahi un

muscle et qui renferment aussi

des fibres musculaires envoie de destruction; il en est de même pourles tumeurs

complexes fœtales (rhabdo-myomes

tératoïdes).

La question devient plus

délicate lorsqu'on appelle rhabdo-

myomeune tumeur à fibres

musculaires striées développée

dans un organe qui, comme le rein, ne

renferme

pas

à l'état

normald'éléments musculaires striés.

— 12 —

Les tumeurs ainsi rencontrées n'en sont pas moins sou¬

vent, sinon toujours,

des

tumeurs

complexes d'origine

congénitale ou

tératologique, dans lesquelles l'élément

mus¬

culaire se forme en plein tissu

embryonnaire,

aux

dépens

de ce même tissu.

Peut-onaussiranger dans cette

même catégorie, toutes les

tumeurs du testicule dans lesquelles on a

rencontré des élé¬

ments musculaires striés? Nous ne le _pensons pas, car, ainsi que le

fait

remarquer

M. le Prof. Desprès,

«on

peut

» peut-être supposer,

malgré l'autorité de Billroth, Roki-

»

tansky, Zenker,

que

les fibres striées trouvées dans

une

» tumeur du testicule par Billroth

étaient des fibres du cré-

» master emprisonnées dans

la tumeur.

»

Théoriquement,

il

nous

paraît logique d'admettre

que

le

rhabdo-myome est une

formation musculaire striée néopla-

sique développée

soit

aux

dépens du tissu musculaire strié

préexistant ou

embryonnaire, soit du tissu musculaire lisse,

soit même du tissu conjonctif.

Les fibres musculaires striées restées

embryonnaires

(rhabdo-myome

congénital)

ou

bien adultes peuvent proli¬

férer activement et produire un

rhabdo-myome.

Il semblepossible que le tissu

musculaire lisse puisse se

transformer

pathologiquement

en

tissu musculaire strié, et

le fait n'est pasniable, ^auprime

abord, puisque normalement

on peut observer

l'évolution des fibres lisses

en

fibres

striées, ainsi que l'ont remarqué

certains observateurs, et en particulier M. le Prof, agrégé Fieux

sur

les fibres lisses

de l'utérus pendant la grossesse.

Le tissu conjonctif non

différencié, c'est-à-dire resté

embryonnaire, ou

bien le tissu conjonctif adulte,

par

un mé¬

canismespécial, peuvent

enfin donner naissance

au

rhabdo-

myome. Les

cellules conjonctives,

par un processus

encore

inconnu, au lieu de devenir sarcomateuses ou

myxoma-

teuses,

acquièrent

les

caractères plus

ou

moins complets

descellules musculaires.

En dehors du tissu musculaire le tissu

conjonctif est-il le

— 13 -

seul qui puisse donner naissance au

rhabdo-myome ? Si

nous examinons le développement normal

du muscle strié,

nous constatons qu'il provient

généralement du feuillet

moyen du

blastoderme (mésoderme) qui, lui aussi, forme le

tissu conjonctif. Mais

le mésoderme n'est

pas

exclusivement

le tissu matriciel du muscle strié qui tire également son

ori¬

gine de l'ectoderme

(muscles peauciers).

Parconséquent, il ^ne paraîtpas

impossible

que

le rhabdo-

myome résulte de

la transformation d'un tissu autre

que

le

tissu musculaire striéou quele tissu

conjonctif.

Les sources de production du

rhabdo-myome seraient

ainsi théoriquement plus

nombreuses, puisqu'il semble

rationnel d'admettre qu'un tissu

musculaire strié néopla-

sique ^peut

provenir d'un tissu épithélial évoluant patholo-

giquementpour

donner des éléments soit épitbéliomateux,

soitcarcinomateux, soit enfin musculaires

striés.

Il n'existe pas, nous

devons le dire, d'observation consta¬

tant ce dernier mode de production

du rhabdo-myome.

Nous définirons les rhabdo-myomes purs

des tumeurs-se

développant

dans l'organisme

aux

dépens du tissu muscu¬

laire strié, ou bien du tissu

conjonctif,

ou encore

du tissu

musculaire lisse, adultes ou restés

embryonnaires, tumeurs

dans lesquelles nous

retrouvons exactement et uniquement

les deux tissus fondamentaux du muscle

(faisceaux des

fibres musculaires striés entourésde tissu

conjonctif inters¬

titiel :

perimysium).

Lorsqu'il s'y ajoute des cléments néoplasiques d'une ou

plusieurs autres tumeurs, on a

le rhabdo-myome associé (myxomateux, myxo-sarcomateux, carcinomateux, etc.)

Lorsque, au

contraire, il s'ajoute des éléments tératolo-

giques

(inclusion fœtale),

nous avons

affaire à un rhabdo-

myome

complexe

ou

tératoïde, étudié

par

M. le Dr Genevet

dans sa thèse (Lyon

1900).

