FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT- ANNEE: 2010 THESE N°: 72
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THESE
Présentée et soutenue publiquement le :………..
PAR
Mme Nisrine BOUHSSINA
Née le 15 Février 1982 à Rabat
Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine
MOTS CLES: Néphroblastome – Bilatéral – Néphrectomie partielle.
JURY
Mr. M. N. BENHMAMOUCH PRESIDENT
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Mr. M. KISRA RAPPORTEUR
Professeur Agrégé de Chirurgie Pédiatrique
Mme. L. CHAT
Professeur de Radiologie Mr. M. KHATTAB
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DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Docteur Ahdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Najia HAJJAJ
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et Estudiantines Professeur Mohammed JIDDANE Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Naima LAHBABI-AMRANI Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Yahia CHERRAH
Secrétaire Général : Monsieur Mohammed BENABDELLAH PROFESSEURS :
Décembre 1967
1. Pr. TOUNSI Abdelkader Pathologie Chirurgicale
Février, Septembre, Décembre 1973
2. Pr. ARCHANE My Idriss* Pathologie Médicale 3. Pr. BENOMAR Mohammed Cardiologie
4. Pr. CHAOUI Abdellatif Gynécologie Obstétrique 5. Pr. CHKILI Taieb Neuropsychiatrie
Janvier et Décembre 1976
6. Pr. HASSAR Mohamed Pharmacologie Clinique
Février 1977
7. Pr. AGOUMI Abdelaziz Parasitologie 8. Pr. BENKIRANE ép. AGOUMI Najia Hématologie 9. Pr. EL BIED ép. IMANI Farida Radiologie
Février Mars et Novembre 1978
10. Pr. ARHARBI Mohamed Cardiologie
16. Pr. BOUZOUBAA Abdelmajid Cardiologie
17. Pr. EL MANOUAR Mohamed Traumatologie-Orthopédie 18. Pr. HAMMANI Ahmed* Cardiologie
19. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire 20. Pr. SBIHI Ahmed Anesthésie Réanimation 21. Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique
Mai et Novembre 1982
22. Pr. ABROUQ Ali* Oto-Rhino-Laryngologie 23. Pr. BENOMAR M’hammed Chirurgie-Cardio-Vasculaire 24. Pr. BENSOUDA Mohamed Anatomie
25. Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique 26. Pr. CHBICHEB Abdelkrim Biophysique
27. Pr. JIDAL Bouchaib* Chirurgie Maxillo-faciale 28. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Physiologie
Novembre 1983
29. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* Pneumo-phtisiologie 30. Pr. BALAFREJ Amina Pédiatrie
31. Pr. BELLAKHDAR Fouad Neurochirurgie 32. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia Rhumatologie 33. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Cardiologie
Décembre 1984
34. Pr. BOUCETTA Mohamed* Neurochirurgie 35. Pr. EL OUEDDARI Brahim El Khalil Radiothérapie 36. Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne 37. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation 38. Pr. NAJI M’Barek * Immuno-Hématologie 39. Pr. SETTAF Abdellatif Chirurgie
Novembre et Décembre 1985
40. Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie
41. Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale 42. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie
43. Pr. IHRAI Hssain * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale 44. Pr. IRAQI Ghali Pneumo-phtisiologie
45. Pr. KZADRI Mohamed Oto-Rhino-laryngologie
Janvier, Février et Décembre 1987
46. Pr. AJANA Ali Radiologie
47. Pr. AMMAR Fanid Pathologie Chirurgicale 48. Pr. CHAHED OUAZZANI ép.TAOBANE Houria Gastro-Entérologie 49. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq Pneumo-phtisiologie 50. Pr. EL HAITEM Naïma Cardiologie
51. Pr. EL MANSOURI Abdellah* Chimie-Toxicologie Expertise 52. Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie
56. Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1988
57. Pr. BENHMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique 58. Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
59. Pr. FAIK Mohamed Urologie
60. Pr. FIKRI BEN BRAHIM Noureddine Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène 61. Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie
62. Pr. TOULOUNE Farida* Médecine Interne
Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990
63. Pr. ABIR ép. KHALIL Saadia Cardiologie 64. Pr. ACHOUR Ahmed* Chirurgicale 65. Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne 66. Pr. AOUNI Mohamed Médecine Interne 67. Pr. AZENDOUR BENACEUR* Oto-Rhino-Laryngologie 68. Pr. BENAMEUR Mohamed* Radiologie
69. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali Cardiologie
70. Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale 71. Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale 72. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH Pédiatrique
73. Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne 74. Pr. HACHIMI Mohamed Urologie
75. Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique 76. Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique 77. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
78. Pr. SEDRATI Omar* Dermatologie
79. Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation 80. Pr. TERHZAZ Abdellah* Ophtalmologie
Février Avril Juillet et Décembre 1991
81. Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique 82. Pr. ATMANI Mohamed* Anesthésie Réanimation 83. Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation 84. Pr. BAYAHIA ép. HASSAM Rabéa Néphrologie
85. Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale 86. Pr. BENABDELLAH Chahrazad Hématologie 87. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdelatif Chirurgie Générale 88. Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique 89. Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
90. Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique 91. Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
101. Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique
Décembre 1992
102. Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale 103. Pr. BENOUDA Amina Microbiologie
104. Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation 105. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie
106. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie 107. Pr. CHAKIR Noureddine Radiologie
108. Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstetrique 109. Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie
110. Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique 111. Pr. EL HADDOURY Mohamed Anesthésie Réanimation 112. Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
113. Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie 114. Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne 115. Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
116. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine Gynécologie Obstétrique 117. Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale 118. Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
119. Pr. AGNAOU Lahcen Ophtalmologie 120. Pr. AL BAROUDI Saad Chirurgie Générale 121. Pr. ARJI Moha* Anesthésie Réanimation 122. Pr. BENCHERIFA Fatiha Ophtalmologie
123. Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie 124. Pr. BENJELLOUN Samir Chirurgie Générale 125. Pr. BENRAIS Nozha Biophysique 126. Pr. BOUNASSE Mohammed* Pédiatrie 127. Pr. CAOUI Malika Biophysique
128. Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métabolique 129. Pr. EL AMRANI ép. AHALLAT Sabah Gynécologie Obstétrique
130. Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie
131. Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato Orthopédie 132. Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
133. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur Médecine Interne
134. Pr. EL KIRAT Abdelmajid* Chirurgie Cardio- Vasculaire 135. Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale
136. Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
137. Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique 138. Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne 139. Pr. HDA Ali* Médecine Interne 140. Pr. HASSAM Badredine Dermatologie 141. Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale 142. Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique 143. Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie Orthopédie 144. Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie Orthopédie
148. Pr. SENOUCI ép. BELKHADIR Karima Dermatologie
149. Pr. SLAOUI Anas Chirurgie Cardio-vasculaire
Mars 1994
150. Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
151. Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie - Pédiatrique 152. Pr. BELAIDI Halima Neurologie
153. Pr. BARHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique 154. Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
155. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie -Obstétrique 156. Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie -Orthopédie 157. Pr. CHAMI Ilham Radiologie
158. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie 159. Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie 160. Pr. HANINE Ahmed* Radiologie
161. Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale 162. Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique 163. Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
164. Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale 165. Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale 166. Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique 167. Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique 168. Pr. BELLAHNECH Zakaria Urologie
169. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* Urologie
170. Pr. BENAZZOUZ Mustapha Gastro-Entérologie 171. Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne 172. Pr. DIMOU M'barek* Anesthésie Réanimation 173. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* Anesthésie Réanimation 174. Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale 175. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie 176. Pr. FERHATI Driss Gynécologie Obstétrique
177. Pr. HASSOUNI Fadil Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène 178. Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie
179. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie 180. Pr. IBRAHIMY Wafaa Ophtalmologie 182. Pr. BENOMAR ALI Neurologie
183. Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale 184. Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale 185. Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie 186. Pr. KABBAJ Najat Radiologie
195. Pr. GAMRA Lamiae Anatomie Pathologique 196. Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
197. Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
198. Pr. MOHAMMADINE EL Hamid Chirurgie Générale 199. Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne 200. Pr. MOULINE Soumaya Pneumo-phtisiologie
201. Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie – Orthopédie 202. Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
203. Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie
Novembre 1997
204. Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie – Obstétrique 205. Pr. BEN AMAR Abdesselem Chirurgie Générale 206. Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
207. Pr. BIROUK Nazha Neurologie 208. Pr. BOULAICH Mohamed O.RL. 209. Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie 210. Pr. DERRAZ Said Neurochirurgie 211. Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie 212. Pr. FELLAT Nadia Cardiologie 213. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra Radiologie
214. Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation 215. Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie – Pédiatrique 216. Pr. KANOUNI NAWAL Physiologie
217. Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
218. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale 219. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
220. Pr. NAZZI M’barek* Cardiologie 221. Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie
222. Pr. SAFI Lahcen* Anesthésie Réanimation 223. Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
224. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998
225. Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie 226. Pr. KHATOURI Ali* Cardiologie
227. Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique
Novembre 1998
228. Pr. AFIFI RAJAA Gastro - Entérologie 229. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* Pneumo-phtisiologie 230. Pr. ALOUANE Mohammed* Oto- Rhino- Laryngologie 231. Pr. LACHKAR Azouz Urologie
232. Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie 233. Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie
234. Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique 235. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Janvier 2000
240. Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie 241. Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
242. Pr. BENCHERIF My Zahid Ophtalmologie 243. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd Pédiatrie
244. Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie 245. Pr. CHAOUI Zineb Ophtalmologie 246. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale 247. Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale 248. Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie 249. Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie 250. Pr. EL OTMANYAzzedine Chirurgie Générale 251. Pr. GHANNAM Rachid Cardiologie 252. Pr. HAMMANI Lahcen Radiologie
253. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim Anesthésie-Réanimation 254. Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie 255. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss Gastro-Entérologie 256. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation 257. Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation 258. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
259. Pr. AIDI Saadia Neurologie 260. Pr. AIT OURHROUIL Mohamed Dermatologie 261. Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie 262. Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale 263. Pr. BENCHEKROUN Nabiha Ophtalmologie
264. Pr. BOUSSELMANE Nabile* Traumatologie Orthopédie 265. Pr. BOUTALEB Najib* Neurologie
266. Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
267. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation 268. Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie
269. Pr. EL IDGHIRI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie 270. Pr. EL KHADER Khalid Urologie
271. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
272. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques 273. Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation
274. Pr. MANSOURI Aziz Radiothérapie 275. Pr. OUZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
276. Pr. RZIN Abdelkader* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale 277. Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
285. Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie 286. Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie 287. Pr. BENNANI Rajae Cardiologie 288. Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie 289. Pr. BENYOUSSEF Khalil Dermatologie
290. Pr. BERRADA Rachid Gynécologie Obstétrique 291. Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
292. Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie 293. Pr. BOUHOUCH Rachida Cardiologie 294. Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie 295. Pr. CHAT Latifa Radiologie 296. Pr. CHELLAOUI Mounia Radiologie
297. Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale 298. Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
299. Pr. EL HAJOUI Ghziel Samira Gynécologie Obstétrique 300. Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation 301. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie 302. Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique 303. Pr. EL MOUSSAIF Hamid Ophtalmologie 304. Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale 305. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil Radiologie
306. Pr. ETTAIR Said Pédiatrie 307. Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie 308. Pr. GOURINDA Hassan Chirurgie-Pédiatnique 309. Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale 310. Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation 311. Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique 312. Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
313. Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique 314. Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
315. Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale 316. Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique 317. Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale 318. Pr. NABIL Samira Gynécologie Obstétrique 319. Pr. NOUINI Yassine Urologie
320. Pr. OUALIM Zouhir* Néphrologie 321. Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
322. Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique 323. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
324. Pr. TAZI MOUKHA Karim Urologie
Décembre 2002
325. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique 326. Pr. AMEUR Ahmed* Urologie
327. Pr. AMRI Rachida Cardiologie 328. Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie 329. Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie 330. Pr. BELGHITI Laila Gynécologie Obstétrique
335. Pr. BERADY Samy* Médecine Interne 336. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique 337. Pr. BICHRA Mohamed Zakarya Psychiatrie
338. Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale 339. Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
340. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique 341. Pr. EL ALJ Haj Ahmcd Urologie
342. Pr. EL BARNOUSSI Leila Gynécologie Obstétrique 343. Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
344. Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale 345. Pr. ES-SADEL Abdelhamid Chirurgie Générale 346. Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique 347. Pr. HADDOUR Leila Cardiologie
348. Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie 349. Pr. IKEN Ali Urologie
350. Pr. ISMAEL Farid Traumatologie Orthopédie 351. Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie 352. Pr. KRIOULE Yamina Pédiatrie
353. Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
354. Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie 355. Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique 356. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie
357. Pr. MOUSTAINE My Rachid Traumatologie Orthopédie 358. Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne
359. Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie 360. Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie 361. Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale 362. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie 363. Pr. RHOU Hakima Néphrologie
364. Pr. RKIOUAK Fouad* Endocrinologie et Maladies Métaboliques 365. Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
366. Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
367. Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale 368. Pr. ZRARA Ibtisam* Anatomie Pathologique
Janvier 2004
369. Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
370. Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique 371. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie 372. Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie 373. Pr. BENRAMDANE Larbi* Chimie Analytique 374. Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
385. Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique 386. Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie 387. Pr. LEZREK Mohammed* Urologie
388. Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire 389. Pr. NAOUMI Asmae* Ophtalmologie
390. Pr. SAADI Nozha Gynécologie Obstétrique 391. Pr. SASSENOU Ismail* Gastro-Entérologie 392. Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique 393. Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale 394. Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
395. Pr. ABBASSI Abdelah Chirurgie Réparatrice et Plastique 396. Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
397. Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie 398. Pr. ALLALI fadoua Rhumatologie 399. Pr. AMAR Yamama Néphrologie 400. Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie 401. Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie 402. Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie 403. Pr. BARAKAT Amina Pédiatrie
404. Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale 405. Pr. BENHARBIT Mohamed Ophtalmologie
406. Pr. BENYASS Aatif Cardiologie 407. Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie 408. Pr. BOUKALATA Salwa Radiologie 409. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie 410. Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique 411. Pr. EL HAMZAOUI Sakina Microbiologie 412. Pr. HAJJI Leila Cardiologie 413. Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie 414. Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie 415. Pr. KARIM Abdelouahed Ophtalmologie 416. Pr. KENDOUSSI Mohamed* Cardiologie
417. Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio Vasculaire 418. Pr. LYACOUBI Mohammed Parasitologie
419. Pr. NIAMANE Radouane* Rgumatologie
420. Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique 421. Pr. REGRAGUI Asmaa Anatomie Pathologique
422. Pr. SBIHI Souad Histo Embryologie Cytogénétique 423. Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam Ophtalmologie
424. Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
Avril 2006
425. Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie 426. Pr. AFIFI Yasser Dermatologie 427. Pr. AKJOUJ Said* Radiologie 428. Pr. BELGNAOUI Fatima Zahra Dermatologie
433. Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio-Vasculaire 434. Pr. CHEIKHAOUI Younes Chirurgie Cardio-Vasculaire 435. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique 436. Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
437. Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-Entérologie 438. Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
439. Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation 440. Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie
441. Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne 442. Pr. HNAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation 443. Pr. IDRISS LAHLOU Amine Microbiologie
444. Pr. JROUNDI Laila Radiologie 445. Pr. KARMOUNI Tariq Urologie 446. Pr. KILI Amina Pédiatrie 447. Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
448. Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique 449. Pr. KHARCHAFI Aziz* Médecine Interne 450. Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie 451. Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie 452. Pr. NAZIH Naoual O.R.L
453. Pr; OUANASS Abderrazzak Psychiatrie 454. Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie 455. Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
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1. Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie 2. Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
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Je n’aurais jamais espéré avoir de
meilleurs parents. Je vous remercie
d’avoir fait de moi ce que je suis et de
m’avoir appris à vivre dans l’honneur et
la dignité.
A mon cher Papa
Mohammed Bouhssina
Tu as été depuis ma plus tendre
enfance, l’exemple à suivre. Sans tes
précieux conseils, tes prières, ta
générosité et ton dévouement, je n’aurais
pu surmonter le stress de ces longues
années d’étude.
Je te dédie ce travail en témoignage
de mon amour, mon respect et ma
reconnaissance.
exprimer réellement, mon profond amour,
mon respect et ma reconnaissance pour
tous les sacrifices que tu as prodigué
pour ma formation et ma réussite.
Je te dédie ce modeste travail et
j’espère qu’il soit le témoignage de mes
sentiments respectueux et ma profonde
gratitude.
Que Dieu tout puissant, te procure
santé, bonheur et longue vie.
A mon cher mari
Zouhair Hilali
Pour ton Amour, ta tendresse et ton
soutien moral.
Je souhaite que notre bonheur reste
éternel.
tendresse et mon grand amour pour toi..
Puisse dieu te procurer santé et
longue vie pleine de succès et de
bonheur.
A mes sœurs Meriem, Zineb et l’adorable
Yousra.
Avec tous mes sentiments d’amour.
Puisse Dieu nous laisser toujours
réunies.
A mes frères Yassine et Youssef
Avec toute ma tendresse et mes
sentiments fraternels.
A ma grand-mère Lalla
Que Dieu tout puissant, vous procure
santé et longue vie.
A la mémoire de mes grands-parents.
A mon très cher oncle Fouad Hilali,
son épouse Naima, leurs enfants
Ali, Zakaria, Salmane et Hicham.
En expression de ma très haute
considération.
A MES TANTES ET MES ONCLES.
A MES COUSINS, A MES COUSINES.
A TOUTE MA FAMILLE.
En témoignage de mon attachement
familial.
Monsieur le Professeur M.N BENHMAMOUCH
Professeur de chirurgie pédiatrique
Je vous suis infiniment
reconnaissante du grand honneur
que vous me faites en acceptant de
présider le jury cette thèse.
Veuillez trouver dans ce travail le
témoignage de ma respectueuse
gratitude, de mon grand respect, et ma
très haute considération..
A Notre Maître Rapporteur de thèse
Monsieur le Professeur MOUNIR KISRA
Professeur agrégé de chirurgie
pédiatrique
Pour avoir dirigé ma thèse, pour avoir
gérer mes doutes et mes interrogations,
pour votre enthousiasme, pour votre
énergie, pour votre rigueur et pour
votre disponibilité. C’est un honneur
de travailler à vos côtés.
Permettez-moi de vous exprimer ma vive
reconnaissance
A Notre Maître et juge de thèse
Madame CHAAT LATIFA
Professeur de Radiologie
Je vous remercie vivement de l’honneur
que vous me faites en acceptant de siéger
parmi notre jury de thèse.
Puisse ce travail témoigner de ma
reconnaissance et de l’estime que je
porte à votre personne.
Veuillez croire à mes sincères
remerciements.
A Notre Maître et juge de thèse
Monsieur le professeur MOHAMED KHATTAB
Professeur de pédiatrie
Je vous remercie chaleureusement d’avoir
pris sur votre temps en acceptant de
siéger parmi notre jury.
