Exploration chirurgicale :

Ce temps opératoire doit être extrêmement minutieux car de ses résultats vont dépendre, dans une large mesure : Le classement des tumeurs par stade d’extension, la décision chirurgicale, la stratégie thérapeutique ultérieure, et souvent, le diagnostic.

Elle doit comprendre :

- La recherche et le prélèvement d’une ascite éventuelle dont le caractère clair ou sanglant sera noté.

- L’examen du foie à la recherche de métastases.

- L’examen du péritoine à la recherche d’adhérences suspectes ou de nodules métastatiques.

Et pour être suffisante elle doit comporter :

- A droite, un décollement puis un abaissement du côlon droit et un décollement rétro-duodéno-pancréatique.

- A gauche, le décollement du fascia de Toldt et parfois du mésogastre postérieur.

Ceci permet une bonne visualisation des reins mais il faut aussi les mobiliser, avec douceur, pour faciliter l’inspection et la palpation de toutes les faces rénales.

Malgré tout, aussi complète soit elle, cette exploration méconnaitra malheureusement les petites tumeurs.

Le chirurgien doit aussi, à ce moment de l’opération estimer l’extension tumorale. Il doit donc noter :

- L’état de la capsule rénale : normale ou infiltrée. - L’envahissement ganglionnaire.

- La propagation de la veine rénale et/ou la veine cave inférieure.

- Les adhérences éventuelles aux organes de voisinage (foie, paroi postérieure, diaphragme, surrénale, rate et pancréas).

4-Exérèse tumorale :

Eléments communs à tous les néphroblastomes :

La région rétropéritonéale du côté atteint est exposée jusqu’à la ligne médiane par décollement du mésocôlon, complété à droite par un décollement duodénopancréatique, à gauche par le décollement du mésogastre postérieur.

Le temps suivant est le repérage vasculaire qui présente une importance cruciale pour 2 raisons :

- Le contrôle de la veine rénale permet d’éviter toute dissémination hématogène pér-opératoire.

- Le contrôle de l’artère rénale prévient les accidents hémorragiques.

L’artère est liée en premier, la gauche au ras de l’aorte, la droite entre l’aorte et la veine cave. Au cas où la tumeur est très volumineuse, étalée devant les gros vaisseaux, il faut soigneusement repérer, avant de lier l’artère que l’on croit être l’artère du rein tumoral, l’artère controlatérale et l’artère mésentérique supérieure. La ligature de la veine doit être effectuée le plus rapidement possible après celle de l’artère pour minimiser le risque de dissémination par voie veineuse. Parfois ce contrôle sanguin est difficile à réaliser, soit à cause de la taille trop volumineuse de la tumeur, soit d’adénopathies importantes, et il faut alors mobiliser la tumeur avant tout contrôle pédiculaire.

En cas d’extension tumorale dans la veine rénale ou la veine cave inférieure, une embolie tumorale est une menace sérieuse et un contrôle proximal de la veine cave inférieure imposant un abord thoraco-abdominal est recommandé.

Toute adénopathie latéroaortique suspecte est réséquée, mais un curage lombaire réglé n’est pas recommandé.

Toutes les zones d’adhérences suspectes sont repérées sur la pièce, biopsiées sur le lit tumoral en regard et repérées au moyen de clips en titane pour guider une éventuelle irradiation.

Si la surrénale et ses vaisseaux ne sont ni envahis, ni suspects et que leur conservation ne fait pas passer au ras des tissus envahis, ils peuvent être respectés ; la conservation de la surrénale est plus facile à droite qu’à gauche où ses vaisseaux sont indépendants de ceux du rein et plus facilement envisagée lorsque la tumeur rénale est polaire inférieure.

L’uretère est sectionné au ras de la vessie pour éviter tout risque de récidive endoluminale.

Les figures 1, 2 et 3 résument ces recommandations techniques.

La pièce opératoire correctement orientée (ce qui est facile avec l’uretère coupé long) doit être confiée en totalité, jamais morcelée, au pathologiste. Un schéma et/ou des fils de repérage indiquent les zones suspectes d’effraction, de franchissement de la capsule ou d’adhérence aux organes de voisinage.