PLAN

Nous étudierons dans la première partie de notre travail successivement ^:

1° L'étiologieet l'anatomie pathologique.

2« Le tableau clinique, l'origine, marche, terminaison, complications.

3° Diagnosticet pronostic.

4°Traitement.

Nous réserverons pour la seconde partie l'étude du méca¬

nisme de production du

rhabdo-myome

pur, basé sur l'évo¬

lution

histo-pathologique.

Nous terminerons par quelques considérations sur les

hypothèses pathogéniques.

II

ÉTIOLOGIE

Siège de la

tumeur. — On a observé des rhabdo-myomes

dans les parois du cœur, du vagin, de la vessie, dans quel¬

ques muscles striés, dans les régions dorsale et de l'épaule,

dans l'orbite, le rein, dans la région du testicule (Guberna- culum

testis)

ou dans

l'intérieur

du testicule même.

Antécédents. ^— Nous ne possédons aucune donnée cer¬

taine concernant les antécédents héréditaires ou personnels.

Influence

de

Vâge.

— Le

rhabdo-myome s'observe

surtout

dans lejeune âge et, dans la plupart des cas obervés, cette tumeur étaitcongénitale. Nous avons cependant réuni quel¬

ques cas de rhabdo-myome pur développé à l'âge adulte.

Nous discuterons, au point de vue

histo-pathologique,

la

valeur de ^ces observations.

Causes

parasitaires, microbiennes,

etc. ^—

Wedeler (*)

a constaté la présence de protozoaires dans les ^{myomes :}

« Dans les coupes de myomes

colorées

par

l'hématoxyline

» et l'éosine, l'auteur a trouvé des aspects qui rappellent

» complètementceux des amibes. Ces corps,

placés

entre

les

» fibres musculaires, ont un protoplasma

jaune

brunâtre et

» un noyau fortement

coloré

en

bleu. On les

rencontre assez

» disséminés

(12 à

14

dans

un

point de la préparation ayant

»5 millimètres de long sur 2 de

large).

Ils ont des dimen-

» sions analogues à celles des leucocytes au minimum, et

» trois à quatre fois plus grandes au

maximum. Ils

sont

» ronds, angulaires, ou munis d'un

pseudopode. Ils

peuvent

(b Wedeler, Les protozoaires desmyomes(Centralblatt fur Bakt., XVII,

7et8,p. 249; in Dict. Se. méd., de Hayem, I,

46,

p.

33).

— 16 —

» modifier leur forme, suivant la résistance que leur oppo-

» sent les éléments qui

les

entourent,

tout

comme

les

» amibes.

» Enfin ils présentent un

mode de division et des

spores

» analogues à ceux des

amibes.

»

L'auteur admet, jusqu'à

démonstration du contraire,

que

cesont les protozoaires

observés

par

lui qui produisent les

causes d'irritation amenant la formation des myomes.

La

présence de parasites (amibes) n'ayant

pas

été, à notre

connaissance du moins, signalée par d'autres auteurs, nous

nepouvons pas,

jusqu'à plus ample confirmation, l'admettre

comme cause efficiente desmyomes en

général, des rhabdo-

myomes en

particulier.

Il est évident qu'on pourrait

rapprocher les rhabdo-myo-

mes des tumeursen général et se poser

le problème plein

d'actualité de la cause déterminante, parasitaire ou

micro¬

bienne,des tumeurs, tel qu'on a essayé

de le résoudre

par exemple pour les cancers

épithéliaux (4).

Cette étude est trop peu avancée

dans le sujet

que

nous

traitons actuellement, pour qu'il nous

soit possible d'émettre

uneopinion

à

cet

égard.

(!) Fabre-Domergue, Les cancers épithéliaux. Paris

1895.

III

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Suivant le siège

de

la tumeur, suivant des variations dépendant de l'âge de l'individu, suivant la nature du tissu

ou de l'organe intéressé, les caractères macroscopiques serontdifférents, ainsi que les caractères

microscopiques.

Les

rhabdo-myomes

purs ayant été observés aussi bien dans les parois du cœur que dans d'autres régions de l'or¬

ganisme, il faudra envisager séparément les

rhabdo-myomes

appartenant au type musculaire strié du cœuret les rhabdo- myomes appartenant au type du tissu musculaire strié de la vie de relation.

Nous distinguerons aussi les rhabdo-myomes purs d'ori¬

gine congénitale des rhabdo-myomes purs adultes.

Les premiersse développent aux dépens d'un tissu resté embryonnaire, les autresaux dépens d'un tissu adulte.

