Signes cliniques :

La symptomatologie du néphroblastome bilatéral, comme celle de la tumeur unilatérale, est simple. Mais les circonstances de découverte de l’atteinte bilatérale sont fort différentes :

- Soit les deux tumeurs sont évidentes cliniquement dès la première consultation.

- -Soit une tumeur est perceptible à la palpation et l’atteinte controlatérale est découverte grâce aux examens complémentaires.

- Soit le chirurgien pense se trouver devant une tumeur unilatérale et découvre lors de l’inspection ou de la palpation per-opératoire du rein controlatéral une autre tumeur.

- Soit la tumeur controlatérale n’apparait qu’après la néphrectomie du rein atteint primitivement lors d’un examen de contrôle que ces patients subissent régulièrement.

a-Diagnostic anténatal (59):

En dehors de quelques cas cliniques concernant presque tous les types de tumeurs, une seule large étude multicentrique française de 1985 à 2002 permet de mieux analyser cette situation rare. Le diagnostic a été fait lors d'un examen échographique de routine à un âge médian de 30 semaines d'aménorrhée (28-38 SA). Sur 28 cas, 26 sont des néphromes mésoblastiques et deux des néphroblastomes. Un polyhydramnios est présent dans 41 % des cas et des complications périnatales sont rapportées dans 71 %, soulignant l'absolue nécessité d'une prise en charge dans un centre spécialisé.

b-Syndrome tumoral :

La découverte d’une masse abdominale est le signe d’appel le plus fréquent. Ce sont le plus souvent les parents qui, lors de la toilette, remarquent une augmentation globale du volume abdominal ou une tuméfaction localisée d'apparition récente ou le médecin qui palpe la masse lors d'un examen abdominal systématique. Elle donne un contact lombaire, sa surface peut être lisse ou bosselée, sa consistance ferme ou dure. Elle peut apparaitre rapidement, en quelques jours, si bien qu’une tumeur sur le rein restant peut devenir perceptible cliniquement entre deux consultations systématiques.

TOMLINSON (177), analysant 8 cas de tumeurs de Wilms bilatérales simultanées, trouve que la tumeur est palpable des deux côtés avant l’intervention des 4 cas sur 8 .

Alors que dans notre série 4 cas sur 12 (33,3%) où la tumeur a été perceptible des deux cotés avant l’intervention.

c-Signes digestifs :

Ils sont au deuxième plan, la consultation a pu être motivée par de vagues douleurs abdominales, accompagnées ou non de nausées, de vomissement en général post-prandiaux. Ces signes sont souvent associés à une augmentation rapide de la taille de la tumeur.

Parfois, ils dominent le tableau clinique et peuvent orienter le diagnostic vers un syndrome appendiculaire, si la douleur est rythmée et siège à droite.

Exceptionnellement, la rupture tumorale, spontanée ou provoquée par un traumatisme banal amènera à l’hospitalisation et la tumeur sera découverte après laparotomie.

d-Signes urinaires :

· Hématurie :

Selon de nombreux auteurs, une hématurie macroscopique se rencontre plus souvent dans les tumeurs bilatérales que dans les tumeurs unilatérales. Elle est totale, franche et souvent récidivante.

· Infection urinaire :

Souvent résistante aux antibiotiques.

Dans notre série : deux patients ont présenté des signes urinaires.

e-Hypertension artérielle :

GARRETT(70), WHITE (185), VAN DEN BERG (181) signalent qu’une hypertension artérielle est plus souvent retrouvé dans les cas bilatéraux.

Cette hypertension peut être due à:

- Une hypersécrétion de rénine par la tumeur.

- Une ischémie rénale par compression de l’artère rénale, par compression de la capsule rénale ou par shunt artério-veineux dans le rein atteint.

Bien que la majorité des enfants hypertendus redeviennent normotendus après exérèse tumorale et traitement anti-tumoral, un petit nombre le restera. Dans la phase aigue un traitement antihypertenseur peut s’avérer nécessaire.

L’hypertension artérielle n’a pas de signification pronostique péjorative.

Même qu’elle est fréquente dans la forme bilatérale, seulement deux patients parmi 12, dans notre étude, ont présenté une HTA (observations 1 et 2).

f-Signes généraux :

Ils existent dans 25% des cas environ et peuvent être à l’origine de la découverte de ces tumeurs :

- Un malaise général. - Un amaigrissement. - Une asthénie. - Une hyperthermie.

- Une pâleur cutanéo-muqueuse. - Une diminution de l’activité.

g-Signes biologiques :

L’état de la fonction rénale est évalué et une exploration de la coagulation permet d’éliminer les rares coagulopathies décrites dans les néphroblastomes (syndrome de Willebrand acquis) (59).

La fonction rénale est normale sauf dans de rares cas de tumeurs bilatérales successives après néphrectomie ou lorsqu’existe un syndrome néphrotique associé

L’hypercalcémie doit faire suspecter une tumeur rhabdoïde.

Le dosage des catécholamines urinaires (acide vanylmandélique, acide homovanylique et dopamine) est indispensable pour éliminer un neuroblastome. Ce dosage, réalisé par un recueil d’urines sur 24H, est demandé en urgence devant toute masse susceptible d’être un neuroblastome : tumeur rétropéritonéale et tumeur du médiastin postérieur en particulier.

Des signes inflammatoires ou une anémie peuvent exister.

Une augmentation du taux de l’érythropoïétine a été décrite, avec ou sans polyglobulie, dans le néphroblastome.

En revanche, il n’existe aucun marqueur sanguin ou urinaire spécifique des tumeurs rénales de l’enfant.

h- Métastases :

Pulmonaires ou hépatiques peuvent amener à la découverte du néphroblastome. Ce qui n’est pas le cas dans notre série.

i-D’autres modes de présentation :

Tableau récapitulatif des signes cliniques rencontrés dans notre série

Signes cliniques Nombre de cas

Masse abdominale 8/12 unilatérale

12cas/12 4/12 bilatérale

Douleur abdominale 5cas /12

Hématurie 2cas /12

Troubles urinaires : pollakiurie, dysurie

1 cas /12

Fièvre 3 cas/ 12

HTA 2 cas /12

Altération de l’état général 2 cas / 12

Insuffisance cardiaque 0