La localisation des ganglions prélevés séparément est également indiquée sur ce schéma, de même que les zones suspectes.

Traitement de l’extension lymphatique :

Le chirurgien doit examiner soigneusement tous les ganglions hilaires et rétro-aortiques, faire systématiquement des biopsies même s’ils paraissent normaux et enlever ceux qui paraissent suspects. Si les biopsies montrent l’existence de métastases, elles doivent être traitées par radiothérapie complémentaire.

Figure 6 : Néphro-urétérectomie totale droite pour tumeur du pôle inférieur.

1. Section de l’artère ; 2. section de la veine ;

3. la surrénale peut être conservée ; 4. section de l’uretère

Figure 7 : Néphro-urétérectomie totale gauche pour tumeur du pôle supérieur.

Figure 8 : conduite à tenir vis-à-vis des ganglions lymphatiques.

L’extension vasculaire vers la veine rénale ou la veine cave inférieure :

Cette extension est en général limitée et peut être traitée par cavotomie ou par résection cave.

Exérèse tumorale complète ou non :

Les règles de la chirurgie carcinologique exigent l’exérèse complète de la tumeur.

Eléments propres aux néphroblastomes bilatéraux d’emblée :

Chirurgie en un, deux ou plusieurs temps :

Si la chirurgie en un temps est en théorie idéale, en particulier chez l’enfant, elle est difficile en matière de néphroblastome bilatéral d’emblée mais reste envisageable après un bilan pré et per-opératoire soigneux et une identification précise des possibilités de conservation.

Cependant, l’attitude adoptée actuellement est un traitement en deux ou plusieurs temps pour les raisons suivantes :

- Il s’agit d’une chirurgie longue à cause de la dissection et des contrôles histologiques extemporanés multiples.

- Il peut être nécessaire d’avoir un abord thoraco-abdominal des deux cotés. - l est impossible de s’assurer de la bonne qualité de la fonction rénale du

moignon rénal restant après la première néphrectomie partielle rendant dés lors le geste sur le rein controlatéral hasardeux.

L’intervention première se fait sur le rein supposé le moins atteint d’après les résultats du bilan pré et per-opératoire.

Une urographie pratiquée au 8^éme jours permet de juger de la valeur fonctionnelle du moignon rénal laissé en place et d’agir logiquement sur le coté controlatéral :

- Chirurgie conservatrice à tout prix si le moignon rénal est peu ou pas fonctionnel.

- Chirurgie radicale ou conservatrice selon les conditions locales.

Parfois plusieurs interventions sont nécessaires pour éradiquer la majeure partie du tissu rénal, tout en étant conservateur du parenchyme sain.

Par contre, les interventions dites « de second look » ne doivent être envisagées que dans des cas particuliers :

- Enfants imparfaitement traités (exemple : lombotomie). - Tumeurs jugées initialement inextirpables.

- Enfants réopérés pour pathologie non tumorale (exemple : occlusion intestinale sur bride).

- Enfants traités pour néphroblastome unilatéral chez lequel ils existent, soit une malformation fréquemment associée à une tumeur bilatérale, soient des

Néphrectomie partielle

Résection

cunéiforme ^Enucléation

Figure 9 : Différents types d'exérèses partielles

Chirurgie conservatrice ou radicale :

La préservation du parenchyme rénal fonctionnel est impérative dans les tumeurs de Wilms bilatérales synchrones, pour éviter ou différer l’insuffisance rénale chronique. Il en est de même si le risque de tumeurs métachrones (sur le même rein et/ou sur le rein controlatéral) est important, en particulier dans les néphroblastomatoses et les syndromes de prédisposition .

La chirurgie conservatrice ne se justifie en effet que si elle laisse au moins l’équivalent d’un tiers du volume de parenchyme normal des deux reins ou les deux tiers d’un rein unique ou restant afin d’assurer une fonction rénale correcte.