Vos qualités humaines, votre compétence
et votre courtoisie ont suscité en moi
profonde gratitude et ma grande
considération.
A Notre Maître et juge de thèse
Monsieur le professeur ABDELHAK MBAREK
l’expression de ma respectueuse
considération et ma profonde admiration
pour toutes vos qualités scientifiques et
humaines.
Sommaire
I. INTRODUCTION ... 1 II. RAPPEL ANATOMIQUE : ... 3 A-Généralités. ... 4 B-Rapport chirurgicaux. ... 4 C-Vascularisation rénale. ... 8 III. HISTOGENESE : ... 19
C. Relation entre dysplasie rénale kystique, néphroblastomatose et néphroblastome. ... 25 IV. ANATOMOPATHOLOGIE : ... 27 A-Macroscopie. ... 28 B-Histopathologie. ... 29 C-Extension locorégionale. ... 38 D-Extension à distance. ... 40 E-Classification par stade. ... 40 V. GENETIQUE DU NEPHROBLASTOME. ... 42 VI. TRAITEMENT DES NEPHROBLASTOMES BILATERAUX : ... 46 A-Généralités. ... 47 B-chimiothérapie. ... 48 C-Traitement chirurgical. ... 57 D-Radiothérapie. ... 70 VII. MATERIEL D’ETUDE : ... 72 Observations : ... 74 A-1èreobservation. ... 74 B-2ème observation. ... 76 C-3ème observation. ... 83 D-4ème observation. ... 86 E-5ème observation. ... 90 F-6ème observation. ... 94 G-7ème observation. ... 97 H-8ème observation. ... 100 I-9ème observation. ... 103
1-Epidémiologie. ... 114 2-Signes cliniques... 124 3-Anomalies congénitales associées. ... 128 B-Examens complémentaires : ... 145 1-ASP... 145 2-Radiographie pulmonaire. ... 146 3-Echographie abdominale. ... 147 4-TDM. ... 150 5-IRM. ... 152 6-UIV. ... 154 7-Scintigraphie osseuse. ... 154 8-Angiographie rénale numérisée ou l’angio-IRM. ... 154 C-Diagnostic différentiel. ... 155 D-Traitement : ... 157 1-Chimiothérapie préopératoire. ... 157 2-Chirurgie. ... 158 3-Chimiothérapie post opératoire. ... 159 4-Radiothérapie. ... 161 E-Complications et séquelles du traitement : ... 161 1- Complications du traitement chirurgical. ... 161 2- Complications de la radiothérapie. ... 163 3- Complications de la chimiothérapie. ... 166 F-Pronostic :... 168 1- Néphroblastomes bilatéraux d’emblée. ... 168 2- Néphroblastomes bilatéraux successifs. ... 170 3- Rechutes. ... 170
-SIOP : Société internationale d’oncologie pédiatrique. -NTWS : National Wilms’tumor study.
-GFAOP : Groupe Franco-Africain d’Oncologie Pédiatrique. -HTA : Hypertension artérielle.
-ASP : Abdomen sans préparation. -TDM : Tomodensitométrie.
-IRM : Imagerie par résonance magnétique. -UIV : Urographie intraveineuse.
-AMD : Actinomycine D. -VCR : Vincristine. -ADR : Adriamycine.
I. INTRODUCTION
Les tumeurs du rein constituent un des groupes les plus fréquents de tumeurs solides de l’enfant. Depuis 30 ans, la nosologie de ces tumeurs a beaucoup progressé. Elle le doit aux travaux des grandes séries réunies par le National Wilms Tumor Study (NWTS) pour l’Amérique du Nord, et la Société internationale d’oncologie pédiatrique (SIOP) pour l’Europe, ainsi qu’aux progrès de la génétique moléculaire qui a bouleversé la compréhension de ces tumeurs.
Une quinzaine d’entités tumorales ont à ce jour été décrites, dont le néphroblastome représente 85 % des cas.
Le Néphroblastome est une tumeur embryonnaire survenant dans la première enfance. Elle est exceptionnelle chez l’adulte.
La localisation bilatérale, soit d’emblée, soit secondairement est rare, elle représente 4 à 8 % de toutes les tumeurs de Wilms. Cette forme survient chez des enfants plus jeunes, souvent associée à une néphroblastomatose.
La rareté du néphroblastome bilatéral explique la variabilité des propositions thérapeutiques et l’absence de protocoles c-odifiés. La prise en charge doit être multidisciplinaire et doit répondre à deux impératifs contradictoires :d’une part être le plus curatif possible et d’autre part, préserver le maximum de parenchyme rénal pour éviter l’évolution vers l’insuffisance rénale.
Notre travail consiste en une étude rétrospective concernant 12 enfants, suivis au service d’oncologie pédiatrique, dont 8 ont été opérés au service de chirurgie viscérale pédiatrique A à l’hôpital d’enfants de Rabat. Le but de cette étude est d’analyser les caractéristiques d’une telle localisation sur le plan clinique et radiologique, de discuter le choix de la technique chirurgicale en mettant le point sur l’intérêt de la néphrectomie partielle, et enfin d’étudier le profil évolutif en précisant les facteurs pronostiques.
II. RAPPEL ANATOMIQUE : A. Généralités :
Les reins sont des organes pleins, sécréteurs de l’urine. Ils sont situés de part et d’autre du rachis, dans la région lombaire, contre la paroi postérieure de l’abdomen.
Chaque rein à la forme d’un ovoïde aplati constitué de 2 faces antérieure et postérieure ,2 pôles supérieur et inferieur, et 2 bords l’un externe convexe et l’autre interne concave. Les deux reins sont appliqués sur la paroi abdominale postérieure, en arrière du péritoine, l’un à droite, l’autre à gauche de la colonne vertébrale, Chaque rein est orienté obliquement en bas et latéralement. Le rein présente une échancrure au niveau du hile où pénètre l’artère rénale et naît la veine rénale et le bassinet. Sa couleur est rouge brun, avec une consistance ferme mais très différente chez le sujet vivant par rapport au cadavre. En effet la tension interne liée à la richesse vasculaire et à l’urine donne une consistance plus tendue et moins friable à l’organe.
B. Moyens de fixité :
Si le péritoine pariétal postérieur et le pédicule vasculaire participent à la fixation du rein, le principal moyen de suspension est réalisé par le fascia péri-rénal qui est solidement uni au diaphragme et aux éléments vasculo-nerveux pré-vertébraux; et par la capsule adipeuse péri-rénale qui relie le rein au fascia péri-rénal par des travées conjonctives.