RHABDQ-IV1Y01Y1E CARDIAQUE PUR

Lerliabdo-myome cardiaquepurexprime unephysionomie

toute

particulière

: cela tient

à

la disposition du cœur d'abord et ensuite à la structure spéciale de son tissu mus¬

culaire strié. Si quelquefois la tumeur est incluse dans une des parois,il arrive le plus souvent

qu'elle fait

saillie, soit dans unedes cavités cardiaques, soit sous le péricarde. Ce qui la caractérise, c'est que son tissu esten continuitéavec

G. 2

— 18 —

le tissu cardiaque. Aussi

allons-nous rappeler brièvement

quelques-uns

des caractères

normaux

de

ce

dernier.

Le tissu musculaire strié du cœur est, on le sait, formé par des

éléments cellulaires (segments de Weissmann)

striés transversalement et longitudinalement,

anastomosés

bout à bout ou latéralement, offrant ainsi l'aspect d'un

réseau en dentelle. Dans les interstices se rencontrent le

tissu conjonctif, les vaisseaux et

les nerfs.

Chaque

cellule musculaire est unie à

sa

voisine

par une

substance sur la nature delaquelle on

n'est

pas encore

bien

fixé. On en a fait un ciment interstitiel figurant un

escalier (traits scalariformes d'Eberth). Pour d'autres auteurs, ce

cimentserait hypothétique et

la ligne de séparation entre les

cellules musculaires serait due à un phénomène

physique.

Pour d'autres encore, ce serait une

production protoplas-

mique

particulière,

un

véritable pont anastomotique inter¬

cellulaire.

Chaque

cellule musculaire est

nue, sans

membrane d'enve¬

loppe

(sarcolemme), possède

un ou

deux

noyaux,

générale-

mentcentraux et entourés d'unepetite

couche de protoplasma

granuleux.

Encertains points du cœur, en

particulier

sous

l'endocarde

chez certains animaux adultes, on trouve des

éléments

cellulaires renfermant des fibrilles striées à leur

périphérie

seulement: ce sontles cellules de Pùrkinje qui

représente¬

raient un desstades de développement

de la cellule

muscu¬

laire cardiaque.

Nous allons étudier séparément

le rhabdo-myome congé¬

nital cardiaque et le

rhabdo-myome cardiaque adulte.

Rhabdo-myome

cardiaque congénital

pur.

Lerhabdo-myomecardiaque congénital consiste soitenune

tumeur unique, soiten

des tumeurs multiples intéressant de

préférence les

parois ventriculaires gauche et droite, la cloison

interventriculaire et les muscles papillaires.

— 19 —

Le volume varie depuis quelques millimètres de diamètre jusqu'à la grosseur d'un œuf de pigeon.

Tantôt molle, tantôtdure, la tumeur possède une couleur à peu près semblable àcelle du tissu musculaire

cardiaque:

elle secontinue d'ailleurs avec ce dernier.

Le cœur peut présenter ou ne pas présenter de légères lésions

(hypertrophie

partielle, dégénérescence,

etc.).

L'examen microscopique de la tumeur révèle la plupart

du temps une structure particulière: ^{on a} affaire soit à un tissu réticulaire, soit à un tissu caverneux.

Dans lepremier cas(Obs. de Obrzut résumée

ci-après),

le

réseau est formé pardes vaisseaux sur les côtés desquelson voitdesflbresmusculairesstriées.Alapériphériedela tumeur,

on rencontre des éléments fusiformes striés transversale¬

ment, à noyaux longs et étroits, ressemblant morphologi¬

quement à des fibres musculaires lisses.

Dans le deuxième _cas, les fibres musculaires striées forment un réseau dans les mailles duquel sont des espaces arrondis qui semblent être remplis par une masse liquide :

on a même observé la formation de cavités kystiques.

Ilpeutarriver, dans le

rhabdo-myome

congénitalcardiaque

pur, qu'il existe des éléments musculaires aux divers stades de développement: nous n'avons pas trouvé de fait relatant la présence de fibres de Purkinje.

Parmi les observations de rhabdo-myome congénital car¬

diaque,

nous possédons trois cas cités par Wirchow dans

son Traité de

Pathologie des Tumeurs.

Il s'agissait chaque fois d'enfants mort-nés ou morts peu de temps après la naissance.

« Dans un cas, il existait en même temps des gliomes durs

» dans le cerveau (t. II, p. 145). Dans l'autre, on songea à la

» syphilis et l'examen minutieux fit découvrirdes tumeurs

» gommeuses miliairesdans les endroits ducœuroù siégeait

»

l'byperplasie

; dans ce cas, il n'y avait qu'un seul endroit

» du cœurqui fût tuméfié. Dans les autres cas, les tumeurs

— 20 ^-

Ȏtaientmultiples, se

rencontraient dans différentes parties

» du côté droit et gauche, même

dans la cloison et les

» muscles papillaires :

elles atteignaient la

grosseur

d'une

» cerise et même au delà. Elles étaient assez dures, avaient

» la même couleur que le reste du

tissu charnu du

cœur.