La stratégie chirurgicale (chronologie des interventions et côté à opérer en premier, type d’exérèse, zones à biopsier etc.) doit être planifiée de façon pluridisciplinaire. Une évaluation précise de la vascularisation tumorale est parfois indiquée.

Différentes techniques peuvent être associées : résections cunéiformes ou néphrectomies polaires. L’énucléation est à éviter.

ü Sur le plan technique :

Le volume tumoral ne parait pas être une contre indication ; pour faciliter l’exérèse de grosses tumeurs nous avons déjà vu l’intérêt du traitement pré-opératoire.

Le lieu d’implantation de la tumeur est plus important ; en cas d’implantation superficielle, la résection est aisée quelle que soit la localisation de la tumeur, au contraire, en cas d’implantation centrale.

La vascularisation de la tumeur et du rein sain peut théoriquement être une contre indication à la chirurgie conservatrice. En réalité, la dissection du pédicule rénal permet le plus souvent de contrôler les vaisseaux sans difficulté majeure.

La quantité du parenchyme sain restant est un autre élément important :les néphrectomies partielles étendues laissant seulement 15 à 35 % du parenchyme rénal, se sont avérés ne pas compromettre la qualité de la survie.

Mais la qualité du parenchyme restant doit aussi être prise en compte. Ainsi, si nous pensions qu’une irradiation post-opératoire est susceptible d’être administrée, l’attitude la plus conservatrice possible est recommandée.

ü Sur le plan carcinologique :

Plusieurs éléments peuvent contre indiquer une chirurgie conservatrice.

- L’extension tumorale : le dépassement de la capsule, parfois difficile à apprécier en cours d’intervention nécessite des biopsies extemporanées de toutes les zones suspectes. En cas d’envahissement de la loge rénale, toute chirurgie conservatrice est exclue de même que l’envahissement de la veine rénale est une contre indication absolue.

Quant à la multiplicité des tumeurs, ce n’est pas une contre indication dans la mesure où on peut réaliser des tumorectomie multiples ou des néphrectomies partielles.

- L’absence de pseudocapsule peut empêcher toute possibilité de tumorectomie. Enfin, l’examen histologique du parenchyme et des ganglions lymphatiques peut modifier l’approche chirurgicale.

Caractères particuliers de la néphrectomie totale :

Lorsque celle-ci est inévitable, elle sera réalisée comme une néphrectomie élargie lors des néphroblastomes unilatéraux. Mais en cas de tumeur bilatérale, il faut préciser certains points :

- Dans la mesure du possible, la surrénale doit être conservée dans l’hypothèse qu’elle ne pourrait l’être du coté opposé.

- Les adhérences aux organes de voisinage doivent être largement réséquées par des biopsies multiples réalisées à leur niveau. Ainsi, le chirurgien peut devoir enlever une partie de l’intestin grêle, du colon, du diaphragme, du foie, de la rate ou du psoas. Cependant à l’intervention, il est difficile de savoir si ces adhérences sont néoplasiques ou seulement inflammatoires. Comme la première éventualité exclut toute résection partielle, le doute peut être levé par des biopsies extemporanées multiples.

Néphrectomie totale unilatérale du coté le plus atteint et attitude résolument abstentionniste du côté le moins atteint.

Techniques de refroidissement rénal :

Des techniques de refroidissement rénal sont envisageables dans certains cas complexes (refroidissement in situ, ou ex situ suivi d’autotransplantation) pour éviter les risques de tubulopathie induite par l’ischémie chaude qui résulterait de clampages prolongés.

L’utilisation de glace sur une solution froide de lactate de Ringer avec des additifs pendant la néphrectomie pour améliorer les lésions d’ischémie-reperfusion a été rapporté chez une fille de 6 ans avec un néphroblastome bilatéral. Cette procédure a permis de maintenir la fonction rénale normale chez cette fille qui était destinée à avoir moins de 30% de sa masse rénale après la néphrectomie, donc d’éviter une éventuelle dialyse et d’irradier les zones de résection pour prévenir les récidives tumorales avant une éventuelle transplantation (4).