C. Rapports chirurgicaux :
Les reins sont situés dans la fosse lombaire, constituée par le diaphragme, la colonne vertébrale et les éléments musculaires postérieurs et latéraux de la paroi abdominale.
Dans la fosse lombaire, au sein d’une atmosphère cellulo-graisseuse décrite en 1895 par GEROTA, les reins sont situés dans la loge rénale fermée en haut et en dehors, ouverte en dedans vers les gros vaisseaux et en bas vers les fosses iliaques.
Cette loge est délimitée par le fascia péri-rénal, lui-même constitué par deux feuillets (antérieur et postérieur). Ces derniers fixés en haut sur le diaphragme, se rejoignent en dehors et se confondent en dedans avec l’adventice des éléments vasculaires du pédicule. C’est par l’intermédiaire des parois de cette loge que se font les rapports du rein.
1. Rapports antérieurs : -Rein droit ; Il est en rapport :
· A sa partie supérieure avec la face inférieure du foie par l’intermédiaire du péritoine pariétal postérieur.
· Plus bas avec le 2ème segment du duodénum et avec la racine du mésocolon transverse.
· Avec l’angle colique droit à sa partie inférieure.
· Enfin plus en dedans, en avant du duodénum avec la partie droite du côlon transverse et de son méso.
· -Rein gauche ; Il est en rapport :
· En haut avec la queue du pancréas qui croise la partie supérieure du rein gauche dont elle est séparée par l’accolement du mésogastre postérieur. · Plus en dehors, la face interne de la rate est séparée de la face antérieure du
rein par le péritoine pariétal postérieur (PPP).
· Plus en avant, l’extrémité gauche de l’arrière cavité des épiploons sépare la face antérieure du rein, de la grande courbure gastrique, de l’épiploon
2. Rapports postérieurs :
La face postérieure des deux reins est en rapport avec la fosse lombaire par l’intermédiaire du fascia transversalis.
Les seuls éléments anatomiques sont les nerfs et les éléments vasculaires et sympathiques dépendant du rachis.
Le rein gauche est un peu plus haut que le rein droit. Ses rapports avec la portion thoracique de la fosse lombaire sont plus importants.
- Cette portion thoracique est essentiellement représentée par la 11ème et la 12ème côte, le ligament lombo-costal de Henlé et le diaphragme.
- La portion abdominale de la fosse lombaire est constituée de dedans en dehors par le psoas et par le carré des lombes, le muscle transverse, les muscles petits obliques et petit dentelé postérieur et inférieur. Enfin les muscles grand oblique et grand dorsal qui limitent avec la crête iliaque au-dessous du rein, le triangle lombaire inférieur de Jean-Louis Petit.
Cette face postérieure correspond à la voie classique d’abord chirurgical du rein chez l’adulte
Figure 1. Rapports avec les viscères rétro- et intrapéritonéaux (vue de face).
1. Foie (sectionné). 2. glandes surrénales. 3. rate.
4. récessus hépatorénal.
5. queue du pancréas sectionnée. 6. 2eme duodénum.
7. angle colique droit. 8. angle colique gauche. 9. angle duodénojéjunal. 10. mésocôlon descendant. .
4. Rapports internes :
Ils sont représentés essentiellement par les gros vaisseaux et le psoas, veine cave inférieure à droite et aorte à gauche. Le pédicule est en rapport direct avec le hile rénal. A la partie inférieure, il existe un rapport direct avec l’origine de l’uretère lombaire.
5. Rapports supérieurs :
A droite comme à gauche, la glande surrénale coiffe le rein dont elle reste distante, séparée du rein par le ligament inter-surrénalo-rénal.
6. Rapports inférieurs :
La loge rénale étant ouverte en bas, les reins sont en rapport lointains avec la crête iliaque.
7. Rapports externes :
Le diaphragme et la ligne de réflexion du PPP constituent les seuls rapports externes.
D. Vascularisation rénale :
La vascularisation rénale est assurée par les éléments du pédicule rénal, qui est composé dans 75 % des cas d’une artère et d’une veine. La vascularisation du rein est de type terminal. Au sein du pédicule, l’artère rénale est l’élément le plus postérieur et la veine rénale est antérieure. Les ramifications du pédicule rénal sont très variables et le mode de division le plus fréquent des vaisseaux rénaux est décrit.
Des caractères particuliers de cette vascularisation ont été notés :
· La vascularisation rénale est de distribution radiaire et terminale, elle est responsable en cas de lésion vasculaire de l’ischémie du territoire intéressé. · L’absence de symétrie absolue entre les côtés droit et gauche.
· La grande variabilité des vaisseaux et l’absence de segmentation fixe. Le plus souvent existent trois segments : antérieur, postérieur et inférieur ou deux segments, antérieur et postérieur séparés par le plan avasculaire de
Hyrtl, situé un peu en arrière du bord externe du rein.
· L’absence de corrélations entre les distributions artérielle, veineuse et calicielle.
1. Vascularisation artérielle :
a. Origine, trajet, terminaison des artères rénales :
Les deux artères rénales ont pour origine les faces latérales de l’aorte abdominale. Elles naissent au même niveau, au tiers inférieur de L1, à environ 2 cm en dessous de l’origine de l’artère mésentérique supérieure. Elles se portent transversalement, oblique en bas et en arrière, vers chaque hile rénal. Leur diamètre est de 6 à 8 mm, et leur longueur de 3 à 4 cm à gauche et de 5 à 6 cm à droite. Physiologiquement, leur débit est de 1,2 l/min, ce qui correspond à environ 20 % du débit cardiaque.
Chaque artère repose sur un pilier du diaphragme, puis sur le muscle grand psoas, et constitue l’élément le plus postérieur du pédicule rénal. À droite, l’artère rénale passe en arrière de la veine cave inférieure, puis en arrière de la veine rénale droite. Chaque artère rénale se divise au hile en deux branches terminales principales qui cheminent de part et d’autre de la voie excrétrice supérieure : un rameau antérieur dit prépyélique et un rameau postérieur dit rétropyélique. Chaque rameau se divise ensuite en branches intrarénales dites segmentaires supérieures et inférieures.
Figure 2 : Vascularisation rénale (vue de face).
1. Pilier droit du diaphragme.
2. artère surrénale inférieure droite.
3. muscle grand psoas.
4. artère rénale droite.