» Dans un de ces cas, la structure de la tumeur

musculaire

» était manifestement caverneuse. Les cellules

musculaires

Ȏtaient

disposées

sous

forme de réseau, et, entre elles, se

» trouvaient desespaces

arrondis qui semblaient être

rem-

» plis d'une masse

liquide.

^...

c( Peut-être doit-on ranger ici une

observation de Billard

» relative à un enfant qui mourut

subitement trois jours

»

après

^sa

naissance. Cette affection fut publiée comme

» squirrhe.

On trouva dans le

cœur

trois tumeurs qui consis-

» taienten un réseaufibreux ^» (i).

Recklinghaûsen

(EinHerzvon einem Neugeborenenioelches

mehrere, theils

nach

aussen

theils nach den Hcehlen promi-

nirende Tummen

\Myomen\ trug)

a vu un

nouveau-né avec

des néoformations du cœur de la grosseur

d'un œuf de

pigeon;

elles étaient tournées

vers

une des cavités cardia¬

ques et,

à l'incision, offraient

une

coloration semblable à

celle delamusculaturecardiaque. Les

éléments musculaires

avaient la forme de fuseauxcontenant un

grand

noyau

et

unnucléolebrillant. Dansleprotoplasmase

trouvait disposée régulièrement

une

striation transversale très nette.

Obrzut (Société

des médecins tchèques, 1886) a présenté le

« cœurd'une enfant de 14jours morte

subitement

sans

que

» les médecins aient pu constater

la

cause

de la mort. En

» examinantle cœur, on a trouvé, à la partie

extérieure du

» ventricule gauche, une tumeur

compacte, ovoïde, ayant

» 14 centimètres de longueursur 3

centimètres de largeur.

» Cette tumeur est molle, d'une couleur

plus claire

que

celle

» de la musculaturedu cœur, dont elle sedistingue

parfaite-

» ment. Le trou de Botal est encore ouvert et

laisse passer

(!) Wirchow, Pathologie des tumeurs;

traduit de l'allemand par

Aronhssonn, 1871, t.III,23e leçon, p.290).

— 21 —

» une sondede 3 millimètres. Le ventricule droit est dilaté ;

» sa musculature estlégèrement

hypertrophiée.

Le

ventricule

»gauche est

très étroit

; ses

parois sont minces. A l'examen

» microscopique,on a

trouvé, dans la tumeur,

un

tissu rétb

» culaire. Le réseau est formé d'un grand

nombre de vais-

» seaux dont les parois ont

subi

une

sorte de dégénérescence

» hyaline. A

côté des vaisseaux,

on

voit des fibres musculaires

» striées longitudinalement-et

transversalement, contenant

» un ou plusieursnoyaux.

A la périphérie de cette tumeur,

» les cellules musculaires sont plus

étroitement serrées,

» fusiformes, striées

transversalement, à

noyaux

longs et

» étroits.»

(Extrait delà Semaine médicale, Lettres de Bohême.

Prague, 25 mars

1886.)

« Kolisko

(Société império-royale de médecine d'Autriche),

» assistant de M.Kundrot,a trouvé dans le cœur d'un enfant

» dedeux mois des tumeurs très rares ; au milieu de l'inser-

» tion de la valvule semi-lunaire gauche faisait saillie une

» tumeur de la grosseur

d'un grain de chénevis

; un peu

à

» droite, l'endocarde

était soulevé

par une autre

tumeur

» plus petite, et, dans

le myocarde du cône de l'artère pulmo-

» naire, onvoyait

également plusieurs de

ces

tumeurs plus

» petites. A l'examen

microscopique,

ces

tumeurs sont

com-

» posées d'un réseau

de fibres fines à

noyau rose ;

les fibres

» voisines du cœur se continuent avec le réseau fibrillaire

» du cœur. La ressemblance de la structure de cette tumeur

» avec les éléments embryonnaires fait

croire qu'il

s'agit

» d'éléments

embryonnaires qui n'ont

pas

été employés à la

» formation ducœur. »(Extrait de

la Semaine médicale, 1886.)

Les résumés d'observations que nous venons

de rapporter

nous fournissent peu

d'indications

sur

la structure même de

ces tumeurs. Lorsqu'on

examine les cellules musculaires

striées de chaque tumeur, on

voit qu'elles sont dépourvues

de myolemme et que

le

ou

les

noyaux

occupent l'axe central

de l'élément et sont entourés de protoplasma

granuleux.

Il

est évident quetoutes cestumeurs

renferment généralement

du tissu musculaire adulte ou à l'état de développement.

— 22 ^—

L'aspect général,la texture nous rappellent celle ducœur,en

particulier les formations en réseau et leur continuité avec le tissu musculaire cardiaque.

S'agit-il, d'autre part, chaque fois de

rhabdo-myomes

vrais, c'est-à-dire de tumeurs développées en dehors de tout _pro¬

cessus inflammatoire étranger ou encore dues à une irrita¬

tion provoquée par d'autres lésions

pathologiques (syphilis

par exemple) ? Il est certain qu'il faudrait réduire le nombre des cas observés en tenant compte des remarques ci-dessus.