La vidéochirurgie et néphroblastome (119):

La vidéochirurgie, qui comprend la laparoscopie, la rétropéritonéoscopie et la thoracoscopie, peut être proposée à la phase diagnostique (biopsies) et/ou thérapeutique (exérèses tumorales) dans plusieurs tumeurs malignes de l’enfant.

Ses bénéfices potentiels sont une moindre agression pariétale, une diminution potentielle des adhérences postopératoires et, dans une certaine mesure, un meilleur confort postopératoire (douleur postopératoire et consommation d’antalgiques, délai de reprise de l’alimentation, durée d’hospitalisation).

Les risques de rechute locorégionale du néphroblastome sont directement dépendants de la qualité de l’exérèse. Ainsi, la possibilité de réaliser une exérèse microscopiquement complète et l’absence de dissémination tumorale (fragmentation, rupture) sont des facteurs pronostiques majeurs. Pour les mêmes raisons, la biopsie

Les données de la littérature sur la réalisation de néphrectomie élargie par laparoscopie pour tumeur de Wilms sont exceptionnelles. Une seule équipe, celle de Duarte au Brésil, a rapporté cette intervention, avec 8 cas(62, 63). Elle montre la faisabilité de l’exérèse chirurgicale laparoscopique de néphroblastomes après chimiothérapie, y compris pour des tumeurs assez volumineuses. Les tumeurs rénales, d’un diamètre médian de 10 cm, étaient extraites par une incision suspubienne de type Pfannenstiel. Tous les patients avaient bénéficié d’une biopsie au diagnostic, en particulier pour s’assurer de l’absence d’histologie défavorable. Malgré un recul faible qui ne permet pas de juger de l’impact de la technique sur la survie, il semble que la laparoscopie permet d’obtenir, dans des indications très sélectionnées, un bon contrôle local de la maladie (1/8 tumeurs avait un résidu tumoral microscopique postopératoire).

Certaines équipes françaises ont également rapporté une expérience de néphrectomie élargie par laparoscopie pour néphroblastome. Cette technique reste discutable et discutée dans cette pathologie, compte tenu du risque de récidive locale engendré par une éventuelle rupture de la tumeur lors de la dissection ou de son extraction. De telles récidives sont mal contrôlées par la radiothérapie et ont un pronostic sombre. L’autre paramètre qu’il sera important d’évaluer avec la laparoscopie est l’existence ou non d’une augmentation du risque d’exérèse microscopiquement incomplète (stade 3), qui conduirait à augmenter la proportion d’indications à une radiothérapie. En contrepartie, le bénéfice théorique de la laparoscopie est plus faible que dans d’autres indications, en particulier avec la nécessité de réaliser une incision abdominale inférieure pour extraire la tumeur sans risque de rupture. Il apparaît donc essentiel d’enregistrer les données concernant les cas qui sont réalisés, afin de cerner les éventuelles indications et les conditions de réalisation de cette technique.

Chirurgie ex vivo et auto-transplantation rénale (166):

La chirurgie ex vivo est proposée dans le traitement des tumeurs de Wilms bilatérales, aussi bien pour le rein le moins atteint que pour celui où existe la plus grosse tumeur. Ses aspects techniques en sont bien codifiés. Elle se pratique en quatre temps :

- Néphrectomie. - Perfusion rénale.

- Intervention extracorporelle. - Auto transplantation.

Ce mode opératoire procure une excellente exposition des lésions tumorale, facilite leur exérèse soigneuse sur la table sans être gêner par une hémorragie et évite la dissémination des cellules néoplasiques. Le fait d’extraire le rein de la loge rénale facilite également la dissection des ganglions lymphatiques de la région et la transplantation du rein restant dans la fosse iliaque permet d’irradier à dose entière la loge rénale si nécessaire. La transplantation est en effet souvent effectuée dans la fosse iliaque plutôt que dans la fosse rénale car les vaisseaux iliaques sont relativement superficiels et plus accessibles, la réimplantation urétérale est facilitée par la proximité de la vessie.