5. veine rénale droite.
6. veine gonadique droite.
7. artère gonadique droite.
8. artère surrénale supérieure gauche (provenant de l’artère phrénique
inférieure gauche).
9. artère surrénale moyenne gauche.
10. veine surrénale inférieure gauche. 11. rameau urétéral.
12. arc réno-azygo-lombaire. 13. veine gonadique gauche.
Le calibre des ramifications artérielles antérieures est plus important que celui des ramifications postérieures.
b. Microvascularisation :
Les artères intrarénales segmentaires se ramifient en artères interlobaires qui traversent les parois du sinus rénal autour de chaque papille et cheminent à la surface des pyramides jusqu’à leur base. Les ramifications de l’artère rénale sont donc interpapillaires puis interpyramidales. À la base des pyramides rénales, elles donnent des artères arquées, qui cheminent entre le cortex et la médulla. Les artères arquées se divisent pour donner les artères interlobulaires qui cheminent dans la portion radiée du cortex rénal. Les artères interlobulaires se dirigent vers la capsule du rein en se capillarisant en artères glomérulaires afférentes, qui vascularisent les néphrons. Chaque néphron reçoit ainsi une artériole afférente, qui forme un réseau de capillaires organisé en pelote, appelé glomérule rénal (ou glomérule de Malpighi), élément vasculaire du corpuscule rénal.
Les capillaires glomérulaires se rejoignent ensuite pour former l’artère glomérulaire efférente. Le diamètre de l’artériole efférente est plus petit que celui de l’artériole afférente, ce qui engendre une pression artérielle élevée dans le glomérule rénal.
Autour de chaque néphron, l’artériole efférente donne naissance à un plexus capillaire cortical. Les artérioles efférentes juxtamédullaires et les artères interlobulaires donnent également des artérioles droites, les vasa recta, qui forment un plexus capillaire médullaire parcourant les pyramides rénales de la base au sommet. Toutes ces ramifications sont terminales et ne s’anastomosent pas entre elles.
c. Territoires artériels :
La grande variabilité des ramifications de l’artère rénale a rendu impossible la description d’une segmentation systématisée.
Dans le cas d’une division de l’artère rénale en rameau pré et rétropyélique, le territoire du rameau antérieur est le plus étendu. Les ramifications du rameau antérieur irriguent la moitié ventrale des reins et une portion adjacente de la moitié dorsale. Il existe ainsi un plan avasculaire sur la partie postérieure de la convexité rénale.
d. Variations des artères rénales :
Les principales variations de l’artère rénale sont présentées sur la figure 3. Dans 75 % des cas, il existe une seule artère rénale naissant de l’aorte abdominale et rejoignant le hile rénal. Il existe des variations dans le nombre des artères, dans leur niveau d’origine sur l’aorte abdominale, dans leur mode de division et dans leur trajet. Lorsqu’une artère gagne directement l’un des pôles sans cheminer par le hile, elle est appelée artère polaire (supérieure ou inférieure). Lorsqu’elle est unique, l’artère rénale peut également se diviser précocement, avant le hile rénal.
Figure 3. Variations de l’artère rénale.
a. Description standard : une artère de l’aorte abdominale ;
b. une artère polaire supérieure supplémentaire, de l’aorte abdominale ; c. une artère polaire inférieure supplémentaire, de l’aorte abdominale ; d. deux artères polaires supplémentaires, supérieure et inférieure, de l’aorte abdominale ;
e. artère hilaire double ; f. artère hilaire triple. 1. Aorte abdominale ; 2. artère hilaire ;
d. Branches collatérales des artères rénales :
Chaque artère rénale donne plusieurs branches collatérales : · une artère surrénale inférieure pour la glande surrénale ; · un rameau urétéral pour l’uretère lombaire ;
· des rameaux nodaux pour les noeuds lymphatiques ; · des rameaux capsuloadipeux pour la graisse périrénale.
Il existe autour de la convexité des reins un cercle artériel exorénal qui est un ensemble de rameaux anastomotiques.
À partir de ce cercle, quelques rameaux peuvent traverser la capsule, mais ce réseau est insuffisant pour assurer la vascularisation rénale en cas d’obstruction de l’artère rénale.
Outre l’artère rénale, ces rameaux peuvent avoir pour origine l’artère surrénale inférieure, le rameau urétéral, l’artère gonadique, une artère colique supérieure, des artères lombaires, voire l’aorte abdominale.
2. Vascularisation veineuse :
a. Origine, trajet, terminaison des veines rénales :
Chaque veine rénale a pour origine la réunion des veines intrarénales à l’intérieur du sinus rénal. Les veines intrarénales dites segmentaires sont disposées en réseau péricaliciel puis péripyélique. Au hile rénal, le réseau péripyélique se résout en deux ou trois troncs veineux antérieurs, à l’origine de la veine rénale.
Le diamètre des veines rénales est de 10 mm, et leur longueur de 2 à 3 cm à droite et de 7 à 8 cm à gauche. Physiologiquement, le débit des deux veines rénales représente un tiers du débit de la veine cave inférieure, dont dépendent deux tiers du retour veineux total vers l’atrium droit.
Chaque veine a un trajet transversal, oblique en haut et en dedans, et constitue l’élément le plus antérieur du pédicule rénal. Les veines rénales se terminent perpendiculairement sur les faces latérales de la veine cave inférieure, à la hauteur du disque L1-L2. Leur ostium cave est avalvulé.
À droite, la veine rénale se jette directement dans la veine cave inférieure.
À gauche, la veine, plus longue, croise perpendiculairement la face ventrale de l’aorte abdominale en passant en arrière de l’artère mésentérique supérieure, dans la pince aortomésentérique.
c. Microvascularisation :
Les capillaires du plexus cortical se rejoignent pour former les veinules étoilées qui rejoignent les veines interlobulaires satellites des artères dans la portion radiée du cortex rénal. Le sang passe ensuite dans les veines arquées puis interlobaires, qui reçoivent également des veinules droites issues du plexus capillaire médullaire. Les veines interlobaires, satellites des artères, sont ensuite à l’origine des veines intrarénales, puis de la veine rénale. Contrairement aux artères, les veines rénales sont largement anastomosées.
d. Variations des veines rénales :
La veine rénale est unique dans 90 % des cas. Dans les autres cas, elle peut être double, voire triple, et accompagner une éventuelle artère polaire.
e. Branches collatérales des veines rénales :
Chaque veine rénale reçoit une veine surrénale inférieure de la glande surrénale, un rameau urétéral de l’uretère lombaire, des rameaux capsuloadipeux de la graisse périrénale. De même que le réseau artériel, la capsule adipeuse du rein contient un réseau veineux, le cercle exorénal, qui se déverse dans les veines voisines :
La veine rénale gauche reçoit un plus grand nombre de collatérales, de plus gros calibre :
· la veine surrénale moyenne gauche sur son bord supérieur ; · la veine gonadique gauche sur son bord inférieur ;
· souvent l’anastomose de la veine lombale ascendante : arc réno-azygo-lombal, sur sa face postérieure.