Le fait intéressant pour nous, au pointdevue histogénéti-

que, consiste en la présence de cellules musculaires futures

(myoblastes)

dont les unes ne renferment _pas de fibrilles striées et les autres contiennent plus ou moins de fibrilles suivant leur stade de

développement.

Mais d'où viennent ces myoblastes ? Nous sommes obligé de songer à des cellules qui ont été retardées dans leur évo¬

lution et qui jouent ici le même rôle que les éléments cellu¬

laires embryonnaires.

Rhabdo-myome

cardiaque adulte pur.

Nous n'avons pu trouver qu'un seul cas de rhabdo-myome cardiaque adulte. Nous l'avons recueilli dans le Traitéde

;pathologie

de Wirchow :

« Je ne connais chez l'adulte qu'une seule observation

où

» l'on semble avoir rencontré dans le cœur un rhabdo-

» myome. Il a été publié parSkrzecka ; presque tout

le

ven-

» tricule gauche ainsi que la cloison se trouvaient

transfor-

» mésen une masse poreuse,ressemblant à ^une éponge

fine,

» dans les trabécules de laquelle on ne découvrit aucune

« fibre musculaire. Il existait par contre, en même temps,

» une adhérence totale des feuillets du péricarde avec

créti-

» fication _; ce cœur provenait d'un jeune paysan de

vingt et

» un ans »

(*).

(Ù Wirchow, Loc. cit., p. 290 et suivantes.

- 23 ^—

Le cas que cite

Wirchow, bien qu'observé chez

un

adulte,

est difficile à classer.Si ^on considère les éléments

cellulaires

de cette tumeur comme étant descellules

musculaires

em¬

bryonnaires, on

peut

se

demander si cette tumeur est

d'origine

congénitale,

ou

bien si elle est formée

aux

dépens

du tissu

complètement développé,

par

retour à l'état em¬

bryonnaire.

RHABDO-MYOME PUR DES MUSCLES

STRIÉS DE LA VIE DE RELATION

Avant de commencer l'étude de cette variété de tumeurs,

nous jugeons utile de rappeler succinctement quelques

notions histologiques etembryologiques du muscle strié de la vie de relation. Ces notions nous permettront de faire une étudecomparative avec la structure et le mode dedéveloppe¬

mentde ces

rhabdo-myomes.

Les muscles striésnormauxde la vie de relation sontcons¬

titués par des faisceaux de fibres musculaires (faisceaux secondaires). Ces faisceaux secondaires se groupent pour former des faisceaux tertiaires qui, à leur tour, formeront des faisceaux quaternaires, etc., suivant le volume du mus¬

cle. Le tissu conjonctif dans lequel cheminent les vaisseaux et les nerfs entoure le muscle tout entier

(perimysium externe),

pénètre entre les faisceaux (perimysium

interne).

Au niveau du faisceau secondaire, ce tissu conjonctif s'insi¬

nueentre les fibres musculaires, étant beaucoupplus délié

ici que partout ailleurs dans le muscle (peu de fibres con¬

jonctives et

élastiques).

Les fibres musculaires ont unelon¬

gueur variable, parfois très courte (quelques

millimètres),

parfois très longue (10 et 15

centimètres).

Leur volume

varie

entre 19 et 100 Parmi les plus petites, on en trouve, soit isolées, soit réunies _par petits groupes, qui constituent

les

fuseaux neuro-musculaires de Kûhne. Ces fuseaux neuro¬

musculaires ne se continuent pas pardes fibrestendineuses.

Toutes sont entourées par une enveloppe

(sarcolemme)

que l'on met nettementenévidence, lorqu'endissociantdes

fibres

musculaires il y a rupture de la substance contractile dans

— 25 —

quelques-unes

d'entre elles. On voit également très bien le

sarcolemme au niveau des deux

extrémités

de la

fibre.

Nous savonsque la

plupart des fibres musculaires

se con¬

tinuent à chacune de leurs extrémités par une

fibre tendi¬

neuse

appartenant à chaque tendon extrême du muscle.

Quelques-unes

cependant, dont

une

extrémité seulement est

en continuité avecune fibre tendineuse, se terminent libre¬

menten pointe

conique dans l'intérieur du muscle.

Ranvier,

plongeant

une

grenouille dans de l'eau chauffée et

maintenue à 55° pendantun

quart d'heure,

a

montré

que

si

on dissocie ensuite desfragmentsdu muscle

gastro-cnémien

au niveau de l'insertion du musclesur le tendon, onpouvait, après

coloration

au

picro-carmin et éclaircissement à la gly¬

cérine, voir le

sarcolemme

se

continuer

sur

la partie termi¬

nale de la fibre musculaire et s'accoler avec l'extrémité

d'un faisceau tendineuxlégèrement excavé pour

le recevoir.