L’expérience de ce type de chirurgie dans le traitement des néphroblastomes bilatéraux reste limitée.

Binéphrectomie totale et transplantation rénale :

La transplantation rénale n’est envisagée qu’après un délai de 2 ans sans récidive après arrêt de toute chimiothérapie, c'est-à-dire en rémission complète.

En conclusion, il parait que les enfants avec un néphroblastome bilatéral ont des meilleures chances de survie si la chirurgie reste conservatrice, donc en évitant la transplantation.

D. Radiothérapie ( 46, 76, 135)

Le néphroblastome est une tumeur très radiosensible et radiocurable à des doses relativement faibles. C’est l’adjonction de la radiothérapie à la chirurgie qui a permis le contrôle locale des néphroblastomes et la guérison de prés de 50 % d’entre eux dans les années 1950-1960.

Toutefois, avec le recule d’un nombre croissant d’enfants guéris, les séquelles sérieuses liées à cette irradiation en bas âge ont été découvertes. Ainsi, la radiothérapie moderne s’adresse-t-elle au lit tumoral et aux métastases ganglionnaires après chimiothérapie préopératoire dans la majorité des cas en Europe, plus rarement après chirurgie d’exérèse aux métastases pulmonaires résistantes à la chimiothérapie initiale, ainsi qu’aux récidives locales ou métastatique pré-opératoire, remplacée maintenant par la chimiothérapie.

Au niveau de la loge rénale, le volume irradié en postopératoire est guidé par les données pré-opératoire el les constatations opératoires et pathologique. Le rachis est systématiquement irradié symétriquement pour limiter le risque de scoliose.

L’irradiation se fait par deux champs opposés antérieur et postérieur traités chaque jour l’un et l’autre, cinq fois par semaine. La dose hebdomadaire ne dépasse pas 10 Grays (Gy), 7,5 Gy en cas d’irradiation très étendue ou chez le tout-petit. La dose par séance s’élève à 1,5 ou 2 Gy. Depuis 1989, les doses recommandées par la SIOP ne dépassent pas 15 Gy sur l’ensemble du volume irradié, avec possibilité de

faire des surimpressions atteignant un totale de 25 à 30 Gy sur des zones suspectes limitées. C’est notamment ce qui est conseillé en cas d’envahissement ganglionnaire, sur la ligne médiane ou en cas de résidu tumoral identifié dans les stades 3. En cas d’histologie défavorable, on conseille aussi une dose de 30 Gy.

La radiothérapie de la loge rénale a maintenant des indications limitées. Touts au long des essais multicentriques SIOP et NWTS, les indications et les doses d’irradiation n’ont cessé de se restreindre car les séquelles (cardiaques, rachidiennes, pariétales et mammaires) de la radiothérapie sont pratiquement inévitable quelle que soit la qualité de la technique employée. Cette façon de faire a bénéficié des progrès de la chimiothérapie et constitue un argument supplémentaire en faveur du traitement pré-opératoire chimiothérapique. Celui-ci augmente beaucoup le pourcentage de stades limités qui ne seront pas irradiés. Ainsi dans l’essai SIOP-9, 21 % seulement de la totalité des patients ont été irradiés.

Les patients sans atteinte ganglionnaire ne sont pas irradiés. Les stades II N+ et III reçoivent une radiothérapie de 15 Grays, soit de la fosse lombaire et de la ligne médiane pour les stades II N+, soit élargie à toute zone d’adhérence, voire à l’hémi-abdomen, pour les stades III par rupture rétropéritonéale, soit à tout l’abdomen pour les stades III par ensemencement intrapéritonéal, avec d’éventuelles surimpressions sur les zones suspectes limitées, clippées par le chirurgien.

La radiothérapie des poumons est réalisée systématiquement pour les histologies défavorables, et pour les métastases d’une tumeur d’histologie standard ou de bas risque mais qui persistent au scanner un mois après la néphrectomie. La dose aux poumons est de 15 Gy.