La veine rénale gauche réalise ainsi une double anastomose :
1. Une anastomose porto-cave par la surrénale principale et la diaphragmatique inférieure qui draine en partie la face postérieure du cardia et de la grosse tubérosité de l’estomac.
2. Une anastomose cavo-cave par la racine interne de l’hémi-azygos inférieure qui naît de la veine rénale ou d’une anastomose entre la veine rénale et une veine lombaire sous-jacente.
Cet ensemble veineux forme l’arc réno-lombaire de Lejars.
3. Vascularisation lymphatique :
La vascularisation lymphatique rénale est riche et le débit des lymphatiques rénaux est équivalent à la diurèse. Le réseau initial des lymphatiques intrarénaux est constitué d’un réseau cortical subcapsulaire et d’un réseau profond se drainant le long des vaisseaux interlobulaires dans la portion radiée du cortex et le long des vaisseaux droits de la médulla. L’ensemble se draine ensuite le long des vaisseaux arqués puis interlobaires, jusqu’au sinus rénal. Les différents collecteurs émergent ensuite du hile rénal autour de l’artère rénale ou du point de pénétration d’un vaisseau polaire. Leur nombre est variable (de cinq à sept), leur calibre est fin (de 1 à 2 mm). Les lymphonoeuds auxquels se rendent les collecteurs sont différents à droite et à gauche.
À droite, les collecteurs préartériels suivent l’artère rénale en formant un réseau rétrocave, puis inter-aortico-cave, pour aboutir à un lymphonoeud situé au bord inférieur de l’origine de l’artère rénal droite. Au-dessous d’elle, ils vont avoir une orientation descendante pour se terminer dans les Lymphonoeuds précaves à la hauteur de la bifurcation aortique et à l’origine de la veine cave inférieure. Les collecteurs rétroartériels se disposent contre le pilier droit du diaphragme et rejoignent le conduit thoracique, directement ou indirectement via des lymphonoeuds rénaux pédiculaires.
À gauche, les collecteurs préartériels sont situés au bord supérieur de la veine rénale et se drainent dans les lymphonoeuds rénaux pédiculaires situés au-dessus de l’origine de l’artère rénale gauche, puis vont se terminer dans les lymphonoeuds latéroaortiques, de l’origine de l’artère rénale jusqu’à l’origine de l’artère mésentérique inférieure. Certains rejoignent les lymphonoeuds inter-aortico-caves, coeliaques, voire iliaques.
Les collecteurs rétroartériels aboutissent au conduit thoracique.
Les lymphonoeuds du tronc lymphatique lombaire sont ainsi groupés en amas assez denses entourant l’aorte abdominale et la veine cave inférieure.
5. Innervation :
L’innervation rénale dépend du système nerveux autonome et du plexus rénal. Les afférences sympathiques du plexus rénal proviennent des ganglions du tronc sympathique de T10 à L1, via le nerf petit splanchnique, le nerf splanchnique imus, le premier nerf splanchnique lombaire et le plexus coeliaque. Les afférences parasympathiques proviennent des nerfs vagues.
Tous ces nerfs forment un plexus rénal périartériel qui peut présenter de petits ganglions rénaux, l’un d’eux étant à peu près constant, le ganglion aorticorénal.
Le réseau nerveux autonome pénètre dans le parenchyme rénal en longeant les axes vasculaires et la voie excrétrice supérieure, et se distribue également dans la capsule rénale. Dans le parenchyme, il est essentiellement périvasculaire, et forme de riches plexus autour de l’artère interlobulaire et des artères afférentes, dont il va contrôler la vasoconstriction.
6. Les espaces rétropéritonéaux :
Depuis les descriptions classiques des anatomistes, l’apparition de la tomodensitométrie a permis de définir de façon différente les différents constituants de l’espace rétro péritonéal (SCLAFANI). Les cinq compartiments sont :
· Espace para rénal antérieur, compris entre le feuillet péritonéal pariétal postérieur et le feuillet antérieur de la loge rénale.
· Espace para rénal postérieur compris entre le feuillet postérieur de la loge rénale et le fascia transversalis.
· Espace péri rénal, compris entre les deux feuillets de la loge rénale.
Ces trois espaces communiquent à la partie inférieure de la région lombaire, expliquant la diffusion possible de tout épanchement.
· Espace sous-capsulaire, compris entre la capsule et le parenchyme Espace rétro péritonéal central, péri vasculaire.
III.HISTOGENESE :
A. Le développement embryonnaire du rein :
L’épithélium tubulaire du rein est constitué d’une multitude de néphrons (unité fonctionnelle du rein) reliés à un réseau de canaux collecteurs qui convergent vers l’uretère. Durant l’ébauche du métanéphros (rein adulte), l’uretère et le mésenchyme avoisinant procèdent à l’échange de signaux inductifs qui stimulent l’arborisation de l’uretère (mise en place du système collecteur) la formation de néphrons. La néphrogenèse débute avec la prolifération et la condensation des cellules mésenchymateuses. Par la suite, ces cellules subissent une transition qui conduit à leur
Les vésicules épithéliales, initialement sphériques, s’invaginent une première fois, puis une seconde, avant de s’allonger pour aboutir à la structure caractéristique des néphrons.
Enfin, la différenciation régionale de l’épithélium tubulaire résulte en la formation d’une série de segments spécialisés constituée de la capsule de Bowman (épithélium glomérulaire), du tubule contourné proximal, de l’anse de Henlé et du tubule contourné distal. Chez l’humain, le développement du rein se termine peu après la naissance et conduit à la formation d’un à deux millions de néphrons.
B. La relation entre néphroblastomatose et néphroblastome bilatéral :
1. La néphroblastomatose :
La néphroblastomatose est une entité anatomo-pathologique rare caractérisée par la persistance anormale du blastème métanéphrogène au delà de la 36éme semaine de la vie fœtale, date à laquelle la maturation complète est achevée. C’est une affection qui pose un problème nosologique. Plusieurs termes sont utilisés pour designer la même affection.