A ce niveau, la substance

contractile est rétractée,

ce

qui

permetde voir

le sarcolemme. Les

noyaux

des fibres

muscu¬

laires, plus ou

moins nombreux, sont périphériques,

sous

le

sarcolemme, ou bien

épars.

La

substance contractile est

formée defibrilles striéesdans

lesquelles, suivant les

cas,

la

division en disques

sombres et

en espaces

clairs est poussée

plus ou moins loin.

Chaque fibre

musculaire représente

un

élément

muscu¬

laire multinucléé et hautement différencié, qui provient

d'éléments

embryonnaires portant le

nom

de

«

myoblastes

».

Ces myoblastes sont

des cellules qui,

pour

la plupart,

se

for¬

ment aux dépens du

segment musculaire des protovertèbres (mésoderme)

bienque

quelques-uns d'entre

eux

proviennent

de l'ectoderme

(muscles peauciers)

^; ces

myoblastes sont des

éléments un peu allongés, pourvus

d'un

noyau.

Ils s'allon¬

gentpeu

à

peu :

le

noyau se

divise seul, de façon à transfor¬

mer le myoblaste

mononucléé

en

myoblaste polynucléé. Sur

la périphérie de cet

élément, et dans le

^sens

de

sa

longueur,

le protoplasma

élabore quelques fibrilles striées dont le

nombreaugmente

progressivement, envahit tout l'élément,

repoussant la plupart du temps les noyaux à la périphérie.

— 26 —

Le sarcolemme est une formation protoplasmique qui apparaît ultérieurement.

Le tissu conjonctif embryonnaire s'organise autour des formations musculaires et donne d'une part les membranes

d'enveloppe

du muscle, d'autre part le tissu moins compact

(perimysium

externe et

interne)

qui s'insinuera pour former des faisceaux et entourera même chaque fibre musculaire.

Dans le rhabdo-myome des muscles striés de la vie de rela¬

tion, aussi bien que dans le rhabdo-myome cardiaque, on retrouvera des éléments musculaires adultes, des éléments musculaires aux différents stades de

développement,

c'est-à- dire des éléments renfermant quelques fibrilles striées ou même n'en renfermant aucune.

Rhabdo-myome congénital pur.

La forme, le volume et les dimensions de cette variété de tumeurs diffèrent considérablement suivant les casenvisa¬

gés. Il faut tenir compte aussi de leur siège. On les arencon¬

trés principalement au niveau du testiculeou du rein, dans

la paroi duvagin, la région temporale,la région du

maxillaire

inférieur, l'orbite, la région dorsale.

Sur les coupes grossières,on rencontre un tissu assez

dur

séparé par un tissu plus ^{mou. L'examen} microscopique permet de reconnaître du tissu conjonctifassez dense, nor¬

mal, dans les mailles duquel ^se trouvent des ^fibres muscu¬

laires striées à l'étatadulteou aux divers états dedéveloppe¬

ment. Les fibres musculaires striées bien développées semblent ^être un peu plus petites que les fibres

normales.

D'autres fois elles forment des rubans très larges; les

fibres

sont pleines ou creuses et le canal central, quand il

existe,

renferme un protoplasma clair ou granuleux. Les

striations

longitudinale et transversale sont bien marquées.

Cependant

on peut rencontrersur la même fibre des parties

nettement

striées, d'autres parties

où

la striation est à peine

marquée

ou même absente.

— 27 —

Il ne paraît pas y

avoir de sarcolemme:

on a

cependant signalé l'existence d'une mince cuticule soulevée

par

les

noyaux

périphériques. Les

noyaux

sont nombreux et

entourés d'une quantité

plus

ou

moins petite de sarcoplasme

granuleux.

A côté de ces fibres, on trouve des

fibres dégénérées

op

envoie dedégénérescence. Hanser

décrit

un

sarcolemme

sur

ces fibres dégénérées, Neumann sur

les cellules rondes

^:

Cohnheim et Ribbertaucontraire infirment son

existence.

Il existe enfin des élémentsjeunes

(myoblastes), à

noyaux multiples,

dans le protoplasma desquels

on

trouve une

quantité

plus

ou

moins grande de fibrilles striées. Nous ne

connaissons pas les

caractères spécifiques des cellules

mus¬

culaires

embryonnaires

non encore

striées et il est difficile,

lorsqu'on les

rencontre seules, d'affirmer la nature muscu¬

laire de la tumeur. Ces cellules en effet peuvent

aussi bien

être descellules

embryonnaires conjonctives, cartilagineuses,

etc., ce qui peut amener une

confusion

avec

le

sarcome.

Pour affirmer la nature musculaire il faut,

à côté de

ces éléments, qu'il y

ait des cellules plus âgées présentant une

ébauche destriation.