En 1976, BOVE et McADAMS (32) ont proposé une classification qui se base sur la variation de distribution du blastème métanéphogène au niveau du rein, ce qui a permis de définir trois types histologiques :
- la néphroblastomatose superficielle multifocale. - la néphroblastomatose superficielle diffuse.
- la néphroblastomatose profonde pancorticale, qui est une entité exceptionnelle incompatible avec la vie et le décès survient par anurie à la période périnatale.
BECKWITH en 1990 a introduit le terme de “restes néphrogéniques” pour toutes les lésions entrant dans ce cadre. Il distingue ainsi, les restes néphrogéniques périlobaires et les restes néphrogéniques intra-lobaires qui sont localisés et il réserve le terme de néphroblastomatose aux lésions multifocales ou diffuses. Ce terme désigne également les cas où la présence de restes néphrogéniques peut être déduite (Néphroblastome bilatéral ou multifocal).
Figure 4 : T.D.M après injection de produit de contraste : néphroblastome gauche (NB) avec des lésions diffuses, périphériques, bilatérales et hypodenses en rapport avec des foyers de néphroblastomatose (NBS).
2. Classification des restes néphrogéniques, Beckwith :
· Restes néphrogéniques périlobaires. · Restes néphrogéniques intralobaires.
· Restes néphrogéniques naissants ou dormants. · Restes néphrogéniques scléreux ou régressifs. · Restes néphrogéniques involants.
· Restes néphrogéniques hyperplasiques. · Restes néphrogéniques néoplasiques.
La plupart de ces restes néphrogéniques évoluent vers la régression, mais sous l’influence de facteurs génétiques encore imparfaitement élucidés, ils peuvent se transformer en néphroblastome.
3. Néphroblastomatose et tumeurs de WILMS bilatérales :
La néphroblastomatose est rarement isolée et elle est souvent associée à un néphroblastome. En effet, l’étude anatomo-pathologique des pièces de néphrectomie élargie pour néphroblastome unilatéral trouve une néphroblastomatose associée dans 17% à 44% et elle atteint 99% des cas dans les néphroblastomes bilatéraux (150).
Dans la série de BOVE et MAC ADAMS (32), les 9 néphroblastomes bilatéraux se développent dans des reins présentant une néphroblastomatose superficielle multifocale alors qu’elle n’est retrouvée que dans 23% des cas unilatéraux.
BRESLOW (36) signale que des reliquats blastémateux sont retrouvés dans 50% des cas bilatéraux contre 14% des cas unilatéraux, la différence étant très significative.
Des cas de tumeurs bilatérales ont également été décrits avec la néphroblastomatose superficielle diffuse (112, 170).
Ceci révéla la relation de précurseur entre néphroblastomatose multifocale et tumeurs de WILMS.
La néphroblastomatose superficielle diffuse et la néphroblastomatose superficielle multifocale sont probablement très étroitement liées. Ceci est illustré par deux exemples :
HUFF (82) en 1973 a décrit un cas où les deux formes coexistent dans les mêmes reins.
Cependant, le plus frappant est celui d’un enfant décrit par plusieurs auteurs (BRANTLEY 34, et HADDY( 80 ) chez lequel les différents types de néphroblastomatose ont été retrouvés sur des biopsies séquentielles.
Ce nourrisson, porteur d’une hémihypertrophie et d’un pseudohermaphrodisme avait, à la naissance, une néphromégalie bilatérale.
L’exploration chirurgicale, à l’âge de 14 semaines, montra de nombreux nodules sous-capsulaires indépendants, dont l’histologie était celle du blastème nodulaire. Il ne fut pas traité. Les reins furent réexplorés à l’âge de 13 mois en raison d’une nouvelle augmentation de leur taille et d’une hypertension artérielle débutante. Les biopsies montrèrent une néphroblastomatose superficielle diffuse. Une chimiothérapie, associant vincristine et Actinomycine D amena un retour à la normale de la tension artérielle et une diminution du volume des reins. Des biopsies, effectuées à l’âge de 2 ans, montrèrent des hamartomes métanéphriques scléreux.
La néphroblastomatose superficielle diffuse paraît donc être un dérivé hyperplasique de la néphroblastomatose multifocale et sous chimiothérapie, nous assistons souvent à la régression de la première forme vers la deuxième, en générale vers l’hamartome métanéphrique.
Plus intéressant encore, l’enfant décrit ci-dessus, développa une véritable tumeur de WILMS à l’âge de 5 ans (KULKARNI 98).
D’autres cas de néphroblastomes développés sur une néphroblastomatose diffuse ont été décrits (112, 138). Cependant, la forme de passage entre la néphroblastomatose et le néphroblastome semble se faire le plus souvent à partir des tumorlets de WILMS, sans passer par le stade de la néphroblastomatose diffuse.
Un autre point relie la néphroblastomatose et la tumeur de WILMS : les malformations congénitales auxquelles elles sont associées, se ressemblent beaucoup.
Avec la néphroblastomatose, ont été décrits : · Trisomie 18.
· Hémihypertrophie. · pseudohermaphrodisme.
· syndrome de KLIPPEL-TRENAUNAY. · syndrome de KIEDMANN-BECKWITH.
Aucun cas de néphroblastomatose n’a été rapporté en association avec l’aniridie congénitale. Par contre, elle se trouve souvent avec la trisomie 13.
KESHGEGIAN (94) a décrit 6 cas de blastème nodulaire parmi 14 enfants trisomiques 13. Il a noté un fait particulièrement intriguant : tous les enfants présentant des nodules de blastème rénal ont vécu moins longtemps que ceux qui n’en avaient pas et les deux groupes ne se chevauchent pas. Ceci pourrait être en faveur d’une régression spontanée de cette lésion avec l’âge, bien que la persistance de quelques foyers ne puisse pas être exclue. Aucune tumeur de WILMS n’a été observée jusqu'à présent chez les trisomiques 13.
En conclusion, nous pouvons admettre, qu’au moins certaines tumeurs de WILMS se développent à partir de ces foyers persistants de cellules blastémateuses appelés aussi "restes néphrogéniques" par BECKWITH (11). Ces reliquats embryonnaires sont le résultat de troubles du développement, survenant relativement tard dans l’embryogenèse alors que l’ébauche rénale est déjà formée et que l’activité essentielle est la néphrogénèse à la périphérie des lobes rénaux.