On a rencontré aussi des éléments

cellulaires arrondis,

générateurs

des cellules musculaire striées (Marchand,

Neumann, Ribbert,

Arnold)

;

d'autres fois

ce

sont des cellules

en fuseau.

Ces tumeurs congénitales

des muscles striées de la vie de

relation sont très vasculaires ; encertains

points

on trouve beaucoup devaisseaux

béants à la

coupe.

D'autres fois il

y

a des foyers

hémorragiques donnant à

ce

niveau une

couleur rouge noirâtre ou

jaune brun.

Quelquefois

nettement formées

en

plein tissu musculaire

strié, d'autres fois ^ces tumeurs

paraissent être indépendan¬

tes des muscles.

Dans lesdeuxcas, puisque nousavons

affaire

au

rhabdo-

myome

congénital, il

y a

néoformation de cellules muscu¬

laires et non

hyperplasie de cellules musculaires préexis¬

tantes.

— 28 ^-

Les cellules rondes ou en fuseau, comparables auxcellules sarcomateuses, représentent les éléments de formation du rhabdo _myome. Ces éléments deviennent multinucléés et chacun d'eux donnera naissance à une fibre musculaire striée. Prôsinga soutenu que le

développement

de chaque

élément musculaire a lieu par fusion des cellules ^en fuseau

(striées).

Nous _rangeons dans lavariété des

rhabdo-myomes

congé¬

nitaux :

1° L'observation de Kaschewarowa-Ruclnewa

(Myoma

strio-cellulare seu

rhabdomyoma myxomalodes vaginœ).

Il s'agit d'une jeune fille de quinze ans opérée en février 1869, à la

clinique

du professeur Seifert, _{pour une} tumeur de la paroi antérieure du vagin(polype muqueux à

pédicule mince).

La guérison ^survint au bout de dix jours. Mais, six semaines

après,

la malade présentait sur la paroi vagi¬

nale antérieure une tumeur de la grosseur d'un œuf de poule.

Ablation de la tumeur. Pelvi-péritonite grave avec forte fièvre et mort.

A l'examen

microscopique,

on trouva des éléments cellu¬

laires nombreux séparés par de la substance intercellulaire et de nombreuses fibres musculaires striées.

Il semble cependant que le

rhabdo-myome

ne soit pas pur et soit plutôt un

myxo-rhabdo-myome..

2° Arnold

(Ziegler's Beitrœge

z.

path.

Anat., VIII, p.

109)

rapporte un cas de

rhabdo-myome glycogénifère

du testicule.

La tumeur, mesurant 10 centimètres de long sur 7 cent. 1/2

de large, provenait d'un enfant de quatreans. Sa formeétait

assez régulière. Une partie étaitrecouverte par la vaginale.

Le testicule était atrophié par compression;

l'épididyme

avait, en grande partie, disparu.

L'examen

histologique

démontra que la tumeur était uni¬

quement formée défibrés musculaires striées sans mélange de fibres lisses, ni d'éléments musculaires intermédiaires

— 29 ^-

entre les fibresmusculaires striées et lesfibres

musculaires

lisses, ce

qui exclut

une

transformation d'un leio-myome en

rhabdo-myome. Son

origine était probablement le guberna-

culum testis. (1-Iayem,

Die. des Se. méd., t. 31,

p.

532.)

3o Nous n'avons pu nous procurer

les observations de

Neumann,Rokitansky et

Billroth concernant les tumeurs

congénitales du

testicule, tumeurs qui, d'ailleurs,

ne

sont

probablementpas

des rhabdo-myomes

purs.

4° Ribbert

(Beitrœge

zur

Kenntniss der Rhabdomyom) a

examiné 9 rhabdo-myomes

de sièges divers dans lesquels,

à côté des fibres musculaires striées, se

trouvaient des

élémentsdifférents normaux oupathologiques.

Il

en

conclut

que les

rhabdo-myomes sont d'origine congénitale et résul¬

tent de troublessurvenus pendant

le développement fœtal.

Ici encore les tumeurs observées ne sontpas

des rhabdo-

myomes

congénitaux

purs.

5°M. le Prof. Coyne a

observé

un cas

de rhabdo-myome

congénital pur chez un

jeune

veau

de quatre mois amené à

l'abattoir de Lille, en 1877. M. Coyne a

été appelé à examiner

cette tumeur, du volume

des deux poings environ, qui sié¬

geait à la

région dorsale droite,

sous

la nappe des grands

muscles du dos. Elle n'était pas

pédiculée et fut aisément

énucléée. Son tissu était rosé et ferme. Prise

d'abord

pour

du

sarcome à l'examen macroscopique,

l'étude histologique, à

l'aide de coupes

pratiquées

en

divers points de la tumeur,

révéla l'existence de faisceaux

musculaires striés d'une

évidente netteté. Ces faisceaux musculaires

striés étaient

plongés dans du

tissu conjonctif

assez

dur. Les fibres mus¬

culaires étaient un peu plus

petites qu'à l'état normal. Vu

l'âge de l'animal et

l'absence d'éléments pathologiques

autres queles

éléments musculaires,

nous

pouvons affirmer

qu'il s'agissait

ici d'un

cas

de rhabdo-myome pur congénital.

Rhabdo-myome

adulte

pur.

Les cas de rhabdo-myome pur

adulte sont

rares.

Le type

devrait enêtre

représenté

par une

tumeur

se

développant

- 30 ^-

aux dépens des fibres musculaires striées préexistantes

(hyperplasie).

Il y aurait ainsi analogie entrecette variété de tumeurs et les cancers épithéliaux par exemple. Malheureu¬

sement on n'en a pas observé encore.

D'autre part le

rhabdo-myome

pur, que nous appelons

« adulte _», peut tirer son origine d'un autre tissu voisin dont les cellules ontrepris un état comparable à l'état

embryon¬

naire pour évoluer dans lesens musculaire.

MM. les Prof. Coyneet Cavalié, dans uneobservation rela¬

tée ci-après, ontconstaté la

présence

d'un

rhabdo-myome,

en dehors de tout muscle normal. Ce

rhabdo-myome

s'est

développé

au sein du tissu conjonctif à peu prèsnormal dans lequel les éléments générateurs des fibres musculaires sontallongés, rectangulaires, multinucléés. Chacun de ces

« myoblastes ^» pathologiques paraît être ou bien le descen¬

dant d'une cellule conjonctive devenue peut-être embryon¬

naireou bien le résultat de la fusion de plusieurs de ces mêmes cellules.

On peut rapprocher de cette observation celle de Mitchell Prudden.

1°Mitchell Prudden

(R/iabdomyoma

of

tlie

parotid

gland)

a observé etdécrit avec soin un cas exceptionnel de rhabdo- myome parotidien. La tumeur était intimement unie à la glande parotide et formée d'îlots de fibres musculaires striées, les unes à l'état parfait, les autres aux différents stades de développement, le tout plongé dans un stroma conjonctif. Il existe de plus en pleine tumeur des lobules glandulaires que l'auteur regarde comme des formations atypiqueset rudimentaires appartenant à la glandeparotide.

(Chauffard,

in Revue des Se. méd., de

Hayern,

I, 24, p.

65.)

L'auteurexplique par la théorie de l'origineembryonnaire

la présence d'un tissu aussi différencié_que le tissu muscu¬

laire dans un organe tel que la parotide, à la structure duquel ilestnormalement étranger. Si l'onadmet encore l'in¬

terprétation de l'auteur, ce serait un casde rhabdo-myome

non purrenfermant des éléments glandulairesatypiques.

— 31 ^—

Nous l'avons cependant

rangé dans la catégorie des

rhabdo-myomes purs

adultes,

parce

qu'il est possible

que

cette tumeur oit uneorigine

extra-parotidienne

et

qu'ainsi

les lobules

glandulaires aient été emprisonnés dans la

tumeur, parce que

aussi

nousne pouvons

rien dire

au

sujet

de l'origine

congénitale

ou non

congénitale de cette tumeur.

On peut

aussi bien

songer

à des cellules embryonnaires

retardées dans leur évolution musculaire

qu'à des cellules

conjonctives

adultes,

par

exemple,

revenues

à l'état embryon¬

naire pour évoluer

dans

un sens

différent.

Observation (Coyne,

Cavalié

et

Monod).

Suruncasderhabdo-myome chezle cheval.

Une tumeur sous-cutanée, tantôt dure,

tantôt

presque

molle, bien

délimitée, mobilesous lapeau,

adhérente faiblement

par sa

partie

pro¬

fonde, est devenue apparente

chez

une

jument de treize ans, appelée

Fontes, du 16e régiment

d'artillerie, dans le courant du mois de février

1902, vers lapartiemoyenne

de l'épaule et contre

son

bord antérieur.

Pasd'antécédents

personnels

ou

héréditaires.

L'application dumassage

entraîne après chaque séance

un

affaissement

et un ramollissement passagers

de la

tumeur,

dont l'extirpation est

décidée etpratiquée le

12

mars.

Sonénucléation estfacile après

l'incision des téguments,

car

elle est

librede toute adhérence saufau niveau de sa

face profonde, munie

d'un long pédicule

qui s'engage entre le bord du muscle sus-épineux et

le muscle mastoïdo-huméralet contourne le bordantérieur

de l'épaule.

Ace niveau lepédicule est

sectionné

pour

éviter des délabrements trop

considérables.

Pansement d'usage.

L'animal est actuellementguéri. A la

date du 1er décembre 1902, la

jument Fontes estencore en

service

et

est même

une

des plus robustes

durégiment.

Examenmacroscopique et

microscopique de la tumeur et du pédi¬

cule. ^—La tumeur est complètement

enveloppée

par unecoque

fibreuse